结缔组织病相关性间质性肺病临床分析（二）
2.6治疗与转归90例患者中有67例入院时或初次确诊后使用静脉或口服糖皮质激素,急性期危重病例多采用甲基强的松龙40~240mg/天静脉滴注,维持3~5天,病情稳定后改为口服糖皮质激素｡使用口服糖皮质激素组多给予强的松30~90mg/天起始剂量,根据病情逐渐减量至维持剂量后维持较长时间｡其中11例联合免疫抑制剂治疗｡67例使用糖皮质激素的患者中有26例因合并细菌或真菌感染使用抗菌药物治疗,这部分患者中从住院使用糖皮质激素(口服或静脉)到开始使用抗菌治疗期间,糖皮质激素的平均使用量(相当于甲基强的松龙剂量)为54mg/天,平均累积量1.67g/例,另41例住院期间未使用抗菌药物治疗患者的糖皮质激素剂量中位数38mg/天,平均累及剂量为0.78g｡继发感染的26例病例的糖皮质激素平均日使用量和平均例累积量明显大于未发生继发感染的41例病例糖皮质激素平均日使用量和平均例累积量｡使用抗菌药物的患者与未使用抗菌药物的患者糖皮质激素累积剂量......阅读全文
心肌病的临床用药分析（二）
【处方3】 卡托普利25mg，每天3次，口服； 呋塞米20mg，每天1次，口服； 地高辛0.25mg，每天1次，口服； 螺内酯20mg，每天1次，口服。 适应症：扩张型心肌病伴慢性心力衰竭，NYHA心功能Ⅳ级。 分 析：呋塞米为高效能利尿药，每天20mg开始，
分析介绍间质性肺炎的病因
间质性肺炎可以是病因不明，也可以由其他疾病继发。目前临床将间质性肺炎的病因分为两大类，一类是已知病因的，另一类是未知病因的，即“特发性”，每一类又可分为不同的亚型。 在已知病因中，常见病因包括：吸入无机粉尘、有机粉尘和各种刺激性的有毒气体；各类结缔组织病以及药物或放疗相关性间质性肺炎等。部分间
病例分析：结缔组织病≠终生性疾病
主诉男性，27岁 。四肢、躯干红色丘疹7年，右腘窝皮下肿块4年，膝关节疼痛6天。现病史7年前无诱因四肢、躯干相继出现红色丘疹伴微痒，部分少量脱屑。皮疹逐渐扩大，形成斑块， 4年前右腘窝处出现皮下肿块，与韧带粘连，1年前红色丘疹好转，部分遗留皮下结节，6天前右膝关节因疼痛明显而不能伸直，有明显压痛，无
类风湿关节炎相关性间质性肺疾病病例分析
一般资料女，58岁，8 h前无明显原因突发剧烈头痛，伴恶心、呕吐，急于当地县医院行头颅CT：蛛网膜下腔出血，为进一步治疗，转至本院。体格检查神志清，精神可，消瘦体型，双手指关节可见屈曲变形，中间骨节粗大;四肢屈曲变形，颈抵抗，距下颌2指，双肺呼吸音粗，未闻及明显湿性啰音，余未见明显异常。治疗入院后家
混合结缔组织病的病因及临床表现
病因 根据多种免疫学检测异常，认为本病系自身免疫病，患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。Palaeios(1981)等发现患者T细 胞免疫调节异常，与SLE中不同，MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高，但对T淋巴细胞反馈抑制受损，此功能异常不能以血清胸腺因子纠正，或认为患者
混合性结缔组织病的临床表现
疾病早期病人表现为乏力，易疲劳，关节痛，雷诺现象，手指肿胀或硬化，肺部炎性改变，肌痛和肌无力，食管功能障碍，淋巴结肿大，脱发，皮疹等。部分患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现，重叠的特征可相继出现，不同的患者表现也不尽相同。在缺少典型的特征性临床表现时，患者可因不明原因的发热而就诊。患者可表现
华西医院完成全球首例全胸腔镜下同种异体双肺序贯移植术
近日，四川大学华西医院肺移植中心教授蒲强团队成功为一名62岁男性患者完成全胸腔镜下同种异体双肺序贯移植手术（ECMO辅助）。患者术后4天即从MICU转入普通病房，术后30天康复出院，目前随访了解患者恢复情况良好。已有文献显示，世界范围内尚无全胸腔镜下双肺序贯移植的病例报道。全胸腔镜下双肺序贯移植在全
同济医院创新中药制剂获国家发明专利
华中科技大学同济医学院附属同济医院呼吸与危重症医学科教授张惠兰团队与药学部制剂中心团队，经过7年潜心研究，成功研发的创新中药制剂——芪防肺纤颗粒于近日获国家发明专利认证，为肺间质纤维化患者带来了治疗新选择。肺间质纤维化，俗称“蜂窝肺”，是一种导致肺失去弹性，肺功能减退的疾病，主要表现为干咳、呼吸困难
同济医院创新中药制剂获国家发明专利
华中科技大学同济医学院附属同济医院呼吸与危重症医学科教授张惠兰团队与药学部制剂中心团队，经过7年潜心研究，成功研发的创新中药制剂——芪防肺纤颗粒于近日获国家发明专利认证，为肺间质纤维化患者带来了治疗新选择。张惠兰在门诊。受访单位供图肺间质纤维化，俗称“蜂窝肺”，是一种导致肺失去弹性，肺功能减退的疾病
