库兴氏综合征的临床表现

①肥胖、紫纹,由于过多的皮质醇引起脂肪分布异常和蛋白质过度分解,患者多有向心性肥胖,面如满月,四肢消瘦细弱。皮肤菲薄易出瘀斑,并因皮肤弹力纤维断裂而形成紫纹。骨质疏松和病理性骨折常见。 ②血压及代谢异常,患者常有高血压、低血钾、碱中毒和糖代谢紊乱,库兴氏综合征中糖尿病及糖耐量减低的发病率各占20%左右。 ③性腺功能异常,儿童期发病者生长发育可受影响,成人患者性欲多下降。女性患者常有月经紊乱和闭经,部分因肾上腺皮质癌分泌大量肾上腺皮质雄性激素而出现多毛和男性化;男性患者可发生阳痿。 ④精神症状,常见者包括容易激动、忧郁等,甚至可有精神分裂症的表现。......阅读全文

库兴氏综合征的临床表现

  ①肥胖、紫纹,由于过多的皮质醇引起脂肪分布异常和蛋白质过度分解,患者多有向心性肥胖,面如满月,四肢消瘦细弱。皮肤菲薄易出瘀斑,并因皮肤弹力纤维断裂而形成紫纹。骨质疏松和病理性骨折常见。  ②血压及代谢异常,患者常有高血压、低血钾、碱中毒和糖代谢紊乱,库兴氏综合征中糖尿病及糖耐量减低的发病率各占2

库兴氏综合征简介

  病因  ①ACTH依赖性库兴氏综合征,包括库兴氏病和异位ACTH分泌综合征。前者约占库兴氏综合征的70%,80%的患者垂体内有微腺瘤,分泌过量的ACTH而引起双侧肾上腺皮质增生。此外,有些异位肿瘤可分泌ACTH释放激素,也可以引起ACTH依赖性库兴氏综合征。  ②非ACTH依赖性库兴氏综合征,主

库兴氏综合征的基本介绍

  库兴氏综合征(Cushing’s syndrome)因肾上腺皮质分泌过量的皮质醇引起的症候群。又称皮质醇增多症。其中,由于垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多引起的库兴氏综合征特称为库兴氏病。引起异位ACTH综合征最常见的原因为支气管肺癌,尤其是燕麦细胞癌,其次是胸腺瘤、胰岛细胞瘤、类癌和其

关于库兴氏综合征的治疗介绍

  ①手术治疗。包括垂体及异位ACTH分泌瘤、肾上腺皮质腺瘤或腺癌的摘除术以及双侧增生的肾上腺大部切除术等,是本病的根治措施。  ②垂体放射治疗 。常用60Co或直线加速器垂体外照射治疗,多作为手术的辅助疗法,起效较慢。  ③药物治疗。用于不宜手术的情况或术后辅助治疗,常用药物包括密妥坦、氨基导眠能

关于库兴氏综合征的诊断介绍

  ①筛选试验。24小时尿游离皮质醇水平增高,血皮质醇水平升高、昼夜节律消失而且过夜地塞米松试验中不受抑制。  ②定性试验。主要表现为小剂量(地塞米松0.5毫克,每日4次共2日)地塞米松抑制试验中24小时尿游离皮质醇不受抑制。  ③病因诊断。大剂量地塞米松(地塞米松2.0毫克,每日4次共2日)试验中

关于柯兴综合征的临床表现

  典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外,ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。  1.向心性肥胖  多数为轻至中度肥胖,极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖,但体重在正常范围

杜兴氏肌肉营养不良症的临床表现

  在病程初期,DMD患者的临床症状并不明显,该病起病隐匿,患者通常在3-5岁开始发病。  患儿常见表现包括学路晚,步态蹒跚、不能跑步、常无故摔倒等。  3岁左右发病后步态、运动异常进行性加重,逐渐表现出爬楼、跑、跳和起立等行动的困难,随着病情进展,肌无力加重,出现脊柱前凸,走路时身体左右摇摆,呈“

库欣综合征的临床表现

  脂肪代谢障碍:特征性表现为向心性肥胖--满月脸、水牛背、球  库欣综合征  形腹,但四肢瘦小。  蛋白质代谢障碍:大量皮质醇促进蛋白质分解,抑制蛋白质合成,形成负氮平衡状态。病人因蛋白质过度消耗而表现的皮肤菲薄,毛细血管脆性增加,呈现典型的皮肤紫纹。  糖代谢障碍:表现为血糖升高,糖耐量降低。 

