肾小管性酸中毒的病因

1.Ⅰ型(远端)肾小管性酸中毒 (1)原发性肾小管功能多有先天性缺陷,可为散发,但大多为常染色体显性遗传,亦有隐性遗传及散发病例。 (2)继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植等疾病导致。 2.Ⅱ型(近端)肾小管性酸中毒 近端肾小管酸中毒的病因比较复杂。凡是累及到肾小管功能的各种原发病均能导致近端RTA。如多发性骨髓瘤、Wilson病、甲状旁腺功能亢进等。此外某些药物毒物也可以通过损伤小管间质而诱发本病。 3.混合性肾小管酸中毒(Ⅲ型RTA) 其特点是Ⅰ型和Ⅱ型肾小管酸中毒的临床表现均存在。高血氯性代谢性酸中毒明显,尿中大量丢失碳酸氢根,尿可滴定酸及铵离子排出减少,治疗与Ⅰ型Ⅱ型相同。 4.IV型肾小管性酸中毒 高血钾型肾小管酸中毒的主要原因:醛固酮缺乏伴有糖皮质激素缺乏;单纯醛固酮缺乏;醛固酮耐受三者。......阅读全文

怎样预防Ⅳ型肾小管性酸中毒?

  本病并非少见,要提高警惕避免漏诊。抓住高氯酸血症、低钾或高钾血症、反常性碱性尿、多饮、多尿、生长发育迟缓等特征,进一步展开检查,争取早期诊断和及时合理治疗,以减少合并症和肾功能的损害。同时寻找继发病因,积极治疗原发病。应根据不同类型和病情选择碱性药物,并长期以至终身服药。另一方面,患者定期门诊随

近端肾小管性酸中毒的介绍

   近端肾小管性酸中毒 (proximal renal tubular acidosis )又称Ⅱ型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷,肾HCO3-阈值降低,尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒原发性PRTA绝大多数发生于男婴和儿童,大多自幼起病

近端肾小管性酸中毒的诊断

   本型多见于男性儿童,幼年期发病,有些随年龄增长而自行缓解。症状通常较轻,表现生长迟缓,营养不良,易乏,软弱无力,厌食、多尿、烦渴或有低钾血症典型病例有高氯酸血症,但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下。或有骨损害(骨软化、骨质疏松),糖尿氨基酸尿等依据前述表现及实验室检查诊断可以成立

近端肾小管性酸中毒的预防

  原发性者因病因不明,无可靠预防方法,临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、甲状腺功能亢进等疾病者,给予积极防治以防代谢性酸中毒迁延造成全身代谢紊乱及肾功能损害。

关于小儿肾小管性酸中毒的简介

  肾小管性酸中毒(RTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。  根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型:  Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(DRTA)又称经典型肾小管酸中毒。  Ⅱ型为近端肾小管酸中毒(PRTA)。  Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合,又称混合型。  

儿童肾小管性酸中毒的相关介绍

  肾小管性酸中毒(RTA)是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和(或)近端肾小管上皮对碳酸氢盐(HCO3-)的重吸收障碍引起的以高氯性代谢性酸中毒,钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒,肾钙化、肾结石为特征,按病因可分为原发性及继发性。原发

Ⅳ型肾小管性酸中毒的相关介绍

  Ⅳ型肾小管性酸中毒(type Ⅳ renal tubular acidosis),又称高血钾型肾小管性酸中毒。是醛固酮不足或拮抗所致。其临床特征是高血钾、高血氯性酸中毒,尿铵排出减少、肾丢失盐及中度肾小球滤过功能减退。

简述Ⅳ型肾小管性酸中毒的护理

  ①肾小管酸中毒严重者需卧床休息。并予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食;  ②病室应保持适宜的温湿度,定时通风换气,在进行各种护理操作过程中,既要严格按照无菌操作进行,同时应注意病人保暖,避免受凉,感冒;  ③还应准确记录出入量,做好各项化验检查。出入量是反映机体内水、电解质、酸碱平衡的重

