什么是乳清酸尿症？
乳清酸尿症亦可为后天性，抗白血病药6-氮杂尿核苷在体内转变为6-氮杂尿核苷酸；可竞争乳清酸核苷酸脱羧酶，致乳清酸及乳清酸核苷在体内积聚，尿中排出亦多。治疗痛风的药别嘌呤醇在人体内在乳清酸磷酸核糖转移酶作用下，变成别嘌呤醇核苷酸，别嘌呤醇核苷酸可竞争性抑制该酶的活性，并抑制乳清酸核苷酸脱羧酶，造成乳清酸及乳清酸核苷酸从尿中排出，药物引起的嘧啶合成代谢紊乱不严重。正常情况下，嘧啶代谢产物β－氨基异丁酸可有部分从尿排出。患白血病,经X射线照射时，细胞内核酸破坏增多，尿中β－氨基异丁酸增多,有转氨酶缺陷或食DNA丰富的食物时尿中排出β－氨基异丁酸亦增加。......阅读全文
治疗氨基酸尿症的相关介绍
1.临床没有明显症状的氨基酸尿者，不需要做特殊治疗。 2.仅对症治疗，不能改变预后和氨基酸代谢异常者，如氨基酸代谢异常儿童的抽搐发作必须用抗癫痫药物治疗，但不能改善氨基酸代谢异常。 3.试用饮食疗法可控制的氨基酸代谢异常，低蛋白饮食，补充不含代谢蓄积物氨基酸的半合成氨基酸混合奶，枫糖浆尿病、
什么是植酸？
植酸（Phytic acid），又名肌醇六磷酸、环己六醇六磷酸，分子式C6H18O24P6，是从植物种籽中提取的一种有机磷类化合物。
什么是游离酸
百科上面的： 游离脂肪酸 简称：FFA 脂质的成份： ¤ 存在于人体内的脂质（lipid），大致可以分为胆固醇、中性脂肪（三酸甘油脂）、磷脂质、游离脂肪酸等4种。 回到快速索引 胆固醇的功能： ¤ 胆固醇是肝脏代谢脂肪时的合成物质。 ¤ 构成细胞膜的原料：胆固醇、磷脂质及蛋白质是
什么是酸价
食用油中游离脂肪酸的含量一般以酸价的形式表示，酸价（acid value）是指植物油中游离脂肪酸以氢氧化钾标准溶液滴定，每克植物油所消耗氢氧化钾标准溶液的毫克数，单位为mg KOH/g。它是对化合物（如脂肪酸）或混合物中的游离羧酸基团数量的计量标准，是油脂脂肪中游离脂肪酸含量的标志。酸价是评价食用油
关于乳清蛋白的工业来源
乳清蛋白是采用先进工艺从牛奶分离提取出来的珍贵蛋白质，以其纯度高、吸收率高、氨基酸组成最合理等诸多优势被推为“蛋白之王”。 乳清蛋白不但容易消化，而且还具有高生物价、高消化率、高蛋白质功效比和高利用率，是蛋白质中的精品等特点，是公认的人体优质蛋白质补充剂之一。牛奶的组成中87%是水，13%是乳固
乳清苷的基本信息
中文名称乳清苷英文名称orotidine定 义由乳清酸的N-1和D-核糖的C-1通过β糖苷键连接而成的化合物。其磷酸酯为乳清苷酸。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），核酸与基因（二级学科）
关于乳清蛋白的应用介绍
在食品工业中，由于乳清蛋白具有很多独特的功能特性（如溶解性、持水性 -吸水性、成胶性、粘合性、弹性、搅打起泡性和乳化性等）合理利用这些功能特性能够使食品的品质大大改善,因此也得到了广泛的应用。 冷冻食品 如在冷饮冰淇淋生产中，它作为廉价的蛋白质来源，也可用于替代脱脂乳粉降低产品的成本。它良好
关于乳清蛋白的基本介绍
除去原料乳中等电点为4.6的酪蛋白，剩下的可溶性蛋白质统称为乳清蛋白，约占乳蛋白质的18% ～20%。乳清是干酪和干酪素生产过程中的副产品，经过特殊工艺浓缩后可以制作成其他产品。乳清浓缩蛋白（WPC）和乳清分离蛋白（WPI）是2017年比较常见的乳清蛋白乳化剂。[2] 近20年来，乳清蛋白的改
什么是耳石症？
耳石症又称为良性阵发性位置性眩晕,是指头部迅速运动至某一特定头位时出现的短暂阵发性发作的眩晕和眼震。正常情况下耳石是附着于耳石膜上的,当一些致病因素导致耳石脱离,这些脱落的耳石就会在内耳内被称作为内淋巴的液体里游动,当人体头位变化时,这些半规管亦随之发生位置变化,沉伏的耳石就会随着液体的流动而运
什么是贪食症？
所谓贪食症(Bulimia Nervosa)并非是普通的贪吃。作为一种进食行为的异常改变,贪食症应具有以下一些特点：病人的摄食欲望或行为常呈发作型,一旦产生了进食欲望便难以克制和抵抗,每次进食量都较大；病人担心自己发胖,故常常在进食后自行催吐,也有服用泻药或增加运动量等来消除暴食后引起的发胖的；
