关于血色病性心肌病的流行病学介绍
1865年由Troussean报道1例累及心肌的特发性血色病，截至1992年世界已有3000余例的报道。该病呈世界性分布原发性血色病长期被认为是一种遗传性疾病人群纯合子占0.2%～0.5%，杂合子占10%～15%。 组织学检查显示，心室游离壁和室间隔沉着的铁较心房多心室肌各层中铁含量不同，心外膜下和乳头肌含铁最多心肌中层中等内膜下及传导组织较少。血色病可分两种，一是原发性血色病，被认为是一种遗传性疾病，脏器的铁质沉着明显；二是继发性血色病常发生在长期大量输血的患者，以此也分为特发性血色病性心肌病和继发性血色病性心肌病。......阅读全文
关于血色病性心肌病的流行病学介绍
1865年由Troussean报道1例累及心肌的特发性血色病，截至1992年世界已有3000余例的报道。该病呈世界性分布原发性血色病长期被认为是一种遗传性疾病人群纯合子占0.2%～0.5%，杂合子占10%～15%。 组织学检查显示，心室游离壁和室间隔沉着的铁较心房多心室肌各层中铁含量不同，心外
关于血色病性心肌病的基本介绍
血色病(hemachromatosis，HCH)是一种慢性铁代谢障碍性全身疾病，该病呈世界性分布。1865年，由Troussean报道，世界上有关此病的报道越来越多。本病特征为一种遗传性铁代谢障碍，含铁血黄素在组织中沉积，造成肝、脾、肾上腺、垂体、胰腺、心脏等多器官损害，纤维增生、结构破坏及功能
关于血色病性心肌病的检查方式介绍
实验室检查 ：血清铁增多(>32µ；mol/L或>180µ；g/dl)转铁蛋白饱和度>80%血清铁蛋白水平增高(>161µ；mol/L或>900µ；g/ml)。 其它辅助检查： 1、胸部X线有心功不全者常显示心脏球形增大症状不明显者心脏可以正常； 2
关于血色病性心肌病的病发原因分析
1、原发性血色病长期被认为是遗传性疾病但其遗传学基础至今仍有争论血色病遗传的精确方式，由于种种原因难以阐明。第一，导致小肠过度吸收铁的基本原因的生化过程尚未弄清，因此缺乏可应用的确切方法，以鉴别受累者的类型第二该病的临床表现差异显著，受年龄、性别(男性比女性多9倍)肝损害以及促进铁吸收的条件因子
概述血色病性心肌病的发病机制
发病机制尚不明推测可能在基因异常的基础上，铁代谢紊乱导致小肠不适当地吸收过多的铁在小肠黏膜细胞中，二价铁经氧化成三价铁后，与β球蛋白结合成运铁蛋白转运到全身以铁蛋白及含铁血黄素形式沉积于各脏器而致病。环境因素，如摄入过量铁过量乙醇(酒精)以及肝病，对发病起一定的作用。 1、原发性血色病患者中某
简述血色病性心肌病的治疗方式
1、原发性血色病心肌病的治疗因病因不明，尚无特效治疗，目前采用放血疗法和去铁胺进行治疗 (1)放血疗法：由于大多数血色病性心肌病患者心肌、肝组织均有过多的铁富集而造成心肌组织的损害最终多死于不可逆的心力衰竭。放血疗法可缓解病情，延长生存时间每月放血1次，量约500～1000ml持续3年此后每3
概述血色病性心肌病的临床表现
本病多发于男性，其发生率约为女性的10～20倍本病发病较晚一般在20岁之前很少出现症状约80%患者在40岁后发病，女性患者发病更晚这是因为铁质的蓄积是逐渐进行的，只有当体内铁质日积月累达到一定程度时才产生症状女性因通过月经失血而丧失铁，故可减轻铁质沉着临床上不易表现出来或表现很轻。 1、肝硬化
血色病性心肌病的一般诊断方法
1、原发性血色病心肌病诊断年龄超过40岁，具有肝硬化糖尿病、心肌病和皮肤色素沉着四联症，结合血清铁、铁蛋白测定便可诊断为血色病性心肌病。症状不典型者结合肝活检、心内膜心肌活检可明确诊断。 2、继发性血色性心肌病诊断对有球蛋白生成障碍性贫血或重度贫血者长期输血后引起心脏扩大心功能不全者应考虑
关于遗传性血色病的基本介绍
在中年以前常无症状,80%~90%男性患者在症状出现前总体铁贮备量已>10g.女性患者症状常发生在绝经期后,由于在经期和妊娠期铁丢失减少了铁负荷,因而在50岁以前绝经的女性患者,肝内铁含量是增高的. 尽管在妊娠和经期失血,然而妇女可有血色病完全的临床表现.由于铁负荷过度所引起的后遗症的临床表现
