简述线状IgA大疱性皮病的临床表现
LABD临床表现多形性,有红斑、丘疹、丘疱疹、水疱及大疱,可分散的或不对称的。通常情况下,为红斑上和/或正常皮肤上排列的水疱,特征性损害是排列成环状或弧形的水疱及大疱。水疱一般在0.5-1.0cm,厚壁,张力性,尼氏征阴性,与疱疹样皮炎非常类似,但瘙痒不如疱疹样皮炎剧烈。也可表现为紧张性大疱,与大疱性类天疱疮很难区分。儿童型的皮疹多见于口周等腔口周围、腹股沟部位及腋周。部分LABD亦可呈瘢痕性类天疱疮样表现,皮损可位于口腔、鼻道、咽部及食管。LABD的眼部损害与瘢痕性类天疱疮很难区别。......阅读全文
简述线状IgA大疱性皮病－的临床表现
LABD临床表现多形性,有红斑、丘疹、丘疱疹、水疱及大疱,可分散的或不对称的。通常情况下,为红斑上和/或正常皮肤上排列的水疱,特征性损害是排列成环状或弧形的水疱及大疱。水疱一般在0.5-1.0cm,厚壁,张力性,尼氏征阴性,与疱疹样皮炎非常类似,但瘙痒不如疱疹样皮炎剧烈。也可表现为紧张性大疱,与
线状IgA大疱性皮病的简介
线状IgA大疱性皮病（Linear IgA bullous dermatosis, LABD）是自身免疫性的表皮下疱病,可发生于成人及儿童。此病具有独特的免疫病理改变 ---仅仅是或IgA占绝对优势地沿着基底膜带线状沉积。 线状IgA大疱性皮肤病表现为大疱、糜烂和红斑。根据临床特点和发病年龄分
成人线状IgA大疱性皮病病例分析
线状IgA大疱性皮病(linearIgAbullousdermatosis，LABD)是罕见的自身免疫性表皮下大疱病，以基底膜带IgA线状沉积为典型特点;包括慢性儿童大疱性皮病及成人型线状IgA大疱性皮病(adultlinearIgAbullousdermatosis，ALABD)两类，后者相比于
治疗线状IgA大疱性皮病的相关介绍
大多数LABD患者口服氨苯砜或磺胺吡啶有效。多数患者仅以氨苯砜即控制,成人剂量100-150mg/d,儿童酌减,常在服药48小时后起效,完全控制后需长期维持治疗。磺胺吡啶剂量为1.0—1.5g/d。部分患者需加服强的松,一般不超过每日40mg。也有报道以四环素或大环内酯类抗生素成功治疗成人及儿童
口腔黏膜线状IgA大疱性皮病病例分析
线状IgA大疱性皮病（LABD）是一种以皮下气泡形和线性IgA沉积在基底膜（BMZ）为特点的自身免疫性大疱的疾病。Allen等用101例LABD患者血清来研究位于表皮和真皮的靶抗原，研究表明BP180和LAD285、BP230分别为是表皮和真皮中的主要抗原。本病病因不明，药物、病毒（如水痘-疱疹">
线状IgA大疱性皮病的病因及发病机制
LABD患者皮损的直接免疫荧光检查示基底膜带线状IgA的沉积。少数病例还可有IgG及C3的沉积。以盐裂皮肤作底物,在部分病例血清中可检出有低滴度循环IgA抗基底膜抗体。荧光有三种形式：在盐裂皮肤的表皮侧,盐裂皮肤的真皮侧,还有个别病例可同时存在于盐裂皮肤的表皮侧及真皮侧。成人及儿童LABD患者,
关于线状IgA大疱性皮病的诊断和鉴别诊断
一、诊断依据： ①成人或儿童发病,不伴谷胶敏感性肠病； ②皮疹多形性,特征性环形或弧形排列的水疱或大疱,伴瘙痒。 ③表皮下疱,真皮乳头嗜中性白细胞浸润； ④直接免疫荧光示基底膜带IgA线状沉积。 二、鉴别诊断：本病主要应与疱疹样皮炎和类天疱疮相鉴别。主要依据组织病理、免疫学特点及是否合
中药贴膏诱发的线状IgA大疱性皮病病例分析
患者女，47岁，因颈椎病外用中药贴膏（具体不详），1d后在贴膏部位感灼痛，随后局部出现红斑，并在红斑基础及周围皮肤出现小水疱，疱液澄清。遂至当地社区卫生服务中心就诊，诊断为接触性皮炎，给予地塞米松磷酸钠注射液5mg静脉滴注，QD，治疗2d，疗效不明显，水疱逐渐增多，背部出现大疱。于3d后至我院皮肤科
关于线状IgA大疱性皮病的组织病理及免疫病理介绍
LABD是一种以中性粒细胞浸润为主的表皮下水疱病。早期的红斑,中性粒细胞沿基底膜带排列,伴有空泡改变,可见真皮乳头嗜中性粒细胞微脓疡。充分发展的皮损中,表皮下大疱和真皮中性粒细胞浸润,随着时间推移,可出现嗜酸性粒细胞。病理表现与疱疹样皮炎类似。LABD的免疫电镜改变：大部分患者透明板内有IgA沉
