小儿空鞍综合征的临床表现及检查
临床表现 1.头痛 1/3病人因头痛前来求治，故其发生率高于垂体腺瘤病人。头痛大多位于额眶部，无定时，往往单独出现，可能是由于硬脑膜被牵扯所致。无恶心呕吐。 2.肥胖 常见，尤其是女性，通常伴糖耐量下降。肥胖可能与经产、饮食因素以及更年期有关。 3.视力障碍 患儿可出现视力减退、视野缺损、视盘水肿、视神经萎缩等。视野缺损的原因是由于视交叉被压迫向下而推入鞍内，有时第三脑室前部疝入鞍内，以致引起视神经扭曲视交叉嵌塞在鞍背嵴上导致不规则视野缺损。主要累及鼻侧或双鼻侧，或单鼻侧缺角等。亦可出现双额侧偏盲。 4.其他症状 少数可有高血压、脑脊液鼻漏、良性颅内高压。偶有癫痫、意识障碍等。 5.内分泌功能 临床上大多数病儿无垂体功能障碍的表现，仅少数有垂体功能亢进如闭经-泌乳、高催乳素血症、肢端肥大症或腺垂体功能减退的症状。 垂体腺瘤经放射治疗（外照射或放射性核素金-198或钇-90鞍内植入法内照射）或垂体手术后，......阅读全文
小儿空鞍综合征的临床表现及检查
临床表现 1.头痛 1/3病人因头痛前来求治，故其发生率高于垂体腺瘤病人。头痛大多位于额眶部，无定时，往往单独出现，可能是由于硬脑膜被牵扯所致。无恶心呕吐。 2.肥胖 常见，尤其是女性，通常伴糖耐量下降。肥胖可能与经产、饮食因素以及更年期有关。 3.视力障碍 患儿可出现视力减退、视野
小儿空鞍综合征的检查
1.蝶鞍的影像学检查 可发现：①大小形态正常。②球形对称性扩大，深蝶鞍：深径大于前后径4.0mm以上。③呈杯形或四边形。用CT检查可发现蝶鞍骨质侵蚀吸收，蝶鞍体积扩大，随访可见其体积进行性增大。垂体高度
小儿空鞍综合征的临床表现
1.头痛 1/3病人因头痛前来求治，故其发生率高于垂体腺瘤病人。头痛大多位于额眶部，无定时，往往单独出现，可能是由于硬脑膜被牵扯所致。无恶心呕吐。 2.肥胖 常见，尤其是女性，通常伴糖耐量下降。肥胖可能与经产、饮食因素以及更年期有关。 3.视力障碍 患儿可出现视力减退、视野缺损、视盘水
空鞍综合征的临床表现及检查
临床表现 女性病人多见，占80%～90%。经产妇常见。发病年龄平均为40岁左右，儿童罕见。 1.头痛 1/3病人因头痛前来求治，故其发生率高于垂体腺瘤病人。头痛大多位于额眶部，无定时，可能是由于硬脑膜被牵扯所致。不伴有恶心呕吐。 2.肥胖 常见，尤其是女性。通常伴糖耐量下降。肥胖可能与
小儿空鞍综合征的病因
脑脊液压力的传递作用(25%): 鞍隔缺陷时，鞍上的蛛网膜下腔经不完整的鞍隔疝入蝶鞍内，当有颅内压增高时，如高血压，肥胖，心衰等更易促使发生空鞍征，脑脊液压力升高，蛛网膜下腔中的脑脊液量也增多，可能是发生本病的原因之一。 内分泌因素 (25%): 在甲状腺，肾上腺或性腺功能减退性疾病中，垂
空鞍综合征的检查及诊断
检查 1.内分泌功能试验 原发性空鞍患者垂体激素的血浓度大多正常，即使作垂体激素的兴奋试验多数患者也基本正常。 2.X线检查 蝶鞍平片和体层摄片：典型形态改变占75%，如： （1）变形 侧位片示蝶鞍扩大，蝶窦发育不良时，鞍深径增大呈卵圆形。蝶窦发育良好时，鞍扩大呈矩形。正位片示鞍底呈均
空鞍综合征的检查
1.内分泌功能试验 原发性空鞍患者垂体激素的血浓度大多正常，即使作垂体激素的兴奋试验多数患者也基本正常。 2.X线检查 蝶鞍平片和体层摄片：典型形态改变占75%，如： （1）变形 侧位片示蝶鞍扩大，蝶窦发育不良时，鞍深径增大呈卵圆形。蝶窦发育良好时，鞍扩大呈矩形。正位片示鞍底呈均匀对称下
空鞍综合征的病因及临床表现
病因 1.原发性空鞍 本病的发生原因尚未充分明确，可能与以下因素有关： （1）先天性鞍隔发育缺陷 在鞍隔发育缺陷的基础上脑脊液向鞍内的搏动性压力增加，在此种压力的持续作用下，使蛛网膜挤入鞍窝。但鞍隔发育缺陷并非造成空泡蝶鞍的惟一因素。 （2）肿大的垂体缩小后发生空鞍 例如，妇女妊娠期
空鞍综合征的临床表现
女性病人多见，占80%～90%。经产妇常见。发病年龄平均为40岁左右，儿童罕见。 1.头痛 1/3病人因头痛前来求治，故其发生率高于垂体腺瘤病人。头痛大多位于额眶部，无定时，可能是由于硬脑膜被牵扯所致。不伴有恶心呕吐。 2.肥胖 常见，尤其是女性。通常伴糖耐量下降。肥胖可能与经产、饮食因
