罕见多发对称性脂肪瘤病合并中枢神经系统和周围神经...

罕见多发对称性脂肪瘤病合并中枢神经系统和周围神经系统损害病例分析病例简介患者男性,66岁,主因双下肢无力6个月,胡言乱语、右侧足底溃烂15d,于2017年5月18日入院。患者6个月前无明显诱因出现双下肢无力,以近端显著,表现为蹲起和行走困难,走路踩棉花感,双手洗面不能,逐渐出现双下肢痛温觉减退、四肢麻木,无肢体疼痛、发热、腹泻、头晕、头痛、视物模糊、复视、饮水呛咳、吞咽困难、大小便障碍,当地医院诊断为“周围神经病”,予营养神经治疗(具体方案不详),未见明显好转;15d前出现反应迟钝,言语缓慢,胡言乱语,近记忆力、计算力和理解力下降,不认识女儿,同时右侧足底反复出现无痛性溃疡,为求进一步诊断与治疗,至我院就诊。患者自发病以来,精神尚可,睡眠、饮食佳,大小便正常,近6个月体重下降约5kg。 既往史、个人史及家族史 患者2年前出现双侧颌下部、颈前部、颈后部、肩部、上背部对称性无痛性肿物,缓慢进行性增大,颈部活动轻......阅读全文

艾滋病的神经系统病变的症状体征

  艾滋病神经综合征可为首发症状出现,临床根据起病较慢、病程长短、病毒侵及神经系统部位、伴其他病原体感染等,分为以下叁类。  1、HIV原发性神经系统感染  (1)HIV无急性原发性神经系统感染:初期无症状或首发症状是神经系统表现,包括:  ①急性可逆性脑病:表现意识模糊、记忆力减退和情感障碍;  

一例膀胱脂肪瘤病例分析

患者,男,30岁。因“左侧腰部间歇性疼痛10d”于2013年5月入院。既往无手术及药物史,无高脂血症病史,无吸烟史。体格检查无阳性体征。实验室检查:尿潜血++,WBC-;血常规、肝肾功能、电解质各值均在正常值范围内。B超检查:左肾集合系统分离30px,左侧输尿管上段扩张约17.5px,提示:左肾积水

Madelungs病的诊治策略2

5 讨论5.1 流行病学 Madelung's 病主要好发于地中海或 东欧地区,发病率约为 1∶25 000,男女发病比例为 15∶1~20∶1;好发年龄为 30~60 岁。大部分为散发, 但也有家族性及母系线粒体变异遗传的报道[3-4]。它 是一种少见的弥漫性、对称性、 无痛性、非

一氧化碳中毒后GBS的治疗

前一阶段收治一例一氧化碳中毒后格林巴利综合的病人,经过此病人治疗,受益较多,现分享如下。 案例: 患者男,49岁,晚间10点在燃有煤火的室内睡眠,第2天早晨6点被家属发现昏迷不醒,送至当地医院,诊断为急性一氧化碳中毒,经过积极抢救,4小时后意识清醒,未遗留肢体无力、感觉异常、认知功能障

辉瑞罕见病创新药维达全在中国获批

  2020年2月12日,辉瑞公司宣布,全球首个转甲状腺素蛋白稳定剂口服制剂维达全(氯苯唑酸葡胺软胶囊,Vyndaqel,20mg)于2月5日获得中国国家药品监督管理局批准,用于治疗转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病(ATTR-PN)I期症状性成人患者,以延缓其周围神经功能损害。辉瑞生物制药集团中

Turcot综合征的临床表现

   1.症状:癌变前症状多不明显,可首先出现结肠息肉病引起的不规则腹痛、腹泻、便血或黏液脓血便。也可先见神经胶质细胞瘤引起的症状,如腹痛、复视、视力障碍、运动意识障碍等。   2.体征:   (1)结肠息肉:①息肉数为100个左右(家族性结肠腺瘤症为200~1000个);②全结肠散在分布,体积较大

简述Turcot综合征的临床表现

  1.症状  癌变前症状多不明显,可首先出现结肠息肉病引起的不规则腹痛、腹泻、便血或黏液脓血便。也可先见神经胶质细胞瘤引起的症状,如腹痛、复视、视力障碍、运动意识障碍等。  2.体征  (1)结肠息肉 ①息肉数为100个左右(家族性结肠腺瘤症为200~1000个);②全结肠散在分布,体积较大;③癌