库欣综合征的临床表现

    库欣综合征的临床表现    典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外,ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。    1.库欣综合征的临床表现之 向心性肥胖    库欣

库欣综合征的临床表现

  典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外,ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。  1.向心性肥胖  多数为轻至中度肥胖,极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖,但体重在正常范围

杜兴氏肌肉营养不良症的临床表现及诊断

  临床表现  在病程初期,DMD患者的临床症状并不明显,该病起病隐匿,患者通常在3-5岁开始发病。  患儿常见表现包括学路晚,步态蹒跚、不能跑步、常无故摔倒等。  3岁左右发病后步态、运动异常进行性加重,逐渐表现出爬楼、跑、跳和起立等行动的困难,随着病情进展,肌无力加重,出现脊柱前凸,走路时身体左

巴特氏综合征的临床表现

  本病临床表现复杂多样,以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿,致孕22~24周出现羊水过多,需反复抽羊水,以阻止早产。  儿童型最常见症状为生长延缓(51%)其次为肌乏力(41%),还有消瘦(3l%)多尿(28%)、抽搐(26%)烦渴(26%)等。[3]  成人型最常

Fisheer氏综合征的临床表现

  本病青壮年多见,男性的发病率较女性多一倍,多数有呼吸道或消化道感染的前驱疾病,两天到数周后出现神经症状,常先出现眼外肌麻痹和共济失调,最后深反射消失。  (一)眼外肌麻痹 多为两侧性,1/3的病例有眼内肌麻痹,在病程中亦可见凝视麻痹,瞳孔对光反和调节反射消失,提示中脑和脑桥的损害。视力和视野正常

唐氏综合征的临床表现

  1、患儿具明显的特殊面容体征,如眼距宽,鼻根低平,眼裂小,眼外侧上斜,有内眦赘皮,外耳小,舌胖,常伸出口外,流涎多。身材矮小,头围小于正常,头前、后径短,枕部平呈扁头。颈短、皮肤宽松。骨龄常落后于年龄,出牙延迟且常错位。头发细软而较少。前囟闭合晚,顶枕中线可有第三囟门。四肢短,由于韧带松弛,关节

库欣综合征的特点及临床表现

  特点  辨别库欣综合征其实很容易,患者体型改变极有特点:  1、向心性肥胖,呈现出向心性肥胖,即躯干肥而四肢瘦;  2、满月脸,面如满月,且红润多脂;  3、水牛背,背部是“水牛背”模样,腹部悬垂;  4、紫纹,另外还有紫纹,紫纹多见于腹壁、大腿内外侧、臀部的皮肤;  5、性方面,性功能减退,男

布卡氏综合征的临床表现

  单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾大,顽固性腹腔积液,食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静

简述Adie氏综合征的临床表现

  多发生于30岁以下的女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。表现为一侧瞳孔散大,光反应及调节反应消失。但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小;双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。Adie氏将本综合征如下分类:  (一)完全型 定型的瞳孔强直与膝腱反

简述Parinaud氏综合征的临床表现

  特征为两眼同向上视不能、两侧瞳孔等大、光反应及调节反应消失。  表现为眩晕,有时共济失调。睑下垂,复视,双眼同向上视运动麻痹,但无会聚性麻痹。退缩性眼球震颤,瞳孔变位,眼底见视神经乳头水肿。

Guillain–Barre氏综合征的临床表现

  四肢瘫是本病最常见症状,多先出现双下肢瘫,继而出现上肢瘫,或同时出现四肢瘫。以下肢症状明显,肌张力减低,腱反射减弱或消失。有主观感觉障碍(麻木、疼痛以及异常感觉),客观感觉轻,或有手、袜套样感觉障碍。肌压痛是重要症候,以腓肠肌及手的第1、2骨间肌处明显。脑脊液出现蛋白—细胞分离现象。  本征约半

简述Apert氏综合征的临床表现

  (一)尖头畸形 头形尖而短,前额高耸,冠状缝早期愈合,颅骨纵轴增大,大囟门部向前上隆起。眼窝较浅,眼球突出,两眼距离增大,斜视。鼻小而扁,呈钩鼻状。上颌发育不良,较前突,口盖高,有时口盖分裂,呈特殊之容貌。  (二)肢端畸形 并指(趾)多为左右对称,程度不等。皮肤融合或完全性骨性融合;部分融合或

