原发性血小板增多症的病理生理
由于血小板极度增生而造成微血管血栓性损害。脾充血，可有广泛性栓塞，少数病例有脾纤维化和脾萎缩。血栓可发生于下肢静脉、脾静脉、肠系膜静脉以及肾、肺、脑等不同部位。随着血栓的形成，相应部位可产生坏死及（或）继发性萎缩性病变等。本病可有骨髓外浸润，巨核细胞系的增生不仅限于骨髓，亦可累及骨髓外组织，主要是肝、脾等组织内出现髓外以巨核细胞系为主的增生灶。由于本病恶性程度较低，增长速度较慢，肝、脾多呈轻、中度肿大。......阅读全文
原发性血小板增多症的病理生理
由于血小板极度增生而造成微血管血栓性损害。脾充血，可有广泛性栓塞，少数病例有脾纤维化和脾萎缩。血栓可发生于下肢静脉、脾静脉、肠系膜静脉以及肾、肺、脑等不同部位。随着血栓的形成，相应部位可产生坏死及（或）继发性萎缩性病变等。本病可有骨髓外浸润，巨核细胞系的增生不仅限于骨髓，亦可累及骨髓外组织，主要
原发性血小板增多症的病理相关内容
由于血小板极度增生而造成微血管血栓性损害。脾充血，可有广泛性栓塞，少数病例有脾纤维化和脾萎缩。血栓可发生于下肢静脉、脾静脉、肠系膜静脉以及肾、肺、脑等不同部位。随着血栓的形成，相应部位可产生坏死及（或）继发性萎缩性病变等。本病可有骨髓外浸润，巨核细胞系的增生不仅限于骨髓，亦可累及骨髓外组织，主要
原发性血小板增多症的简介
原发性血小板增多症（Primary Thrombocytosis，PT）亦称特发性血小板增多症（Essential Thrombocytosis，ET）或出血性血小板增多症（Hemorrhagic Thrombocytosis）。系克隆性多能干细胞疾病，是骨髓增殖性疾病的一种。其特征是骨髓巨核细
原发性血小板增多症诊治进展
原发性血小板增多症(ET)为主要累及巨核系的慢性骨髓增殖性疾病（CMPD），其特征是血小板水平持续性增多而功能异常，骨髓巨核细胞过度增殖，伴有出血和(或)血栓栓塞发作，脾常增大。本病是一种只有通过排除反应性血小板增多症以及排除其他CMPD后才能诊断的疾病。 【诊断要点】一、临床表现1.起病缓慢
原发性血小板增多症的基本介绍
原发性血小板增多症（Primary Thrombocytosis，PT）亦称特发性血小板增多症或出血性血小板增多症。于1920年由Di Guglielmo首先报道。本病发病率低，过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种。但近年的研究发现本病并非少见，甚至高于真性红细胞增多症。 原发性血小
原发性血小板增多症的辅助检查
外周血象 1. 血小板计数明显升高，多数在1000~2000X10^9/L之间，偶尔可波动于800~1000X10^9/L之间，也有高达3000X10^9/L以上者，最高有14000X10^9/L的报告。血小板形态一般正常，但也可见巨大型、小型及畸变型血小板及颗粒增多的血小板，常聚集成堆，偶伴
原发性血小板增多症控制血小板数量的措施
迅速有效地使血小板数量下降并使其得到良好的控制是本病的基本治疗手段，也是防止血栓形成和出血发生等并发症的基本措施，是本病治疗的首选方法。 1.骨髓抑制性药物 ①羟基脲: 是目前国内外治疗本病的首选药物之一。每日剂量为1.0g~6.0g，分次口服。目的是将血小板减少到400X10^9/L以下，
原发性血小板增多症的临床表现
原发性血小板增多症好发于50~70岁患者，平均发病年龄约为60岁，亦可发生于青少年和婴幼儿。病程一般较缓慢，发病时往往无症状，其主要临床表现为出血和血栓形成。不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊。大约80%的患者可有原因不明的出血或血栓形成，其中以出血较为常见，出血可为自发性或外伤、手
对原发性血小板增多症病因的研究
① 通过对G6PD同功酶的研究发现原发性血小板增多症患者的红细胞、中性粒细胞和血小板仅有一种同功酶，而非造血细胞如纤维母细胞则具有A型和B型两种 G6PD同功酶，呈杂合型表现。因而认为本病是一种多能干细胞的克隆性疾病。另外，本病与其他骨髓增殖性疾病有密切的关系，可共同存在和互相转化，亦提示本病的
