原发性醛固酮增多症的临床表现及检查
临床表现 1.高血压 为最早出现症状。多数患者血压大幅升高，但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症（PA）可能伴随顽固性高血压，其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压（BP）仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。 2.神经肌肉功能障碍 （1）肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血钾愈低，肌肉受累愈重，常见诱因为劳累，或服用氢氯噻嗪、呋塞米等促进排钾的利尿药，但多数并不明显。 （2）肢端麻木，手足搐搦。在低钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足搐搦可较轻或不出现，而在补钾后，手足搐搦往往变得明显。 3.肾脏表现 因大量失钾，肾小管上皮细胞呈空泡变形，浓缩功能减退，伴多尿，尤其夜尿多，继发口渴、多饮，常易并发尿路感染。尿蛋白增多，少数可发生肾功能减退。 4.心脏表现 （1）心电图呈低血钾图形 （2）心律失常较常见者为阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动。 5.其他表现 儿童患者......阅读全文
原发性血小板增多症的辅助检查
外周血象 1. 血小板计数明显升高，多数在1000~2000X10^9/L之间，偶尔可波动于800~1000X10^9/L之间，也有高达3000X10^9/L以上者，最高有14000X10^9/L的报告。血小板形态一般正常，但也可见巨大型、小型及畸变型血小板及颗粒增多的血小板，常聚集成堆，偶伴
可疑阻塞性睡眠呼吸暂停患者对原发性醛固酮增多症的...
可疑阻塞性睡眠呼吸暂停患者对原发性醛固酮增多症的前瞻性筛查 一些研究已经证明阻塞性睡眠呼吸暂停和原发性醛固酮增多症(PA)之间存在双向关系；然而，这些研究中的许多仅限于已知的阻塞性睡眠呼吸暂停、高血压或PA患者。 近日，心血管权威杂志Hypertension上发表了一篇研究文章，研究人员旨在评估
继发性醛固酮增多症相关介绍
继发性醛固酮增多症，肾上腺皮质醛固酮产生增加受肾上腺外刺激,拟似原发病,与高血压和水肿有关（如心力衰竭,肝硬化腹水,肾病综合征），高血压急进期的继发性醛固酮增多症认为是由于继发肾血管收缩的肾素过高分泌.醛固酮增多症同样见于梗阻性肾动脉性高血压(如动脉粥样硬化和狭窄).这是由于减少了病侧肾脏血流所
简述原发性肾素增多症的临床表现
表现为不易控制的高血压及继发性醛固酮增多症。血压可超过200/120mmHg，易出现头痛、恶心、呕吐，甚至抽搐等高血压脑病的表现，血钾常低下可有代谢性碱中毒，四肢无力或软瘫，手足搐搦。多尿、夜尿，有时被误诊为原发性醛固酮增多症，血浆肾素水平显著增高，且不受立、卧体位影响，醛固酮水平亦高，尿中可有
治疗假性醛固酮增多症的基本介绍
假性醛固酮增多症对限盐和钠通道阻滞剂（保钾利尿药）敏感，保钾利尿药氨苯蝶啶、阿米洛利疗效好，可直接抑制远曲小管和集合管腔膜ENaC，抑制Na+重吸收，使尿钠增加，尿钾减少。严格的限盐或中度限盐加保钾利尿剂可使血压恢复正常，且恢复血浆肾素和醛固酮的水平。 噻嗪类利尿剂也可有效地治疗假性醛固酮增多
关于原发性肾素增多症的检查介绍
1. 尿液检查 有蛋白尿，无细胞成分。 2. 生化检查 低血钾、高血钠、高尿钾。 3. 血浆肾素活性 肾素活性增高，大多数血管紧张素I为27.4～45.0pg/(ml·h)，最高达430pg/(ml·h)。 4. 血、尿醛固酮测定 往往增高。 5.核素扫描 肾上腺131I-胆固
真性红细胞增多症的临床表现及检查
临床表现 1.非特异症状 包括头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。5%～20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。 2.皮肤瘙痒及消化性溃疡 将近40%的患者会出现皮肤瘙痒，特别是温水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不适，主要包括上腹不适，胃镜提示有
原发性血小板增多症的辅助检查的介绍