CT诊断Madelung病分析

病例男,64岁,1年前无明显诱因出现双侧颈部弥漫性肿大,无疼痛及其他不适。体格检查示双侧颈部、颏下、颌下区弥漫性对称性膨隆,质软,无压痛。患者饮酒史40年,约500mL/天;吸烟史40年,约50支/天。患者有冠状动脉粥样硬化病史10年,曾住院治疗。实验室检查未见明显异常。 颈部CT平扫示双侧枕、颈、

Turcot综合征的病理及临床表现

  病理   本征中,结肠息肉为腺瘤性息肉。中枢神经系统肿瘤为神经胶质瘤,其病理组织形态有多种多样,如成胶质细胞瘤(glioblastoma)、成神经管细胞瘤(medulloblastoma)、星形细胞瘤(astrocytoma)、多形性成胶质细胞瘤(glioblastoma multiforme)

结节性动脉外膜炎性巩膜炎的非眼部表现

  临床表现多种多样,既可轻度,也可呈暴发性。发热、乏力、体重减轻及食欲下降等全身症状可与皮肤、关节或神经系统症状同时发生。内脏病变如胃肠道或肾脏损伤与这些特征性表现相伴或之后出现。皮肤损伤包括最具特征性的触痛性紫色结节(Osler结节)、紫癜、溃疡、网状青斑和坏疽。关节受累是非对称性、游走性、不导

结节性多动脉炎性巩膜炎的非眼部表现介绍

  临床表现多种多样,既可轻度,也可呈暴发性发热、乏力体重减轻及食欲下降等全身症状可与皮肤、关节或神经系统症状同时发生。内脏病变如胃肠道或肾脏损伤与这些特征性表现相伴或之后出现皮肤损伤包括最具特征性的触痛性紫色结节(Osler结节)、紫癜溃疡、网状青斑和坏疽关节受累是非对称性、游走性、不导致畸形的多

多发性神经炎的概述

  多发性神经炎又称多发性周围神经炎,属中医痿证、痹证范畴。可由中毒、营养代谢障碍、感染、过敏、变态反应等多种原因引起,损害多数周围神经末梢,从而引起肢体远端对称性或非对称性的运动、植物神经功能障碍的疾病。另外,躯体各种癌症也可引起多发性神经炎,多在原发症状出现前发生,应引起警惕。多发性末梢神经炎表

抗癌药品和罕见病药品清单公布

为鼓励制药产业发展,降低患者用药成本,现将第三批适用增值税政策的抗癌药品和罕见病药品清单等公告如下:   一、自2022年12月1日起,本公告附件1中的抗癌药品和罕见病药品,按照《财政部 海关总署 税务总局 国家药品监督管理局关于抗癌药品增值税政策的通知》(财税〔2018〕47号)、《财政部 海关总

一例一氧化碳中毒后出现外周神经损害病例报告

病例报告患者男,49岁,晚间10点在燃有煤火的室内睡眠,第2天早晨6点被家属发现昏迷不醒,送至当地医院,诊断为急性一氧化碳中毒,经过积极抢救,4小时后意识清醒,未遗留肢体无力、感觉异常、认知功能障碍等症状。头颅MRI检查示一氧化碳中毒性脑病改变,多发腔隙性脑梗死。继续行高压氧、营养神经等治疗。半个月

糖尿病周围神经炎的鉴别诊断

  尿病周围神经炎要注意与其它神经炎病变相鉴别  糖尿病对称性周围神经炎应与中毒性神经末梢炎、感染性多发性神经根炎等鉴别;糖尿病非对称性周围神经损伤应注意与脊髓肿瘤、脊椎骨质增生压迫神经等病变想鉴别;腹泻应与胃肠道炎症、肿瘤等鉴别;心脏自主神经功能紊乱应与其他心脏器质性病变鉴别。临床常见的容易误诊为

英国警示加巴喷丁严重呼吸抑制风险

  2017年10月26日,英国药品和健康产品管理局(MHRA)发布信息,警示加巴喷丁即使没有合并使用阿片类药物也存在罕见的严重呼吸抑制风险。  加巴喷丁(商品名Neurontin)是一种抗癫痫的药品,用于治疗具有或无继发全身性发作的部分性发作及周围神经性疼痛(例如成人的疼痛性糖尿病神经病变和疱疹后

Medscape:糖尿病合并多发性骨髓瘤一例

  在繁忙的糖尿病诊所中,糖尿病医师常常将肾病和糖尿病等同于“糖尿病肾病”。在某些特定临床线索下,糖尿病医师应该想到非糖尿病肾脏疾病的可能,因这在患者的治疗中有重要的意义。在此,我们报道了一例糖尿病合并多发性骨髓瘤患者表现为“糖尿病肾病”。   患者老年女性,65岁,因“持续乏力原因待查

