硫解酶的基本信息
中文名称硫解酶英文名称thiolase定 义催化脂肪酸β氧化反应中硫解作用的酶。在辅酶A存在下，将β酮酰基辅酶A硫解为乙酰辅酶A和酰基辅酶A，后者较原先的酰基辅酶A少两个碳原子。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）......阅读全文
硫解酶的基本信息
中文名称硫解酶英文名称thiolase定 义催化脂肪酸β氧化反应中硫解作用的酶。在辅酶A存在下，将β酮酰基辅酶A硫解为乙酰辅酶A和酰基辅酶A，后者较原先的酰基辅酶A少两个碳原子。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
硫解酶的基本信息
中文名称硫解酶英文名称thiolase定 义催化脂肪酸β氧化反应中硫解作用的酶。在辅酶A存在下，将β酮酰基辅酶A硫解为乙酰辅酶A和酰基辅酶A，后者较原先的酰基辅酶A少两个碳原子。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
关于β酮硫解酶缺乏症的基本信息介绍
β-酮硫解酶缺乏症（beta-ketothiolase deficiency，BKD）又称线粒体乙酰乙酰基辅酶A硫解酶缺乏症，是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病。患者线粒体内异亮氨酸代谢障碍，肝外酮体分解障碍，急性期出现酮症低血糖、代谢性酸中毒，严重者猝死或残障，经过饮食干预可以有效控制。 2
硫解酶的功能介绍
中文名称硫解酶英文名称thiolase定 义催化脂肪酸β氧化反应中硫解作用的酶。在辅酶A存在下，将β酮酰基辅酶A硫解为乙酰辅酶A和酰基辅酶A，后者较原先的酰基辅酶A少两个碳原子。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
关于β酮硫解酶缺乏症的病因分析
由于编码乙酰辅酶A乙酰基转移酶-1的ACAT1基因突变，线粒体内乙酰乙酰辅酶A硫解酶（acetoacetyl-CoA thiolase，T2）的活性降低或丧失，异亮氨酸的分解代谢和肝外酮体利用受阻，产生大量的酮体及有机酸类中间代谢毒物，导致脑、肝、心脏等多脏器损害。
诊断β酮硫解酶缺乏症的基本介绍
对于婴幼儿期酮症酸中毒的患者，应高度警惕，及早进行尿有机酸分析、血氨基酸及酯酰肉碱谱分析、基因检测，患者特征性表现为尿2-甲基3-羟基丁酸、甲基巴豆酰甘氨酸、乙酰乙酸增高，血液3-羟基异戊酰肉碱、乙酰肉碱增高，游离肉碱降低，ACAT1基因检出纯合或复合杂合突变可获得分析诊断。
关于β酮硫解酶缺乏症的检查介绍
1.尿常规 常有明显酮尿，是β-酮硫解酶缺乏症的一个重要特征。 2.血气分析 pH降低、[HCO3]降低、阴离子间隙增大等酸中毒表现。 3.生化测定 部分患者可有低血糖，少数患者血糖升高。一些患者血氨升高，肝功能损害。 4.血串联质谱检查 患者血液3-羟基异戊酰肉碱（C5OH）、乙
简述β酮硫解酶缺乏症的临床表现
患者个体差异较大，稳定期常见生长发育障碍、喂养困难、营养不良，急性期出现呕吐、腹泻、脱水、昏迷、深大呼吸。新生儿期通过血、尿代谢筛查发现的患者可能无症状。 大部分患者在5个月至2岁之间发生第一次酮症酸中毒，通常由于胃肠炎、发热性疾病（如上呼吸道感染，麻疹，中耳炎等普通疾病）、长时间饥饿、预防接
酮体的生成和利用
酮体的生成酮体生成的部位是在肝细胞线粒体内。脂肪酸β-氧化生成的乙酰CoA是合成酮体的原料。其合成过程分三步进行。1．两分子乙酰CoA在硫解酶（thiolase）催化下缩合成1分子乙酰乙酰CoA。2．乙酰乙酰CoA再与1分子乙酰CoA缩合成β-羟-β-甲基戊二酸单酰CoA（HMG-CoA），催化这一
