血小板无力症的检查方式介绍
1、血小板计数和血小板形态正常，血小板分散无成簇现象。 2、出血时间明显延长，血块回缩大多不良束臂实验阳性。 3、血小板对胶原的黏附性正常，而对玻珠柱的黏附性明显下降。 4、血小板对各种浓度的ADP肾上腺素凝血酶和胶原等诱聚剂均不产生聚集反应，而对瑞斯托霉素和vWF诱导的聚集反应正常或减低。 5、血小板因子Ⅲ（PF3）有效性试验降低。 6、血小板玻珠滞留实验减低 7、血小板GPⅡb-Ⅲa减少、缺乏或结构异常。......阅读全文
血小板无力症的检查方式介绍
1、血小板计数和血小板形态正常，血小板分散无成簇现象。 2、出血时间明显延长，血块回缩大多不良束臂实验阳性。 3、血小板对胶原的黏附性正常，而对玻珠柱的黏附性明显下降。 4、血小板对各种浓度的ADP肾上腺素凝血酶和胶原等诱聚剂均不产生聚集反应，而对瑞斯托霉素和vWF诱导的聚集反应正常或减低
血小板无力症的基本介绍
血小板无力症1918年由Glanzmann首先报道本病，故本病又称“Glanzmann病(Glanzmann thrombasthenia，GT)”，是一种遗传性出血病。特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如，由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和（或）Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。199
血小板无力症的发病机制介绍
研究表明，GPⅡb与GPⅢa在粗面内质网内合成后很快地形成复合物，复合物形成有助于防止糖蛋白被蛋白溶解酶消化。GPⅡb和GPⅢa都为血小板受体功能所必需，因此，两者之一的缺陷均可导致相同的功能障碍。 GPⅡb和GPⅢa是由不同的基因编码，它们均位于17号染色体（17q21～23）20世纪90年
血小板无力症的临床表现介绍
（Glanzmann′sthro-mbasthenia） 又称血小板衰弱症，是常染色体隐性遗传，并不少见，男女均可罹患，多见于近亲结婚的子女。其基本缺陷是血小板膜的异常，纤维蛋白原的受体糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa缺乏，使血小板不能聚集。患者多于婴幼儿期发病，出血轻重不等，出血症状与血小板减少性紫癜
关于血小板无力症实验诊断的实验室检查介绍
1、血常规及血涂片检查 血小板数量正常，血涂片血小板散在分布，无聚集现象。 2、血小板功能检查 （1）出血时间：出血时间延长。 （2）血小板聚集试验：加二磷酸腺苷（ADP）、肾上腺素、胶原、凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集，或对凝血酶等诱导剂的聚集反应显著减低，加入瑞斯托霉素后引起的聚集反
如何诊断血小板无力症？
根据家族史，以及上述临床出血症状和实验室检查不难诊断，有条件的单位可以开展基因分析。 全国第五届血栓与止血学术会议修订的诊断标准如下： ⒈临床表现 ⑴常染色体隐性遗传 ⑵自幼有出血症状：表现为中度或重度皮肤黏膜出血女性可有月经过多，外伤后出血不止。 ⒉实验室检查 ⑴血小板计数正常，血
血小板无力症的病因分析
本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb）和(或）Ⅲa(GPⅢa）质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体，是纤维蛋白原受体，也能结合vWF、纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白，在各种生理诱聚剂，如ADP、TXA2的作用下，介导血小板聚集。因此受体的异常可导致血管损伤处血小板血栓不能形成发生
特殊类型的血小板无力症
经典的血小板无力症是一种罕见的遗传性血小板疾病，发病率为1/50万。以常染色体隐性遗传方式遗传，多见于近亲婚配家庭。患者自幼出现轻到重度皮肤黏膜出血，女性以月经增多最为常见。血小板形态和数量正常，但对二磷酸腺苷（ADP）、花生四烯酸、凝血酶等生理诱聚剂反应低下或缺如，而对瑞斯托霉素反应正常。该病的发
血小板无力症的鉴别诊断
本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷，但血小板聚集仅轻度异常，且缺乏血小板α颗粒分泌蛋白。致密颗粒缺乏患者血小板二相聚集异常，但血块回缩正常，遗传方式为常染色体显性遗传。先天性无纤维蛋白原血症患者出血时间延长，但凝血试验异常。 本病
