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关于儿童肾淀粉样变性的辅助检查介绍

(1)X线腹部平片、超声波检查如肾影增大(特别是合并肾静脉血栓时)可助诊断,但肾影大小正常或晚期肾影缩小,亦不能排除诊断。 (2)肾静脉造影有助于诊断肾静脉血栓形成。 (3)放射性核素扫描99mTc-dimercaptosuccinate(二巯基丁二酸钠,DMSA)可被近端肾小管重吸收,当肾小管及肾间质受累时,近端小管重吸收功能减退,对99mTc-DMSA的摄取减少,但敏感性不高。应用Ⅰ标记的血清淀粉样P物质来诊断AA和AL型淀粉样变,有很好的前景。 (4)二维超声心动图对于确定心脏淀粉样变性有较高的敏感性。......阅读全文

关于儿童肾淀粉样变性的辅助检查介绍

  (1)X线腹部平片、超声波检查如肾影增大(特别是合并肾静脉血栓时)可助诊断,但肾影大小正常或晚期肾影缩小,亦不能排除诊断。  (2)肾静脉造影有助于诊断肾静脉血栓形成。  (3)放射性核素扫描99mTc-dimercaptosuccinate(二巯基丁二酸钠,DMSA)可被近端肾小管重吸收,当肾

关于儿童肾淀粉样变性的实验室检查介绍

  (1)血液检查血液生化检查纤维蛋白原增加,外周血可检出染色质小体(Howell-Jolly小体)。  (2)蛋白电泳检查2/3病患的血免疫电泳可发现单克隆异常蛋白。  (3)血中淀粉样蛋白A(SAA蛋白)升高测定血中SAA蛋白水平,淀粉样A蛋白(AA蛋白)由其前身SAA蛋白演变而来,血中SAA浓

关于儿童肾淀粉样变性的诊断介绍

  1.临床特点  (1)肾脏损害症状蛋白尿、肾小管酸中毒、肾性尿崩症及肾功能不全。  (2)肾外脏器损害症状心功能不全、末梢神经障碍、肝脾肿大、小肠吸收不良、巨舌及角膜晶体异常引起的视力障碍等。  (3)实验室检查以肾病综合征表现,而血浆蛋白电泳中的γ球蛋白>20%时,怀疑本病。  2.肾活检  

小儿肾淀粉样变性的辅助检查

  (1)X线腹部平片、超声波检查 如肾影增大(特别是合并肾静脉血栓时)可助诊断,但肾影大小正常或晚期肾影缩小,亦不能排除诊断。  (2)肾静脉造影 有助于诊断肾静脉血栓形成。  (3)放射性核素扫描 已经应用来确定淀粉样病,99mTc-dimercaptosuccinate(DMSA)可被近端肾小

关于儿童肾淀粉样变性的简介

  肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征,是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的肾脏损害。肾病综合征为其主要临床表现,晚期可导致肾衰竭。近来的研究证实,淀粉样蛋白是组织细胞所合成与分泌的多种蛋白质而非淀粉样碳水化合物,该病在成人并不少见,但儿童罕见。

关于儿童肾淀粉样变性的预后和预防介绍

  一、预后  本病预后不良。生存期与原发病及重要脏器(心脏、胃肠道、神经系统及肾脏)受累的程度有关。原发性淀粉样变死亡的主要原因为心衰与心律失常,其次为肾衰竭。继发性淀粉样变死亡的主要原因为肾衰竭。  二、预防  儿童肾淀粉样变性目前尚无有效预防措施。继发性淀粉样变常见于慢性感染性疾病、风湿病等,

关于儿童肾淀粉样变性的病因分析

  病因尚不明,有报道认为继发者可能与变态反应有关;原发病例有家族发病史,为显性或隐性遗传病。原发性肾淀粉样变患者的年龄多在50岁以上,继发性肾淀粉样变可发生于各个年龄段。本病根据有无原发性疾病或者淀粉样物质沉着的部位,分为以下几类:原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、遗传性家族性淀粉样变性和局限性

关于儿童咳喘的辅助检查介绍

  (一)若患儿就诊时测定的FEV1或PEFR低于正常值的70%,可令其吸入支气管扩张剂,如2%舒喘灵200μg,15分钟后复测上述指标,如FEV1和PEFR改善率≥15%,可确诊本病。  (二)如果患儿就诊时FEV1及PEFR≥70%正常预计值,可谨慎地进行支气管激发试验具体做法及诊断标准参见第