治疗遗传性血色病的介绍
对血色病患者来说,放血是最简单的排铁疗法,并可提高存活率,但不能改变肝细胞癌的发生率.在诊断确立后,放血疗法应尽快开始.每周放血约500ml(约250mg铁)直到血清铁正常,转铁蛋白饱和度降低50%.当铁贮备正常时,可进一步放血以维持转铁蛋白饱和度
关于肥厚性心肌病的基本介绍
肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。
关于扩张性心肌病的基本介绍
扩张型心肌病（DCM）是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。
关于结节病性心肌病的诊断介绍
1、诊断 X线胸片、心电图有助于诊断。诊断有困难时，可行心内膜心肌活检，但取材应全面。年轻人有扩张型心肌病或持续性室性心动过速者，应考虑是否有结节病性心肌病。心脏结节病按Fleming制定的诊断标准为： ①有心脏结节病的表现：传导阻滞；阵发性心律失常；心力衰竭；ST段和T波异常。 ②临床上
关于结节病性心肌病的基本介绍
结节病是一种肉芽肿炎症性疾病，病因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器，如淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织，临床经过较隐袭，病人可因完全性房室传导阻滞和（或）充血性心力衰竭而猝死，甚至以猝死为首发症状。 非干酪性肉芽肿主要由类上皮细胞组成，偶见多核巨细胞，周围有少量淋巴细胞。系经血源
关于结节病性心肌病的检查介绍
1.X线胸片 可显示心脏呈轻至中度增大或右心增大、充血性心力衰竭、心包积液以及左心室壁瘤等改变。此外，尚可检获肺门淋巴结肿大、肺实质浸润以及网状结节阴影，后者为肺组织受累的重要标志。 2.心电图 半数以上结节病患者存在包括复极异常、心律失常，偶可呈透壁心肌梗死样改变等异常心电图。确诊或疑似
关于遗传性血色病的诊断依据
由于血色病的病情隐匿,进展缓慢,组织受累程度多变,本病常在组织显著受损后的病程后期作出诊断.并应排除非遗传性铁负荷过度如先天性溶血性贫血(镰状细胞贫血,地中海贫血). 遗传性血色病血清铁增高(>300mg/dl),血清转铁蛋白饱和度是一项反映铁增加的敏感指标,当>50%有诊断价值.血清铁蛋
关于扩张性心肌病的心衰治疗介绍
（1）必须十分强调休息及避免劳累，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免病情恶化。 （2）有心力衰竭者采用强心药、利尿药和扩血管药。由于心肌损坏较广泛，洋地黄类、利尿药有益；在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效。此时，需用襻利尿药，如呋塞米。扩血管药，如血管紧张素转换酶抑制剂。用时
关于扩张性心肌病的检查方式介绍
1.X线检查 心脏扩大为突出表现，以左心室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大。 2.心电图 不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变，左心室高电压，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性Q波，各导联低电压。 3.超声心动图 左心室明显扩大，左心室流出道扩
关于肥厚性心肌病的诊断治疗介绍
一、诊断 根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。 二、治疗 肥厚型心肌病发展缓慢，预后较好，但由于心律失常，可致猝死，生活上应注意避免过劳，防止过度精神紧张，β受体阻滞剂，心得安可降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。 外科手术治
血色病性骨关节病的病因