非结核分支杆菌肺病的综合分析报告（二）
2、综合分析 （1）病因 非结核分支杆菌（NTM）广泛存在于水、土壤、灰尘中等自然环境中。目前尚未发现动物传染人以及人与人之间传播的证据。目前普遍认为人从环境中感染NTM而致病，水和土壤是重要的传播途径，如果存在易感因素、免疫力低下，使得机体免疫功能发生障碍，导致发病。
关于肺纤维化的原因分析
肺纤维化是多种间质性肺疾病的终末期肺脏表现之一，因此可以导致间质性肺疾病的病因也就是肺纤维化的病因。导致肺纤维化病变较为明确的病因如下： 1、职业或家居环境因素：吸入有机或无机粉尘导致过敏性肺炎、尘肺病等，进而导致肺纤维化。 2、药物：如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等。 3、某些治疗手段：放
关于混合性结缔组织病的病因分析
本病的病因尚无定论，总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏，退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程，其理由为： ①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮，皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现； ②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体，表
儿童混合性结缔组织病的病因分析
本病的病因及发病机制尚不清楚。可能与以下因素有关： 1.遗传因素 MCTD与HLA有相关性。24名日本MCTD患者的人类白细胞抗原（HLA）-B7和HLA-Dw1出现频率增高。我国汉族MCTD患者中未发现与HLA-A，HLA-B抗原相关。 2.免疫损伤 患者血清中高滴度的自身抗体以及自身
简述混合性结缔组织病的临床表现
疾病早期病人表现为乏力，易疲劳，关节痛，雷诺现象，手指肿胀或硬化，肺部炎性改变，肌痛和肌无力，食管功能障碍，淋巴结肿大，脱发，皮疹等。部分患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现，重叠的特征可相继出现，不同的患者表现也不尽相同。在缺少典型的特征性临床表现时，患者可因不明原因的发热而就诊。患者可
结缔组织病的检查
针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物，它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白（hn-RNP）等细胞内大分子复合物
结缔组织病的病因
本病病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，多数结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入自身免疫性疾病。
结缔组织病的诊断
混合性结缔组织病的诊断： 临床常用Sharp标准： 1.主要标准 ①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④关节肿胀、压痛或手指硬化；⑤抗核抗体阳性，滴度>1：320，和（或）ENA抗体阳性。 2.次要标准
结缔组织病的检查
针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物，它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白（hn-RNP）等细胞内大分子复合物
结缔组织病的诊断
混合性结缔组织病的诊断： 临床常用Sharp标准： 1.主要标准 ①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④关节肿胀、压痛或手指硬化；⑤抗核抗体阳性，滴度>1：320，和（或）ENA抗体阳性。 2.次要标准
结缔组织病的介绍
本病病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，多数结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入自身免疫性疾病。
以间质性肺病为首发症状的显微镜下多血管炎病例分析
案例报告 患者，男性，56岁，既往有吸烟史，每天4支。入院前1个月，患者出现咳嗽、发热（高达39℃，主要在晚上），肘部、膝盖和腕关节痛，右侧胸膜炎痛。体格检查发现双侧肩胛下细小啰音及近端肌无力。 实验室检查：正细胞正色素性贫血，类风湿因子65.3IU/L，C反应蛋白290.4mg/L，总肌酸激酶3.