一例柳氮磺胺吡啶治疗儿童线状IgA大疱性皮病诊疗分析
线状IgA大疱性皮病（linear IgA bullous dermatosis，LABD）是一种罕见的累及皮肤黏膜的获得性表皮下水疱病，以学龄前儿童为多。本病病因不清，可能的诱因包括药物反应（如万古霉素）、感染和免疫性疾病等。目前国内外没有大样本的治疗经验，治疗缺乏统一标准，一般使用氨苯砜
简述角层下脓疱性皮病的临床表现
角层下脓疱性皮病的皮肤损害的临床特点为散在的易破裂脓疱，多发生于躯干下部和肢体近端屈侧等处，好发于腹部、腋窝、乳房下和腹股沟等处，较少累及头面和掌跖部，黏膜损害少见，系统性症状很轻或无。皮损表现为在正常皮肤上发生浅表性小脓疱或发生水疱后迅速成为脓疱，疱壁松弛，疱液上层为较为清澈的浆液，底部为较为
IgA天疱疮的诊断和鉴别诊断
诊断 根据此病临床表现特点，如皮损好发于褶皱部位，基本损害为表浅水疱、脓疱，以及组织病理检查中见中性粒细胞浸润，免疫病理检查见IgA沉积可明确诊断。 鉴别诊断 1.线状IgA大疱性皮病 线状IgA大疱性皮病发病年龄较小，临床表现基本损害为环状红斑和紧张性水疱，尼氏征阴性，免疫病理检查可见
大疱型坏疽性脓皮病病例分析
患者男，30岁，因全身红斑水疱伴疼痛20 d就诊。患者 20 d前无明显诱因左大腿内侧出现片状水肿性红斑，感疼 痛，红斑向外周离心性扩大，边缘出现水疱、大疱，部分融合； 右大腿、躯干相继出现类似皮损。患者来我院就诊，诊断为 接触性皮炎，给予左西替利嗪片、炉甘石樟脑洗剂等抗过敏 治疗3 d，皮损无明显
简述大疱性类天疱疮的临床表现
大部分患者发病年龄在60岁以上,男女发病率相近,偶可发生于儿童。在红斑或外观正常皮肤上出现樱桃大至核桃大水疱,疱壁紧张,不易破,疱液澄清或混有血液,尼氏征多为阴性。疱破后显糜烂结痂,愈合较快,遗留色素沉着。好发于四肢屈侧及胸腹部,常先发于某一部位,半月至数月后发展至全身,伴瘙痒,约20%患者发生
以皮肤水疱和狼疮肾炎为首发症状的大疱性系统性红...2
2 讨论 系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus， SLE) ，是一种累及多系统多器官的自身免疫性疾 病。其中肾脏为 SLE 最常受累的器官，40% ～ 60% 的 SLE 患者起病初即患有狼疮性肾炎( lupusnephritis，LN) ［1］
肝素诱发的出血性大疱性皮病病例分析
肝素诱发的出血性大疱性皮病（Heparin-induced haemorrhagic bullous dermatosis，HBD）是肝素的罕见反应。近期，美加州大学洛杉矶分校里根医疗中心的 Snow SC 在 Clin Exp Dermatol 上报告了 5 例 HBD 典型病例，现介绍如
简述大疱性鼓膜炎的临床表现
一、大疱性鼓膜炎的临床表现： 1、耳痛：为本病的主要症状。耳痛往往突然发生，并迅速加重，一般在流感发热消退后2～3天发病。耳痛一般较剧烈，可伴同侧头痛及颊部疼痛。大疱破裂后，耳痛可逐渐减轻。 2、耳溢液：大疱破裂后，耳内可流出淡黄色或略带血性的浆液性分泌物，量一般不多，持续时间短暂。 3、
简述脓疱性银屑病的临床表现
1.泛发性脓疱性银屑病 （1）皮损为密集分布的针尖至粟粒大小的黄白色脓疱，自觉瘙痒和疼痛，成批出现，反复发作，多发生于炎性红斑基础上，部分脓疱可融合，呈红皮病样改变，几日后脓疱结痂。脓疱消退后可转归为寻常型或红皮病型银屑病。皮损可遍布躯干、四肢，包括掌跖，但以四肢屈侧及皱褶部位多见，面部常不受
儿童－Moulin－线状萎缩性皮病病例分析
1 病历摘要 患儿女，13 岁。 因躯干左侧褐色斑7 年， 于 2014 年 9 月 8 日我院就诊。 7 年前患儿家长发现患儿腹部 左侧出现淡褐色斑，呈条带状，约 2 cm×6 cm，边界清 楚，皮损逐渐扩大并出现轻微萎缩，三四个月后，背部 出现弯曲带状淡褐色斑疹。 1 年后斑疹上方 （左季肋 部
简述着色性干皮病的临床表现
