一例单克隆IgG沉积增生性肾小球肾炎病例分析
病例资料患者,女,63岁。2个月前无明显诱因出现双下肢及颜面部水肿,双下肢水肿呈凹陷性,对称性,活动后加重,伴有泡沫尿,无肉眼血尿,少尿(每日约400 m1)。于外院就诊,血常规示Hb 69.0 g/L;尿常规:尿蛋白(4+),尿RBC计数61.20个/ml;24 h尿量750 ml,24 h尿蛋白量6.56 g;血生化检查:血白蛋白23.5 g/L,Scr 79 μmol/L,三酰甘油3.1 mmol/L,总胆固醇6.93 mmol/L;血轻链λ28-3 g/L,轻链κ51.1 mg/L;高血压、糖尿病病史。眼底造影检查:双眼增殖期糖尿病视网膜病变。诊断为“肾病综合征”。予利尿消肿,控制血压、血糖,输注白蛋白等对症支持治疗(具体用药不详),患者水肿稍好转,予带药出院。1个月来患者上述症状无明显加重及缓解,1个月前患者水肿无明显诱因加重,伴腹胀、泡沫尿、少尿(每日约400 ml左右),无肉眼血尿,为进一步诊治人本院治疗。人院后体......阅读全文
概述膜增生性肾小球肾炎的临床表现
本组疾病在原发性肾小球病中较少见,也是肾病综合征中为数不多的增殖性肾炎之一。各种病理类型的临床表现基本相似,无论本病的临床表现为何种综合征,几乎都有蛋白尿和血尿同时存在,蛋白尿为非选择性,血尿常为镜下持续性血尿,有10%~20%患者常于呼吸道感染后出现发作性肉眼血尿,为严重的、多样尿红细胞畸形的
系膜增生性肾小球肾炎实验室检查
1.尿液检查常有明显异常,镜检可见肾小球源性血尿,尿中红细胞呈多形性改变,血尿发生率占70%~90%,常为镜下血尿。尿蛋白常为非选择性。尿中可出现C3和α2巨球蛋白等大分子蛋白。 2.血液检查肾功能早期大多正常,少数肾小球滤过率下降。血清IgG水平可轻度下降,极少数病例C4水平降低,部分病例血
简述系膜增生性肾小球肾炎的治疗方案
治疗方法应根据临床表现结合病理特点选择使用,并须通过长期随访,调整治疗方案。一般治疗同其他肾脏疾病。 1、单纯血尿病理改变仅有轻度系膜增生,中度以下蛋白尿伴或不伴血尿,24h尿蛋白定量小于1.5g,病理改变为轻度或中度系膜增生的患者,轻者无须特殊治疗。对于尿蛋白定量1~2g/24h的患者,给予
膜增生性肾小球肾炎的病因及发病机制
病因 膜增生性肾炎按其临床和实验室特点分为原发性和继发性肾小球病。 原发性膜增生性肾炎病因不明,一般认为Ⅰ型为免疫复合物病;Ⅱ型为免疫复合物及自身抗体性疾病可能与遗传有关。 继发性膜增生性肾炎中混合性冷球蛋白血症有3种亚型。Ⅰ型冷球蛋白血症是单株峰球蛋白,通常为骨髓瘤蛋白。Ⅱ型通常为单株峰
系膜增生性肾小球肾炎的预防预后介绍
预后:系膜增生性肾小球肾炎多数患者预后良好,少数病例自动缓解。因病理改变及临床表现不同,故病程相差较大。一般认为,单纯血尿患者较少进入肾功能衰竭;长期少量蛋白尿伴或不伴血尿患者,病程一般较长;大量蛋白尿患者出现肾功能衰竭的时间明显早于前两类患者;大量蛋白尿伴高血压患者,多数在数年内进入肾功能不全
alport综合症的鉴别诊断
1.家族性良性薄基底膜病(家族性良性血尿) 家族性良性薄基底膜病为常染色体显性遗传。临床特点为反复发作肉眼血尿,非进行性疾病,预后良好,不发生肾功能衰竭,无耳、眼疾患。肾活检光镜下正常,免疫荧光阴性,电镜下GBM弥漫变薄。 尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志,但有一些弥漫性基底膜
关于遗传性进行性肾炎的鉴别诊断介绍
