原发性血小板增多症控制血小板数量的措施
迅速有效地使血小板数量下降并使其得到良好的控制是本病的基本治疗手段，也是防止血栓形成和出血发生等并发症的基本措施，是本病治疗的首选方法。 1.骨髓抑制性药物 ①羟基脲: 是目前国内外治疗本病的首选药物之一。每日剂量为1.0g~6.0g，分次口服。目的是将血小板减少到400X10^9/L以下，有效率约为80%左右。可根据血小板数检测结果维持治疗。副作用为可逆性白细胞降低。长期应用由于其对DNA的抑制作用，可出现红细胞巨幼变的现象。约1/3的患者可有皮肤黏膜损害包括色素增加、斑丘疹样皮疹、指甲萎缩、紫色丘疹、口腔溃疡以及胃肠道不适等。目前未发现有致白血病作用。 ②白消安: 为常用而有效的药物。宜用小剂量，开始可为4mg~8mg/d，分次或一次口服。待血小板数减少到初治时的50%时，剂量也相应减少一半。血小板减少至接近正常时可停药或改为维持剂量。长期服用有致白血病的作用，现已少用。 ③氮芥:与血小板单采术联合用于合并血栓形......阅读全文
血小板无力症的鉴别诊断
本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷，但血小板聚集仅轻度异常，且缺乏血小板α颗粒分泌蛋白。致密颗粒缺乏患者血小板二相聚集异常，但血块回缩正常，遗传方式为常染色体显性遗传。先天性无纤维蛋白原血症患者出血时间延长，但凝血试验异常。 本病
血小板无力症的病因分析
本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb）和(或）Ⅲa(GPⅢa）质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体，是纤维蛋白原受体，也能结合vWF、纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白，在各种生理诱聚剂，如ADP、TXA2的作用下，介导血小板聚集。因此受体的异常可导致血管损伤处血小板血栓不能形成发生
血小板无力症的基本介绍
血小板无力症1918年由Glanzmann首先报道本病，故本病又称“Glanzmann病(Glanzmann thrombasthenia，GT)”，是一种遗传性出血病。特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如，由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和（或）Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。199
特殊类型的血小板无力症
经典的血小板无力症是一种罕见的遗传性血小板疾病，发病率为1/50万。以常染色体隐性遗传方式遗传，多见于近亲婚配家庭。患者自幼出现轻到重度皮肤黏膜出血，女性以月经增多最为常见。血小板形态和数量正常，但对二磷酸腺苷（ADP）、花生四烯酸、凝血酶等生理诱聚剂反应低下或缺如，而对瑞斯托霉素反应正常。该病的发
原发性醛固酮增多症的检查及诊断
检查 血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）作为原醛症筛查指标。目前主要有4种确诊试验，包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验。 诊断 根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。定位诊断包括肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血、基因检测等。
治疗原发性肾素增多症的简介
1. 手术治疗 肾脏球旁细胞瘤需手术治疗。 2. 对症治疗 若血压过高或血钾过低需对症处理，如应用巯甲丙脯酸及补钾。术前降压可用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI），如卡托普利、依那普利、西拉普利、苯那普利、培垛普利、雷米普利等；血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类药物，如氯沙坦、厄贝沙坦、缬沙
原发性醛固酮增多症的临床表现
1.高血压 为最早出现症状。多数患者血压大幅升高，但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症（PA）可能伴随顽固性高血压，其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压（BP）仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。 2.神经肌肉功能障碍 （1）肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血
原发性醛固酮增多症的症状和体征
原发性醛固酮增多症由于肾上腺皮质球状带腺瘤,通常单侧,比较罕见有肾上腺癌或增生.腺瘤在儿童极其罕见,但该综合征有时是儿童肾上腺癌或肾上腺增生的一种类型.由于缺乏11β-羟化酶,先天性肾上腺皮质增生的临床特征也摹拟该征.儿童中巴特尔(Bartter)综合征的高醛固酮和低血钾与醛固酮增多症的区别是无
腹水常规检查发现的胃癌细胞
血小板计数的参考值为（100～300）×109/L，低于或高于这个范围都属于异常。（1） 血小板增多当血小板数量＞400×109/L时，称为血小板增多。原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等。反应性血小板增多常见于急慢性炎症、缺铁性贫血、癌症
小儿原发性血小板减少性紫癜的简介
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP) 是因为体内产生抗血小板抗体导致网状内皮系统吞噬破坏血小板，造成血小板减少的一种自身免疫性疾病，是小儿常见的出血性疾病。临床上分为急性和慢性两种亚型，其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板
原发性血小板减少性紫癜的护理预防
1.积极参加体育活动，增强体质，提高抗病能力。 2.要注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病，否则易于诱发或加重病情。 3.急性期或出血量多时，要卧床休息，限制患儿活动，消除其恐惧紧张心理。 4.避免外伤跌仆碰撞，以免引起出血。 5.血小板计数低于20×109/L时，要密切观察
原发性血小板减少性紫癜的基本介绍
原发性血小板减少性紫癜，是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。细菌或病毒感染与此病的发病有密切的关系。80%的急性ITP患者，发病前两周左右有呼吸道感染史。感染不能直接导致ITP的发病，免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因，80%以上的ITP患者血小板表面可检测到血小板
