一例继发性红细胞增多症CT表现病例分析
继发性红细胞增多症是由于长期组织缺氧、机体促红细胞生成素(EPO)分泌增高,进而使红细胞生成增加,以至于单位体积的外周血中红细胞数、血红蛋白及血细胞比容高于正常。红细胞增多症的诊断多可依据实验室检查确诊,有关其CT表现国内少有报道,对真性红细胞增多症的诊断标准也多是对血液的实验室检查,骨髓检查,影像学仅显示脾肿大。2013年7月收治1例继发性红细胞增多症患者,对其进行头、胸、腹CT检查,发现血管内流体组织密度明显增高这一特有的现象,报告如下。 1临床资料 患者男,18岁。5岁时诊断先天性心脏病室间隔缺损,有口唇发绀、杵状指等体征,经常鼻衄,胸骨左缘第3、4肋间可闻及收缩期杂音。2013年7月因外伤后行头部和胸、腹部CT平扫检查,发现颅内及胸、腹部较大血管内血液密度明显高于正常,类似CT增强扫描表现。 头部CT平扫:双侧颈内动脉、颅内动脉及静脉清晰显示(图1),血管中心流体CT值约60~75HU,大脑......阅读全文
什么是真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是以 红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性 骨髓增殖性疾病,简称“ 真红”。
怎样诊断真性红细胞增多症
1.临床有多血症表现。 2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。 3.红细胞压积增高:男性≥0.54;女性≥0.50。 4.无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0×109/L。 5.血小板计数多次大于300×109/L。 6.骨髓象示增生明显活跃,粒、红与巨核细胞系均增生,尤以红系细
什么是真性红细胞增多症?
1.概念 真性红细胞增多症是原因未明的一种红系增生的骨髓增生性疾病。2.血象与骨髓象特点(1)血象:血液呈暗紫色,红细胞数增多[(7.0~10.0)×1012/L],血红蛋白增高(180~240g/L),红细胞比容增高(0.54~0.80),网织红细胞百分率不增多。红细胞形态正常,可轻度大小不均,嗜
真性红细胞增多症的分类
真性红细胞增多症的患者,可以经历两个阶段或者说分为两大类。第1类是处于增殖期或者说叫红细胞增多期的患者,常常表现为红细胞增多;第2类就是红细胞增多后期,表现为全血细胞减少、髓外出现造血、肝脏出现肿大、脾脏肿大、脾功能亢进以及骨髓纤维化。真性红细胞增多症的两个主要并发症,包括有出血以及血栓的形成,
真性红细胞增多症的检查
1.血象 血红蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);红细胞计数≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白细胞、血小板计数也有一定程度的升高。 2.骨髓象 增生明显活跃,粒、红及巨核细胞系均增生,以红系增生显著。 红细胞容量增加:51Cr标记红细胞法:男>39
关于红细胞增多症视网膜病变的病因分析
任何一种红细胞增多症,当红细胞数多于8×1012/L、血红蛋白超过125g/L时,均可伴发同样的眼底改变。眼底重要的改变如下: 1.由于血容量增加,眼底所有血管不仅会扩张而且还会加长。视网膜血管因局限于视网膜范围,增长的血管变得迂曲其中以静脉更为显著高度扩张迂曲的静脉,血柱呈暗紫色或成熟的紫葡
分析老年真性红细胞增多症的发病原因
老年真性红细胞增多症 病因不明。造血细胞明显增生的可能机制为: ①干细胞肿瘤性增殖失控; ②有一种异常的髓系增殖因子的存在; ③干细胞对红细胞生成素及其他的血细胞生成因子的敏感性增加。已有报道,患者的骨髓和单个核细胞在半固体培养中,甚至在无外源性红细胞生成素条件下,有红系祖细胞克隆形成单
分析遗传性球形红细胞增多症的病因
症状体征:注意贫血、黄疸、脾肿大程度。 疾病病因:注意起病缓急、病程长短及家族发病史,有无胆石症史。有溶血危象者,询问有无感染、情绪激动或其他应激情况的诱因,危象持续期限及过去诊疗情况。 发病机理:主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致,因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。但是脾脏是人体的重要免疫
继发性椎管内髓系肉瘤MRI表现病例分析
病例男,54岁,3月前因胸骨及双下肢骨痛,血常规提示白细胞明显升高,行骨髓细胞学检查示急性粒细胞白血病部分分化型(M2b),后于我院行联合化疗。2月前无明显诱因出现右下肢放射性疼痛,伴下肢麻木感。 MRI平扫示:L5~S1水平右侧椎管内硬膜外梭形T1WI(图1)、T2WI(图2~4)等信号肿块,肿块