这种许多人都爱嚼的小零食，既能致癌又能抑癌！？
槟榔是在亚洲国家流行的一种通过咀嚼来获得兴奋剂效应的嗜好品。许多研究都将其与口腔癌与食道癌联系在一起。近日，一项来自埃默里大学的研究表明槟榔中的兴奋性物质——槟榔碱具有抗癌特性。这项研究结果发表于Molecular Cell杂志上。 类似于尼古丁，槟榔碱被确认是一种乙酰辅酶A乙酰转移酶（ACA
全羧化酶合成酶缺乏症的鉴别诊断
通过生化代谢及基因分析，与导致血3-羟基异戊酰肉碱增高的其他疾病相鉴别，比如生物素酶缺乏症、生物素缺乏、3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶缺乏症、β酮硫解酶缺乏症、3-甲基戊烯二酸尿症、3-羟基-3-甲基-戊二酰辅酶A裂解酶缺乏症等。
胴体的利用方法
肝外组织（心肌、骨骼肌、大脑）中有活性很强的利用酮体的酶。乙酰乙酸在乙酰乙酸硫激酶或琥珀酰CoA转硫酶催化下，转变为乙酰乙酰CoA，然后再被硫解酶分解为两分子乙酰CoA，乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化。可见肝内生酮肝外用是脂肪酸在肝中氧化的一个代谢特点。
酮体的利用
肝外组织（心肌、骨骼肌、大脑）中有活性很强的利用酮体的酶。乙酰乙酸在乙酰乙酸硫激酶或琥珀酰CoA转硫酶催化下，转变为乙酰乙酰CoA，然后再被硫解酶分解为两分子乙酰CoA，乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化。可见肝内生酮肝外用是脂肪酸在肝中氧化的一个代谢特点。
酮体的利用
肝外组织（心肌、骨骼肌、大脑）中有活性很强的利用酮体的酶。乙酰乙酸在乙酰乙酸硫激酶或琥珀酰CoA转硫酶催化下，转变为乙酰乙酰CoA，然后再被硫解酶分解为两分子乙酰CoA，乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化。可见肝内生酮肝外用是脂肪酸在肝中氧化的一个代谢特点。
酮体的的应用方式
肝外组织（心肌、骨骼肌、大脑）中有活性很强的利用酮体的酶。乙酰乙酸在乙酰乙酸硫激酶或琥珀酰CoA转硫酶催化下，转变为乙酰乙酰CoA，然后再被硫解酶分解为两分子乙酰CoA，乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化。可见肝内生酮肝外用是脂肪酸在肝中氧化的一个代谢特点。
我所实现甲醇生物转化合成倍半萜α没药烯
近日，我所生物技术研究部合成微生物学研究组（1823组）周雍进研究员团队与生物分子高效分离与表征研究组（1810组）张丽华研究员团队合作构建高效甲醇酵母“细胞工厂”，实现了以甲醇为原料合成倍半萜α-没药烯。α-没药烯可用于制备高端液体生物燃料以及香精香料，构建“微生物细胞工厂”，利用可再生原料生产先
酮体的应用介绍
酮体被血液从肝脏中带出到肝外，当肝外组织需要从酮体中获得能量时，会经过以下步骤:D-β-羟丁酸在D-β-羟丁酸脱氢酶的作用下脱氢生成乙酰乙酸。乙酰乙酸在β-酮酰辅酶A转移酶的作用下被活化成乙酰乙酰辅酶A，这一步骤中提供辅酶A的是三羧酸循环的中间产物琥珀酰辅酶A。乙酰乙酰辅酶A在硫解酶的作用下与辅酶A
转氨酶的基本信息
转氨酶（transaminase）是催化氨基酸与酮酸之间氨基转移的一类酶。普遍存在于动物、植物组织和微生物中，心肌、脑、肝、肾等动物组织以及绿豆芽中含量较高。转氨酶是人体肝脏这个“化工厂”正常运转过程中必不可少的“催化剂”，是肝脏的一个“晴雨表”，肝细胞是转氨酶的主要生存地。当肝细胞发生炎症、中毒、
