硫解酶的基本信息
中文名称硫解酶英文名称thiolase定 义催化脂肪酸β氧化反应中硫解作用的酶。在辅酶A存在下，将β酮酰基辅酶A硫解为乙酰辅酶A和酰基辅酶A，后者较原先的酰基辅酶A少两个碳原子。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）......阅读全文
硫解酶的基本信息
中文名称硫解酶英文名称thiolase定 义催化脂肪酸β氧化反应中硫解作用的酶。在辅酶A存在下，将β酮酰基辅酶A硫解为乙酰辅酶A和酰基辅酶A，后者较原先的酰基辅酶A少两个碳原子。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
硫解酶的基本信息
中文名称硫解酶英文名称thiolase定 义催化脂肪酸β氧化反应中硫解作用的酶。在辅酶A存在下，将β酮酰基辅酶A硫解为乙酰辅酶A和酰基辅酶A，后者较原先的酰基辅酶A少两个碳原子。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
关于β酮硫解酶缺乏症的基本信息介绍
β-酮硫解酶缺乏症（beta-ketothiolase deficiency，BKD）又称线粒体乙酰乙酰基辅酶A硫解酶缺乏症，是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病。患者线粒体内异亮氨酸代谢障碍，肝外酮体分解障碍，急性期出现酮症低血糖、代谢性酸中毒，严重者猝死或残障，经过饮食干预可以有效控制。 2
硫解酶的功能介绍
中文名称硫解酶英文名称thiolase定 义催化脂肪酸β氧化反应中硫解作用的酶。在辅酶A存在下，将β酮酰基辅酶A硫解为乙酰辅酶A和酰基辅酶A，后者较原先的酰基辅酶A少两个碳原子。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
关于β酮硫解酶缺乏症的病因分析
由于编码乙酰辅酶A乙酰基转移酶-1的ACAT1基因突变，线粒体内乙酰乙酰辅酶A硫解酶（acetoacetyl-CoA thiolase，T2）的活性降低或丧失，异亮氨酸的分解代谢和肝外酮体利用受阻，产生大量的酮体及有机酸类中间代谢毒物，导致脑、肝、心脏等多脏器损害。
关于β酮硫解酶缺乏症的检查介绍
1.尿常规 常有明显酮尿，是β-酮硫解酶缺乏症的一个重要特征。 2.血气分析 pH降低、[HCO3]降低、阴离子间隙增大等酸中毒表现。 3.生化测定 部分患者可有低血糖，少数患者血糖升高。一些患者血氨升高，肝功能损害。 4.血串联质谱检查 患者血液3-羟基异戊酰肉碱（C5OH）、乙
诊断β酮硫解酶缺乏症的基本介绍
对于婴幼儿期酮症酸中毒的患者，应高度警惕，及早进行尿有机酸分析、血氨基酸及酯酰肉碱谱分析、基因检测，患者特征性表现为尿2-甲基3-羟基丁酸、甲基巴豆酰甘氨酸、乙酰乙酸增高，血液3-羟基异戊酰肉碱、乙酰肉碱增高，游离肉碱降低，ACAT1基因检出纯合或复合杂合突变可获得分析诊断。
简述β酮硫解酶缺乏症的临床表现
患者个体差异较大，稳定期常见生长发育障碍、喂养困难、营养不良，急性期出现呕吐、腹泻、脱水、昏迷、深大呼吸。新生儿期通过血、尿代谢筛查发现的患者可能无症状。 大部分患者在5个月至2岁之间发生第一次酮症酸中毒，通常由于胃肠炎、发热性疾病（如上呼吸道感染，麻疹，中耳炎等普通疾病）、长时间饥饿、预防接
酮体的生成和利用
酮体的生成酮体生成的部位是在肝细胞线粒体内。脂肪酸β-氧化生成的乙酰CoA是合成酮体的原料。其合成过程分三步进行。1．两分子乙酰CoA在硫解酶（thiolase）催化下缩合成1分子乙酰乙酰CoA。2．乙酰乙酰CoA再与1分子乙酰CoA缩合成β-羟-β-甲基戊二酸单酰CoA（HMG-CoA），催化这一
这种许多人都爱嚼的小零食，既能致癌又能抑癌！？
槟榔是在亚洲国家流行的一种通过咀嚼来获得兴奋剂效应的嗜好品。许多研究都将其与口腔癌与食道癌联系在一起。近日，一项来自埃默里大学的研究表明槟榔中的兴奋性物质——槟榔碱具有抗癌特性。这项研究结果发表于Molecular Cell杂志上。 类似于尼古丁，槟榔碱被确认是一种乙酰辅酶A乙酰转移酶（ACA
全羧化酶合成酶缺乏症的鉴别诊断
通过生化代谢及基因分析，与导致血3-羟基异戊酰肉碱增高的其他疾病相鉴别，比如生物素酶缺乏症、生物素缺乏、3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶缺乏症、β酮硫解酶缺乏症、3-甲基戊烯二酸尿症、3-羟基-3-甲基-戊二酰辅酶A裂解酶缺乏症等。
酮体的利用
肝外组织（心肌、骨骼肌、大脑）中有活性很强的利用酮体的酶。乙酰乙酸在乙酰乙酸硫激酶或琥珀酰CoA转硫酶催化下，转变为乙酰乙酰CoA，然后再被硫解酶分解为两分子乙酰CoA，乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化。可见肝内生酮肝外用是脂肪酸在肝中氧化的一个代谢特点。
酮体的利用
肝外组织（心肌、骨骼肌、大脑）中有活性很强的利用酮体的酶。乙酰乙酸在乙酰乙酸硫激酶或琥珀酰CoA转硫酶催化下，转变为乙酰乙酰CoA，然后再被硫解酶分解为两分子乙酰CoA，乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化。可见肝内生酮肝外用是脂肪酸在肝中氧化的一个代谢特点。