由自发性或继发性的原因，引起铁代谢异常使体内铁含量过高所致，主要是在滑膜细胞内有大量含铁血黄素沉积，有些关节软骨发生钙化，关节液内有焦磷酸钙结晶。[1]
关于梗阻性肥大性心肌病的病理介绍
肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病变的程度轻重不一。典型的病变以心室间隔上部肥厚最为显著，纵向切开心室间隔，肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室间隔最厚部位处于二尖瓣前瓣叶游离缘的下方，心室间隔在该处因与前瓣叶互相冲撞而呈现局限性纤维化内膜增厚。肥厚的心室间隔心肌的厚度向上（主动脉瓣环），向下（心尖
关于老年扩张性心肌病的鉴别诊断介绍
1、老年扩张性心肌病与冠心病的 鉴别： 少数重症冠心病患者，心肌缺血程度重，常有多发性小灶梗死区或广泛性心肌纤维化，各房室心腔扩大伴有慢性的心功能不全，与DEM相似，但冠心病患者普遍都有冠心病的危险因素，如肥胖，高血脂，高血糖，高血压等，多有典型的心绞痛症状，急性心肌梗死的病史，听诊主动脉第二
关于老年扩张性心肌病的检查方式介绍
血沉增快，心力衰竭肝淤血时肝功能SGPT，SGOT及球蛋白增高，偶见血清心肌酶轻度增高。 1、老年扩张性心肌病的心电图检查： 以多样性，复杂性，缺乏特异性为特征，因本病早期既有心肌超微结构的异常，如心肌细胞变性，心肌纤维化，心肌纤维排列紊乱，使心肌细胞出现电的不稳定性，故在病程早期可出现各种
血色病性骨关节病的辅助检查
常规X线平片检查时，可以发现掌指关节和近侧指间关节的关节下有囊肿形成、骨侵袭、关节间隙狭窄和骨赘形成。在腕骨和下尺桡关节亦有囊肿形成和侵袭。关节下囊肿最早出现，通常位于关节近侧，关节间隙狭窄不均匀，在关节受侵袭处最为明显。骨赘形成一般是关节严重受累的表现。 部分患者的远端尺桡关节和尺骨远端也可
血色病性骨关节病的发病机制
自发性血色病铁质积蓄于体内的机制尚不清楚。一般有以下三种学说： 1.肝内缺乏黄嘌呤氧化酶。 2.组织蛋白质变异，对铁具有异常的亲和性。 3.肠道的蛋白质分泌促进或阻止铁的吸收。 血色病在中国少见，仅有个案报道。在欧美等国家，常有因饮酒过多而引起肝硬化合并铁过度沉积者，其发生率甚高。
关于梗阻性肥大性心肌病的检查方式介绍
1、胸部X线检查 心影增大，左心室增大，但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。 2、心电图检查 显示左心室肥大和劳损，有时前胸aVL和I导联呈现异常Q波。有的病例呈现完全性右束支、左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。 3、心导管检查 右心导管
血色病的治疗方法介绍
目前尚无有效的根治疗法，常用的治疗措施包括去除体内多余的铁和对受损器官进行支持疗法。一旦确定为本病的患者应立即进行治疗，尽快减轻体内铁负荷，使体内铁含量达到正常或接近正常水平，这是延长生存期，使组织损害逆转的最好方法，常用的治疗方法如下： 1.饮食方面 HHC患者应该平衡膳食，多进食各种蔬菜
血色素病的介绍
血色病是因组织中铁的沉积过多而发生的全身性疾病。血色病分原发性和继发性两类。原发性血色病是隐性遗传性疾病，男性多见。继发性血色病主要由于严重的慢性贫血长期大量输血以后，造成体内铁贮积过多所致，也有少数病例因多年摄入大量药物性铁或饮食中的铁后发生。
简述甲状旁腺机能亢进性心肌病的流行病学和病因
一、甲状旁腺机能亢进性心肌病的流行病学： 甲状旁腺机能亢进性心肌病以女性多见，男女比大致为1:3。发病高峰年龄为50岁。20世纪90年代，流行病学调查，其发病率为42/10万，40岁以上发病率达1/1000～1/200。起病缓慢，症状复杂多样。临床表现缺乏特异性。 二、甲状旁腺机能亢进性心肌
关于甲旁亢性心肌病的鉴别诊断介绍
1.排除其他原因所致的高钙血症：注意与维生素AD中毒、甲亢、艾迪生病、肿瘤、结节病、多发性骨髓瘤等疾病鉴别。 2.甲旁亢性心肌病需与其他原因心肌病、心肌炎相鉴别。