原发性醛固酮增多症的临床表现及检查
临床表现 1.高血压 为最早出现症状。多数患者血压大幅升高，但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症（PA）可能伴随顽固性高血压，其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压（BP）仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。 2.神经肌肉功能障碍 （1）肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血钾愈低，肌肉受累愈重，常见诱因为劳累，或服用氢氯噻嗪、呋塞米等促进排钾的利尿药，但多数并不明显。 （2）肢端麻木，手足搐搦。在低钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足搐搦可较轻或不出现，而在补钾后，手足搐搦往往变得明显。 3.肾脏表现 因大量失钾，肾小管上皮细胞呈空泡变形，浓缩功能减退，伴多尿，尤其夜尿多，继发口渴、多饮，常易并发尿路感染。尿蛋白增多，少数可发生肾功能减退。 4.心脏表现 （1）心电图呈低血钾图形 （2）心律失常较常见者为阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动。 5.其他表现 儿童患者......阅读全文
原发性血小板增多症诊治进展
原发性血小板增多症(ET)为主要累及巨核系的慢性骨髓增殖性疾病（CMPD），其特征是血小板水平持续性增多而功能异常，骨髓巨核细胞过度增殖，伴有出血和(或)血栓栓塞发作，脾常增大。本病是一种只有通过排除反应性血小板增多症以及排除其他CMPD后才能诊断的疾病。 【诊断要点】一、临床表现1.起病缓慢
治疗原发性肾素增多症的简介
1. 手术治疗 肾脏球旁细胞瘤需手术治疗。 2. 对症治疗 若血压过高或血钾过低需对症处理，如应用巯甲丙脯酸及补钾。术前降压可用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI），如卡托普利、依那普利、西拉普利、苯那普利、培垛普利、雷米普利等；血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类药物，如氯沙坦、厄贝沙坦、缬沙
原发性血小板增多症的基本介绍
原发性血小板增多症（Primary Thrombocytosis，PT）亦称特发性血小板增多症或出血性血小板增多症。于1920年由Di Guglielmo首先报道。本病发病率低，过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种。但近年的研究发现本病并非少见，甚至高于真性红细胞增多症。 原发性血小
原发性血小板增多症的病理生理
由于血小板极度增生而造成微血管血栓性损害。脾充血，可有广泛性栓塞，少数病例有脾纤维化和脾萎缩。血栓可发生于下肢静脉、脾静脉、肠系膜静脉以及肾、肺、脑等不同部位。随着血栓的形成，相应部位可产生坏死及（或）继发性萎缩性病变等。本病可有骨髓外浸润，巨核细胞系的增生不仅限于骨髓，亦可累及骨髓外组织，主要
小儿醛固酮过多症的其他检查
①心电图 低血钾引起心电图的改变，表现为Q-T间期延长，T波增宽、降低或倒置，U波的出现或T-U波相连成双峰，可见高血压左室肥大的改变。 ②腹部CT或MRI扫描 可鉴别为肾上腺腺瘤或增生。131I-19-碘化胆固醇肾上腺扫描或照相：可根据放射性浓集的区域大小和浓集程度判断病变部位，以指导手术。
概述小儿醛固酮过多症的临床表现
1.产生醛固酮的腺瘤（APA） 癌肿一般>3cm，故定位诊断多为阳性，但其尚可分泌其他激素，故临床表现多严重而复杂，生化紊乱如低血钾、碱中毒等较明显，易发生早期转移；腺瘤大多为单发，直径一般
老年人原发性血小板增多症的实验室检查
1.血象 血小板计数＞1000×109/l，持续存在，甚至高达1400×109/l，以致血小板无法计数。血液涂片中见到成堆的血小板，大小不匀，形态奇异，有巨大的、球形的，胞质有伪足的血小板，偶见巨核细胞及其碎片。红细胞计数大多正常，少数有轻度的红细胞增多。当伴有脾萎缩时，血液涂片中可见到howe
代谢性低钾的检查及鉴别诊断