肾小管性酸中毒的并发症

  1.并发有佝偻病或骨软化而无肾石病或肾钙质沉着者补充维生素D和钙剂,以纠正佝偻病或骨软化症。禁用乙酰唑胺,因为可加重肾小管泌H障碍。  2.并发骨折或有骨痛者可用止痛药或用降钙素。

小儿肾小管性酸中毒的鉴别诊断

  本病须与慢性肾衰竭,严重脱水酸中毒,垂体性侏儒症或肾性尿崩症以及范可尼综合征等鉴别。

肾小管性酸中毒的临床表现

  因肾小管受损的部位及严重程度而异,但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。  1.Ⅰ型  除酸中毒外,明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿,在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋,耳聋的发病时间,从出生带年长儿时间不等。  2.Ⅱ型  除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外,骨病发生率在

关于远端肾小管性酸中毒的简介

  远端肾小管性酸中毒(DRTA)是由于远端肾小管泌氢障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化(尿pH>6)等,是肾小管性酸中毒(RTA)综合征,临床上较常见。

肾小管性酸中毒检测需要的试验

肾小管性酸中毒是由于肾小管尿液酸化功能失常而发生的一种慢性代谢性酸中毒。(1)氯化铵负荷(酸负荷)试验检测方法:给患者服用一定量的酸性药物氯化铵,使机体产生急性代谢性酸中毒,如远端肾小管泌H+产生NH3和重吸收HCO3-发生障碍,酸性物质不能排出,尿液酸化受损。通过观察尿pH的变化,即可判断有无远端

近端肾小管性酸中毒的治疗

  本病无特效疗法,一般采用对症治疗,以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。  1.病因治疗 如治疗药物或金属中毒、多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。  2.纠正酸中毒 轻症者如症状很轻微可暂不服药,随访观察。症状明显时予以碱剂治疗,常用的碳酸氢钠,一般开始剂量每天5~10mmol/k

肾小管性酸中毒的临床表现

  因肾小管受损的部位及严重程度而异,但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。  1.Ⅰ型  除酸中毒外,明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿,在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋,耳聋的发病时间,从出生带年长儿时间不等。  2.Ⅱ型  除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外,骨病发生率在

简述Ⅳ型肾小管性酸中毒的护理

  ①肾小管酸中毒严重者需卧床休息。并予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食;  ②病室应保持适宜的温湿度,定时通风换气,在进行各种护理操作过程中,既要严格按照无菌操作进行,同时应注意病人保暖,避免受凉,感冒;  ③还应准确记录出入量,做好各项化验检查。出入量是反映机体内水、电解质、酸碱平衡的重

治疗远端肾小管性酸中毒的简介

  积极治疗原发病及并发病,对继发性RTA应治疗其原发疾病,要控制和去除病因。如治疗肾盂肾炎,解除尿路梗阻等。尚无法根治病因的患者,要终身服药治疗,不仅纠正酸中毒,也可延缓骨病和其他并发症,使肾功能长期维持稳定。  1.纠正代谢性酸中毒  这是治疗的关键,补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、枸橼酸钠

分析小儿全远端型肾小管酸中毒的病因

  几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病,罕见有原发性者。常见继发性病因有:  1.单纯醛固酮缺乏  如失盐性先天性肾上腺增生,醛固酮缺乏症,艾迪森病等。  2.慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足  如糖尿病肾病、紫癜性肾炎、镰状细胞肾病、肾硬化、间质性肾炎等。  3.急性肾小球肾炎伴肾素和醛固酮分泌

儿童全远端型肾小管酸中毒的病因分析

  几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病,罕见有原发性者。常见继发性病因有:  1.单纯醛固酮缺乏  如失盐性先天性肾上腺增生,醛固酮缺乏症,艾迪森病等。  2.慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足  如糖尿病肾病、肾盂肾炎、镰状细胞肾病、肾硬化、间质性肾炎等。  3.急性肾小球肾炎伴肾素和醛固酮分泌不

如何诊断近端肾小管性酸中毒?

