一例巨大型先天性胆总管囊肿病例分析
病例资料患者女性，17岁，因“右上腹痛1月余，加重伴皮肤巩膜黄染5d”入院。1个月前无明显诱因出现腹痛，主要位于中上腹，呈间隙性胀痛，夜间腹痛明显，未行任何处理。5d前，腹痛明显加重伴全身皮肤巩膜黄染，陶土样大便，尿色呈深黄色；至当地医院就诊，胆红素及转氨酶明显升高；行腹部CT检查提示：胆总管囊肿可能。为求进一步治疗来本院就诊，以“胆总管囊肿”入院.查体：体温36.4℃，脉搏74次/min，呼吸18次/min，血压116/72 mmHg；全身皮肤巩膜重度黄染，腹部压痛，以中上腹为甚，无反跳痛，右侧肋缘下可扪及一大小约15cm×10cm包块；墨菲征阳性，肝区轻度叩击痛，双肾区无叩击痛，肠鸣音正常。血常规：白细胞6.25×109/L，中性粒细胞百分比59.9%，淋巴细胞百分比29.3%，血小板250×109/L，血红蛋白133g/L。肝肾功能：ALT 188U/L，AST 136U/L，GGT 448U/L，直接胆红素87.9μmo......阅读全文
小儿先天性胆管扩张症的胆总管轻微扩张病例的手术
一般认为以胆总管直径大于0.4cm～0.6cm即为异常，如果同时合并胰胆管合流异常，即可以明确先天性胆管扩张症的诊断。但扩张不明显的病例的治疗相对较为棘手。主要矛盾为一般外科医生往往担心，仅有轻微扩张的胆管与肠管吻合后可能发生吻合口的狭窄。手术时应经空肠支留置通过胆管-肠道吻合的置于左右胆管处的
一例肩胛骨动脉瘤样骨囊肿病例分析
患者 男，10岁。父母偶然发现其左肩部肿块，质软，无疼痛及其他不适。 查体：左肩胛部肿物大小约5 cm×5 cm，柔软固定，边界清楚，未闻及血管杂音。左肩关节活动正常。实验室检查无异常。 X线片：左肩胛骨见椭圆形膨胀性囊样骨破坏（图1）； 图1 左肩关节X线平片示：左肩胛骨区呈膨胀样低密度影，边缘包
一例双手先天性近指间关节融合症病例分析
临床资料患者，男，38岁，因摔伤致左手中、环指疼痛2h就诊。查体:双手第3～5指近指间关节强直，主动、被动功能完全受限；左手中指肿胀、畸形，指背皮肤破裂出血；双手掌指关节、远指间关节及拇指活动均正常。X线检查提示:双手示、小指及右手环指近指间关节间隙消失，骨融合；右手中指近指间关节部分融合，关节间隙
一例新生儿先天性头皮纤维肉瘤病例分析
先天性纤维肉瘤(congenital fibrosarcoma，CFS)是婴幼儿少见的软组织恶性肿瘤，多发生于四肢远端，发生于新生儿头皮的少见。根治性手术切除肿瘤是外科治疗CFS的重要方法，对于发生于四肢的CFS，总体截肢率约为50%。我科2013年11月手术治疗新生儿头皮CFS1例，现分析报告如下
一例先天性角化不良伴骨髓造血衰竭病例分析
患儿男，7岁，因发现全血细胞减少1年、咳嗽3 d、发热1 d就诊。出生体重2 kg，生长发育低于同龄同性别儿童。5岁时开始出现颜面部、耳廓后及左手腕部色素沉着，舌面白斑。父母体健，非近亲婚配；包括患儿在内4代人中有类似患者4人，均为男性，均伴有典型耳廓和颈部褐色色素沉着、口腔双侧颊黏膜及舌体
一例先天性卵黄状黄斑营养不良病例分析
患者，男，6岁。因“双眼视物困难1年”于2012年6月就诊。检查视力：右眼0.1，左眼0.3，阿托品眼膏散瞳验光：右眼+7.00 DS，左眼+5.00 DS；眼底检查：双眼黄斑区可见卵黄状改变，边界清。因年龄小未做荧光素眼底血管造影(fluorescein fundus angiography，FF
一例部分消退型先天性血管瘤病例分析
病例资料 患儿，女，2014年2月出生。因出生时发现左大腿青紫色包块就诊。患儿出生时即发现右大腿明显隆起青色包块，伴表面皮肤紫红色毛细血管扩张。 出生后即开始快速消退，7周龄后消退速度变缓。在外院行激光介导治疗2次，无明显效果，病灶随身体等比例生长至今(图1)。 病程中无血小板降低、凝血功能障碍。检
先天性巨输尿管的
先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常（环形肌增多、纵形肌缺乏），导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