重症肌无力的检查方式介绍
1.新斯的明试验 成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。 2.胸腺CT和MRI 可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。 3.重复电刺激 重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的
怎样治疗血小板无力症？
本病是遗传性疾病，基因治疗正在研究中。 1、局部出血可用压迫止血。 2、出血严重时可以输注血小板悬液，但是，多次输注可引起同种免疫反应，且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成，因此，最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。 3、炔诺酮（妇康片）和避孕丸可以有效地控制月经，近年来有报道用
关于遗传性血小板减少症的检查方式介绍
1.Bernad-Soulier综合征 血小板计数减少到正常，外周血涂片可见巨大体积的血小板。瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺乏，不能被正常血浆纠正。流式细胞术检测GP-Ib-IV-V复合物数量下降。 2. MYH9相关疾病 血小板计数为20～30×109/L，MPV增高，外周血突变中性粒细胞
简述血小板无力症的预后和预防
1、预后 本病尚无根治方法，也缺乏预防自发性出血的措施，主要是对症治疗。而本病预后较好。一组64例仅2例死于出血。另一组43例仅3例死于出血。日本全国性调查表明1976年患者为98人，病死率为6.8%；1991年患者为192人，病死率降至4.9%。 2、预防 本病的预防措施为严禁近亲婚配、
简述血小板无力症的临床表现
杂合子患者一般无出血表现，纯合子患者出血明显，往往在幼年期即有出血表现，如出生时脐带出血、皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血，外伤、手术和分娩异常可引起严重出血，但是无深部血肿。女性患者可有月经过多颅内出血、内脏出血和关节出血少见。 本病出血严重程度不一，有报道出血致死的病例，有患者即使测不到GPⅡb
原发免疫性血小板减少症的检查方式介绍
1.血常规 血小板计数不同程度的减少，血小板大小及形态异常。一般无明显白细胞减少和血红蛋白降低。 2.骨髓检查 主要是巨核细胞系的改变。①骨髓巨核细胞数量增加或正常。但能产生血小板的巨核细胞数量明显减少或缺乏。②突出变化是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞质中颗粒减少、并出现空泡、变性等。 3
重症肌无力症的相关检查介绍
1.新斯的明试验 成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。 2.胸腺CT和MRI 可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。 3.重复电刺激 重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的
简述血小板无力症实验诊断的临床意义
血小板无力症实验诊断是指根据实验室检查所得的结果或数据，结合临床相关资料和其他辅助检查诊断血小板无力症，主要的实验室检查方法有血常规、血小板功能检查、血小板聚集试验、血小板表面膜糖蛋白测定等。 临床意义：血常规显示血小板计数正常，出血时间延长以及血块退缩试验、血小板聚集试验均提示血小板功能异常
关于卟啉症的检查方式介绍
1.组织病理 表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积，PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。 2.实验室检查 迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多，尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光，血清铁可