空蝶鞍综合征的临床表现
ESS是一种较少见的临床综合征。以中年女性患者多见。大多数空蝶鞍因垂体受压较轻并无临床症状，随病程的进展而垂体受压明显时才出现空蝶鞍综合征(ESS)。头痛、视力下降和(或)视野缺损以及内分泌功能紊乱为ESS三大主要临床表现。 常见临床表现： 偏头痛 为非特异性，一般认为由于鞍内脑脊液搏动对
空蝶鞍综合征的病理生理及临床表现
病理生理 蝶鞍可能呈对称球形或方形扩大，鞍背变薄，鞍膈缺损或缺如，垂体变扁，平贴于鞍底或鞍壁。空余处被蛛网膜下腔充填，内含无色透明的脑脊液并与鞍外的蛛网膜下腔交通。鞍外的蛛网膜可能变厚、粘连。视神经或视交叉有可能稍向蝶鞍下陷，镜下垂体腺细胞正常。 临床表现 ESS是一种较少见的临床综合征。
概述空蝶鞍综合征的临床表现
ESS是一种较少见的临床综合征。以中年女性患者多见。大多数空蝶鞍因垂体受压较轻并无临床症状，随病程的进展而垂体受压明显时才出现空蝶鞍综合征(ESS)。头痛、视力下降和(或)视野缺损以及内分泌功能紊乱为ESS三大主要临床表现。 常见临床表现： 1、偏头痛 为非特异性，一般认为由于鞍内脑脊液搏
空鞍综合征的病因
1.原发性空鞍 本病的发生原因尚未充分明确，可能与以下因素有关： （1）先天性鞍隔发育缺陷 在鞍隔发育缺陷的基础上脑脊液向鞍内的搏动性压力增加，在此种压力的持续作用下，使蛛网膜挤入鞍窝。但鞍隔发育缺陷并非造成空泡蝶鞍的惟一因素。 （2）肿大的垂体缩小后发生空鞍 例如，妇女妊娠期垂体常增
空蝶鞍综合征的诊断及鉴别诊断
诊断ESS除注意上述临床表现外关键是确定空蝶鞍的存在，即鞍上池蛛网膜下腔进入鞍内且垂体受压。影像学检查是诊断的主要方法，包括蝶鞍平片、CT和MRI，平片只能发现蝶鞍扩大等间接征象不易与垂体瘤鉴别，气脑造影可发现气体进入鞍内以资鉴别，X线平片结合气脑造影曾是空蝶鞍综合征的主要诊断方法：可见蝶鞍扩大
空蝶鞍综合征的简介
空蝶鞍综合征 emptysellasyndrome 系因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生的一系列临床表现。临床上可以分两类：发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者为"继发性空泡蝶鞍综合征"；非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者为"原发性空泡蝶鞍综
空鞍综合征的鉴别诊断
1.蛛网膜囊肿 因囊肿内含脑脊液，并可压迫脑室使之扩大，CT显示低密度影，注射造影剂后也无增强，因而易误诊为空鞍，需借助脑池造影加以鉴别。因蛛网膜囊肿不与蛛网膜下腔相通，故囊肿内无造影剂充盈。 2.上皮样囊肿 CT扫描多呈分叶状，鞍上池常有变形，且密度低于脑脊液，注射造影剂后无增强。 3
空鞍综合征的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 1.蛛网膜囊肿 因囊肿内含脑脊液，并可压迫脑室使之扩大，CT显示低密度影，注射造影剂后也无增强，因而易误诊为空鞍，需借助脑池造影加以鉴别。因蛛网膜囊肿不与蛛网膜下腔相通，故囊肿内无造影剂充盈。 2.上皮样囊肿 CT扫描多呈分叶状，鞍上池常有变形，且密度低于脑脊液，注射造影剂后无
空蝶鞍综合征的分类及发病原因
分类 按沙松林分类，发生于垂体及鞍旁肿瘤手术或放疗后为继发性ESS，其余则为原发性。 发病原因 原发性空泡蝶鞍综合征的病因至今尚未完全阐明，可有下列数种因素： 鞍隔的先天性解剖变异 Buoch尸检788例中，发现仅有41.5%鞍隔完整，21.5%鞍隔为2mm宽的环，5.1%鞍隔完全缺如
治疗空蝶鞍综合征的概述
一般认为如症状轻微毋需特殊处理，但如有视力明显障碍者应行手术探查，若系视神经周围粘连，行粘连松解术，可使视力有一定程度的改善。有人提议用人造鞍隔治疗。并发脑脊液鼻漏者，经蝶窦入路手术，用肌肉和移植骨片填塞垂体窝。对非肿瘤性囊肿，可将囊肿打开，部分切除囊肿包膜。如伴有内分泌功能低下，则酌情予以替代