胆总管囊肿空肠RouxenY式吻合术的简介
胆总管囊肿已统称为胆管扩张症，是儿童胆道系统多见的先天性畸形。扩张的胆管呈球形、梭形，可以累及肝总管，甚至肝内胆管。关于本病的病因认识，多数专家倾向于认为胰胆合流异常是本病形成的重要原因。胆总管与胰管在进入十二指肠壁前提前汇合，由于缺乏Oddi括约肌的环绕，压力高的胰液向压力低的胆总管反流，反流
颅骨表皮样囊肿病例分析
表皮样囊肿是颅内常见病变，多由胚胎残余组织异位引起，好发于桥小脑角、鞍区、大脑脑室内等处，而发生在颅骨的表皮样囊肿（skull epidermoid cyst，SEC）临床上十分少见。对于非典型表皮样囊肿，临床上很容易被误诊。本文报告1例被误诊的颅骨表皮样囊肿，回顾相关文献，总结分析其临床特点。 1
腰椎黄韧带囊肿病例分析
脊柱黄韧带囊肿是发生在椎管内的一种少见的退变性脊柱病变，1976年由Moile首先报道。黄韧带囊肿无特征性的临床表现，通常表现为病变部位疼痛，可能因神经根或脊髓受压，从而引起神经症状，与椎间盘突出症、腱鞘囊肿和滑膜囊肿非常相似，诊断上存在一定难度，容易引起误诊。本科收治1例腰椎黄韧带囊肿病例，行手术
左侧下颌骨囊肿病例分析
1.病例资料 患者，男性，70岁，因“左面颊部疼痛20天，发现左下颌骨病变7天”入院。患者约20天前无明显诱因出现左颊面部疼痛，多次到当地医院就诊，行全景片检查，发现左下颌骨病变，诊断为“左侧下颌骨囊肿”并给予患者抗炎治疗（具体不详）半个月，疼痛未见明显缓解。 随后建议患者行“左下颌骨囊肿开窗减压术
邻关节骨囊肿病例分析
邻关节骨囊肿又名骨内性腱鞘囊肿，是一种罕见的类肿瘤疾患。本病以往命名混乱，1972年世界卫生组织将其统一命名为：“邻关节骨囊肿（骨内腱鞘囊肿）”，其定义为：是一种纤维组织构成的邻关节软骨下的良性囊肿，可伴有广泛的黏液样变性。2015年9月至2016年3月我科共收治邻关节骨囊肿患者2例，现对其中1例典
植入性虹膜囊肿病例分析
病例介绍患者男性，39岁，电焊工人。于2017年4月19日因“右眼视力下降伴畏光2个月”入院。患者2个月前做焊接时灼伤双眼，伤后出现双眼灼热疼痛，畏光流泪伴视物不清，当地诊所予以左氧氟沙星滴眼液抗感染治疗，未行其他处理，治疗后症状稍缓解。现双眼灼热疼痛消失，无胀痛，但右眼仍畏光明显，视力下降，来我院
一例胰腺假性囊肿感染伴蜂窝织炎超声表现病例分析
病例女，74岁。3月前因结石">胆囊结石伴急性胆囊炎行“胆囊造瘘术”，随后出现胆总管结石，淀粉酶增高诊断为急性胰腺炎，并行ERCP取石术。本次住院主因间断性左下腹痛伴发热1周，查体：上腹及左下腹压痛，无反跳痛，无肌紧张，左腰部触痛，张力较高，白细胞计数：11.20×109L-1，中性粒细胞百分比：
一例婴儿肱骨近端巨大单纯性骨囊肿病例分析
单纯性骨囊肿(SBC)又名单房性骨囊肿(UBC)，是一种好发于儿童和青少年长骨干骺端的骨组织良性瘤样病变，94%发生于肱骨及股骨近端，其发病原因不明。我院收治1例发病不足8个月的婴儿肱骨近端巨大SBC病例，现报道如下。临床资料患儿，女，11个月。主因发现左上臂肿物疼痛伴活动障碍3个月余入院。于3个月
一例产前超声诊断胎儿先天性胸外心病例分析
患者女，23岁。妊娠18周，来院常规进行唐氏筛查。平素体健，否认早孕期感染史，双方无心脏病家族遗传史。 超声检查：宫腔内可见一胎儿回声，胎头位于左侧腹，颅骨完整，颅内结构未见明显异常。脊柱连续。胎心胸壁连续性中断，约12 mm，心尖、心室部分突出胸腔外，漂浮于羊水之中，搏动正常。 四腔心显示左右心室
一例先天性无虹膜一家系病例分析
先证者，女，26岁。自幼畏光、流泪、双眼视物不清，加重一年，于2014年5月来我院就诊。既往史：一年前生育后，右眼视力障碍明显加重，不伴有眼部其它不适症状。个人史：父母非近亲结婚，第一胎足月顺产。家族史：母亲、妹妹、其儿子均患本病。查体：智力正常，全身检查未见明显异常。眼部检查：裸眼视力：右眼0.0
一例罕见的成人先天性胃体环状狭窄病例分析
患者男，35岁，因反复上腹胀痛伴呕吐30余年，加重3d入院。患者近30余年来反复出现进食后上腹胀痛，偶伴恶心、呕吐胃内容物，呕吐后腹痛缓解。上述症状反复发作，未予重视与诊治。入院前3d上述症状加重，在外院行上消化道X线钡餐造影示胃体部局部狭窄（图1），先天性变异可能；查胃镜示胃体中部狭窄（图2），慢
