巨人症的发病机制
巨人症的临床特征是由GH及其靶激素IGF-1持续过度分泌所致。GH分泌受下丘脑激素的双重调节，GH释放激素（GHRH）刺激GH分泌，而生长抑素(SS)抑制其分泌。 GH垂体分泌GH细胞增生或腺瘤、腺癌。过度分泌患者垂体的基本形态学改变为腺垂体分泌GH细胞数目增多，最常见的病理改变为界限明确，但无包膜的垂体GH细胞腺瘤，少数为垂体GH细胞增生。垂体非肿瘤部分的GH分泌细胞的数目及分布正常。引起垂体GH细胞增多的病变可位于下丘脑、垂体、甚至颅外，导致巨人症者大多为原发性垂体肿瘤。 此外下丘脑生长激素释放激素（GHRH）分泌过多。下丘脑GHRH瘤及异位GHRH瘤不但能引起垂体GH细胞增生[5]，还可以引起GH瘤。故GHRH是产生垂体肿瘤的病因之一。体外实验表明，GHRH刺激GH腺瘤细胞生长[6-8]，提示在这些肿瘤细胞上存在GHRH受体。GH瘤的瘤外垂体组织在病理上并无增生，这不支持下丘脑激素过度刺激是垂体瘤形成的学说；但有可......阅读全文
巨人症的介绍
巨人症（gigantism）一般是垂体前叶分泌生长激素（GH）过多，引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌-代谢紊乱。临床上以面貌粗陋、手足厚大、皮肤粗厚，头痛眩晕，蝶鞍增大，乏力等为特征。发病在青春期前，骨骺未融合前表现为巨人症；在巨人症中约半数由于青春期后持续分泌生长激素过多，而兼有肢端肥
巨人症的概述
人生长激素(human gonadotropin hormone，hGH)是垂体分泌的一种内分泌激素，主管人体的生长、发育。随着婴幼儿的长大成人，hGH血值递减直至稳定在1 ~ 5µg/l。如幼年hGH分泌不足，会出现垂体性侏儒症；反之，如持续分泌逾常，青少年时起病者为巨人症(gigantism
巨人症的发病机制
巨人症的临床特征是由GH及其靶激素IGF-1持续过度分泌所致。GH分泌受下丘脑激素的双重调节，GH释放激素（GHRH）刺激GH分泌，而生长抑素(SS)抑制其分泌。 GH垂体分泌GH细胞增生或腺瘤、腺癌。过度分泌患者垂体的基本形态学改变为腺垂体分泌GH细胞数目增多，最常见的病理改变为界限明确，但
巨人症的鉴别诊断
巨人症的诊断并不困难，详细病史和体格检查是诊断的基本依据，实验室检查和特殊检查有助于确定疑难病例的诊断，但应与下列疾病鉴别。 （一）体质性巨人常有家族史，可能与遗传有关。身高虽然远远高于正常人，但身体各部发育较匀称。性发育无异常，骨龄无延迟，蝶鞍不扩大。血浆GH不增高，无代谢障碍。 （二）青
巨人症的临床表现
单纯的巨人症较少见，成年后半数以上继发肢端肥大症，临床表现可分两期。 （一）早期形成期 发病多在青少年期，可早至初生幼婴，至10岁时已有成人高大，且可继续生长达30岁左右，身高可达240cm，肌肉发达，臂力过人，性器官发育较早，性欲强烈，此期中基础代谢率较高，糖耐量减低，可发展为垂体性糖尿病。
巨人症及肢端肥大症的诊断
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。鉴别诊断 应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。 皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为：四肢骨骨膜增生及骨干增粗，呈对称性，以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状，随病程进展相互连接呈层状；骨膜以骨干远端最明显，且渐向近端蔓延，一般不累及骨骺和干骺端。
巨人症及肢端肥大症的治疗
一.放射治疗： 内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等)，60-90%较敏感。也可用x-刀、gamma；-刀立体放射治疗。 二.手术治疗： 经蝶手术较好，如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者，需联合其他方法治疗。 三.药物治疗： (一)抑制GH分泌药物：溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪
巨人症及肢端肥大症的病因
占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH／PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。 异源性GH／及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。
巨人症及肢端肥大症的检查
(一)GH测定：基础值15ug/L，活动期高达100ug/L以上(正常5ug/L)。 (二)生长介素明显升高(正常值75～200ug/L)。 (三)血糖增高糖耐量减低，葡萄糖抑制试验：口服葡萄糖100g，服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH1h降至1ug/L