治疗儿童肾淀粉样变性的相关介绍

  淀粉样变的病因复杂,原发病较多,对于不同原因引起的淀粉样变及淀粉样变累及重要脏器程度的不同,治疗原则也应有所区别。去除病因及治疗基础原发病更为重要。  1.AL型肾淀粉样变的治疗  原先的治疗原则主要是对症,现在的研究则着重于抑制或去除异常免疫球蛋白,以达到抑制淀粉样纤维形成之目的。因AL蛋白由

关于肾积脓的辅助检查介绍

  一、实验室检查:  血液中白细胞明显升高。尿液常规检查有大量脓细胞,尿液培养阳性。但如上尿路已完全梗阻,尿常规反而没有明显异常,尿细菌培养也可呈阴性。  二、其它辅助检查:  1.膀胱镜检查 可见患侧输尿管口有脓液流出  2.X线检查 腹部平片显示肾影不清,有时可发现上尿路结石。静脉尿路造影显示

关于肾乳头坏死的辅助检查介绍

  1、B超检查:其检查的价值有限,除非在梗阻性肾病其引起肾乳头坏死或继发的坏死乳头残留在肾盏。  2、X线检查  ⑴KUB平片:早期放射线学检查可能是阴性静脉肾盂造影发现造影剂进入未完全脱落的肾乳头周围和(或)肾乳头区发现有杵状或斑状充盈点,造影剂进入乳头脱落后的空洞内和(或)肾小盏边缘有“虫蚀样

关于儿童消化性溃疡的辅助检查介绍

  1.X线检查消化性溃疡的钡餐造影特征主要是龛影以及变形和激惹现象,龛影是诊断溃疡病的直接证据,十二指肠球部激惹现象和变形等为间接征象。采用气钡双重造影可提高其诊断率,但由于内镜的广泛应用,X线已非首要检查。  2.内镜检查是确诊溃疡病、评定溃疡活动程度、确定有无Hp感染及评价疗效的最佳方法。  

关于小儿药物性肾损害的辅助检查介绍

  1.核素检查(SPECT) 如双肾67镓(67Ga)静态显像,间质性肾炎时,双肾镓吸收均匀且浓度高,以48h右吸收最多,对诊断药物所致的间质性肾炎有较大的帮助。  99mTc二乙三胺五醋酸(DTPA)三相动态显像,在肾小管-间质病变时显示肾灌注好但肾实质吸收功能差。肾小管功能受损时,131Ⅰ-邻

关于小儿肾母细胞瘤的其他辅助检查介绍

  1.X线检查  (1)腹部平片:可显示肿瘤的部位及范围,常见肠管被推向对侧。在大多数病例可见患侧肋腹膨胀,充气的肠管绕着肿瘤的软组织密度阴影,并被肿块推移向腹中部。钙化斑点极为罕见,如有则多数出现在边缘呈弧线状。侧位片见脊柱前软组织块物阴影,将充气的胃肠道推向前方。  (2)胸部平片:进行胸腔后

概述儿童肾淀粉样变性的临床表现

  淀粉样变性病为一种全身性疾患,除肾脏受累外,尚有其他脏器受累;由于受累的脏器不同,轻重程度及病变部位不同,故临床表现亦不同;继发性者由于基础疾病不同,其临床表现各异。亦有全身受累不明显,而以肾受累为首发表现者。  1.肾脏的表现  超出3/4的淀粉样变者有肾脏病的表现,肾脏受累者的临床表现分4期

关于儿童大脑半球胶质瘤的辅助检查介绍

  1 脑电图:对有癫痫的儿童大脑半球胶质瘤做此检查可定侧及定位,可有局灶性慢波和棘慢波,定位价值在90%以上,但由于医生常越过EEG检查而直接做CT,故其使用价值已较小。   2 颅骨X线平片:此项检查其实对儿童脑瘤的诊断有很大参考价值,但因CT的普及,做颅骨X线平片者已很少用。其变化可分一般性

肾缺血的辅助检查

  1.核素肾图及B超检查肾图呈抛物线型;B超肾影增大或正常。  2.肾活检显示有特征性的胆固醇栓子者可与本病鉴别。如有肾小管细胞骨架结构破坏、上皮细胞变性坏死等改变,有助于本病诊断。

关于肾淀粉样变的基本信息介绍

  淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病,早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名,实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质,但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚,全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同,分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床

关于肾淀粉样变的基本信息介绍

  淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病,早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名,实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质,但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚,全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同,分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床

关于肾淀粉样变的诊断依据介绍

  1.临床特点  50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时,应怀疑原发性淀粉样变所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害,如长期血透患者有骨关节病表现时,应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。  2.病理学检查  肾病理学检查是确立

