一例单克隆IgG沉积增生性肾小球肾炎病例分析

病例资料患者,女,63岁。2个月前无明显诱因出现双下肢及颜面部水肿,双下肢水肿呈凹陷性,对称性,活动后加重,伴有泡沫尿,无肉眼血尿,少尿(每日约400 m1)。于外院就诊,血常规示Hb 69.0 g/L;尿常规:尿蛋白(4+),尿RBC计数61.20个/ml;24 h尿量750 ml,24 h尿蛋白量6.56 g;血生化检查:血白蛋白23.5 g/L,Scr 79 μmol/L,三酰甘油3.1 mmol/L,总胆固醇6.93 mmol/L;血轻链λ28-3 g/L,轻链κ51.1 mg/L;高血压、糖尿病病史。眼底造影检查:双眼增殖期糖尿病视网膜病变。诊断为“肾病综合征”。予利尿消肿,控制血压、血糖,输注白蛋白等对症支持治疗(具体用药不详),患者水肿稍好转,予带药出院。1个月来患者上述症状无明显加重及缓解,1个月前患者水肿无明显诱因加重,伴腹胀、泡沫尿、少尿(每日约400 ml左右),无肉眼血尿,为进一步诊治人本院治疗。人院后体......阅读全文

关于膜增殖性肾小球肾炎的病因分析

  原发性膜增生性肾炎病因不明,一般认为Ⅰ型为免疫复合物病;Ⅱ型为免疫复合物及自身抗体性疾病,可能与遗传有关。继发性膜增生性肾炎中混合性冷球蛋白血症有3种亚型。Ⅰ型冷球蛋白血症是单株峰球蛋白,通常为骨髓瘤蛋白。Ⅱ型通常为单株峰IgM球蛋白结合IgG,又称抗IgG类风因子,而Ⅲ型则是多株峰免疫球蛋白。

什么是冷球蛋白呢?冷球蛋白共分为几种类型呢?

  冷球蛋白又称冷免疫球蛋白,一般在-4℃时发生沉淀,于37℃时又复溶解。因此,宜在体温条件下采集和保存静脉血。冷球蛋白,可分为三种类型:  Ⅰ型:单克隆冷球蛋白型,最常见为IgM、IgG或IgA。此型冷球蛋白在血中浓度较高,多见于免疫增生性疾病,如多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病、非

实体肿瘤的肾脏损害的辅助检查

  肾脏活检:  1.光镜检查  (1)肾小球基底膜增厚呈膜型肾病。  (2)除肾小球基底膜增厚,尚有系膜增生,呈系膜毛细血管增生性肾炎  (3)单纯系膜增生性病变。  (4)微小病变肾病。  (5)局灶节段性肾小球硬化。  2.免疫荧光检查 免疫球蛋白IgG、IgAIgM和补体C3沿肾小球基底膜弥

alport综合症的鉴别诊断

  1.家族性良性薄基底膜病(家族性良性血尿) 家族性良性薄基底膜病为常染色体显性遗传。临床特点为反复发作肉眼血尿,非进行性疾病,预后良好,不发生肾功能衰竭,无耳、眼疾患。肾活检光镜下正常,免疫荧光阴性,电镜下GBM弥漫变薄。  尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志,但有一些弥漫性基底膜

关于遗传性进行性肾炎的鉴别诊断介绍

  1.家族性良性薄基底膜病(家族性良性血尿)家族性良性薄基底膜病为常染色体显性遗传。临床特点为反复发作肉眼血尿,非进行性疾病,预后良好,不发生肾功能衰竭,无耳、眼疾患。肾活检光镜下正常,免疫荧光阴性,电镜下GBM弥漫变薄。尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志,但有一些弥漫性基底膜变薄的