巨人症的实验室检查和特殊检查
（一）血清GH人GH呈脉冲式分泌，具昼夜节律分泌特征，但受运动、应激及代谢变化的影响。人的GH分泌每日有5~10个分泌峰，峰值达2~40μg/L，峰间谷值多小于0.2μg/L，正常人在运动、应激状态时，或GH分泌高峰时取血，其血GH值偏高（女性明显）。巨人症患者的GH分泌丧失昼夜节律性，但仍保持
巨人症及肢端肥大症有哪些症状
起病缓慢，早期可无症状，而后逐渐出现面增长变阔，眉及双颧隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下颌渐突出，牙齿稀疏，鼻翼与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高，甲状腺功能大多正常，少数亢进。内脏普遍肥大，胸廓增大。男子性欲亢进，女子多数
关于巨人症和肢端肥大症的简介
本症是因垂体前叶分泌生长激素过多所致。发生于青春期前，骨骺部未融合者为巨人症；发生于青春期后，骨骺部已融合者为肢端肥大症。病因为垂体前叶生长激素细胞腺瘤或增生。临床表现为生长过速，面部变形、鼻大舌大、颧骨、下颌骨突出，肢端肥大。占垂体瘤中第三位。男女之比1．3-2．2：1，经生长激素测定及定位检
巨人症及肢端肥大症的病因及症状
病因 占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH／PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。 异源性GH／及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。 症状 起病缓慢，早期可无症状，而后逐渐出
巨人症及肢端肥大症的检查及诊断
检查 (一)GH测定：基础值15ug/L，活动期高达100ug/L以上(正常5ug/L)。 (二)生长介素明显升高(正常值75～200ug/L)。 (三)血糖增高糖耐量减低，葡萄糖抑制试验：口服葡萄糖100g，服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH1h降至1
巨人症及肢端肥大症的治疗及检查
治疗 一.放射治疗： 内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等)，60-90%较敏感。也可用x-刀、gamma；-刀立体放射治疗。 二.手术治疗： 经蝶手术较好，如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者，需联合其他方法治疗。 三.药物治疗： (一)抑制GH分泌药物：溴隐亭10mg/d以上服
McCuneAlbright综合征致巨人症病例分析
McCune-Albright综合征（McCune-Albright sydrome，MAS）又叫多骨纤维发育不良，是一种临床罕见的内分泌障碍性综合症，发病率约为1/100000～1/1000000，主要临床表现为：多发骨纤维发育不良、皮肤色素沉着（Caféaulait牛奶咖啡斑）、一个或多个内分泌
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的简介
肢端肥大症和垂体性巨人症又称垂体性巨大畸形(pituitary gigantism)、生长激素过多症。是由于儿童时期生长激素持续分泌过多，从而使骨骼、软组织、内脏生长过度及代谢改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长，尤以长骨的增长为明显。身高远远超过正常范围。按西方标准，如在出生后头6
肢端肥大症和巨人症与基因突变有关
德国美因茨大学1月6日发表公报说，其研究人员发现，罹患肢端肥大症和巨人症与某基因突变有关，并确认通过验血即可发现这种异常基因。 肢端肥大症和巨人症通常由脑垂体肿瘤引起。脑垂体本身能分泌多种激素，其中包括刺激生长的激素。脑垂体肿瘤则可能导致生长失控、面部畸形、头痛、视力障碍等症状。
简述巨人症和肢端肥大症的临床表现
1.巨人症在形成期躯干、内脏生长过速、性欲旺盛，在衰退期，精神不振，乏力，背佝偻，阳萎，迟钝； 2.头痛，视力减退，视野缺损，多食，多饮，多尿； 3.特殊面容：下颌增大，眉弓及颧骨突出，唇厚，鼻大，舌大，面貌粗陋，脸皮变粗厚；手足肢端肥大。
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的预后介绍
垂体巨大畸形引起的巨人症和肢端肥大症，如不治疗，病程会进展，可出现高胰岛素血症糖尿病，出现胰岛素拮抗。这可能与hGH分泌过多，促进IGH-1升高有关。IGH-1与胰岛素存在受体竞争现象。糖代谢障碍进一步会导致体内环境不稳定，出现高血压、心肌劳累及糖酵解不足，致使心肌乏力进一步致心力衰竭。肢端肥大