外周血象 1. 血小板计数明显升高，多数在1000~2000X10^9/L之间，偶尔可波动于800~1000X10^9/L之间，也有高达3000X10^9/L以上者，最高有14000X10^9/L的报告。血小板形态一般正常，但也可见巨大型、小型及畸变型血小板及颗粒增多的血小板，常聚集成堆，偶伴
简述先天性醛固酮增多症的并发症
有少数病人无明显症状(10%小儿37%成人)，常因其他原因就诊时发现并发症： 电解质紊乱并发高尿酸血症、肾钙化，痛风肾结石和肠梗阻及精神幼稚儿童型主要并发症为发育障碍、维生素D缺乏病、智力低下及特殊面容严重者可出现进行性肾功能衰竭等。
假性醛固酮减少症的检查及诊断
检查 1.生化改变为低钠、低氯和高钾血症，部分病人可有酸中毒；同时存在有高肾素血症和高血浆醛固酮活性。尿中醛固酮排量增大，但尿17酮及17羟类固醇及ACTH试验正常。 2.其他辅助检查：常规X线及B超检查。 诊断 根据上述临床特征诊断一般不难。诊断要点为： 1.发病年龄早，多在新生儿期
糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症的临床表现
有明显的家族集聚性，表现为早发原醛症（发病年龄小于20岁）、影像学常为正常、血压难以控制但部分病例血压可正常。有或无低血钾症，基础卧位血浆醛固酮水平升高，立位4小时后不升高反而随皮质醇生理下降而降低，血浆肾素活性受抑制，随即血浆醛固酮与肾素活性之比升高。血、尿18-羟皮质醇和18-氧皮质醇水平升
原发性血小板增多症的实验室检查
血小板计数超过600×109/L，多数患者超过1000×109医学教育网/L，曾有病例达到14000×109/L.血小板常有形态异常：巨大血小板、形态奇特的血小板、染色淡蓝的血小板，以及颗粒减少的血小板均可见到。血小板平均容量增加。巨核细胞碎片也可出现在血涂片中。红细胞通常正常，慢性失血病例可呈小细
老年人原发性血小板增多症的发病机制及临床表现
发病机制 血小板增多的机理还不清楚。可能由于造血干细胞异常导致巨核细胞系增殖，血小板生成明显增加以及过多的血小板从脾脏和肝脏贮存池中释放入循环血液中。发生出血的主要原因是血小板极度增多或合并血管退行性病变致血管内血栓形成，梗死区溃破以及血小板功能和凝血机制的异常。巨核细胞系增殖还可累及骨髓外组
假性醛固酮减少症的病因及临床表现
病因 病因是病人的靶器官（肾小管、唾液腺、汗腺和结肠）上的醛固酮受体缺乏，或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致；分子生物学及分子生物化学的进一步研究发现假性醛固酮减少症的病因学基础是由基因决定的细胞膜上钠通道功能障碍。 由于大多数病人可追溯出失盐的家族史，因此，有报道认为本病是一种遗传
老年人原发性血小板增多症的临床表现
大多数患者有出血和(或)血栓形成的症状。以出血为常见，尤以胃肠道、齿龈和鼻出血最多见，女性患者常有月经过多。瘀点、瘀斑较少见。大多为自发性的或轻微外伤后容易出血。血栓形成的相应部位有坏死和(或)继发性萎缩性病变，其表现多样化。动脉血栓形成多见于肢体，如下肢血栓形成引起间歇性跛行；四肢的周围动脉血
简述先天性醛固酮增多症的诊断要点
1.低钾血症(1.5～2.5mmol/L)。 2.高尿钾(>20mmol/L)。3.代谢性碱中毒(血浆HCO3->30mmol/L)。 4.高肾素血症。 5.高醛固酮血症 6.对外源性加压素不敏感。 7.肾小球旁器增生。 8.低氯血症(尿氯>20mmol/L)。 9.血压正常。
关于先天性醛固酮增多症的基本介绍
先天性醛固酮增多症是一常染色体隐性遗传病由Bartter(1962)首次报道，故称为Bartter综合征其临床特征为严重的低钾血症和代谢性碱中毒，伴有高肾素高醛固酮血症肾小球旁器增生和肥大及肾小管保钠和浓缩功能障碍，但无高血压及水肿且对外源性血管紧张素Ⅱ无反应现认为本综合征是由离子通道基因突变引
治疗先天性醛固酮增多症的相关介绍
由于病因不明，目前尚无特殊治疗方法，主要以对症治疗为主。 1.饮食与活动 应食用含高钾的食物和饮料，如西红柿、香蕉橙汁等。病人一般可正常参加基本活动，但是要避免活动过量引起脱水。以免脱水危险和低钾失衡导致功能性心脏功能紊乱。 2.药物治疗 (1)补充钾盐：适当控制钠入量并补充钾盐(儿童每天
关于先天性醛固酮增多症的病因分析