  1本型多见于男性儿童,幼年期发病,有些随年龄增长而自行缓解。症状通常较轻,表现生长迟缓,营养不良,易乏,软弱无力,厌食、多尿、烦渴,或有低钾血症,典型病例有高氯酸血症,但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下。或有骨损害(骨软化、骨质疏松),糖尿氨基酸尿等。依据前述表现及实验室检查诊断可

近端肾小管性酸中毒的流行病学及病因介绍

  流行病学   本型RTA原发性多见于男性儿童,幼年期发病,有些随年龄增长而自行缓解。继发性者最为常见。RTA的发病率原发性RTA占23.5%,继发性RTA占76.5%;免疫性疾病伴发RTA约占27.8%。  病因   1.原发性 病因不明,一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍,不伴有

近端肾小管性酸中毒的鉴别诊断

   1.与氮质潴留所致酸中毒的其他疾病鉴别,如腹泻、酮症酸中毒等。  2.和其他类型肾小管性酸中毒鉴别。尤其应与Ⅰ型相鉴别。  本病的主要临床表现为高氯血症性代谢性酸中毒。年幼儿童生长发育迟缓常为本病最主要、甚至是惟一表现,因此对发育迟缓患儿,应高度注意有无PRTA。  凡遇难以纠正的脱水和酸中毒

关于小儿肾小管性酸中毒的检查介绍

  1.生化检查  五低两高特征,即低血磷,低血钾、低二氧化碳结合力,低血清pH值,低血钙(或正常),高血氯,高血清碱性磷酸酶。  2.X线检查  骨骼X线摄片显示活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟,或伴有伴病理性骨折、股骨头无菌坏死、泌尿系结石及肾钙化。  3.B超检查  肾脏B超可存在双肾皮质弥漫

治疗小儿肾小管性酸中毒的相关介绍

  1.碱性药物  常用制剂有2种:  碳酸氢钠和枸橼酸盐混合液。碳酸氢钠可直接发挥作用,急性或慢性酸中毒时均可采用。  2.钾盐补充  肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外,由于远端肾小管肾单位H+排泌障碍,H+-Na+交换减少,竞争性的K+-Na+交换增加,致使排钾过多,造成低钾血症;近端肾小管由于Na

关于小儿肾小管性酸中毒的预后介绍

  本症多数病例需要长期治疗,甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值。碳酸氢盐浓度和尿钙排出量,谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断,早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗,可预防严重肾钙化和肾功能不全,预后较好。若中断治疗,代谢性酸中毒所致临床症状可复发,则导致肾功能不全或衰竭

近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的概述

  近端肾小管酸中毒(PRTA)又称Ⅱ型肾小管酸中毒,其特点为:①当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出,HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时,尿中排HCO-3很少。③严重代谢性酸中毒时尿pH可降至最低≤5.5,并可以排出可滴

近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的简介

  近端肾小管酸中毒(PRTA)又称Ⅱ型肾小管酸中毒,其特点为:①当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出,HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时,尿中排HCO-3很少。③严重代谢性酸中毒时尿pH可降至最低≤5.5,并可以排出可滴

治疗儿童肾小管性酸中毒的相关介绍

  本病尚无特效疗法,对症支持治疗。  1.纠正酸中毒  由于儿童HCO3-缺失较成人多,故儿童肾小管酸中毒所需的碱性药物剂量较大,一般病例每公斤体重每日需5~15mmol。临床上常使用复方枸橼酸合剂纠正酸中毒。  2.钾盐补充  近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失,结果是NaCl重吸收增加,代替

关于儿童肾小管性酸中毒的预后介绍

  本病多数患者儿需要长期治疗,甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值。碳酸氢盐浓度和尿钙排出量,谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断,早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗,可预防严重肾钙化和肾功能不全,预后较好。若中断治疗,代谢性酸中毒所致临床症状可复发,则导致肾功能不全或肾

简述Ⅳ型肾小管性酸中毒的诊断要点

  1.临床确诊肾小管酸中毒。  2.存在慢性肾脏疾病或肾上腺皮质疾患。  3.持续的高钾血症伴血浆醛固酮活性降低,应疑及此病。  另根据Ⅳ型RTA发病环节不同,有人将其分成几个亚型。