原发性血小板增多症的临床表现
原发性血小板增多症好发于50~70岁患者，平均发病年龄约为60岁，亦可发生于青少年和婴幼儿。病程一般较缓慢，发病时往往无症状，其主要临床表现为出血和血栓形成。不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊。大约80%的患者可有原因不明的出血或血栓形成，其中以出血较为常见，出血可为自发性或外伤、手
原发性血小板增多症的诊断与治疗
原发性血小板增多症（ET）是一种少见的血液病，发病率约为 0.4-2.5/100000 人 / 年，多见于 50-60 岁女性。过去十年，由于分子生物学、临床试验以及回顾性研究的发展，ET 的诊断和治疗方法经历了一次又一次的变化。来自英国的 Alimam 教授结合病例对 ET 的诊断与治疗进行了综述
原发性血小板增多症的诊断与治疗
原发性血小板增多症（ET）是一种少见的血液病，发病率约为 0.4-2.5/100000 人 / 年，多见于 50-60 岁女性。过去十年，由于分子生物学、临床试验以及回顾性研究的发展，ET 的诊断和治疗方法经历了一次又一次的变化。来自英国的 Alimam 教授结合病例对 ET 的诊断与治疗进
原发性血小板增多症的辅助检查的介绍
外周血象 1. 血小板计数明显升高，多数在1000~2000X10^9/L之间，偶尔可波动于800~1000X10^9/L之间，也有高达3000X10^9/L以上者，最高有14000X10^9/L的报告。血小板形态一般正常，但也可见巨大型、小型及畸变型血小板及颗粒增多的血小板，常聚集成堆，偶伴
概述原发性血小板增多症的抗血小板聚集的措施
血小板聚集作用与血栓形成密切相关，使用抗血小板聚集药物有助于改善患者的症状。有报道阿司匹林0.3g，4次/日和潘生丁50mg，4次/日，同时口服，使6例患者中的4例血小板聚集作用恢复正常。另一组报道称口服阿司匹林0.5g，隔日1次，使22例患者中的20例血小板聚集作用恢复正常，手指及脚趾疼痛改善
老年人原发性血小板增多症的概述
原发性血小板增多症(primary thrombocytosis)是以血小板增多、形态和功能异常为特征的巨核细胞异常增殖的克隆性疾病。主要的临床特点为原因不明的血小板显著、持续增多，并有出血和血栓形成的倾向。半数以上有脾肿大。 1.目前因本病的病因不清，血小板增多的机理不明确，但在临床表现上是
老年人原发性血小板增多症的诊断
诊断依据包括：①有出血和(或)血栓病史，脾脏肿大；②血小板数＞1000×109/l(100万/mm3)，伴有形态和功能异常；③白细胞数增高；④骨髓增生，巨核细胞系增生尤为突出，并有大量血小板形成；⑤能除外反应性或继发性血小板增多及真性红细胞增多症等。血小板持续地显著增多是最主要的依据。
对原发性血小板增多症出血机制的研究
本病的出血发生率约为3.6%~37%，多数出血事件较轻，其发生机制不明。可能原因有 ①血小板功能缺陷，血小板黏附及聚集功能减退，释放功能异常，血小板肾上腺素受体及前列腺素D2丢失，Fc受体数目增加，血小板糖蛋白（CD36）总含量及表面表达增加，血栓烷A2生成增多，血小板第三因子有效性下降，5-
原发性血小板增多症的实验室检查
血小板计数超过600×109/L，多数患者超过1000×109医学教育网/L，曾有病例达到14000×109/L.血小板常有形态异常：巨大血小板、形态奇特的血小板、染色淡蓝的血小板，以及颗粒减少的血小板均可见到。血小板平均容量增加。巨核细胞碎片也可出现在血涂片中。红细胞通常正常，慢性失血病例可呈小细
对原发性血小板增多症血栓形成机制的研究
本病的血栓发生率约为11%~25%，机制不详。血栓形成事件较出血事件为重。动脉血栓多于静脉血栓，血栓可累及大动脉。可发生腹腔血栓事件、红斑性肢痛和一过性神经事件等。可能的机制有 ①促凝性循环因子的作用，如活化的血小板产生不稳定的因子-血栓素，引起血小板强烈聚集及释放反应，形成微血管栓塞，进一步
老年人原发性血小板增多症的发病机制