关于小儿先天性胆管扩张症的病因分析
病因仍未完全明了，曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。上世纪60年代末Babbitt提出与胰胆管合流异常存在密切联系，特别是70年代后日本学者古味信彦（KomiNobuhiko）创立胰胆管合流异常研究会，将有关研究推向深入后，胰胆管合流异常在先天性胆管扩
先天性巨输尿管的治疗
成人先天性巨输尿管的治疗取决于输尿管扩张和肾功能损害的程度。 1.输尿管扩张程度较轻而肾积水不明显者 可随访观察，部分病例可选择保守治疗。 2.输尿管扩张明显而肾功能损害不重者 可行输尿管裁剪整形后膀胱再植术。术中应注意必须切除末端1～2cm的病变输尿管。裁剪时应部分切除输尿管下段外侧壁
先天性巨输尿管的概述
先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常（环形肌增多、纵形肌缺乏），导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
先天性巨输尿管的简介
先天性巨输尿管又称为先天性输尿管末端功能性梗阻，是由于输尿管末端肌肉结构发育异常（环形肌增多，纵形肌缺乏）引发的疾病，该异常导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。
先天性巨输尿管的检查
1.尿液检查 伴有尿路感染及结石时，尿液检查可有红细胞、白细胞及致病菌。 2.膀胱镜检查 三角区和输尿管开口位置一般正常，成人尤为如此。 3.X射线检查 X射线摄片中可见到输尿管内造影剂有逆蠕动反流到肾脏的现象。 根据X射线尿路造影，还可观察肾盏与肾实质的形态变化，从而可估计其受损程
先天性巨输尿管的鉴别
1、膀胱输尿管反流 严重的膀胱输尿管反流可引起反流性巨输尿管，临床上表现为腰酸腰痛及尿路感染症状，但有排尿时腰痛加重现象。IVU检查显示患侧肾、输尿管扩张积水，并以下段输尿管更明显。行排尿期膀胱造影时可发现造影剂反流进入输尿管。 2、输尿管结石 输尿管下段结石可引起肾、输尿管积水，继发感染时可
关于小儿先天性肝囊肿的病因分析
肝囊肿多为先天性，常同时合并其他脏器囊肿，如合并肾囊肿。国外有学者曾对184例肾囊肿病人及家属进行调查，发现173例尸检中有64例合并肝囊肿，并且70%的肾囊肿病人具有家族史，他提出这两种疾病由单一基因引起。
一例CT诊断外伤性胰腺部分断裂合并假性囊肿病例分析
女，41岁，外伤后10d，持续腹痛不缓解收入院。查体：腹平软，剑突下及右上腹压痛明显，无反跳痛，剑突下可触及一肿物包块，质韧压痛明显，肝脏肋下未及，脾区叩痛（-），肝区叩痛（+），双肾区叩痛（-），肠鸣音正常。 实验室检查：WBC16.81×109/L，RBC4.46×109/L，HGB134g/L
一例自体髂骨移植治疗髌骨动脉瘤性骨囊肿病例分析
动脉瘤性骨囊肿（ABC）是一种原因不明的良性骨肿瘤，多见于四肢长骨干骺端、骨盆及脊柱附近等部位。笔者于2016－03采用自体髂骨移植治疗1例动脉瘤性骨囊肿，报道如下。病例报道患者，女，26岁，因“右膝髌前疼痛4年余，加重2周”入院。患者自述4年前活动后感右膝髌前疼痛，长时间行走及蹲起时疼痛加剧，休息
一例回状颅皮合并头部多发皮脂腺囊肿病例分析
患者男，35岁。主因“头部多发包块增大1年余入院”。患者于7年前发现头皮多发纵向皱褶，自觉皮肤油脂分泌旺盛，但因无任何不适，未予重视。近两三年来，头部皮肤多次出现包块，自行消退。 本次入院前1年余患者头部再次出现多发包块，直径约0.5 cm，无压痛、瘙痒，活动度差，表面无红肿、破溃，无其他伴
一例包绕股骨干的动脉瘤样骨囊肿病例分析
影像学表现为包绕骨干的动脉瘤样骨囊肿(ABC)少见，本例术前MRI检查考虑血管瘤，术后病理检查结果为动脉瘤样骨囊肿，谨报道此例以供参考。病例报告患者，女，37岁，左大腿中段前侧包块4个月。患者4个月前有左大腿锻炼时突发肌肉拉伤疼痛史。入院全身检查未发现其余特殊异常。X线片检查左股骨干中上段局部呈椭圆