病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续2代4例患病的报告。现代分子生物学技术也揭示Bartter综合征是由肾小管上皮细胞上的离子转运蛋白基因突变所引起目前已发现婴儿型Batter综合征存在Na+-K+-2Cl-基因突变该基因位于15q12-21，
概述先天性醛固酮增多症的发病机制
发病机制尚未完全阐明。有人就本综合征发病环节提出4种假说： 1.血管壁对ATI的反应有缺陷导致肾素生成增多和继发性醛固酮增多。 2.近端小管钠重吸收障碍导致钠负平衡；低钠饮食亦不能逆转肾性失钾。 3.前列腺素生成过多，使肾小管失钠，血钠减低从而激活肾素-血管紧张素系统。 4.髓襻升支厚壁
先天性醛固酮增多症的鉴别诊断介绍
1.应与假性Bartter综合征鉴别 所谓假性Bartter综合征为多种因素引起，常见的原因有利尿药的滥用缓泻剂的应用、反复呕吐、长期低氯饮食、肾性失镁家族性氯化物性腹泻。尿氯测定有助于鉴别假性者尿氯多低于10mmol/L，真性者多大于10mmol/L。 2.其他 需与原发性醛固酮增多肾小管性
原发性肾素增多症的简介
原发性肾素增多症（primary reninism）是以肾脏球旁细胞瘤组织分泌大量肾素致严重高血压、周围高肾素而对低钠激发呈低反应为特征的肾小管疾病。多见于青年，发病年龄在20～30岁。治疗以手术摘除肿瘤或切除患侧肾脏为主，辅以对症治疗。
原发性血小板增多症的简介
原发性血小板增多症（Primary Thrombocytosis，PT）亦称特发性血小板增多症（Essential Thrombocytosis，ET）或出血性血小板增多症（Hemorrhagic Thrombocytosis）。系克隆性多能干细胞疾病，是骨髓增殖性疾病的一种。其特征是骨髓巨核细
原发性红细胞增多症的病因
原发性红细胞增多症是由于红细胞前体固有的因素造成的。真性红细胞增多症(PCV)、红细胞增多症(PRV)或红细胞增多症是由于骨髓异常而产生过多的红细胞时发生的。通常，还会产生过量的白细胞和血小板。PCV被归类为骨髓增生性疾病。症状包括头痛和眩晕，体格检查体征包括脾脏和/或肝脏异常肿大。在某些情况下，受
关于糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症的检查介绍
1.血、尿醛固酮水平多数升高，少数正常，且血醛固酮水平呈现与皮质醇一样的昼夜节律，立位4小时后，血醛固酮不升高，反而下降。 2.ACTH兴奋试验。正常人给ACTH后仅出现一过性的醛固酮升高，继而下降。而GRA患者输注ACTH时出现持续性醛固酮增高，直至撤除ACTH后方恢复原来水平。 3.地塞
假性醛固酮减少症的检查
1.生化改变为低钠、低氯和高钾血症，部分病人可有酸中毒；同时存在有高肾素血症和高血浆醛固酮活性。尿中醛固酮排量增大，但尿17酮及17羟类固醇及ACTH试验正常。 2.其他辅助检查：常规X线及B超检查。
关于先天性醛固酮增多症的临床研究介绍
临床与实验研究对Bartter综合征发病机制的认识有了很大的进展认为Bartter综合征是由于髓襻升支厚壁段穿上皮细胞Cl-、Na+的转运障碍所致目前对髓襻升支的几种离子通道蛋白的基因编码已经克隆出来由于这些离子通道蛋白发生了丧失功能的基因突变，致使离子转运功能发生障碍。正常肾单位髓襻升支厚壁段
假性醛固酮减少症的临床表现
在不同的病人受体的靶器官不一定相同，其临床表现的失盐程度也轻重不一。多在新生儿期发病，可于生后数小时出现症状，反复呕吐、腹泻，渴感减退或消失，生长发育落后（甚至白痴）为主要症状；有些病例则于限盐或应用醛固酮拮抗剂才显露症状，并随年龄增长而自行缓解。患儿多因高尿钠引起多尿、低渗或等渗性脱水、严重电
原发性血小板增多症的概念及实验室检查
原发性或特发性血小板增多症属于骨髓增生性疾病中的一种。其特征为外周血中血小板明显增多，且有功能不正常，骨髓中巨核细胞过度增殖，临床有自发出血倾向及或有血栓形成，约半数病人有脾大。由于本病常有反复出血，故又称原发性出血性血小板增多症。 病因及发病机制： 本病也是多能干细胞的克隆性疾病。其出血机理
原发性血小板增多症诊治进展
原发性血小板增多症(ET)为主要累及巨核系的慢性骨髓增殖性疾病（CMPD），其特征是血小板水平持续性增多而功能异常，骨髓巨核细胞过度增殖，伴有出血和(或)血栓栓塞发作，脾常增大。本病是一种只有通过排除反应性血小板增多症以及排除其他CMPD后才能诊断的疾病。 【诊断要点】一、临床表现1.起病缓慢