两性发病相当，父母常为近亲结婚。出生时皮肤正常，一般在出生后6个月至3岁发病。但大多数患者在20岁前进入肿瘤期。初期的皮损发生在曝光部位，光敏感最为常见，日晒部位发生水疱、大量雀斑、伴有色素减退和萎缩、皮肤干燥、毛细血管扩张、瘢痕形成和日光角化病。雀斑淡至暗棕色，针头至1厘米大小，可互相融合而形
角层下脓疱性皮病的简介
角层下脓疱性皮病又称斯-威病，是以如脓疱疮排列成环状和（或）匐行的无菌浅表性脓疱为特征的皮肤疾病。此病是一种慢性良性复发性无菌性脓疱性皮肤病，临床较为少见，好发于中老年妇女。 角层下脓疱性皮病病因尚不明确。有研究认为可能与精神创伤、感染病灶、代谢或内分泌紊乱有关。亦有学者认为此病可能是某些皮肤
简述大疱性表皮坏死松解症的临床表现
各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦后就出现水疱及大疱。在肢端及四肢关节的伸侧尤其容易发生。严重者水疱及大疱可发生在皮肤粘膜的任何部位。皮损愈合后可形成疤痕，出现粟丘疹，肢端反复的皮损可使指趾甲脱落。 单纯型的皮损最轻。由于水疱发生在表皮基底细胞层，最为表浅，愈后一般不留疤痕。皮
角层下脓疱性皮病的鉴别诊断
1、角层下脓疱性皮病与疱疹样皮炎鉴别： 疱疹样皮炎皮损呈多形性，分布于躯干和四肢近端，为排列成环状的群集水疱，有剧烈瘙痒，无黏膜损害，组织病理提示水疱内大量嗜酸性粒细胞。 2、角层下脓疱性皮病与落叶型天疱疮的鉴别： 落叶型天疱疮好发于中老年男性，皮损初发于头、面及胸背上部，多为红斑上发生水
婴儿大疱型肥大细胞增生症病例分析
1 病例资料患者女， 6 个月。因“头、颈、躯干水疱 2 月 余，加重5 天”来我院就诊。2 月余前患儿加食米 糊后背部出现水疱，疱液清澈，偶有瘙痒，水疱破 溃后形成糜烂，于外院就诊( 具体诊疗不详) ，背 部基本愈合。5 天前，患儿头、颈、胸部再次出现 大小不等水疱，部分破溃后出现大面积溃
简述疱疹样脓疱病的临床表现
疱疹样脓疱病多发生在妊娠后3个月，分娩后病情逐渐缓解，再次妊娠时本病还可以复发。 疱疹样脓疱病起病急骤，最初在皮肤皱褶处（如腋窝、乳房下部、腹股沟、脐周、四肢屈侧、外生殖器等），表皮内突然出现大片急性炎症性红斑，随后出现群集、浅在性的小脓疱，为针尖至粟粒大小，黄白色，常排列呈花环状、半环状或地
科布内氏病的鉴别诊断
新生儿脓疱疮 极易传染，可呈流行性。 水疱易破裂，内容迅速变为脓性，可查见葡萄球菌或链球菌，炎症显著，易于治愈。 皮肤卟啉病 水疱多见于于背、面部、耳等曝光部位，对光敏感。可见多毛，常伴发肝损害。尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高。 儿童线状IgA大疱性皮病 发病不限于摩擦部位，无遗传史，愈
大疱性皮肤病的病因分析
天疱疮是一种自身免疫性疾病。其病因与发病机理尚不完全清楚，但大量证据表明，它是一种自身免疫性疾病。在天疱疮患者血清中存在有抗角质形成细胞膜或细胞间物质抗体，患者皮损及周围组织也有类似抗体的沉积皮损及周围组织也有类似抗体的沉积。这些抗体所针对的靶抗原是自身表皮组织。天疱疮是抗原、抗体之间反应导致角
大疱性皮肤病的检查介绍
1．细胞学检查 棘刺松解细胞（又称Tzank细胞） 2． 组织病理学检查 表皮内水疱或裂隙形成，棘刺松解细胞 3． 免疫荧光学检查 复习免疫学实验有关内容 a) 直接免疫荧光（DIF）：原理、表现——棘细胞间渔网状荧光 b) 间接免疫荧光（IIF）：原理、表现——天疱疮抗体
角层下脓疱性皮病的治疗和预后
一、角层下脓疱性皮病的治疗： 1、皮肤损害处理 根据皮疹类型选用不同剂型外用药物，包括金霉素软膏、凡士林羊毛脂、焦油类软膏等。合并骨髓瘤者化疗后病变蛋白减少，皮损亦随之改善。 2、系统用药 首选药物为氨苯砜，磺胺类药物也有疗效，红霉素、秋水仙碱、甲砜霉素、甲氨蝶呤、阿维A、雷公藤制剂等亦
简述脓疱性细菌疹的临床表现
基本损害为脓疱，初起可能为水疱，但很快变成脓疱，有时脓疱之间杂有瘀点。常开始发生于手掌、足趾的中部，后逐渐蔓延扩展至整个手掌、足趾，甚至其侧缘，少数病人可开始发生于指（趾）尖端或踝部，但指（趾）缝及趾蹼面不受侵犯。初起多为单侧性，后逐渐发展到对侧，亦有开始即为两侧对称。皮疹成批出现，常呈一致性。