单侧烟雾病合并颅内多发动脉瘤病例分析2

2.结果 患者术后无明显并发症,意识状态较术前明显好转,复查头颅CT示血肿清除完全,颅内情况稳定,环池清晰,中线无明显移位(图3);复查DSA未见动脉瘤(图4)。已好转出院,随访中。 图3 术后CT 图4 术后DSA 3.讨论 烟雾病是一种病因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病,多表现为双侧颈内动脉及

单侧烟雾病合并颅内多发动脉瘤病例分析1

烟雾病和颅内多发动脉瘤的发病率均较低,而烟雾病合并颅内多发动脉瘤更是少见。研究表明,烟雾病合并动脉瘤破裂出血是导致烟雾病颅内出血的重要原因之一,其治疗方法因人而异,根据动脉瘤的位置、是否破裂出血以及患者的病情等可选择开颅手术、介入治疗或保守治疗等。但若动脉瘤破裂出血且出血量大产生明显的占位效应时,一

简述神经白塞病的临床表现

  NBD的中枢神经系统受累较周围神经系统为多,据统计白塞病(BD)的周围神经损害仅占NBD总数的1%,各部位均可受累,且白质受累多于灰质。NBD的临床表现依其受累部位的不同而异,一般无典型的临床形式,目前,根据其受累的部位分为以下几型:  1.脑膜脑炎型  多呈急性或亚急性发病,主要表现为头痛,发

卡马西平片的不良反应

  1.较常见的不良反应是中枢神经系统的反应,表现为视力模糊、复视、眼球震颤。 2.因刺激抗利尿激素分泌引起水的潴留和低钠血症(或水中毒),发生率约10~15%。 3.较少见的不良反应有变态反应,Stevens-Johnson 综合症或中毒性表皮坏死溶解症、皮疹、荨麻疹、瘙痒;儿童行为障碍,严重腹泻

使用卡马西平片的不良反应介绍

  1.较常见的不良反应是中枢神经系统的反应,表现为视力模糊、复视、眼球震颤。  2.因刺激抗利尿激素分泌引起水的潴留和低钠血症(或水中毒),发生率约10~15%。  3.较少见的不良反应有变态反应,Stevens-Johnson 综合症或中毒性表皮坏死溶解症、皮疹、荨麻疹、瘙痒;儿童行为障碍,严重

卡马西平胶囊的不良反应

  1.较常见的不良反应是中枢神经系统的反应,表现为视力模糊、复视、眼球震颤。  2.因刺激抗利尿激素分泌引起水的潴留和低钠血症(或水中毒),发生率约10%~15%。  3.较少见的不良反应有变态反应,Stevens-Johnson 综合症或中毒性表皮坏死溶解症、皮疹、荨麻疹、瘙痒;儿童行为障碍,严

单神经病与神经丛神经病的基本介绍

  周围神经是嗅、视神经以外的脑神经和脊神经,包括10对脑神经和31对脊神经。周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。脊髓周围神经病可有多种不同的分类形式和命名方法。根据受累神经分布情况进行的分型,即神经分布类型,分为  ①单神经病;  ②多发性单神经病;  ③神经丛神经病;  ④(

婴儿维生素B1缺乏症神经系统症状的介绍

  婴儿期脚气病的特点是:神经麻痹先从颅神经开始,中枢神经系统症状突出,表现为神志淡漠,呆视或终日嗜睡,眼睑下垂,颈肌和四肢非常柔软,致头颈后仰,手不能抓握,吮吸无力,不哭,各种腱反射由减弱而至消失。严重病例可发生肌肉萎缩和共济失调,深部感觉和反射都消失。8~10个月的婴儿患者,易于此期出现颅内压升

格林巴利综合症的简介

  吉兰-巴雷综合征(GBS)又称格林巴利综合征,是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。

吉兰巴雷综合征的临床特征

吉兰-巴雷综合征(GBS)又称格林巴利综合征,是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。

关于吉兰巴雷综合征的简介

  吉兰-巴雷综合症(Guillain-Barre syndrome,GBS)是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneurop

格林巴利症的简介

  吉兰-巴雷综合征(GBS)又称格林巴利综合征,是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。

吉兰巴雷综合征的介绍

  吉兰-巴雷综合征(GBS)又称格林巴利综合征,是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。