1.家族性良性薄基底膜病(家族性良性血尿)家族性良性薄基底膜病为常染色体显性遗传。临床特点为反复发作肉眼血尿,非进行性疾病,预后良好,不发生肾功能衰竭,无耳、眼疾患。肾活检光镜下正常,免疫荧光阴性,电镜下GBM弥漫变薄。尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志,但有一些弥漫性基底膜变薄的
概述肺出血伴肾小球肾炎的发病机制
由于某些病因使机体同时产生了抗肺泡、肾小球基底膜抗体,并由此攻击了肾小球与肺,发生Ⅱ型变态反应。至于同时向肺泡和肾小球发生免疫复合物沉积并激活补体(Ⅲ型变态反应)的发病机理,尚无确切的解释。 1962年Steblay等人证实,肺出血伴肾小球肾炎的肾小球基底膜(GBM)损害是由抗GBM抗体介导,
概述持续性咯血伴肾小球肾炎的发病机制
由于某些病因使机体同时产生了抗肺泡、肾小球基底膜抗体,并由此攻击了肾小球与肺,发生Ⅱ型变态反应。至于同时向肺泡和肾小球发生免疫复合物沉积并激活补体(Ⅲ型变态反应)的发病机理,尚无确切的解释。 1962年Steblay等人证实,持续性咯血伴肾小球肾炎的肾小球基底膜(GBM)损害是由抗GBM抗体介
概述肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的发病机制
由于某些病因使机体同时产生了抗肺泡、肾小球基底膜抗体,并由此攻击了肾小球与肺,发生Ⅱ型变态反应。至于同时向肺泡和肾小球发生免疫复合物沉积并激活补体(Ⅲ型变态反应)的发病机理,尚无确切的解释。 1962年Steblay等人证实,肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的肾小球基底膜(GBM)损害是由抗GBM
关于膜增殖性肾小球肾炎的病因分析
原发性膜增生性肾炎病因不明,一般认为Ⅰ型为免疫复合物病;Ⅱ型为免疫复合物及自身抗体性疾病,可能与遗传有关。继发性膜增生性肾炎中混合性冷球蛋白血症有3种亚型。Ⅰ型冷球蛋白血症是单株峰球蛋白,通常为骨髓瘤蛋白。Ⅱ型通常为单株峰IgM球蛋白结合IgG,又称抗IgG类风因子,而Ⅲ型则是多株峰免疫球蛋白。
急性肾小球肾炎的病理分析和诊断介绍
病理 为毛细血管内增生性肾小球肾炎。其特征是光镜下内皮、系膜细胞弥漫增生,中性粒细胞浸润;免疫荧光可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁、系膜区沉积;电镜可见肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积。 诊断 根据链球菌感染后1~3周、肾炎综合征表现、一过性血清C3下降,可临床诊断本病。若
实体肿瘤的肾脏损害的辅助检查
肾脏活检: 1.光镜检查 (1)肾小球基底膜增厚呈膜型肾病。 (2)除肾小球基底膜增厚,尚有系膜增生,呈系膜毛细血管增生性肾炎 (3)单纯系膜增生性病变。 (4)微小病变肾病。 (5)局灶节段性肾小球硬化。 2.免疫荧光检查 免疫球蛋白IgG、IgAIgM和补体C3沿肾小球基底膜弥
皮肤巨球蛋白病和Buschke硬肿病病例分析
血清单克隆免疫球蛋白的存在可导致一些并发症,这些并发症是由于免疫球蛋白在体内循环和/或其沉积在如肾脏、外周神经系统和皮肤等组织所引起的。其他特殊的皮肤表现是罕见的。它们被称为具有临床意义的单克隆性丙种球蛋白病(MGCS)。我们报告一位循环性IgM患者,相继出现两种不寻常的皮肤学表现:皮肤巨球蛋白病(
如何诊断膜性肾病?