冷球蛋白血症的病因

  将Ⅱ、Ⅲ型称为混合型冷球蛋白血症。其中病因不明者归于原发性混合型冷球蛋白血症。但是,1990年以后经临床及血清学研究证实,其大多数是由于丙型肝炎病毒(HCV)感染所致。冷球蛋白血症患者血清中易检出HCV抗体和HCVRNA,在冷球蛋白中,HCV抗体和HCVRNA也分别以10倍、1000倍浓缩状态存

皮肤巨球蛋白病和Buschke硬肿病病例分析

血清单克隆免疫球蛋白的存在可导致一些并发症,这些并发症是由于免疫球蛋白在体内循环和/或其沉积在如肾脏、外周神经系统和皮肤等组织所引起的。其他特殊的皮肤表现是罕见的。它们被称为具有临床意义的单克隆性丙种球蛋白病(MGCS)。我们报告一位循环性IgM患者,相继出现两种不寻常的皮肤学表现:皮肤巨球蛋白病(

如何诊断膜性肾病?

  诊断上要依靠临床表现及肾活检病理改变。肾活检病理改变如下:  1.光镜  肾小球毛细血管袢基底膜病变是膜性肾病的特征性改变。肾小球无增生性和炎症渗出性病变;晚期可出现系膜区增宽、节段性细胞增生;也可表现为肾小球毛细血管袢节段塌陷、废弃,甚至整个肾小球毁损。  2.免疫病理  IgG呈颗粒状沿肾小

膜增生性肾小球肾炎的病因及发病机制

  病因  膜增生性肾炎按其临床和实验室特点分为原发性和继发性肾小球病。  原发性膜增生性肾炎病因不明,一般认为Ⅰ型为免疫复合物病;Ⅱ型为免疫复合物及自身抗体性疾病可能与遗传有关。  继发性膜增生性肾炎中混合性冷球蛋白血症有3种亚型。Ⅰ型冷球蛋白血症是单株峰球蛋白,通常为骨髓瘤蛋白。Ⅱ型通常为单株峰

系膜增生性肾小球肾炎实验室检查

  1.尿液检查常有明显异常,镜检可见肾小球源性血尿,尿中红细胞呈多形性改变,血尿发生率占70%~90%,常为镜下血尿。尿蛋白常为非选择性。尿中可出现C3和α2巨球蛋白等大分子蛋白。  2.血液检查肾功能早期大多正常,少数肾小球滤过率下降。血清IgG水平可轻度下降,极少数病例C4水平降低,部分病例血

概述膜增生性肾小球肾炎的临床表现

  本组疾病在原发性肾小球病中较少见,也是肾病综合征中为数不多的增殖性肾炎之一。各种病理类型的临床表现基本相似,无论本病的临床表现为何种综合征,几乎都有蛋白尿和血尿同时存在,蛋白尿为非选择性,血尿常为镜下持续性血尿,有10%~20%患者常于呼吸道感染后出现发作性肉眼血尿,为严重的、多样尿红细胞畸形的

系膜增生性肾小球肾炎的预防预后介绍

  预后:系膜增生性肾小球肾炎多数患者预后良好,少数病例自动缓解。因病理改变及临床表现不同,故病程相差较大。一般认为,单纯血尿患者较少进入肾功能衰竭;长期少量蛋白尿伴或不伴血尿患者,病程一般较长;大量蛋白尿患者出现肾功能衰竭的时间明显早于前两类患者;大量蛋白尿伴高血压患者,多数在数年内进入肾功能不全

简述系膜增生性肾小球肾炎的治疗方案

  治疗方法应根据临床表现结合病理特点选择使用,并须通过长期随访,调整治疗方案。一般治疗同其他肾脏疾病。  1、单纯血尿病理改变仅有轻度系膜增生,中度以下蛋白尿伴或不伴血尿,24h尿蛋白定量小于1.5g,病理改变为轻度或中度系膜增生的患者,轻者无须特殊治疗。对于尿蛋白定量1~2g/24h的患者,给予