一例儿童多睾症合并睾丸扭转超声表现病例分析
患儿男,12岁。左阴囊肿痛2d伴呕吐,体温不高,排尿正常。查体:左阴囊红肿,左睾丸压痛、抬举痛阳性。超声检查:双侧睾丸均位于阴囊内,右睾丸约36mm×17mm,回声均匀,左睾丸体积小,约17mm×13mm,回声均匀,内可见血流信号(图1)。 图1彩色多普勒示左睾丸(LTS2)内可见血流信号 左侧阴
小脑海绵状海绵状血管瘤合并红细胞增多症病例分析
1.临床资料 患者64岁,男性,平素体健,主因“头晕四天”入院,该患于4天前出现头晕,1天出现头晕加重,休息不缓解,为明确诊治就诊于某医院门诊,行头部CT提示“颅内占位病变(小脑蚓部)”,家属为进一步明确诊治,于我院神经外科门诊行头部MR检查示:小脑蚓部占位病变,遂收住入院。 病程中无意识障碍,未呕
简述小儿遗传性球形红细胞增多症的临床表现
本病多见于幼儿或儿童期,从无症状到危及生命的贫血,重者于新生儿或婴儿期起病。临床表现的轻重可有很大差别,同一家族的不同患者病情轻重常较一致。 多数患儿为显性遗传,临床表现为轻中度贫血;极少数患儿为隐性遗传的纯合子或等位基因都发生突变,临床表现为重型HS。贫血、黄疸和肝脾肿大是HS最常见的临床表
关于继发性红细胞增多症的发病机制—CFUS的增殖动力学介绍
CFU-S的增殖动力学细胞增殖动力学是指用时间和数量来研究细胞群体增殖、分化和死亡的过程。细胞的增殖是通过细胞的分裂进行的。细胞周期是指以一次细胞分裂结束后开始,到下一次分裂的终末经历的整个过程。在细胞周期各时相的过程中顺序地进行着一系列特定的生化代谢。 (1)G1期:一般指细胞分裂完成子细胞
急性消化道出血的CT表现病例分析
急性消化道出血可伴有血容量减少引起的急性周围循环障碍,是临床病死率较高的急危重症之一。如何快速无创诊断患者是否存在持续性活动性消化道出血,并对出血定位和进一步明确出血性质是治疗及护理消化道出血的重点,也一直是临床的难题。尽管目前临床推荐流程中,将口服对比剂CT小肠成像、小肠镜和胶囊内镜列为急性消化道
一例黏胆症病例分析
病例资料患者男性,48岁,因“皮肤、巩膜黄染10余天”于2014年10月20日入院。肝胆CT增强影像诊断:胆总管改变,待除外炎性所致,扩张程度略有减轻。磁共振胰胆管造影诊断:(1)肝内外胆管扩张,胆总管壁略厚,炎症所致不除外;(2)考虑胆囊炎。肝功能:ALT 72U/L,GGT 979U/L,ALP
一例肺隔离症病例分析
病例[1]:男性,22岁,反复咯血7年,再发10天。患者7年前无明显诱因出现咯血,为鲜血,每次约2 ml,无咳嗽、咳疚、胸痛,无发热、盗汗等,此后每年发作1次,与时间、季节、体位无关。曾于外院诊断为“结核">肺结核”,抗结核治疗(剂量、种类、疗程均不祥)无效,入院10天前无诱因再次出现咯血,为求进一
真性红细胞增多症的相关介绍
真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭,进展缓慢,通常经历以下两个进展阶段:①增殖期或红细胞增多期 常有红细胞增多;②红细胞增多后期 表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现,少数患者可进展为急性白血病
口形红细胞增多症的鉴别诊断
主要鉴别遗传性口形红细胞增多症、Rh缺乏综合征和继发性口形红细胞增多口形红细胞增多症。继发性口形红细胞增多除外周血口形红细胞增多外,一般无溶血,具有相应疾病的特点和缺乏家族史,鉴别并不困难。Rh缺乏综合征(Rh deficiency syndrome)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病,发
关于良性红细胞增多症的简介
良性红细胞增多症,包含家族性良性红细胞增多症(benign familial polycythemia)、假性红细胞增多症等,为红细胞量正常或减少而红细胞压积增加,动脉血氧饱和度正常。本病为常染色体遗传性疾病,有不同的外显性,比较罕见。
治疗真性红细胞增多症的概述
治疗真性红细胞增多症目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症。 1.静脉放血 可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。每隔2~3天放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,红细胞压积在50%以下。放血一
什么是相对红细胞增多症?