巨人症及肢端肥大症的诊断及并发症
诊断 根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。鉴别诊断 应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。 皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为：四肢骨骨膜增生及骨干增粗，呈对称性，以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状，随病程进展相互连接呈层状；骨膜以骨干远端最明显，且渐向近端蔓延，一般不累及骨骺和干骺
关于巨人症和肢端肥大症的诊断鉴别介绍
1.巨人症在形成期生长过速，10岁可达高大成人，性欲旺。在晚期衰退期，精神萎糜，乏力，阳萎、迟钝。 2.特殊面容：下颌增大，颧骨突出，唇厚，鼻大舌大，手足肢端肥大。 3.头痛、视力减退，视野缺损、多食、多饮、多尿。 4.高血磷、高血糖、葡萄糖耐量降低。 5.注射促甲状腺激素释放激素（TR
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的病理病因分析
最常见的原因是垂体前叶嗜酸细胞腺瘤引起。hGH持续分泌过多是重要原因，而引起hGH过多分泌常见于下丘脑生长激素释放激素(GH-RH)分泌增加或生长激素释放抑制激素(GHIH)分泌减少，但大多数为原发性垂体疾病。垂体瘤是主要病因，在垂体瘤中hGH细胞分泌瘤居第3位(约占垂体肿瘤的22%)，多为良性
简述小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的发病机制
垂体瘤形成的原因与下丘脑的生长激素释放激素，生长激素释放抑制激素有关。生长激素具有同化蛋白的作用，能促进身体各部的发育，如皮肤，皮下组织，四肢末端，以及内脏器官的容量均有增大，发生临床的肢端肥大等症状。1972年Daughaday报道，使GH发挥作用，必须要通过生长介素(somatomedin，
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的并发症
舌大及喉部软组织增厚可使语言不清和出现夜间睡眠呼吸暂停。生长激素分泌过多可引致心脏肥大，严重时出现心律失常、心力衰竭。呼吸系统方面出现肺的功能不足，甚者出现呼吸困难。垂体肿瘤可出现头痛、可致视野缺损或视力减弱。青春期女童可出现乳房发育不良，月经不调或无月经；男童出现小睾丸、小阴茎。由于皮肤多汗、
概述小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的症状体征
起病缓慢，有异常身高增长和体重增加。临床表现由于hGH分泌增多及肿瘤本身对周围组织的影响所致。疾病发生开始，即发现患儿生长速度加快，尤其以长骨及手足增长较明显，身高增长速度远远超过正常人的身高限度，往往身高＞2m。2岁以后的身高年增长速度＞12cm/年。骨骺闭合后，骨骼渐变粗大，出现特殊面容，如
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的预防护理
肢端肥大症和巨人症是由于生长激素的慢性高分泌状态所致，引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌-代谢紊乱。本病有明显遗传倾向。应做好遗传病学预防工作。另本症预防及治疗感染对预后有重要关系，应随时注意。
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的疾病鉴别介绍
1.儿童性早熟(precocious puberty) 早期有身高增长过快、骨龄超前，常伴有第二性征提早出现，血hGH正常可鉴别。 2.家族性身材高大(familial tall stature) 多数病人有家族史，在家族中或其直系亲属有身材高大者。这类患儿除体格匀称性的高大外，无任何其他症状
关于小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的检查方法介绍
1、实验室检查： 生长激素测定，血GH基础值正常在50ng/L，本症GH值增高，＞100ng/L。 口服葡萄糖1.75g/kg后于60～90min采血测血糖和GH，血糖＞1000mg/L时可对正常人GH分泌抑制，而垂体巨人症者GH不被抑制。 左旋多巴刺激试验后测病人血中GH分泌下降。正常人
用药治疗小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的简介
治疗目的是尽量使垂体腺瘤分泌过多的GH完全停止。 1.外科手术 如有肿瘤压迫必须采取肿瘤切除术。若切除不彻底，局部症状虽然可缓解，但生长激素水平仍不下降，肿瘤继续生长。 2.GHRIH 已有人工合成，用于治疗巨人症有一定疗效，还可用溴隐亭抑制GH分泌，口服溴隐亭2.5mg可使GH保持低值6～