酮体的的应用方式
肝外组织（心肌、骨骼肌、大脑）中有活性很强的利用酮体的酶。乙酰乙酸在乙酰乙酸硫激酶或琥珀酰CoA转硫酶催化下，转变为乙酰乙酰CoA，然后再被硫解酶分解为两分子乙酰CoA，乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化。可见肝内生酮肝外用是脂肪酸在肝中氧化的一个代谢特点。
胴体的利用方法
肝外组织（心肌、骨骼肌、大脑）中有活性很强的利用酮体的酶。乙酰乙酸在乙酰乙酸硫激酶或琥珀酰CoA转硫酶催化下，转变为乙酰乙酰CoA，然后再被硫解酶分解为两分子乙酰CoA，乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化。可见肝内生酮肝外用是脂肪酸在肝中氧化的一个代谢特点。
我所实现甲醇生物转化合成倍半萜α没药烯
近日，我所生物技术研究部合成微生物学研究组（1823组）周雍进研究员团队与生物分子高效分离与表征研究组（1810组）张丽华研究员团队合作构建高效甲醇酵母“细胞工厂”，实现了以甲醇为原料合成倍半萜α-没药烯。α-没药烯可用于制备高端液体生物燃料以及香精香料，构建“微生物细胞工厂”，利用可再生原料生产先
酮体的应用介绍
酮体被血液从肝脏中带出到肝外，当肝外组织需要从酮体中获得能量时，会经过以下步骤:D-β-羟丁酸在D-β-羟丁酸脱氢酶的作用下脱氢生成乙酰乙酸。乙酰乙酸在β-酮酰辅酶A转移酶的作用下被活化成乙酰乙酰辅酶A，这一步骤中提供辅酶A的是三羧酸循环的中间产物琥珀酰辅酶A。乙酰乙酰辅酶A在硫解酶的作用下与辅酶A
固绿的基本信息
中文别名：坚牢绿FCF/碱性艳绿/快绿；分子量：808.91；CAS#:2353-45-9;
尿刊酸酶的基本信息
中文名称尿刊酸酶英文名称urocanase定 义编号：EC.4.2.1.49。催化3-(5-氧-4，5-二氢-3氢-咪唑基丙酸)形成尿刊酸和水的酶。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
霉菌的基本信息
霉菌是真菌的一种，其特点是菌丝体较发达，无较大的子实体。同其他真菌一样，也有细胞壁，寄生或腐生方式生存。霉菌有的使食品转变为有毒物质，有的可能在食品中产生毒素，即霉菌毒素。自从发现黄曲霉毒素以来，霉菌与霉菌毒素对食品的污染日益引起重视。对人体健康造成的危害极大，主要表现为慢性中毒、致癌、致畸、致
潘糖－的基本信息
基本信息CAS号：33401-87-5分子式：C18H32O16分子量：504.44纯度：>98.0%(LC)等级：EP潘糖 MDL号：MFCD00151376
硫酯酶的基本信息
中文名称硫酯酶英文名称thioesterase定 义编号：EC 3.1.2.14。催化脂肪酸链的终止作用，水解脂酰基-S-酰基载体蛋白的硫酯键，释放自由脂肪酸的酶。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
萜的基本信息
萜是一大类碳氢化合物，多为有香味的液体，主要是由植物产生的，尤其是裸子植物；但有些昆虫也可以产生萜类，如燕尾蝶。萜类物质往往具有挥发性，可用水蒸气蒸馏或用乙醚提取。萜类化合物种类繁多，有链形的，环状的，又有饱和程度不同的烯键。萜类经过化学修饰，如氧化，碳链重排，可以形成大量的类萜。很多人把类萜也叫做
羧基的基本信息
分子中具有羧基（—COOH）的化合物称为羧酸。 羧基是羧酸的官能团。
全酶的基本信息
中文名称全酶外文名称holoenzyme本质蛋白质 别名结合酶属性完整的酶分子
脲酶的基本信息
CAS编码 9002-13-5英文通用名称 Urease中文通用名称 脲酶用途 用于葡萄酒中分解残存的脲和抑制氨基甲酸乙酯的形成。毒理学性质 GRAS(FDA,§184.1924,1994)
转酮酶的基本信息
中文名称转酮酶英文名称transketolase定 义编号：EC 2.2.1.1。催化从2-酮糖(如7-磷酸景天庚糖，5-磷酸核酮糖)上将2-羟基乙醛基(CH2OHCO-)转移到一个醛糖(如5-磷酸核糖，4-磷酸赤蘚糖，3-磷酸甘油醛)的第一个碳原子上的酶。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科）
溶酶体的基本信息
溶酶体是分解蛋白质、核酸、多糖等生物大分子的细胞器。溶酶体具单层膜，形状多种多样，是0.025～0.8微米的泡状结构，内含许多水解酶，溶酶体在细胞中的功能，是分解从外界进入到细胞内的物质，也可消化细胞自身的局部细胞质或细胞器，当细胞衰老时，其溶酶体破裂，释放出水解酶，消化整个细胞而使其死亡。溶酶体（
链霉糖的基本信息
链霉糖是微生物代谢中发现的第一个支链糖。中文名链霉糖熔 点135 ℃比旋光度[α]-70°释 义微生物代谢中发现的第一个支链糖(streptose)系统名为3-C-甲酞基-L-5-脱氧来苏吠喃糖。它是微生物代谢中发现的第一个支链糖，是链霉素的一个组成成分。由于它对酸碱不稳定，至今尚未离析
同尾酶的基本信息
同尾酶，切割不同的DNA片段但产生相同的粘性末端的一类限制性内切酶。