相对红细胞增多症是血液中红细胞水平明显升高;然而,根本原因是血浆减少(血容量不足,参见脱水)。相对红细胞增多症通常由体液流失引起,例如烧伤、脱水和压力。一种特定类型的相对红细胞增多症是盖斯伯克综合征。在这种综合征中,主要发生在肥胖男性中,高血压导致血浆量减少,导致(除其他变化外)红细胞计数相对增加。
口形红细胞增多症的发病机制
口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高,钾轻度降低。由于细胞口形红细胞增多症对钠的通透性增加 使钠从细胞外持续渗入细胞内,虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高6~10倍),但仍不能代偿钠的内漏。大量钠内漏的结果是导致细胞水肿、肿胀,体积增大,而Na-K泵功能代偿性增强则使ATP利用
关于真性红细胞增多症的简介
真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭,进展缓慢,通常经历以下两个进展阶段: ①增殖期或红细胞增多期 常有红细胞增多; ②红细胞增多后期 表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现,少数患者可进展为急
原发性红细胞增多症的病因
原发性红细胞增多症是由于红细胞前体固有的因素造成的。真性红细胞增多症(PCV)、红细胞增多症(PRV)或红细胞增多症是由于骨髓异常而产生过多的红细胞时发生的。通常,还会产生过量的白细胞和血小板。PCV被归类为骨髓增生性疾病。症状包括头痛和眩晕,体格检查体征包括脾脏和/或肝脏异常肿大。在某些情况下,受
关于高原红细胞增多症的简介
高原红细胞增多症(简称“高红症”)是由于高原低氧环境引起的红细胞过度代偿性增生(即红细胞增生过度)的一种慢性高原病。与同海拔高度的健康人相比,高红症患者的红细胞、血红蛋白、红细胞容积显著增高,动脉血氧饱和度降低,并伴有多血症的临床症状及体征。此病多见于高原移居人群,少见于高原世居人群。
关于相对性红细胞增多症的病理病因分析
1.暂时性红细胞增多症 持续性呕吐,严重腹泻及大量出汗等,均可导致体液明显丢失,补进水量不足,可引起血浆容量减少,相对性红细胞增多。 2.假性红细胞增多症(相对性或应激性红细胞增多症,Gaisbock综合征) 病因不明,有人认为不是独立性疾病,也有人认为是一种良性疾病。有报道可能与吸烟过多、饮
传染性单核细胞增多症病例分析
病例 患儿以“咽部疼痛5天,发热3天”入院。现病史:5天前无明显诱因出现咽部疼痛,伴睡眠打鼾,无发热、咳嗽等不适,3天前出现发热,热峰38.0℃,于当地诊所就诊,给予“小儿柴胡颗粒”冲服,体温可降至正常,3天来体温反复,今为求进一步诊治至我院, 查体:精神可,无皮疹及出血点,双侧颌下肿
一例浆细胞白血病错诊为淋巴细胞增多症病例分析
患者,女,79岁。因严重肾衰竭、高钾血症、高血钙、疲乏恶心被收入院。患者患不确定性的单克隆丙种球蛋白病长达7年,并伴有免疫不全麻痹和骨质疏松。全血细胞计数:以淋巴细胞增多(80%)为特点的白细胞增多症(33 × 109/L),血小板减少症(90 × 109/L),以及无中性粒细胞减少的贫血(11g/
一例DANON病超声表现病例分析
患者男,20岁,6年前外院心脏超声显示:左室壁异常肥厚(左室后壁厚度24 mm,室间隔厚度30 mm),左室腔内径尚可(左室舒张期内径43 mm,左室收缩期内径23 mm),左室整体收缩功能正常(射血分数78%);基因检测诊断为溶酶体膜相关蛋白-2基因外显子6 c.808dupG,p.A
一例CT诊断原发性肝脏类癌病例分析
患者 女,24岁,体检发现肝占位1周。既往无特殊病史,无口服避孕药史。专科体检:腹平软,右上腹轻压痛,肝、脾肋下未及,腹部未触及肿块,Murphy征(-),移动性浊音(-)。 实验检查:AFP(-),CEA (-),血常规(-)。B超检查示:肝右叶实性结节,边界清,似有声晕,内回声不均匀;CT平扫