高铁血红蛋白血症的发病机制介绍
红细胞内还原型谷胱甘肽(GSH)有保护红细胞膜上巯基和血红蛋白免受氧化剂的损害。当红细胞受氧化剂影响，产生多量的过氧化氢(H2O2)时，GSH则在谷胱甘肽过氧化物酶催化作用下使H2O2分解为H2O，而其本身转化为氧化型谷胱甘肽(图20-10)。磷酸戊糖旁路在葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)和6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶(6PGD)的作用下使氧化型辅酶Ⅱ(NADP)成为还原型辅酶Ⅱ(NADPH)，后者可使氧化型谷胱甘肽(GSSG)成为GSH，以保证红细胞内抗氧化作用。 在红细胞无氧糖酵解过程中产生还原型辅酶I(NADH)，在NADH-MetHb还原酶作用下使细胞色素b5氧化型转为还原型，后者将电子传递给MetHb。这是红细胞内MetHb还原为正常Hb的最重要途径，约占总还原力的67%。其次在磷酸戊糖旁路中所形成的NADPH与MetHb还原酶相结合，也可使MetHb还原为正常血红蛋白。但在正常生理情况下这不是主要的还原途径(仅占总还......阅读全文
高铁血红蛋白血症的发病机制介绍
红细胞内还原型谷胱甘肽(GSH)有保护红细胞膜上巯基和血红蛋白免受氧化剂的损害。当红细胞受氧化剂影响，产生多量的过氧化氢(H2O2)时，GSH则在谷胱甘肽过氧化物酶催化作用下使H2O2分解为H2O，而其本身转化为氧化型谷胱甘肽(图20-10)。磷酸戊糖旁路在葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)和6-
关于果糖血症的发病机制介绍
每次吃完甜食后都会出现昏迷、呕吐的症状，皮肤变得越来越黄。如果患此病的人继续食用含果糖的食物，就有可能引发肾和肝的损伤。食物中的蔗糖经消化后产生果糖，或食物中含果糖(水果)以致引起呕吐、营养不良和低血糖，而血中果糖增高，导致粘膜黄染，最终危及生命.
血胆症的发病机制
各种情况的血胆症与胆管和血管之间的特殊的解剖学关系有密切联系。 肝外血胆症 （1）黏膜下血管丛出血：肝外胆管的血液供给来自十二指肠后动脉、十二指肠上动脉、肝固有动脉、胆囊动脉，围绕着胆总管，形成胆管周围血管丛；从外层的血管丛穿入胆管壁，在黏膜下形成血管丛，因而在急性胆管炎时，黏膜下血管丛充血
血胆症的病因及发病机制
病因 血胆症病因与发生率，我国与欧美有显著差异。我国绝大多数属于伴有胆石或蛔虫的肝内化脓性胆管炎；欧美则以肝损伤为主，其次为肝动脉瘤和肿瘤。同济医科大附属协和医院1960～1981年收治胆石症和胆道感染2403例统计，其中血胆症21例，发生率为胆道病的0.9%。胡以则收集国内1978～1985
简述高睾酮血症的发病机制
血液循环中的雄激素主要有脱氢表雄酮硫酸盐（DHEAS）、脱氢表雄酮（DHEA）、雄烯二酮 （Δ4A）、睾酮（T）及双氢睾酮（DHT）等。 血雄激素过高的原因：①由于卵巢或肾上腺皮质分泌过量。②也可能是外周转化异常造成。③是在甾体激素生物合成过程中酶系统紊乱，如芳香化酶缺乏，雄烯二酮就不能转化为
概述婴儿高胆红素血症的发病机制
新生儿同族免疫性溶血是由于母体存在与胎儿血型不相容的血型抗体（1gG）引起。因胎儿红细胞进入母体循环，当母体缺乏胎儿红细胞所具有的抗原时，母体就产生相应的血型抗体，此抗体通过胎盘进入胎儿循环，则引起胎儿红细胞凝集、破坏。 ABO血型不合引起的溶血，多发生于O型血产妇所生的A型或B型血的婴儿。因
家族性高胆固醇血症的发病机制
由于LDL受体的缺陷可产生体内LDL代谢双重异常，即LDL产生增加和分解减慢，其中最突出的异常是LDL从血浆中分解代谢减低。将已用放射性核素标记的LDL静脉注射进入正常人体内，24h内血浆中LDL平均分解代谢率为45%；同样的LDL静脉注射入杂合子FH患者体内，24h内血浆LDL平均分解代谢率为
肠源性内毒素血症的发病机制