空蝶鞍综合征的病理生理
蝶鞍可能呈对称球形或方形扩大，鞍背变薄，鞍膈缺损或缺如，垂体变扁，平贴于鞍底或鞍壁。空余处被蛛网膜下腔充填，内含无色透明的脑脊液并与鞍外的蛛网膜下腔交通。鞍外的蛛网膜可能变厚、粘连。视神经或视交叉有可能稍向蝶鞍下陷，镜下垂体腺细胞正常。
关于空蝶鞍综合征的诊断及鉴别诊断介绍
诊断ESS除注意上述临床表现外关键是确定空蝶鞍的存在，即鞍上池蛛网膜下腔进入鞍内且垂体受压。影像学检查是诊断的主要方法，包括蝶鞍平片、CT和MRI，平片只能发现蝶鞍扩大等间接征象不易与垂体瘤鉴别，气脑造影可发现气体进入鞍内以资鉴别，X线平片结合气脑造影曾是空蝶鞍综合征的主要诊断方法：可见蝶鞍扩大
关于空蝶鞍综合征的基本介绍
空蝶鞍综合征（emptysellasyndrome ）系因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生的一系列临床表现。临床上可以分两类：发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者为"继发性空泡蝶鞍综合征"；非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者为"原发性空泡蝶鞍
小儿回盲肠综合征的临床表现及检查
临床表现 临床表现主要为粒细胞减少期间的发热、腹痛、腹胀、腹泻、血便、恶心、呕吐等。粒细胞计数严重减少，可低于0.5×109/L。体温多在38～39℃。腹痛多为持续性右下腹痛类似阑尾炎；亦可呈弥漫性疼痛，类似腹膜炎。腹泻严重者可有腹胀、脱水、电解质紊乱等表现，大便性质不定，可为水样便或果酱样血
关于空蝶鞍综合征的病理生理介绍
蝶鞍可能呈对称球形或方形扩大，鞍背变薄，鞍膈缺损或缺如，垂体变扁，平贴于鞍底或鞍壁。空余处被蛛网膜下腔充填，内含无色透明的脑脊液并与鞍外的蛛网膜下腔交通。鞍外的蛛网膜可能变厚、粘连。视神经或视交叉有可能稍向蝶鞍下陷，镜下垂体腺细胞正常。
关于空蝶鞍综合征的疾病预后介绍
本病呈良性经过，预后较好，唯个别有脑脊液鼻漏者需反复数次手术方能制止。据有关报道术后3年内随访发现术前症状大多数可缓解或消失，短期观察术后视功能好转，无特殊严重并发症。
小儿神经白塞综合征的临床表现及检查
临床表现 1.口腔溃疡 即阿弗他口腔炎，表现在口唇、齿龈、舌等处有单个或多个痛性溃疡，常于3～7天自愈，但一年可有多次复发，甚至前者未愈后者已起，此起彼伏，经久不愈。 2.外阴溃疡 于阴茎、阴囊、阴唇、阴道等外阴部黏膜先出现小脓疱或小水疱，1～2天后破溃呈圆形的痛性溃疡，一般在1～2周自
关于空蝶鞍综合征的发病原因分析
原发性空泡蝶鞍综合征的病因至今尚未完全阐明，可有下列数种因素： 1、鞍隔的先天性解剖变异 Buoch尸检788例中，发现仅有41.5%鞍隔完整，21.5%鞍隔为2mm宽的环，5.1%鞍隔完全缺如。而在该组中，因鞍隔缺损致原发性空泡蝶鞍的发病率为5.5%。鞍隔不完整或缺如，在搏动性脑脊液压力持
小儿鞍上生殖细胞瘤的检查
1.脑脊液检查 由于此类肿瘤易发生蛛网膜下腔播散转移，脑脊液脱落细胞学检查有重要诊断价值。 2.血清检查 由于肿瘤的原始胚胎特性，故血清中甲胎蛋白（AFP）、绒毛膜促性腺激素（HCG）及瘤胚抗原（CEA）的动态测量对疾病的诊断、疗效的评价和复发的监测均有一定的意义。CEA可略升高。AFP升
小儿颅面骨畸形综合征的临床表现及检查
临床表现 1.头面发育不全畸形 出生时即有舟状头、三角头、短小头等畸形，有的可有囟门开放、矢状和人字缝裂开及脑发育不全、颜面部狭小、鹰嘴鼻、小下颌、口裂小、耳郭异常等，故又有鸟脸畸形综合征之称。 2.眼部病变 先天性白内障系特征病变，多为双侧性，可自发破裂和吸收。亦可无晶状体。其次还可黄
小儿鞍上生殖细胞瘤的临床表现
病程较长，临床主要表现为尿崩症，视力视野障碍及视丘下部-垂体功能紊乱，部分病人可出现颅内压增高(11%)，尿崩症几乎发生于所有儿童，并多以此为首发症状，肿瘤直接压迫视神经或梗阻室间孔造成颅内压增高均可导致视神经原发或继发萎缩，而出现视力下降，视野缺损可以表现为双颞侧偏盲，同向性偏盲或视野向心性缩