什么是冷血症
疾病名称：冷球蛋白血症疾病分类：皮肤性病科 疾病概述 冷球蛋白血症可分为原发性、继发性和家族性三种。继发性冷球蛋白血症常见于各种感染性疾病，自身免疫性疾病及多发性骨髓瘤、淋巴肉瘤、慢性淋巴细胞白血病等恶性肿瘤。疾病描述 1933年，Wintrobe等首先在一例多发性骨髓瘤患者血清中发现一种遇冷沉淀、
什么是尿动力学检查
尿动力学检查是泌尿外科学的一个分支学科，它主要依据尿流体力学和电生理学的基本原理和方法，检测尿路各部压力、流率及生物电活动，从而了解尿路排送尿液的功能和机制，以及排尿功能障碍性疾病的病理生理学变化。全面的尿动力学检查，是直观量化尿路功能较为理想的方法。
什么是尿微量白蛋白阳性
尿微量白蛋白是尿液检查中的主要的项目，正常的尿微量白蛋白在0-30mg/L，超过了值的上限，称为尿微量白蛋白阳性。尿微量白蛋白阳性见于很多情况，最常见的是尿液浓缩，正常尿液中的微量白蛋白也被浓缩，出现了大于正常上限的情况。尿液浓度恢复正常以后，浓度也会恢复正常。 排除了尿液浓缩的情况，可以存在
什么是尿TH糖蛋白(THP)？
TH蛋白是肾脏的一种特异性蛋白，主要存在于尿液中，血清中仅微量存在，对其进行测定，对肾病的诊断有一定价值。测定方法用酶联免疫吸附测定法，标本采集24h尿液，混匀后取50ml送检。
什么是“晨尿”？检查小便必须留晨尿嘛？
就像抽血检查要空腹一样，大家普遍都认为，查小便最好是“晨尿”。 我们提个要求很简单，可是检查者实际操作着实也有些麻烦： “医生，我早上3点解一次小便，5点解一次小便，7点又解一次，哪一次是‘晨尿’呢？” “医生，我早上6点就想解小便了，但是医院8点才开门，实在憋不住啊
甲基丙二酸尿症的发病机制介绍
甲基丙二酸是甲基丙二酰辅酶A的代谢产物，正常情况下在甲基丙二酰辅酶A变位酶及维生素B12的作用下转化生成琥珀酸，参与三羧酸循环。甲基丙二酰辅酶A变位酶缺陷或维生素B12代谢障碍导致甲基丙二酸、丙酸、甲基枸橼酸等代谢物异常蓄积，琥珀酸脱氢酶活性下降，线粒体能量合成障碍，引起神经、肝脏、肾脏、骨髓等
关于甲基丙二酸尿症的内容介绍
1、甲基丙二酸尿症是遗传性有机酸代谢异常中最常见的疾病，为常染色体隐性遗传病； 2、本症由甲基丙二酰辅酶A至琥珀酰辅酶A的代谢障碍，导致体内甲基丙二酰辅酶A、甲基丙二酸、丙酸等有机酸蓄积，造成一系列神经系统损害； 3、严重者可引起酮症酸中毒、低血糖、高血氨、高甘氨酸血症，新生儿、婴幼儿期病死
二碱基氨基酸尿症的原因
双碱基氨基酸尿症是该编码转运蛋白基因突变的结果，均属常染色体隐性遗传。由于此种蛋白仅被用于转运赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸，而胱氨酸重吸收正常，故临床表现与上述三种氨基酸的丢失有关。 由于精氨酸和鸟氨酸的不足，难以维持鸟氨酸(尿素)循环的功能，故临床产生高氨血症，以及因对蛋白耐受低，易发生氨中毒，肝
二碱基氨基酸尿症的检查
1.尿液检查尿中检出大量二碱氨基酸，而胱氨酸排量正常。 2.血液检查血浆二碱基氨基酸浓度下降，可合并高尿酸血症。 3.粪检查由于空肠对氨基酸吸收不良，氨基酸从粪中大量丢失。 4.X线进行腹部平片、造影、B超检查。常可发现肝脾肿大。 5.脑电图检查和脑CT检查可发现异常，严重脑病发作者可有
简述甲基丙二酸尿症的发作诱因
部分患者呈急性发病或间歇性发病，发热、感染、饥饿、疲劳、外伤等应激状态下机体能量需求增加，高蛋白饮食、输血等因素引起甲基丙二酸前身物质蛋氨酸、苏氨酸、异亮氨酸、缬氨酸蓄积，丙戊酸、大环内酯类药物导致左旋肉碱消耗，甲基丙二酸排泄障碍，引起急性代谢紊乱。
治疗甲基丙二酸尿症的方法介绍