鲸蜡的基本信息
鲸蜡英文名称：spermaceti wax别名：鲸脑油组成：鲸蜡是一种混合物，主要是鲸蜡醇十六酸酯。即酯类占95.4%，醇类占2.6%，酸类占1.2%。
赤藓糖的基本信息
含有两个相邻的手性碳原子（见手征性）。自然界尚未发现游离的赤藓糖，D-赤藓糖-4-磷酸酯是碳水化合物酶促转化的中间体。D-赤藓糖为糖浆状液体，有变旋现象；比旋光度+1°→－14.5°(3天，水，C=11 )。L-赤藓糖也为糖浆状液体，有甜味，+11.5°→+ 30.5°（长期平衡，水，C=3)。D-
核糖的基本信息
核糖（ribose）是一种五碳醛糖，是一种单糖，化学式为C5H10O5。一般常见的型态为D-核糖，是RNA的组成物之一，也是ATP及NADH等生化代谢所需分子的原料。
精胺的基本信息
中文名称：精胺中文别名：1,12-二氨基-4,9-二氮十二烷；N,N'-双(3-氨基丙基)-1,4-丁二胺；精素；英文名称：spermine英文别名：N,N'-Bis(3-aminopropyl)-1,4-diaminobutane；SPERMINE HYDROCHLORIDE；CA
光栅的基本信息
光栅是结合数码科技与传统印刷的技术，能在特制的胶片上显现不同的特殊效果。在平面上展示栩栩如生的立体世界，电影般的流畅动画片段，匪夷所思的幻变效果。光栅是一张由条状透镜组成的薄片，当我们从镜头的一边看过去，将看到在薄片另一面上的一条很细的线条上的图像，而这条线的位置则由观察角度来决定。如果我们将这数幅
白介素的基本信息
白细胞介素（IL），简称白介素，是指由白细胞产生又在白细胞间起调节作用的细胞因子，它和血细胞生长因子同属细胞因子。两者相互协调，相互作用，共同完成造血和免疫调节功能。白细胞介素在传递信息，激活与调节免疫细胞，介导T、B细胞活化、增殖与分化及在炎症反应中起重要作用。
尿胆素的基本信息
中文名尿胆原外文名Urobilinogen全 称尿胆素原定 性阴性或弱阳性定 量儿童：0.13～2.30μmol/L
庚糖的基本信息
中文名庚糖别 名七碳糖定义庚糖（heptose）不对称碳原子数目多，已知天然产物中有鳄梨（樟梨）（avocado，Persea gratissima）成分中的D-甘露[型]庚酮糖（D-mannoheptulose），分布于景天科植物中的景天庚酮糖等。后者也有按照系统命名叫D-阿卓-2-庚酮糖的
盐的基本信息
盐在化学中，是指一类金属离子或铵根离子（NH₄+）与酸根离子结合的化合物，如硫酸钙、氯化铜、醋酸钠，一般来说盐是复分解反应的生成物，如硫酸与氢氧化钠生成硫酸钠和水，也有其他的反应可生成盐，例如置换反应等。盐分为单盐和合盐，单盐分为正盐、酸式盐、碱式盐，合盐分为复盐和络盐。其中酸式盐除含有金属离子与酸
嘌呤的基本信息
中文名嘌呤外文名Purine化学式C5H4N4分子量120.11CAS登录号120-73-0EINECS登录号204-421-2熔 点216 至 217 ℃沸 点265.06 ℃水溶性易溶密 度1.611 g/cm³外 观淡黄色粉末闪 点114.1 ℃安全性描述S22；
硫堇的基本信息
中文名硫堇外文名Thionine易 溶于热水颜 色黑绿色微 溶于乙醇、乙醚和冷水分子式C14H13N3O2S分子量287.34CAS号78338-22-4
农杆糖酯的基本信息
中文名称农杆糖酯英文名称agrocinopine定 义一种糖磷酸二酯。存在于植物根部冠瘿中。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），糖类（二级学科）