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外周血象 1. 血小板计数明显升高，多数在1000~2000X10^9/L之间，偶尔可波动于800~1000X10^9/L之间，也有高达3000X10^9/L以上者，最高有14000X10^9/L的报告。血小板形态一般正常，但也可见巨大型、小型及畸变型血小板及颗粒增多的血小板，常聚集成堆，偶伴有巨核细胞碎片或裸核。 2.白细胞计数可正常或增高，95%在10X10^9/L以上，偶尔可达到40~50X10^9/L,一般不超过50X10^9/L。分类以中性分叶核细胞为主，偶可见到幼稚粒细胞，部分病人可有嗜酸、嗜碱性粒细胞增加。中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高。 3.红细胞计数一般正常，10%~30%的患者红细胞轻度增多，呈多染性，大小不均。尤其在脾萎缩时红细胞胞浆中可出现豪—胶氏小体及嗜碱性点彩。若长期反复出血，可出现小细胞低色素性贫血。 骨髓象 骨髓穿刺可因针管堵塞而出现“干抽”现象。骨髓增生活跃或明显活跃，有核细胞显著增......阅读全文
外周血象 1. 血小板计数明显升高，多数在1000~2000X10^9/L之间，偶尔可波动于800~1000X10^9/L之间，也有高达3000X10^9/L以上者，最高有14000X10^9/L的报告。血小板形态一般正常，但也可见巨大型、小型及畸变型血小板及颗粒增多的血小板，常聚集成堆，偶伴
原发性血小板增多症（Primary Thrombocytosis，PT）亦称特发性血小板增多症或出血性血小板增多症。于1920年由Di Guglielmo首先报道。本病发病率低，过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种。但近年的研究发现本病并非少见，甚至高于真性红细胞增多症。 原发性血小
血小板计数超过600×109/L，多数患者超过1000×109医学教育网/L，曾有病例达到14000×109/L.血小板常有形态异常：巨大血小板、形态奇特的血小板、染色淡蓝的血小板，以及颗粒减少的血小板均可见到。血小板平均容量增加。巨核细胞碎片也可出现在血涂片中。红细胞通常正常，慢性失血病例可呈小细
原发性或特发性血小板增多症属于骨髓增生性疾病中的一种。其特征为外周血中血小板明显增多，且有功能不正常，骨髓中巨核细胞过度增殖，临床有自发出血倾向及或有血栓形成，约半数病人有脾大。由于本病常有反复出血，故又称原发性出血性血小板增多症。 病因及发病机制： 本病也是多能干细胞的克隆性疾病。其出血机理
迅速有效地使血小板数量下降并使其得到良好的控制是本病的基本治疗手段，也是防止血栓形成和出血发生等并发症的基本措施，是本病治疗的首选方法。 1.骨髓抑制性药物 ①羟基脲: 是目前国内外治疗本病的首选药物之一。每日剂量为1.0g~6.0g，分次口服。目的是将血小板减少到400X10^9/L以下，
原发性血小板增多症(ET)为主要累及巨核系的慢性骨髓增殖性疾病（CMPD），其特征是血小板水平持续性增多而功能异常，骨髓巨核细胞过度增殖，伴有出血和(或)血栓栓塞发作，脾常增大。本病是一种只有通过排除反应性血小板增多症以及排除其他CMPD后才能诊断的疾病。 【诊断要点】一、临床表现1.起病缓慢
原发性血小板增多症（ET）是一种少见的血液病，发病率约为 0.4-2.5/100000 人 / 年，多见于 50-60 岁女性。过去十年，由于分子生物学、临床试验以及回顾性研究的发展，ET 的诊断和治疗方法经历了一次又一次的变化。来自英国的 Alimam 教授结合病例对 ET 的诊断与治疗进
原发性血小板增多症（ET）是一种少见的血液病，发病率约为 0.4-2.5/100000 人 / 年，多见于 50-60 岁女性。过去十年，由于分子生物学、临床试验以及回顾性研究的发展，ET 的诊断和治疗方法经历了一次又一次的变化。来自英国的 Alimam 教授结合病例对 ET 的诊断与治疗进行了综述
原发性血小板增多症好发于50~70岁患者，平均发病年龄约为60岁，亦可发生于青少年和婴幼儿。病程一般较缓慢，发病时往往无症状，其主要临床表现为出血和血栓形成。不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊。大约80%的患者可有原因不明的出血或血栓形成，其中以出血较为常见，出血可为自发性或外伤、手
① 通过对G6PD同功酶的研究发现原发性血小板增多症患者的红细胞、中性粒细胞和血小板仅有一种同功酶，而非造血细胞如纤维母细胞则具有A型和B型两种 G6PD同功酶，呈杂合型表现。因而认为本病是一种多能干细胞的克隆性疾病。另外，本病与其他骨髓增殖性疾病有密切的关系，可共同存在和互相转化，亦提示本病的