小儿肌无力症的基本介绍
小儿肌无力是神经肌肉传递障碍所致之慢性疾病。临床特征为受累的骨路肌肉极易疲劳，经休息和使用饕物治疗后部分恢复。本病的发生与遗传因素有一定的关系，任何年龄均可罹病，但以10--35岁最多见，亦有中年以上发病者。肌无力起病多隐袭，急缓不一，属于一种慢性疾病，任何年龄均可发病，10-35岁的中年以上发
无力的血小板多舛的命运
前 言关乎出凝血的四大因素:血管、凝血因子、血小板、纤溶系统。生理情况下处于平衡状态，四大系统相互制约相安无事。一旦病理因素导致平衡被打破，天平的一端是出血，另一端是血栓，都是人类无法承受之痛。然而作为医务人员的我们怎么才能既快又准的诊断出疾病的根源呢？一套合理的疾病诊断思维显得尤为重要。病例诊断
关于氟骨症的检查方式介绍
1.尿氟测定 尿氟反映近期氟摄入情况。一般尿氟正常值＜1mg/24h。若群体尿氟增高提示某种原因使群体发生氟中毒。 2.粪氟测定 粪氟增高表示氟从消化道进入增多。 3.血氟测定 血氟增高对诊断有关键性意义。 4.肾功能 氟对肾有毒性。严重氟中毒可引起肾功能损害。 5.X线表现
关于腹茧症的检查方式介绍
1.实验室检查 腹膜透析者可有肾功能受损表现，结核所致者可有红细胞沉降率、C-反应蛋白升高等。 2.B超声检查 对于有腹部肿物表现，超声检查可见腹部肿物为肠管团。 3.CT检查 可看到明确的肠梗阻表现，有些可以看到肠袢被增厚的腹膜包裹，这些表现对本病诊断可能有提示作用。 4.胃肠钡餐
检查粘多糖贮积症的方式介绍
1.尿液黏多糖定量和电泳 标本最好用晨尿，可以发现黏多糖量增加，每一型都应有不同类型的黏多糖，如Ⅰ型和Ⅱ型发现硫酸皮肤素和硫酸类肝素条带，Ⅲ型患者发现硫酸类肝素条带，Ⅳ型患者发现硫酸角质素条带。Ⅲ型和Ⅳ型患者的尿液黏多糖电泳容易出现假阴性的现象。 2.X线片 正位胸片可发现肋骨似“飘带样”
关于导管扩张症的检查方式介绍
1.实验室检查 （1）肿物针吸细胞学检查常能抽出脓样物；镜检可见中性粒细胞坏死物及大量浆细胞、淋巴细胞及细胞残核等。 （2）组织病理学肿物切除后行病理学检查是最可靠的诊断依据。标本可见扩张的导管内充满黄褐色、奶油样或豆腐渣样黏稠物。管周可有纤维组织增生和透明变性。镜检可见扩张的导管上皮细胞萎
关于抑郁症的检查方式介绍
对疑为抑郁症的患者，除进行全面的躯体检查及神经系统检查外，还要注意辅助检查及实验室检查。迄今为止，尚无针对抑郁障碍的特异性检查项目。因此，目前的实验室检查主要是为了排除物质及躯体疾病所致的抑郁症。有2种实验室检查具有一定的意义，包括地塞米松抑制试验（DST）和促甲状腺素释放激素抑制试验（TRHS
关于败血症的检查方式介绍
1、血液检查 白细胞总数大多显著增高，达（10～30）×10/L，中性粒细胞百分比增高，多在80%以上，可出现明显的核左移及细胞内中毒颗粒。少数革兰阴性败血症及机体免疫功能减退者白细胞总数可正常或稍减低。 2、病原学检查 血及骨髓培养阳性，如与局部病灶分泌物（脓液、尿液、胸水、脑脊液等）培
关于胆石症的检查方式介绍
1.实验室检查 一般的胆绞痛，无血液学和化学方面的改变。急性胆囊炎常见白细胞增多和核左移。间歇性的胰管梗阻造成血清淀粉酶的增高。胆囊的炎症和水肿可压迫胆总管造成氨基转移酶和碱性磷酸酶的增高。总肝管和胆总管炎症时常伴有胆红素的。 2.影像学检查 （1）腹部平片价值不大，只有13%～17%的胆
关于氟骨症的检查方式介绍
1、氟骨症— 尿氟测定 尿氟反映近期氟摄入情况。一般尿氟正常值＜1mg/24h。若群体尿氟增高提示某种原因使群体发生氟中毒。 2、氟骨症— 粪氟测定 粪氟增高表示氟从消化道进入增多。 3、氟骨症— 血氟测定 血氟增高对诊断有关键性意义。 4、氟骨症— 肾功能 氟对肾有毒性。严重氟中
产后抑郁症的检查方式介绍
目前常用于产后抑郁测评的筛查量表有： 1.爱丁堡产后抑郁量表（EPDS） 是应用最广泛的自评量表，用于初级保健筛查。此表包括10项内容，于产后6周进行调查，可提示有无抑郁障碍，但不能评估病情的严重程度。 2.Zung抑郁自评量表（SDS） 此表包括20道题，将抑郁程度分为4个等级，具有不
简述小儿肌无力症的诊断介绍
1、肉毒杆菌中毒，肉毒杆菌毒素对神经肌肉接头突触前膜有强烈亲合力。误食肉毒杆菌污染的食物后，可出现全身无力，甚至呼吸肌瘫痪，颅神经麻痹也很突出，酷似肌无力危象。但病人有食物中毒的症状，常有同时中毒的流行病学资料。血清乙酰胆碱受体抗体阴性、抗胆碱酯酶类药物无效。 2、其他如急性感染性多发性神经根