诊断上要依靠临床表现及肾活检病理改变。肾活检病理改变如下: 1.光镜 肾小球毛细血管袢基底膜病变是膜性肾病的特征性改变。肾小球无增生性和炎症渗出性病变;晚期可出现系膜区增宽、节段性细胞增生;也可表现为肾小球毛细血管袢节段塌陷、废弃,甚至整个肾小球毁损。 2.免疫病理 IgG呈颗粒状沿肾小
冷球蛋白血症的病因
将Ⅱ、Ⅲ型称为混合型冷球蛋白血症。其中病因不明者归于原发性混合型冷球蛋白血症。但是,1990年以后经临床及血清学研究证实,其大多数是由于丙型肝炎病毒(HCV)感染所致。冷球蛋白血症患者血清中易检出HCV抗体和HCVRNA,在冷球蛋白中,HCV抗体和HCVRNA也分别以10倍、1000倍浓缩状态存
过敏性急性小管间质性肾炎的辅助检查
1.肾活检病例检查本病病理改变为双侧肾脏弥漫性病变。肾间质弥漫或多灶性的炎症细胞浸润,导致的间质水肿,肾小管有不同程度的退行性改变乃至坏死;肾小球多正常。部分患者可见免疫球蛋白IgG和补体C3的沉积。 (1)光镜检查:肾活检可见累及整个皮质的弥漫性间质水肿,中度到严重的间质浸润,主要由淋巴细胞
什么是冷球蛋白呢?冷球蛋白共分为几种类型呢?
冷球蛋白又称冷免疫球蛋白,一般在-4℃时发生沉淀,于37℃时又复溶解。因此,宜在体温条件下采集和保存静脉血。冷球蛋白,可分为三种类型: Ⅰ型:单克隆冷球蛋白型,最常见为IgM、IgG或IgA。此型冷球蛋白在血中浓度较高,多见于免疫增生性疾病,如多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病、非
胰腺肿块伴IgG4水平升高病例分析
病例资料患者男,79岁,体检时,腹部超声检查发现一处胰头肿块。患者无其他症状或既往病史。患者血液检查结果包括肿瘤标志物(癌胚抗原,CA19-9,CA125和神经元特异性烯醇化酶)均未发现异常,但发现血清IgG4水平升高(254mg/dL;正常范围,4.8~105mg/dL)。超声检查显示在胰腺头部有
alport综合症的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 1.家族性良性薄基底膜病(家族性良性血尿) 家族性良性薄基底膜病为常染色体显性遗传。临床特点为反复发作肉眼血尿,非进行性疾病,预后良好,不发生肾功能衰竭,无耳、眼疾患。肾活检光镜下正常,免疫荧光阴性,电镜下GBM弥漫变薄。 尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志,但有一些
一例Morgangnis疝病例分析
女,41岁,因呼吸困难和心律失常5个月就诊。胸片显示右纵膈增大,右缘有含气结构(图A,箭头;图B,侧位像)。胸部CT证实为 Morgangni 疝,其特点为隔肌前内侧缺损,横结肠及部分网膜疝入胸腔(图C和D)。CT扫描还显示肠管压迫心脏右缘。图1Morgangni 疝继发于前侧隔肌的先天性缺损,疝囊
一例莫名腹痛病例分析
患者为十几岁的女孩,既往体健,此次因腹痛、恶心和疲乏入儿科急诊。腹痛始于4个月前,严重度和频率逐渐上升,近一个月来每天发生,导致患者3周不能上学,也无法参加其他活动。止痛药效果欠佳。多次诊断性检查未见明显异常,包括血便常规、肝肾胰腺功能、尿沉渣分析、腹部超声等。患者历经多次躯体评估,仍无明确诊断。女
