原发性干燥综合征合并中枢神经系统损害病例报告
原发性干燥综合征(pSS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体,具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体(抗SSA/SSB)为特征性的弥漫性结缔组织病。可出现多系统受累表现,侵袭神经系统以周围神经多见,本文主要报道侵袭中枢神经系统1例,因侵袭部位广泛较少见,报道如下。1.病例资料患者,女,14岁,学生,因“双下肢无力、言语不清、精神异常4d”于2014年10月9日入院。4d前出现双下肢无力,不能行走,语调低,言语含混,同时出现精神行为异常,表现为精神萎靡、大声哭叫,问之不切题。随病情加重后出现纳差,尿频(每天大于10次),每次量较少,曾有进食呕吐1次,无肢体感觉异常、抽搐及意识障碍。无过敏性紫癜样皮疹,无关节疼痛。既往病史无特殊。入院时查体:体温36.9℃,左侧肱动脉血压96/58mmHg,右侧肱动脉血压98/64mmHg(1mmHg=0.133kPa)。皮肤、黏膜稍干燥,泪液较少。神经系统查体:昏睡状,言语不清,颈强直1指,克尼格征阳......阅读全文
Gilbert综合征病例报告
Gilbert 综合征是一种遗传性非结合性胆红素升高性疾病,是临床上最为常见的一种先天性黄疸。近年,从组织病理学和基因水平诊断该病增多。病例例1:女,36 岁。因“反复眼黄、尿黄、皮肤黄36 年”于2016 年6 月15 日入院。缘于出生后即被发现眼黄、皮肤黄,尿黄,饮食等日常生活如常,无皮
Cohen综合征病例报告
Cohen综合征是一种临床极为罕见的遗传性疾病,国内尚未见病例报道。本病暂无特效治疗方法,亦无相关康复治疗研究报道。新乡医学院第三附属医院l临床诊断Cohen综合征l例,并通过基因检测证实本病,现将本病例的诊断及康复治疗经过报告如下,以在临床上及早发现和诊治本病。1临床资料患儿,男,2岁lO个月,以
重叠综合征病例报告
重叠综合征(overlapsyndromes,OS)是指患者同时或先后出现两种或两种以上明确诊断的结缔组织病,一般为多发性肌炎(polymyositis,PM)、关节炎">类风湿关节炎(rheumatoidarthritis,RA)、系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosu
原发性胆汁性胆管炎合并干燥综合征及免疫性血小板减...
原发性胆汁性胆管炎合并干燥综合征及免疫性血小板减少症病例分析原发性胆汁性胆管(PBC)可合并多种自身免疫性疾病,包括干燥综合征(SS)、类风湿性关节炎、免疫性血小板减少症( ITP)、溶血性贫血和系统性硬化症等,其中以SS最常见,而合并ITP者少见。PBC同时合并SS及ITP者更为少见,国内外均罕见
舍格伦综合征神经系统损害的病因及发病机制
病因 干燥综合征的病因至今尚未明确。现已公认干燥综合征是一种以外分泌腺为主要靶器官的自身免疫性疾病。 发病机制 干燥综合征发病机制有3种可能: 1.遗传或先天性免疫系统异常,表现为B细胞自发活动过度,可能与TH细胞功能过强或TS细胞功能低下有关。 2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身
脑性耗盐综合征合并术中急性肾功能衰竭病例报告
患者,男,19岁,体质量55kg,因“头痛伴言语不清18h”入院。无明显诱因,无外伤及高血压病史。CT示:左侧顶颞叶团片状高密度影,多系血肿,约3.0 cm×4.1 cm,左侧脑室受压稍窄。余检查未见明显异常。诊断:①左侧顶颞叶脑出血;②脑血管畸形? 患者入室心率113min-1,血压93/56mm
一例Klippel-Feil综合征合并胸椎管狭窄症病例报告
Klippel-Feil综合征是一组以颈椎形成及分节障碍为特征的先天性畸形,又称短颈畸形,由Klippel和Feil于1912年首次报告。Klippel-Feil综合征常合并有多种畸形,与先天发育有关,临床中较少见。胸椎管狭窄合并Klippel-Feil综合征的病例尚未见报道,本科室收治1例,现报告
三叉神经带状疱疹合并RamsayHunt综合征病例报告2
3.讨论 3.1病因及发病机制 Ramsay Hunt综合征(RHS)由RamsayHunt于1907年首先报道,又称为耳带状疱疹。主要临床表现为一侧耳部剧痛,耳部疱疹,同侧周围性面瘫,可伴有听力和平衡障碍。究其原因为VZV感染所致。VZV病毒为双链DNA病毒,属疱疹病毒科α亚型,有嗜神经和皮肤特征