血小板增多的机理还不清楚。可能由于造血干细胞异常导致巨核细胞系增殖，血小板生成明显增加以及过多的血小板从脾脏和肝脏贮存池中释放入循环血液中。发生出血的主要原因是血小板极度增多或合并血管退行性病变致血管内血栓形成，梗死区溃破以及血小板功能和凝血机制的异常。巨核细胞系增殖还可累及骨髓外组织，例如肝脏
老年人原发性血小板增多症的鉴别诊断
反应性和继发性血小板增多主要见于脾脏切除后、急性感染恢复期、局限性缺血性结肠炎、慢性炎症、溶血性贫血、结核病、结节病、类风湿性关节炎、肝硬化、亚急性细菌性心内膜炎以及恶性肿瘤等。反应性血小板增多的程度大多是轻、中度，一般不超过1000×109/l(100万/mm3)，且常是暂时的。此外，血清乳酸
原发性血小板增多症的流行病学
本病发病率低，过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种。但近年的研究发现本病并非少见，甚至高于真性红细胞增多症。据Phekoo报道的一组 826例慢性骨髓增殖性疾病病例本病约占慢性骨髓增殖性疾病的36%。1999~2000年度欧洲标准人口统计（ESP）和世界标准人口统计（WSP）报告的PT
原发性血小板增多症的概念及实验室检查
原发性或特发性血小板增多症属于骨髓增生性疾病中的一种。其特征为外周血中血小板明显增多，且有功能不正常，骨髓中巨核细胞过度增殖，临床有自发出血倾向及或有血栓形成，约半数病人有脾大。由于本病常有反复出血，故又称原发性出血性血小板增多症。 病因及发病机制： 本病也是多能干细胞的克隆性疾病。其出血机理
老年人原发性血小板增多症的临床表现
大多数患者有出血和(或)血栓形成的症状。以出血为常见，尤以胃肠道、齿龈和鼻出血最多见，女性患者常有月经过多。瘀点、瘀斑较少见。大多为自发性的或轻微外伤后容易出血。血栓形成的相应部位有坏死和(或)继发性萎缩性病变，其表现多样化。动脉血栓形成多见于肢体，如下肢血栓形成引起间歇性跛行；四肢的周围动脉血
原发性血小板增多症诊断应与其它病种区分
原发性血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。 鉴别诊断： 1.继发性血小板增多症：
原发性血小板增多症发病机制及治疗研究进展
原发性血小板增多症（ET）是一组以血小板及骨髓巨核细胞增多为特征的骨髓干细胞恶性克隆性增殖性疾病。血栓和血管并发症是导致患者死亡的主要原因，少数患者可转化为白血病或骨髓纤维化。2008年世界卫生组织（WHO）把ET和真性红细胞增多症（PV）、原发性骨髓纤维化（PMF）同时划为bcr-abl融合基
老年人原发性血小板增多症的实验室检查
1.血象 血小板计数＞1000×109/l，持续存在，甚至高达1400×109/l，以致血小板无法计数。血液涂片中见到成堆的血小板，大小不匀，形态奇异，有巨大的、球形的，胞质有伪足的血小板，偶见巨核细胞及其碎片。红细胞计数大多正常，少数有轻度的红细胞增多。当伴有脾萎缩时，血液涂片中可见到howe
原发性醛固酮增多症的检查
血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）作为原醛症筛查指标。目前主要有4种确诊试验，包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验。
原发性醛固酮增多症的诊断
安体舒通试验有助于诊断.给予安体舒通200~400mg/d,口服5~8周,可逆转疾病的临床表现,包括高血压(非醛固酮增多高血压罕见能够逆转).血浆肾素测定有助于诊断.早晨病人平卧时测定血浆肾素水平,口服速尿80mg,然后病人直立3小时,再测定血浆肾素.正常人直立后血浆肾素明显增加,而醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症的诊断
根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。定位诊断包括肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血、基因检测等。