关于肾淀粉样变的治疗和预后介绍

  1、治疗  淀粉样变性病预后差,据统计平均生存期小于2年。原发性淀粉样变性病目前尚没有有效的治疗方法,常用的治疗药物有美法仑、泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺和秋水仙碱。但一般疗效不满意。近来有报告用大剂量美法仑治疗后进行骨髓或干细胞移植有较好的治疗前景。继发性淀粉样变性的治疗主要是针对基础病的治疗

关于肾淀粉样变的简介

  多发性骨髓瘤病人6%~15%并发淀粉样变性,淀粉样纤维(amyloid fibril)是由免疫球蛋白轻链可变区的氨基末端片段在酸性环境中降解而成,故称为AL蛋白(amyloidlight chain protein)。这种蛋白的分子量较轻链小,在血清电泳上处于α2与β之间,在肾内主要沉积于肾小球

关于儿童肾血管性高血压的基本症状介绍

  1.高血压发生于年轻人的高血压、老年人的突发性高血压。常伴有剧烈的头痛、头晕、恶心、呕吐、视力模糊等症状,严重时可发生抽搐、甚至昏迷,一般降压药物治疗无效。  2.腹部血管杂音有2/3的病人可在上腹部或背部听到血管收缩期杂音或伴有轻度震颤。  3.可有间歇性跛行、腰痛、臀部放射痛等下肢供血不足的

关于肾淀粉样变的病因分析

  研究发现所有淀粉样沉积物中85%~95%为纤维成分,该纤维成分即为,可溶于水和低离子强度的缓冲液,分子量介于4000~25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白,这些蛋白质的一级结构各不相同,既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。以纤维形式存在时,X线衍射可以见到这些淀粉样纤维

关于遗传性进行性肾炎的辅助检查介绍

  1.光镜光学显微镜下肾脏病变无特异性。疾病早期肾小球病变大致正常,仅有轻度局灶节段性系膜组织增生,随病变进展,肾小球渐发展至肾小球硬化,晚期肾小球出现纤维化及球性硬化,肾间质可从炎症细胞浸润发展到纤维化,并伴肾小管萎缩。本病在肾脏皮、髓质交界处常见间质泡沫细胞。此泡沫细胞胞质含有中性脂肪、黏多糖

关于儿童肾小管性酸中毒的检查介绍

  1.生化检查  五低两高特征,即低血磷、低血钾、低二氧化碳结合力、低血pH值、低血钙(或正常),高血氯,高血清碱性磷酸酶。  2.X线检查  骨骼X线摄片显示骨密度普遍降低、活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟,或伴病理性骨折、股骨头无菌性坏死、泌尿系结石及肾钙化。  3.B超检查  肾脏B超可存在

关于儿童肺出血-肾炎综合征的其他辅助检查介绍

  (1)影像学检查 肺部X线改变早期与肺水肿相似,肺出血期双肺呈弥散或散在粟粒样至结节状改变。  (2)病理学检查  ①肺部典型病变 肺泡出血、含铁血黄素沉积和纤维化。电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性、断裂和灶性增生,可见电子致密物沉积。免疫荧光检查可见IgG和C呈线状沉积。  ②肾脏典型病变 光镜

关于镰状细胞性肾病的其他辅助检查介绍

  肾活检提示镰状细胞性贫血患者的肾小球增大和淤血,镰状细胞充满管腔,系膜细胞不同程度的增生,由于肾小球毛细血管基底膜增厚,可见轻至中度的血管壁肥厚,在合并肾病综合征的患者,可见肾小球分叶增加,提示有肾小球毛细血管炎存在。在上皮和内皮细胞中可见铁质沉积。节段性肾小球硬化和膜性肾病也可见到。电镜提示有

关于反流性肾病的其他辅助检查介绍

  (1)肾活检 本病典型病例的病理改变主要是皮质乳头瘢痕形成、肾盏扩张、扭转,病变以肾下极和上极最显著,病变可为单侧或双侧,肾脏有不同程度的缩小,也可极度萎缩。如大量反流继续存在可见输尿管扩张、弯曲。  (2)组织学检查 反流性肾病肾组织学损害实际上与慢性肾盂肾炎无明显区别,可见淋巴细胞浸润、间质

关于化脓性筋膜炎的辅助检查介绍

  1、影像学检查  (1)X线摄片:皮下组织内有气体。  (2)CT:显示组织中的小气泡影。  2、活组织检查  取筋膜组织进行冷冻切片,对化脓性筋膜炎的诊断也有帮助。