三叉神经带状疱疹合并RamsayHunt综合征病例报告1
三叉神经疱疹">带状疱疹由水痘-带状疱疹病毒(herpes varicella-zostervirus,VZV)引起,主要特征为沿单侧三叉神经分布的簇集性小水疱,常伴有明显的神经疼痛。当VZV侵入膝状神经节时,可出现外耳道或鼓膜疱疹,膝状神经节受累同时侵犯到面神经的运动和感觉纤维时,患者表现为面瘫、
舍格伦综合征神经系统损害的发病机制
干燥综合征发病机制有3种可能: 1.遗传或先天性免疫系统异常,表现为B细胞自发活动过度,可能与TH细胞功能过强或TS细胞功能低下有关。 2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原,引起自身抗体产生。 3.外源性抗原与特异遗传易感性相互作用,导致B细胞反应性过强及靶器官淋巴细胞浸润,免疫复合
原发性肝类癌并发转移病例报告
病例资料 患者,女性,51岁,因“右胁肋部隐痛1个月余”入院。患者于2015年3月份无明显诱因开始出现右胁肋部隐痛,深呼吸时自觉缓解,无胸闷气促、咳嗽咯痰、恶心呕吐、腹胀腹痛等不适。2015年4月7日至当地医院行胸部+上腹部CT平扫提示:后上纵膈团块状灶,考虑占位;双侧多发肋骨(部分伴病理性骨折)
原发性肾鳞状细胞癌病例报告
患者,女,66岁。因右腰痛6个月于2016年8月15日入院。患者6个月前无明显诱因出现右腰部隐痛,持续1~2 min,向下腹部放射,伴全程血尿及尿痛。10 d前于当地医院检查示尿隐血(++),尿白细胞(+),血红蛋白95 g/L,血肌酐50 μmol/L, CT检查示右肾上极占位。入院查体:右侧可触
干燥综合征神经系统损害的概述
干燥综合征即舍格伦综合征(Sj?gren’s syndrome,SS),是以外分泌腺损害为主的一种慢性炎性自身免疫性疾病。本病因泪腺和腮腺损害并有炎性细胞浸润,主要表现为口干、眼干,并可出现全身多系统和多器官损害的表现,可与其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等重迭。
干燥综合征神经系统损害的诊断
根据患者病史中有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现,周围血中SS-A 和SS-B自身抗体阳性,并出现神经系统损害的症状,若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)等,应高度怀疑SS 合并神经系统损害。应进一步进行腰穿CSF 检查、肌电图及脑CT 或MRI 检查,必要时行肌肉和
超声诊断全前脑合并多发畸形病例报告
孕妇39岁,妊娠5月余,既往无感染史及放射接触史,无畸形分娩家族史。超声表现:宫内见一个胎儿,可见胎头光环,双顶径6.2 cm,头围21.1 cm,腹围18.5 cm,股骨径4.7 cm,肱骨径4.2 cm,胎盘后壁,厚2.5 cm,羊水指数26 cm,胎心155次/min。胎儿颅内仅见原
艾滋病合并胶质瘤病例报告
5%~10%的AIDS患者并发中枢神经系统疾病,大多数为弓形体病、原发性淋巴瘤及进行性多灶性白质脑病。但也会并发其他中枢神经系统肿瘤,尤其是胶质瘤,其中以胶质母细胞瘤(glioblastoma,GBM)最常见。AIDS患者并发胶质瘤应与其他疾病鉴别,以便更好地确立治疗方案,提高患者的生存期和生活质量
原发性中枢神经系统淋巴瘤病例分析
1.病例资料 病人,男,53岁。因头痛伴记忆力减退1个月、加重3d人院。人院时体格检查:神志清楚,言语流利,右侧肢体肌力1~IV级,肌张力正常。头部MRI平扫示:左侧额、颞叶见一不规则形肿块影,大小约6.5 cm×5.0 cm×4.3 cm;T1呈等或低信号(图1A),T2不均匀高信号(图1B),
Robinows综合征患儿病例报告
1病例报告 患者,40岁,已婚,G3P,,因2年前宫内宫外复合妊娠,行腹腔镜下右侧输卵管切除手术后,生产一子,1岁半时发现身材比同龄偏小,于2016年10月11日就诊于本院。患者既往因原发性不孕于外院行体外受精-胚胎移植(IVF-ET)3次,首次胚胎移植失败,第2次为生化妊娠,第3次为临床妊娠,但在
舍格伦综合征神经系统损害的流行病学及病因
流行病学 目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。有文献报告干燥综合征合并中枢神经系统损害约占20%。 病因 干燥综合征的病因至今尚未明确。现已公认干燥综合征是一种以外分泌腺为主要靶器官的自身免疫性疾病。
干燥综合征神经系统损害的症状体征