本症急性期的治疗应以补液、纠正酸中毒为主，必要时进行腹腔透析或血液透析，同时，应保证热量及液体供给以减少机体蛋白分解，必要时给予小量胰岛素，限制天然蛋白质的摄入。鉴于重症患儿或代谢性酸中毒急性发作期死亡率极高，临床高度怀疑时，可在确诊前进行治疗，如中止蛋白质摄入、静脉补液、肌注大剂量维生素B12
简述氨基酸尿症的临床表现
目前氨基酸代谢障碍所引起的遗传性疾病已超过100多种。随生化检测技术的进步，新的发现将不断增加。主要临床特征为出生时外表和活动正常，半岁或1岁以后逐步出现智能减退，适当氨基酸补充，饮食控制维生素等综合治疗后不少病例神经症状可以改善。 1.遗传性酪氨酸血症 （1）可分为3型。每型的表现不一样。
治疗苯丙酮酸尿症的相关介绍
诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。 1.低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸
关于甲基丙二酸尿症的病理分析
(1)甲基丙二酰辅酶A变位酶缺乏已报道100余例。 虽有四种缺陷(mut0、rout-、cb1A和cblB)，但临床表现无大差异。最常见的临床症征为嗜睡、生长发育不良、反复发作性呕吐、脱水、呼吸窘迫和肌张力低下。其它少见症状有智能落后、肝大和昏迷。缺陷为mut0者症状出现早，80%在生后第一周
关于苯丙酮酸尿症的病因分析
苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一。正常人每日需要的摄入量约为200～500毫克，其中1/3供合成蛋白，2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶（PAH）的转化为酪氨酸，以合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素等。苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中，除需PAH外，还必须有四氢生物蝶呤（BH4）作为辅酶参与。基因突变有可
关于甲基丙二酸尿症的病因分析
甲基丙二酸尿症病因复杂。遗传性甲基丙二酸尿症包括甲基丙二酰辅酶A变位酶酶蛋白(mutaseapoenzyme,mut)缺陷及其辅酶钴胺素(维生素B12)代谢缺陷，均为常染色体隐性遗传。甲基丙二酰辅酶A变位酶编码基因位于6p21，迄今已发现10种突变，以导致氨基酸互换的错义突变为多见。变位酶完全缺
甲基丙二酸尿症的发病时间介绍
mut0型患者起病最早，80%在生后数小时至1周内发病，类似急性脑病样症状，如:拒乳、呕吐、脱水、昏迷、惊厥、酸中毒、酮尿、低血糖，早期死亡率极高，预后不良。mut-及Cb1A和Cb1B型患者多在生后1月后发病，Cb1C和Cb1D在新生儿期至成年发病者均有报道，Cb1F报道很少。
关于苯丙酮酸尿症的基本介绍
苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、
关于苯丙酮酸尿症的检查介绍
1.新生儿期筛查 新生儿喂奶3日后，采集足跟末梢血，吸收再生厚滤纸上，晾干后邮寄到筛查中心，采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定，其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长，以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量，亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定，其假阳性率较低。当苯丙
乳清蛋白的营养特点的介绍
首先，在各种蛋白质中，乳清蛋白的营养价值是最高的。一般而言，必需氨基酸种类和含量齐全并能提供人体需要的蛋白质可以称为优质蛋白质，也叫完全蛋白质。这里提到了必需氨基酸的概念，必需氨基酸是指人体必需但自身不能合成，必须从食物中摄取的氨基酸。在植物蛋白质中只有大豆蛋白属于完全蛋白质，而大豆蛋白缺少甲硫