结缔组织观察实验（二）
（二）高倍镜观察胶原纤维束较粗大，纤维束内由许多平行排列的胶原纤维组成，但在切片上不易区分。在纤维束之间分布有排列成单行细长的腱细胞（成纤维细胞），但在切片上只能看到染成蓝紫色椭圆形或杆状的胞核。两个邻近细胞的胞核常常很靠近。胞质不易显示。脂肪组织（一）小肠或气管切片（H－E染色）的观察1．低倍镜观
硅肺病的临床表现
矽肺患者一般在早期可无症状或症状不明显，随着病变发展，症状增多，主要表现如下： （一）咳嗽、咯痰由于粉尘刺激和呼吸道炎症而咳嗽，或有反射性咳嗽。咳嗽的程度和痰量的多少与支气管炎或肺部继发感染密切相关，但与矽肺病变程度并不一致。少数患者可有血痰。如有反复大量咯血，则应考虑合并结核或支气管扩张。
关于淋巴样间质性肺炎的病因的分析
1、淋巴样间质性肺炎— 风湿免疫慢性病：系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎； 2、淋巴样间质性肺炎— 治疗现任或药物相关性疾病：抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、化疗药物、维生素、放疗、氧中毒； 3、淋巴样间质性肺炎— 职业和环境相关性
概述儿童混合性结缔组织病的临床表现
MCTD具有其他结缔组织病相似的多系统受累的症状。 1.皮肤损害 多数伴有皮肤损害，表现为手和手指肿胀，皮肤绷紧、变厚，呈腊肠样改变；部分可有狼疮样皮疹及蝶形红斑，狼疮带实验阳性。此外，可有弥漫性血管炎改变及皮肤局限性色素减退或沉着，85%以上的患者伴有雷诺现象。 2.关节炎和肌炎 患者
揭示MDA5抗体阳性皮肌炎间质性肺病治疗的新希望
MDA5阳性皮肌炎是一种少见、但极其严重的风湿免疫疾病，除具备MDA5抗体这一血清学标志外，通常表现为特征性的皮疹、相对轻微的肌病和快速进展的间质性肺病，从而引起进行性的呼吸衰竭；6个月死亡率可高达50%。该项目的主要研究者王晓栋医师指出：“如果风湿病中具有代表性的红斑狼疮如‘狼’的话，该病则似
概述艾滋病相关性肾病的临床表现
1.肾脏表现 （1） 蛋白尿及其他尿检异常：HIVAN以肾病综合征为特征表现者约占10%，出现大量蛋白尿（>3 g/d~3.5g/d）、低蛋白血症（血清白蛋白
混合结缔组织病的概述
混合结缔组织病（Mixed connective tissue disease，MCTD）是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上上表现为硬皮病、SLE、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎等的混合，而又不能确定其为哪一种结缔组织病，同时伴有高滴度抗核糖核蛋白（RNP）抗体为特征
结缔组织病的基本介绍
结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病，包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿病学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫
混合结缔组织病的诊断
诊断标准1,主要标准：1）重度肌炎2）肺动脉高压3）雷诺现象/食管蠕动功能降低4）手指肿胀或硬化5）抗ENA阳性.抗U1-RNP阳性.2次要标准1）脱发2）白细胞减少3）贫血4）胸膜炎）5）心包炎6）关节炎7）三叉神经病变8）颊部红斑9）血小板减少10）轻度肌炎.