1.中枢神经系统损害 文献报道SS 合并中枢神经系统损害约占20%。可呈局灶性、多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害,神经症状大多出现在SS 之后,但少数可先于SS 出现。根据其损害的部位不同,临床表现各异,可表现为偏瘫、失语、偏身性感觉障碍、偏盲、局灶性癫痫及脑干和小脑损害的症状;也可表现为意识
干燥综合征神经系统损害的病理生理
干燥综合征发病机制有3 种可能: 1.遗传或先天性免疫系统异常,表现为B 细胞自发活动过度,可能与TH 细胞功能过强或TS 细胞功能低下有关。 2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原,引起自身抗体产生。 3.外源性抗原与特异遗传易感性相互作用,导致B 细胞反应性过强及靶器官淋巴细胞浸润
干燥综合征神经系统损害的诊断检查
诊断:根据患者病史中有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现,周围血中SS-A 和SS-B自身抗体阳性,并出现神经系统损害的症状,若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)等,应高度怀疑SS 合并神经系统损害。应进一步进行腰穿CSF 检查、肌电图及脑CT 或MRI 检查,必要时行
原发性肝癌直接胸壁侵犯病例报告
原发性肝癌是危害人类健康的主要肿瘤之一。其中,肝癌肝内与肝外转移是影响肿瘤预后的重要因素。肝癌最常见的转移途径为肝内转移,肝外转移的主要途径为血行转移与淋巴转移。肝外转移的部位以肺最多见,其次为淋巴结、骨及肾上腺等。原发性肝癌直接胸壁侵犯罕见,病例报道多为医源性操作造成的种植性转移。本文就本院就诊的
原发性颈椎间隙感染病例报告2
本例患者起病隐匿,病情呈进行性加重,且无特异性的临床表现。颈椎间隙感染患者大多以颈肩部疼痛、活动时疼痛加重为主要症状就诊,且无感染的先兆。其易与脑膜炎、颈椎病、脊柱转移瘤、咽喉疾病相混淆,出现漏诊、误诊等,导致早期诊断困难;椎间隙感染的诊断基于临床特征、影像学、细菌学、病理学等。约90%的椎间隙感染
原发性颅内软骨肉瘤病例报告
原发性颅内软骨肉瘤是一种罕见的颅内原发恶性肿瘤,多来源于胚胎时期的软骨细胞异常残留,通过影像学诊断本病较为困难。吉林大学第一医院2016年12月-2017年2月收治1例右侧颞叶软骨肉瘤病人,现对诊疗经验加以总结。 1.病历摘要 男,57岁;因体检时头部CT偶然发现右侧颞部占位性病变入院。查体:无阳
原发性颈椎间隙感染病例报告1
原发性颈椎间隙化脓性感染是颈椎间盘、相邻软骨终板、椎体等较为少见的感染性病变,致病菌主要为金黄色葡萄球菌。本病发病隐匿,临床表现缺乏特异性,容易发生漏诊、误诊等。该病存在其特殊性,伴随病情的加重,早期即可出现严重的神经功能障碍,并可进展为脓毒血症、神经并发症等。椎间隙感染主要发生于腰椎,而发生于颈椎
原发性口腔神经内分泌癌病例报告
神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC)是一种起源于神经内分泌细胞的恶性肿瘤,常发部位包括肺、消化道及甲状腺等,其在全身所有恶性肿瘤中的比例不到1%,在口腔部位较为罕见,一旦发生则预后不良,易局部复发及远处转移。目前国内外对于头颈部神经内分泌癌的研究主要关注肿瘤的病理
原发性肝脏神经内分泌肿瘤病例报告
原发性肝脏神经内分泌肿瘤的国内外报道较为少见,其临床表现及实验室检查缺乏特异性。本文报道了经B超引导下肝穿刺活组织检查并排除其他部位原发性肿瘤而确诊的原发性肝脏神经内分泌肿瘤1例,通过总结其临床表现及影像学检查特点,以提高此病的早期诊断。病例资料患者女性,52岁,因“右中上腹胀5月余”入江苏省苏北人
原发性宫颈腺泡状软组织肉瘤病例报告
1 病例简介患者, 23 岁, 3 年前曾因“无明显诱因出现经期延长、月 经量增多”于当地医院就诊。因否认性生活,未行妇科检查, 按“功能失调性子宫出血”给予雌孕激素、中药等治疗,效果 欠佳。2016 年 3 月妇科检查示: 宫颈前唇可见一肿物凸起, 质硬,直径约 4cm,与宫颈周围组织分界不清,表
原发性肝淀粉样变性病例报告
系统性淀粉样变性是由于淀粉样蛋白在全身细胞外组织间隙中沉积,从而破坏细胞和器官功能的疾病,约30%淀粉样变性累及肝脏。肝淀粉样变性是一种罕见病,缺乏特征性的临床表现,因而极易误诊、漏诊。1 病例资料患者女性,64 岁,因“腹部不适半年余,加重10 余天”入院。患者半年前开始自觉腹部不适,两次就诊