（1）肠道内毒素生成和摄取增多（肠道微生物移位） 机体免疫功能受损和肠粘膜免疫屏障的破坏，内毒素移位，进入血循环； 肠粘膜屏障功能障碍，粘膜缺血、萎缩、破损、脱落均可造成内毒素移位，发生肠源性内毒素血症； 肠道微生态环境破坏，广谱抗生素的长期应用减少了对抗生素敏感的厌氧菌的数量，导致革兰氏
血胆症的发病机制及临床表现
发病机制 各种情况的血胆症与胆管和血管之间的特殊的解剖学关系有密切联系。 肝外血胆症 （1）黏膜下血管丛出血：肝外胆管的血液供给来自十二指肠后动脉、十二指肠上动脉、肝固有动脉、胆囊动脉，围绕着胆总管，形成胆管周围血管丛；从外层的血管丛穿入胆管壁，在黏膜下形成血管丛，因而在急性胆管炎时，黏膜
家族性高胆固醇血症的发病机制
由于LDL受体的缺陷可产生体内LDL代谢双重异常，即LDL产生增加和分解减慢，其中最突出的异常是LDL从血浆中分解代谢减低。将已用放射性核素标记的LDL静脉注射进入正常人体内，24h内血浆中LDL平均分解代谢率为45%；同样的LDL静脉注射入杂合子FH患者体内，24h内血浆LDL平均分解代谢率为
肠源性内毒素血症的发病机制
（1）肠道内毒素生成和摄取增多（肠道微生物移位）机体免疫功能受损和肠粘膜免疫屏障的破坏，内毒素移位，进入血循环；肠粘膜屏障功能障碍，粘膜缺血、萎缩、破损、脱落均可造成内毒素移位，发生肠源性内毒素血症；肠道微生态环境破坏，广谱抗生素的长期应用减少了对抗生素敏感的厌氧菌的数量，导致革兰氏阴性菌大量繁
关于高催乳激素血症的病因和发病机制介绍
1、下丘脑疾患颅咽管瘤、神经胶质瘤、炎症等病变可影响催乳激素抑制因子（PIF）的分泌，导致血催乳激素升高。 2、垂体疾患是引起高催乳激素血症最常见的原因，1/3以上患者存在垂体微腺瘤。空蝶鞍综合征也可使促血催乳激素增高。 3、特发性高催乳激素血症诊断前应排除器质性疾患，该类患者血催乳激素多为
简述中毒性高铁血红蛋白血症的发病机制
红细胞内还原型谷胱甘肽(GSH)有保护红细胞膜上巯基和血红蛋白免受氧化剂的损害。当红细胞受氧化剂影响，产生多量的过氧化氢(H2O2)时，GSH则在谷胱甘肽过氧化物酶催化作用下使H2O2分解为H2O，而其本身转化为氧化型谷胱甘肽(图20-10)。磷酸戊糖旁路在葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)和6-
高血氮的发病机制
上述各种原因时虽然没有肾脏的器质性病变，但非蛋白氮的产生并未减少，而经由肾脏排泄的非蛋白氮受影响所致，形成氮质血症及低氯血症。
简述血内胡萝卜素过多症的发病机制
1、发病机制 胡萝卜素为一种脂色素，血内胡萝卜素过多症患者血液及汗液中胡萝卜素含最增高，可使正常皮肤呈现黄色。血中和尿中胡萝卜素含量测定，具有诊断意义。 2、实验室检查 血中和尿中胡萝卜素含量测定，具有诊断意义，表现为血中和尿中胡萝卜素含量增高。 3、诊断 根据患者明显进食富含胡萝卜素
简述小儿先天性高氨血症的发病机制
1.尿素循环 体内氨基酸分解而产生的氨，以及由肠管吸收的氨，是体液的正常成分，但过量的氨具有神经毒性。人体对氨的主要解毒方式是在肝内将氨合成尿素，再随尿排出。合成尿素的代谢途径称为尿素循环(urea cycle)。通过尿素循环和其他解毒方式，血氨得以维持于正常水平，一般为27～82μmol/L(
血小板无力症的发病机制介绍
研究表明，GPⅡb与GPⅢa在粗面内质网内合成后很快地形成复合物，复合物形成有助于防止糖蛋白被蛋白溶解酶消化。GPⅡb和GPⅢa都为血小板受体功能所必需，因此，两者之一的缺陷均可导致相同的功能障碍。 GPⅡb和GPⅢa是由不同的基因编码，它们均位于17号染色体（17q21～23）20世纪90年
关于果糖不耐症的发病机制介绍
遗传性果糖不耐症是由于果糖二磷酸醛缩酶缺陷所致。已知该酶的分子量为160000，由4个亚单位组成；根据其催化活性、免疫特征和在不同组织中的分布情况，又可分为A、B、C三型同功酶。在肝、肾和小肠中以B型果糖二磷酸醛缩酶为主，它的编码基因位于9q13～q32，长约14500bp。欧洲资料表明：A14
关于非酮症高甘氨酸血症的病因及发病机制