一例婴儿皮肌炎病例分析
患儿女,6个月,面部、双耳、手背皮疹3个月。体检: 除双侧扁桃体Ⅰ度肿大外,其余系统检查无异常。患儿竖颈不良,不能独坐,不能爬行,不能独立翻身。皮肤科体检: 面颊对称性淡红斑,皮肤干燥,边界不清;眼睑为中心水肿性紫红斑,耳廓边缘淡红斑,少许细碎鳞屑;手指远端和近端指间关节的伸侧有
病例分析:婴儿湿疹一例
患儿,男性,4月。其母代诉:生后2月左右颜面,头部,躯干部出现红斑,丘疹,水疱,糜烂,结痂等皮损反复出现,伴哭闹2月余。经多方治疗效果不显。经被儿科医生诊治,口服药不明,外用炉甘石洗剂等治疗后病情加重,来我处诊治。皮损见照片。 初诊:婴儿湿疹。诊疗方案:抗过敏,补充维生素,主要局部外用药治
一例特殊肺炎病例分析
最近发表在《中华医学杂志》上的一则疑难病例《第375例 胸痛-喘息-咯血-肺部阴影》异常精彩,笔者阅读后获益良多,特与医学朋友分享。 46岁女性患者,因“左胸背痛20天,伴喘息3天”于2013年10月18日入住苏州大学附属第一医院。患者20天前无明显诱因出现左胸背部疼痛,无咳嗽、咳痰,无发热,无胸闷
一例Meyerson痣病例分析
病例介绍患者,女,78岁。右上臂肿块70年,伴红斑瘙痒3个月,于2015年11月27日来我院就诊。患者自小右上臂出现肿块,近期无增大,无明显疼痛及瘙痒,时有摩擦。3个月前皮损周围出现红斑,伴轻度瘙痒,原皮损无明显消退。体格检查:右上臂可见一枚黄豆大小肿块,表面色青,高出于皮面,肿块周边可见浸润性红斑
一例乳腺HL病例分析
一、病例资料患者,男性,71岁。因发现右乳、右腋下、左锁骨上肿块1个月余,于2015年11月6日入我院。1个多月前患者发现右乳1枚直径约2 cm肿块,迅速增大至鸡蛋大小,伴周围皮肤发红,局部无破溃,无乳头溢液,无橘皮征,同时于右腋下及锁骨上分别发现1枚直径约3 cm肿块;患者伴盗汗、全身皮肤
一例骨梅毒病例分析
临床资料病历摘要:患者,男,38岁,因左髋关节疼痛、活动受限20d来本院就诊,患者于2013年11月7日无明显原因的左髋关节出现疼痛,活动受限,疼痛呈持续性钝痛,夜间疼痛明显,即到当地卫生院就诊,诊断不清,给予静脉注射药物(具体不详)治疗,效果欠佳,于2013年11月26日来本院行MRI示:左侧髋臼
一例贫血数年病例分析
患者女,68岁,数年来持续贫血。全血细胞计数示:白细胞10×109/L,血红蛋白96 g/L,红细胞平均体积88.8 fL和血小板447×109/L。血象显示正常红细胞性贫血,无原始细胞。骨髓穿刺显示细胞正常,原始细胞3%;巨核细胞发育不良,伴多叶巨核细胞(图A)和造血正常;红细胞发育异常,包括血红
一例无痛血尿病例分析
患者,女,60岁,因近期出现肉眼可见无痛血尿转至急诊科。患者去年曾出现过几次类似症状,但随后均自发消退。患者此前将该症状归结于妇科疾病(绝经5年)。患者发病前一天总体感觉不适,但否认发热、排尿困难或尿频、尿急。过去两年中,体重减轻5kg。病史,患有甲状腺功能减退症,曾接受甲状腺素治疗。手术史,刮宫术