一例误诊为盆腔恶性肿瘤的IgG4相关性疾病病例分析

 病例资料患者男,48岁,因“尿频、尿不尽1个月”于2015年1月14日入院。1个月前出现尿频、尿不尽,夜间明显,量多约5次左右,偶有尿痛,成阵发性钝痛,无血尿、脓尿、畏寒、发热。 患者于当地医院行泌尿系B超:盆腔内实性占位肿块;双侧输尿管上段扩张并双肾轻度积水;前列腺增大伴多发钙化灶; 盆腔MRI

过敏性急性小管间质性肾炎的辅助检查

  1.肾活检病例检查本病病理改变为双侧肾脏弥漫性病变。肾间质弥漫或多灶性的炎症细胞浸润,导致的间质水肿,肾小管有不同程度的退行性改变乃至坏死;肾小球多正常。部分患者可见免疫球蛋白IgG和补体C3的沉积。  (1)光镜检查:肾活检可见累及整个皮质的弥漫性间质水肿,中度到严重的间质浸润,主要由淋巴细胞

IgG4相关性疾病病例分析

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)于2011年才统一命名,是一种原因未明的自身免疫性疾病。它是以多克隆IgG4(+)浆细胞浸润有关的,可以在多个器官或组织发生的慢性、进行性自身免疫系统性疾病,如:胰腺、胆管等消化系统、唾液腺、泪腺等腺体等。因IgG4-RD

病例分析:一例食欲不振恶心病例

患者的一般资料:性别:女、年龄:52岁、体重;70kg、民族:汉、职业:无。主诉:食欲不振伴恶心6天,加重一天现病史:患者于6天前外出后感食欲不振,返酸,烧心伴恶心,无呕吐,无腹泻,自服雷尼替丁烧心好转,但恶心未见好转,反而加重,近一天恶心明显,为求治疗,遂来诊,并且要求缓解症状。既往史:有胃病史5

关于原发性肾小球疾病的临床表现介绍

  原发性肾小球疾病种类较多,均可表现有蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功能损害,主要有以下7种。  1. 微小病变性肾病  好发于儿童和青少年,肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积,电镜下肾小球上皮细胞足突融合。临床表现为大量蛋白尿或肾病综合症。  2. 特发性膜性肾病  中老年人多见,40岁以上为发病高

alport综合症的鉴别诊断及并发症

  鉴别诊断  1.家族性良性薄基底膜病(家族性良性血尿) 家族性良性薄基底膜病为常染色体显性遗传。临床特点为反复发作肉眼血尿,非进行性疾病,预后良好,不发生肾功能衰竭,无耳、眼疾患。肾活检光镜下正常,免疫荧光阴性,电镜下GBM弥漫变薄。  尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志,但有一些

什么是冷血症

疾病名称:冷球蛋白血症疾病分类:皮肤性病科 疾病概述 冷球蛋白血症可分为原发性、继发性和家族性三种。继发性冷球蛋白血症常见于各种感染性疾病,自身免疫性疾病及多发性骨髓瘤、淋巴肉瘤、慢性淋巴细胞白血病等恶性肿瘤。疾病描述 1933年,Wintrobe等首先在一例多发性骨髓瘤患者血清中发现一种遇冷沉淀、

一例苯酚烧伤病例分析

 苯酚被广泛用于医药消毒剂、油漆、防腐剂、塑料、农药制作等原料,纯品遇火可燃烧爆炸,导致人体烧伤和中毒,苯酚蒸气可从肺部快速吸收至循环中,其吸收率与蒸气浓度和呼吸频率有关,苯酚烧伤后首先累计的内脏器官可能为肺脏。2014年8月14日,我科收治1例苯酚烧伤患者,现报告如下。 一、临床资料 患者女性,5

一例肺萎陷病例分析

46岁女性,终末期肝病,出现复发性肝性胸水,需要反复胸腔穿刺。患者因呼吸困难就诊。胸部检查发现右肺无呼吸音。胸部影像学结果如图。图C显示伴脏层胸膜增厚,且无气管内梗阻。最终诊断:肺萎陷讨论肺萎陷是由于慢性炎症过程造成脏层胸膜纤维素性增厚,从而影响肺的复张。顺应性较差的肺与壁层胸膜分离,其间隙充满液体