为常染色体隐性遗传。甘氨酸的正常代谢是经分解反应产生二氧化碳、甲烯四氢叶酸和氨。本病由于甘氨酸裂解酶先天缺陷，使甘氨酸分解代谢受阻，甘氨酸大量蓄积在血液和脑脊液中，导致中枢神经系统功能损害，患儿出现脑病样症状
高血氮的发病原因与发病机制
发病原因 凡继发于下列情况的肾灌流不足均可引致本病征：①心搏出量减少；②失血；③低血压；④脱水综合征；⑤手术后时期；⑥肿瘤病后期；⑦ADH分泌综合征；⑧用血管收缩药。引起肾前性肾衰的常见原因有呕吐、腹泻、脱水、大出血、烧伤等，也可以见于严重的水肿和腹水等情况(相对性血容量不足)。 发病机制
高胱氨酸尿症的发病机制介绍
本病是含硫氨基酸包括蛋氨酸（甲硫氨酸）和胱氨酸降解代谢障碍所致 ,至少已发现5种酶活性缺乏类型： 1.胱硫醚合成酶缺乏型(经典型) (1)病人典型的骨骼表现是高个的纤弱体型肢体细长、蜘蛛样细长指趾肌肉细弱、弓形足、脊柱侧凸及后凸等毛发淡黄、稀少和质脆皮肤常见面颊发红有网状青斑可出现一侧或双侧
无汗症的病因及发病机制介绍
病因 无汗症可由于汗腺功能障碍和神经系统损害，以及其他疾患引起的特发性无汗。 1.神经性无汗症(neurophacicanhidrosis) 由激活汗腺的神经通路功能障碍所致鶒。如髓质损害可引起同侧节段性汗闭或损害以下部位暂时性无汗。疾病引起的全身性无汗可能是由于皮层对下丘脑的抑制增强引
家族性高胆固醇血症的发病机制及临床表现
发病机制 由于LDL受体的缺陷可产生体内LDL代谢双重异常，即LDL产生增加和分解减慢，其中最突出的异常是LDL从血浆中分解代谢减低。将已用放射性核素标记的LDL静脉注射进入正常人体内，24h内血浆中LDL平均分解代谢率为45%；同样的LDL静脉注射入杂合子FH患者体内，24h内血浆LDL平均
妊高症的发病机制
与子痫前期发病相关的重要机制包括：血管痉挛、内皮细胞激活、升压反应增加、前列腺素、一氧化氮、内皮素和血管生成和抗血管生成的蛋白质。 血管痉挛 血管痉挛性收缩导致血管阻力增加和高血压，血流量减少，导致组织缺血坏死、出血和其他器官损害表现。 内皮细胞激活 是子痫前期发病的核心机制。激活或受损
皮肤行为症的发病机制
接受错误教育或不良环境的影响遗传素质，体内缺乏锌、铜微量元素等多因素引起神经功能紊乱。形成不良行为，经过不断重复，成为一种不易控制的顽固性习惯。
黑棘皮症的发病机制
发病机制还不清楚。良性黑棘皮病，呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，恶性黑棘皮病，约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。
妊高症的发病机制
与子痫前期发病相关的重要机制包括：血管痉挛、内皮细胞激活、升压反应增加、前列腺素、一氧化氮、内皮素和血管生成和抗血管生成的蛋白质。 血管痉挛 血管痉挛性收缩导致血管阻力增加和高血压，血流量减少，导致组织缺血坏死、出血和其他器官损害表现。 内皮细胞激活 是子痫前期发病的核心机制。激活或受损
脊髓压迫症的发病机制
脊髓压迫症发病机制主要包括以下三方面： 脊髓机械性受压 脊柱骨折、肿瘤等硬性结构直接压迫脊髓或脊神经根，引起脊髓受压、移位和神经根刺激或麻痹等症状，髓内的占位性病变直接侵犯神经组织，压迫症状较早出现，髓外硬膜内占位性病变症状进展缓慢。由于硬脊膜的阻挡，硬脊膜外占位性病变对脊髓的压迫作用相对很
妊高症的发病机制
与子痫前期发病相关的重要机制包括：血管痉挛、内皮细胞激活、升压反应增加、前列腺素、一氧化氮、内皮素和血管生成和抗血管生成的蛋白质。 血管痉挛 血管痉挛性收缩导致血管阻力增加和高血压，血流量减少，导致组织缺血坏死、出血和其他器官损害表现。 内皮细胞激活 是子痫前期发病的核心机制。激活或受损
巨人症的发病机制
巨人症的临床特征是由GH及其靶激素IGF-1持续过度分泌所致。GH分泌受下丘脑激素的双重调节，GH释放激素（GHRH）刺激GH分泌，而生长抑素(SS)抑制其分泌。 GH垂体分泌GH细胞增生或腺瘤、腺癌。过度分泌患者垂体的基本形态学改变为腺垂体分泌GH细胞数目增多，最常见的病理改变为界限明确，但