检查 主要根据病史和临床表现。血清钾测定血K+心电图检查，多能较敏感地反映出低血钾情况，心电图的主要表现为Q-T间期延长，S-T段下降，T波低平、增宽、双相、倒置或出现U波等。 鉴别诊断 (一)原发性醛固酮增多症 临床上以高血压和低血钾为主要表现，可出现周期性麻痹、手足搐溺。血浆和尿中醛
中性粒细胞增多症的并发症及检查
并发症 最常见的并发症为栓塞，见于心脑，肾，脾及肺栓塞等。 检查 1.外周血 ：中性粒细胞增高，绝对值>7.5×109/L。 2.中性粒细胞碱性磷酸酶 ：感染时明显升高，慢性不升高。 3.骨髓象 ： 晚幼粒，杆状核增多，可见中毒颗粒，Döhle小体，胞质空泡。 根据临床表现，症状，体
单核细胞增多症的临床表现及并发症
临床表现 潜伏期4～15天，一般为9～11天。成人可更长。起病急缓不一。约40%患者有前驱症状，历时4～5天，如全身不适、乏力、头痛、纳差、恶心、稀便、畏寒等，本病的症状虽多样化，但大多数可出现较典型的症状。 （一）发热体温高低不一，多在38～40℃之间。热型不定。热程自数日至数周，甚至数月
口形红细胞增多症的临床表现及并发症
临床表现 HST溶血程度轻重不一，轻者仅有口形红细胞增多而无溶血征象 病程中，偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现，重者可有危及生命的溶血，同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的贫血和黄疸 重症患者常有脾大。继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血。 并发
原发性成人型低乳糖酶症的临床表现及检查
临床表现 本病可引起乳糖不耐受或乳糖吸收不良，主要表现为不同程度的恶心、腹泻、腹胀、腹痛、肠鸣音亢进等，可伴有呕吐，严重者可出现脱水、酸中毒等，症状严重程度和持续时间因个人的乳糖耐受程度而异。 检查 1.实验室检查 （1）粪便检查：①粪便酸碱度检查：正常呈中性，弱酸性或弱碱性，本病患者通
代谢性低钾的鉴别诊断
(一)原发性醛固酮增多症 临床上以高血压和低血钾为主要表现，可出现周期性麻痹、手足搐溺。血浆和尿中醛固酮明显升高，血浆肾素、血管紧张素活性降低。本病由于肾上腺皮质球状带肿瘤或增生，大量分泌醛固酮所致，依据上述特征与实验室检查可以诊断。但应注意与原发性高血压患者因应用排钾利尿剂或慢性腹泻等导致低
关于－代谢性低钾的鉴别诊断介绍
(一)原发性醛固酮增多症 临床上以高血压和低血钾为主要表现，可出现周期性麻痹、手足搐溺。血浆和尿中醛固酮明显升高，血浆肾素、血管紧张素活性降低。本病由于肾上腺皮质球状带肿瘤或增生，大量分泌醛固酮所致，依据上述特征与实验室检查可以诊断。但应注意与原发性高血压患者因应用排钾利尿剂或慢性腹泻等导致低
地塞米松抑制醛固酮试验的介绍
地塞米松抑制醛固酮试验是通过下述原理进行的，在原发性醛固酮增多症中，有一种特殊类型称为糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症。具有下列特点：(1)临床表现与经典的原发性醛固酮增多症相同；(2)患者的年龄轻，大多数在20岁以前发病；(3)有家族性罹患的倾向；(4)病理基础为双侧肾上腺皮质增生；(5)ACT
原发性血小板增多症的诊断与治疗
原发性血小板增多症（ET）是一种少见的血液病，发病率约为 0.4-2.5/100000 人 / 年，多见于 50-60 岁女性。过去十年，由于分子生物学、临床试验以及回顾性研究的发展，ET 的诊断和治疗方法经历了一次又一次的变化。来自英国的 Alimam 教授结合病例对 ET 的诊断与治疗进
对原发性血小板增多症病因的研究
① 通过对G6PD同功酶的研究发现原发性血小板增多症患者的红细胞、中性粒细胞和血小板仅有一种同功酶，而非造血细胞如纤维母细胞则具有A型和B型两种 G6PD同功酶，呈杂合型表现。因而认为本病是一种多能干细胞的克隆性疾病。另外，本病与其他骨髓增殖性疾病有密切的关系，可共同存在和互相转化，亦提示本病的
原发性血小板增多症的诊断与治疗
原发性血小板增多症（ET）是一种少见的血液病，发病率约为 0.4-2.5/100000 人 / 年，多见于 50-60 岁女性。过去十年，由于分子生物学、临床试验以及回顾性研究的发展，ET 的诊断和治疗方法经历了一次又一次的变化。来自英国的 Alimam 教授结合病例对 ET 的诊断与治疗进行了综述
简述先天性醛固酮增多症的流行病学