一例甲亢性房颤病例分析

有的患者真是麻烦,得个病都不按照课本规规矩矩的得。当然这只是玩笑话,如果患者都能按照教科书得病,应该也就不需要医生了。课本上的知识是有限的,患者的病情变化却是无限的。有些经验在临床当中可能一辈子都碰不到,不如来看看别人遇到的病例。当房颤与甲亢发生遭遇战,用药还能像风一样自由吗?患者男,42岁,无心脏

一例脂蛋白肾病病例分析

患者,女,27岁,主因眼睑水肿1个月,下肢水肿4天入院。一般资料患者1个月前感冒后出现双眼睑水肿,晨起较重,当时无下肢水肿,无肉眼血尿,未觉尿中泡沫增多,未予重视。4天前无明显诱因出现双下肢水肿,呈指凹性,无肉眼血尿,无腰痛、乏力,无发热,无光过敏、脱发、关节炎,无口干、眼干等症状。就诊于当地医院,

一例罕见儿童狼疮病例分析

患者,男,13岁。主诉:发烧11天,皮疹7天。皮疹为斑丘疹,结膜和生殖器除外。患者之前在其他医院按照伤寒进行治疗,正接受静脉注射头孢曲松和丁胺卡那霉素。因不见效,遂转入我院。入院时体征:发烧(38.9℃),H.R-110 bpm,R.R-20/min,CFT < 3 sec,B.P-114/66

一例女性下腹疼痛病例分析

患者女,42岁,因下腹痛2月余来院就诊。查体:右侧附件区可触及一实性肿物,质中等、活动可、无压痛,无移动性浊音。患者既往体健,无家族遗传史,平素月经规律,否认阴道异常排血等妇科症状。 实验室检查:血清肿瘤各项指标均正常。 盆腔CT扫描右侧附件区可见一大小约10.5 cm×8.4 cm×6 cm的囊实

一例食管浅表癌病例分析

何**,男,52岁,既往外院检查示“距门齿30cm处食管粘膜中度异型增生”,今至我院进一步检查。胃镜进去之后发现食管距门齿30cm为一片白苔附着,与前次胃镜比增多,且不易冲掉,疑似食管早期癌。切换到NBI似可见扩张的IPCL(配便H260),不能进一步放大。对胃进行全面检查后胃,发现无大问题,怀疑食

一例肺部感染病例分析

病史介绍这是一个发生在美国宾夕法尼亚州的病例。患者男性,25岁,因“发热、寒战伴咳痰、劳力后气短3周”入院。2周前患者无明显诱因下出现发热、寒战,伴咳嗽、咳痰、劳力后气短。5天前至社区医院就诊,予阿奇霉素治疗5天后,患者症状加重,遂来就诊。入院后系统回顾无特殊发现。追问病史,发现患者既往有静脉药瘾史

一例黏蛋白痣病例分析

 患者男,33岁,因腰部丘疹、斑块20年就诊。 20年前,发现腰部出现多个大小不等的丘疹,表面粗糙,米粒至蚕豆大小,逐渐增多、增厚,中央皮疹融合成手掌大小的斑块。无自觉症状,未治疗。 家族其他成员无类似病史,父母非近亲结婚。 皮肤科检查:腰部见一16 cm×8 cm不规则形斑块,表面粗糙,无明显鳞屑

一例角膜裂伤病例分析

 病例介绍 患者,女,48岁,因“左侧面部撞伤后左眼视物模糊2 d”来医院就诊。患者外伤后鼻部少量出血,擦拭后自觉无特殊不适,回家休息,次日自觉左眼间断异物感,少量流泪,休息1d后仍觉异物感,视物模糊来本院就诊。既往高度近视35年,双眼行RK术后20余年。 入院专科检查:左眼视力:0.3,矫正不提高