小儿原发性血小板减少性紫癜的预后
急性ITP的85%～90%患者于6个月内自然痊愈，约10%转为慢性，病死率约1%，主要死于颅内出血。慢性ITP病儿在1年至数年后仍有部分可自发缓解，有50%～60%的病例不必继续治疗或切脾最终能够稳定下来。
继发性血小板减少症简介
继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症，是继发于其他疾病引起的血小板减少，涉及的病种相当多。如药物性免疫性血小板减少症，其他免疫性血小板减少症如Evans综合征，慢性淋巴细胞性白血病，各种急性白血病，淋巴瘤，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，甲状腺机能亢进等。
怎样治疗血小板无力症？
本病是遗传性疾病，基因治疗正在研究中。 1、局部出血可用压迫止血。 2、出血严重时可以输注血小板悬液，但是，多次输注可引起同种免疫反应，且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成，因此，最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。 3、炔诺酮（妇康片）和避孕丸可以有效地控制月经，近年来有报道用
血小板无力症的检查方式介绍
1、血小板计数和血小板形态正常，血小板分散无成簇现象。 2、出血时间明显延长，血块回缩大多不良束臂实验阳性。 3、血小板对胶原的黏附性正常，而对玻珠柱的黏附性明显下降。 4、血小板对各种浓度的ADP肾上腺素凝血酶和胶原等诱聚剂均不产生聚集反应，而对瑞斯托霉素和vWF诱导的聚集反应正常或减低
血小板无力症的发病机制介绍
研究表明，GPⅡb与GPⅢa在粗面内质网内合成后很快地形成复合物，复合物形成有助于防止糖蛋白被蛋白溶解酶消化。GPⅡb和GPⅢa都为血小板受体功能所必需，因此，两者之一的缺陷均可导致相同的功能障碍。 GPⅡb和GPⅢa是由不同的基因编码，它们均位于17号染色体（17q21～23）20世纪90年
通过血涂片估算血小板或白细胞数量的方法
在平时推片镜检时，常需判断血小板、白细胞数与仪器检测值是否大致相当，在《外周血细胞形态学检查技术》（王霄霞，人民卫生出版社）一书记载如下： 关于通过血片推断血小板数量，在分布均匀，无异常聚集或纤维蛋 在平时推片镜检时，常需判断血小板、白细胞数与仪器检测值是否大致相当，在《外周血细胞形
通过血涂片估算血小板或白细胞数量的方法
在平时推片镜检时，常需判断血小板、白细胞数与仪器检测值是否大致相当，在《外周血细胞形态学检查技术》（王霄霞，人民卫生出版社）一书记载如下： 关于通过血片推断血小板数量，在分布均匀，无异常聚集或纤维蛋 在平时推片镜检时，常需判断血小板、白细胞数与仪器检测值是否大致相当，在《外周
血小板的检测_活化血小板的检测
实验步骤展开
血小板的检测——血小板抗体的检测
实验步骤展开
原发性醛固酮增多症的诊断及鉴别诊断
诊断 根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。定位诊断包括肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血、基因检测等。 鉴别诊断 主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压、恶性高血压、肾性高血压等。继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不
简述原发性醛固酮增多症的临床表现
1.高血压 为最早出现症状。多数患者血压大幅升高，但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症（PA）可能伴随顽固性高血压，其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压（BP）仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。 2.神经肌肉功能障碍 （1）肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血
关于原发性醛固酮增多症的检查诊断介绍
一、检查 血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）作为原醛症筛查指标。目前主要有4种确诊试验，包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验。 二、诊断 根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。定位诊断包括肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血、基因检测等。
关于原发性肾素增多症的检查介绍
1. 尿液检查 有蛋白尿，无细胞成分。 2. 生化检查 低血钾、高血钠、高尿钾。 3. 血浆肾素活性 肾素活性增高，大多数血管紧张素I为27.4～45.0pg/(ml·h)，最高达430pg/(ml·h)。 4. 血、尿醛固酮测定 往往增高。 5.核素扫描 肾上腺131I-胆固
原发性血小板减少性紫癜的病因病理
原发性血小板减少性紫癜的病因常为外感热毒或内生邪热，壅遏脉络，迫血妄行，而致血溢肌肤；或饮食劳倦，损伤心脾，气虚不能摄血所致。 病理变化为外感热毒，内伏营血，络脉所伤，而血不循经，溢于脉外；或热邪传里，胃热熏蒸，以及过食辛辣酒浆，致胃中伏热，热邪扰动阴血，血液溢于肌肤，故发病急，皮肤、黏膜广泛
原发性血小板减少性紫癜的临床表现
急性型 多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等
原发性血小板减少性紫癜的病程及预后
急性型的病程短，有自愈趋势，约80%患者可以缓解。50%患者可在6周内恢复，其余的在半年内完全恢复，6～20%可转为慢性，病死率1%，多在发病1～2周时。慢性型有10～20%可以自愈，多数病程较长，发作与缓解相间隔，有的呈周期性发作。个别严重患者，血小板极度减少，有颅内出血危险，后者为本病的致死
小儿原发性血小板减少性紫癜的发病机制
ITP的血小板减少是因外周破坏增加所致，51铬(51Cr)标记的病人血小板寿期测定，显示其生活期缩短至1～4h，甚者短至数分钟。现认为血小板的这种生活期缩短是与血循环中存在特异的抗体相关。抗体来源途径有。 1.来源于急性病毒感染急性病毒感染后形成的交叉抗体。 2.来源于抗血小板某种抗原成分的
小儿原发性血小板减少性紫癜的预防介绍
1、并发症 可并发视网膜出血、颅内出血、胃肠道出血及血尿；可并发深部肌肉血肿或关节腔出血；长期出血可致贫血。 2、疾病预防 积极防治各种感染性疾病，尤其急性病毒感染性疾病，做好预防接种工作，在传染病流行期，避免到人群聚集地区去。增强小儿体质，注意室内空气新鲜，及时增减衣服，加强营养等等。