综合征是一常染色体隐性遗传病，男性外显率较高。1962年Bartter首次报告2例，以后陆续有类似报告。本病较少见，迄今报告共200多例，国内仅报道几十例。估计发病率为19/100万。世界各地及所有种族均有报告，但黑人发病率偏高，女性稍多于男性。明确诊断年龄最早为孕20周最晚至50岁。本病常见于
原发性血小板增多症发病机制及治疗研究进展
原发性血小板增多症（ET）是一组以血小板及骨髓巨核细胞增多为特征的骨髓干细胞恶性克隆性增殖性疾病。血栓和血管并发症是导致患者死亡的主要原因，少数患者可转化为白血病或骨髓纤维化。2008年世界卫生组织（WHO）把ET和真性红细胞增多症（PV）、原发性骨髓纤维化（PMF）同时划为bcr-abl融合基
如何诊断Liddle综合征？
根据临床表现及实验室检查，结合家族病史，并在排除其他失钾性肾病的基础上可以考虑诊断。本病的临床症状与原发性醛固酮增多症相似，主要是高血压低血钾与碱中毒。化验检查呈严重肾性失钾，血钾常低至2.4～3.5mmol/L，而血醛固酮不高或降低，尿17-羟和17-酮类固醇及ATCH试验均正常；结合本病对螺
小儿醛固酮过多症的血生化检查
①血钾 确定有无低血钾对本病诊断有重要意义。为测定结果较为可靠，检查前应停用利尿剂3～4周。血钾可降至2.0～3.0mmol/L。但是，本病早期低血钾的临床症状常不存在，甚至血钾也在正常范围内，此时仅可从醛固酮分泌率增快、血浆肾素活性偏低及高血压才疑及此病。数年后才发展成间歇性低血钾症期，伴应激
螺内酯试验的临床意义及注意事项
临床意义 异常结果：观察服药前后血钾、钠、氯、CO2CP与24h尿钾排泄量变化，以血钾为主要评定指标。服药后血钾浓度比对照值显著升高，达到或接近正常为试验阳性。本试验只能诊断有无醛固酮分泌增多，但不能鉴别原发性与继发性醛固酮增多。 （1） 原发性醛固酮增多症，继发性醛固酮增多症，试验阳性，即
螺内酯试验的临床意义及注意事项
临床意义 异常结果：观察服药前后血钾、钠、氯、CO2CP与24h尿钾排泄量变化，以血钾为主要评定指标。服药后血钾浓度比对照值显著升高，达到或接近正常为试验阳性。本试验只能诊断有无醛固酮分泌增多，但不能鉴别原发性与继发性醛固酮增多。 （1） 原发性醛固酮增多症，继发性醛固酮增多症，试验阳性，即
Liddle综合征的概述
利德尔综合征(Liddle syndrome)，临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒，临床症状像原发性醛固酮增多症，但其血浆醛固酮水平很低，且盐皮质激素受体拮抗药螺内酯对其无效，故又称为假性醛固酮增多症。1959年Ross报道了首例13岁男孩患高血压、低血钾，疑为原发性醛固酮增多症，但尿醛固酮
血小板增多症临床症状及检查诊断
血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。血小板增多症可分为原发性及继发性两类。
中性粒细胞增多症的检查及鉴别诊断
检查 1.外周血 ：中性粒细胞增高，绝对值>7.5×109/L。 2.中性粒细胞碱性磷酸酶 ：感染时明显升高，慢性不升高。 3.骨髓象 ： 晚幼粒，杆状核增多，可见中毒颗粒，Döhle小体，胞质空泡。 根据临床表现，症状，体征可选择心电图，B超，X线，CT，MRI等检查。 诊断鉴别
简述肾素瘤的临床表现
临床表现为不易控制的高血压及继发性醛固酮增多症。血压很高，可在26.7/16kPa(200/120mmHg)以上，因此易有头痛、恶心、呕吐，甚至抽搐等高血压脑病的表现，血钾常低下可有碱中毒、多尿、夜尿从肌无力，有时被误诊为原发性醛固酮增多症，血浆肾素水平显著增高，且不受立、卧体位影响，醛固酮水平
口形红细胞增多症的发病机制及临床表现
发病机制 口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高，钾轻度降低。由于细胞口形红细胞增多症对钠的通透性增加 使钠从细胞外持续渗入细胞内，虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高6～10倍)，但仍不能代偿钠的内漏。大量钠内漏的结果是导致细胞水肿、肿胀，体积增大，而Na-K泵功能代偿性增强则
临床化学检查方法介绍盐水输注试验介绍
盐水输注试验介绍： 盐水输注试验是通过下述原理进行的，正常情况下，盐水输注后，血钠及血容量的增加，大量钠盐进入肾单位远曲小管，可抑制肾小球旁细胞肾素的分泌，从而抑制血管紧张素-醛固酮的分泌，使血中肾素、血管紧张素、醛固酮水平降低。盐水输注试验正常值： 本试验中正常人血中肾素、血管紧张素、醛固酮水