简述Horton氏综合征的临床表现

  本病头痛特点是头痛发作似成群而来,表现为一连串密集的头痛发作。发作呈周期性,无前驱症状。发作时疼痛从一侧眼窝周围开始,急速扩展至额颞部,严重时可涉及对侧。呈搏动性,兼有钻痛或灼痛,可于睡眠中痛醒。特征性的伴发症状有:颜面潮红、出汗、患侧流泪、结膜充血、鼻塞。除颞浅动脉怒张外,尚有患侧瞳孔缩小,眼

简述瑞氏综合征的临床表现

  本病症状可能在患病毒性疾病期间表现出来,但更多的时候还是在一两周后出现。最初患儿通常不停地呕吐。其他早期症状包括腹泻、疲倦、精神欠佳等。  随着疾病加重,并影响到大脑,患儿可能会变得不安、过度亢奋、神志不清、惊厥或癫痫,甚至昏迷。

简述亨特氏综合征的临床表现

  典型的表现是一侧周围性面瘫,伴有耳廓疱疹。   由于病变在面神经的膝状神经节,这里正是管理泪腺分泌的地方,所以70%以上的患者有患侧泪液减少甚至消失,这对于已经合不上的患眼无疑是雪上加霜,患者会出现干眼症,如不及时处理,轻者可导致结膜炎,重者可以产生角膜损伤变性,导致永久性视力下降。   多

简述Lennox氏综合征的临床表现

  过去史中有不同类型的癫痫发作,主要表现为强直性痉挛或(和)不典型失神发作。强直性痉挛发作时头部前屈,面肩上举,前臂外展,四肢强直性痉挛而不跌倒,可有短暂的意识障碍,迅速恢复,发作全过程从几秒至30秒,可伴脉快、血压升高等植物神经症状,伴不典型失神发作、大发作等。不典型失神发作的特点是发作性意识障

杜兴氏肌肉营养不良症的发病人群及临床表现

  发病人群  DMD是一种X连锁隐性遗传病,致病DMD位于X染色体上,由于男性只有一条X染色体,因此该基因若出现致病变异则可发病;女性因为有两条X染色体,一般只是致病变异的携带者。  若女性发病,需考虑以下几种可能的情况:  1、DMD基因发生纯合或复合杂合突变;  2、X染色体发生差异性失活,即

库欣综合征的临床表现及临床诊断

     临床表现  脂肪代谢障碍:特征性表现为向心性肥胖--满月脸、水牛背、球  库欣综合征  形腹,但四肢瘦小。  蛋白质代谢障碍:大量皮质醇促进蛋白质分解,抑制蛋白质合成,形成负氮平衡状态。病人因蛋白质过度消耗而表现的皮肤菲薄,毛细血管脆性增加,呈现典型的皮肤紫纹。  糖代谢障碍:表现为血糖升

帕罗二氏综合征的临床表现

  1.帕-罗二氏综合征好发于20岁前的青少年,偶见1岁内发病,女性多见。起病隐袭,缓慢进展,萎缩过程可以在面部任何部位开始,多为一侧面颊、额等处,以眶上部、颧部较为多见。起始点常呈条状,略与中线平行;皮肤干燥、皱缩,毛发脱落,称为“刀痕”。病变缓慢地发展到半个面部,严重者出现前额、眼眶、耳部、颧部

关于瑞氏综合征的临床表现介绍

  瑞氏综合征(RS)是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病,以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官,但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗,会很快导致肝肾衰竭、脑损伤,甚至死亡。  瑞氏综合征(RS)

BrownSequard氏综合征的临床表现

  受损部位以下的对侧痛、温觉消失,病侧受损平面以下的中枢性瘫痪及深部感觉障碍和同侧脊髓后根症状(末梢性麻痹、与病变脊髓分节相应的皮肤区域知觉消失)。

关于Apert氏综合征的临床表现介绍

  (一)尖头畸形 头形尖而短,前额高耸,冠状缝早期愈合,颅骨纵轴增大,大囟门部向前上隆起。眼窝较浅,眼球突出,两眼距离增大,斜视。鼻小而扁,呈钩鼻状。上颌发育不良,较前突,口盖高,有时口盖分裂,呈特殊之容貌。  (二)肢端畸形 并指(趾)多为左右对称,程度不等。皮肤融合或完全性骨性融合;部分融合或