硫解酶的功能介绍

中文名称硫解酶英文名称thiolase定 义催化脂肪酸β氧化反应中硫解作用的酶。在辅酶A存在下,将β酮酰基辅酶A硫解为乙酰辅酶A和酰基辅酶A,后者较原先的酰基辅酶A少两个碳原子。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),酶(二级学科)......阅读全文

硫解酶的功能介绍

中文名称硫解酶英文名称thiolase定  义催化脂肪酸β氧化反应中硫解作用的酶。在辅酶A存在下,将β酮酰基辅酶A硫解为乙酰辅酶A和酰基辅酶A,后者较原先的酰基辅酶A少两个碳原子。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),酶(二级学科)

硫解酶的基本信息

中文名称硫解酶英文名称thiolase定  义催化脂肪酸β氧化反应中硫解作用的酶。在辅酶A存在下,将β酮酰基辅酶A硫解为乙酰辅酶A和酰基辅酶A,后者较原先的酰基辅酶A少两个碳原子。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),酶(二级学科)

硫解酶的基本信息

中文名称硫解酶英文名称thiolase定  义催化脂肪酸β氧化反应中硫解作用的酶。在辅酶A存在下,将β酮酰基辅酶A硫解为乙酰辅酶A和酰基辅酶A,后者较原先的酰基辅酶A少两个碳原子。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),酶(二级学科)

诊断β酮硫解酶缺乏症的基本介绍

  对于婴幼儿期酮症酸中毒的患者,应高度警惕,及早进行尿有机酸分析、血氨基酸及酯酰肉碱谱分析、基因检测,患者特征性表现为尿2-甲基3-羟基丁酸、甲基巴豆酰甘氨酸、乙酰乙酸增高,血液3-羟基异戊酰肉碱、乙酰肉碱增高,游离肉碱降低,ACAT1基因检出纯合或复合杂合突变可获得分析诊断。

关于β酮硫解酶缺乏症的检查介绍

  1.尿常规  常有明显酮尿,是β-酮硫解酶缺乏症的一个重要特征。  2.血气分析  pH降低、[HCO3]降低、阴离子间隙增大等酸中毒表现。  3.生化测定  部分患者可有低血糖,少数患者血糖升高。一些患者血氨升高,肝功能损害。  4.血串联质谱检查  患者血液3-羟基异戊酰肉碱(C5OH)、乙

关于β酮硫解酶缺乏症的基本信息介绍

  β-酮硫解酶缺乏症(beta-ketothiolase deficiency,BKD)又称线粒体乙酰乙酰基辅酶A硫解酶缺乏症,是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病。患者线粒体内异亮氨酸代谢障碍,肝外酮体分解障碍,急性期出现酮症低血糖、代谢性酸中毒,严重者猝死或残障,经过饮食干预可以有效控制。  2

关于β酮硫解酶缺乏症的病因分析

  由于编码乙酰辅酶A乙酰基转移酶-1的ACAT1基因突变,线粒体内乙酰乙酰辅酶A硫解酶(acetoacetyl-CoA thiolase,T2)的活性降低或丧失,异亮氨酸的分解代谢和肝外酮体利用受阻,产生大量的酮体及有机酸类中间代谢毒物,导致脑、肝、心脏等多脏器损害。

简述β酮硫解酶缺乏症的临床表现

  患者个体差异较大,稳定期常见生长发育障碍、喂养困难、营养不良,急性期出现呕吐、腹泻、脱水、昏迷、深大呼吸。新生儿期通过血、尿代谢筛查发现的患者可能无症状。  大部分患者在5个月至2岁之间发生第一次酮症酸中毒,通常由于胃肠炎、发热性疾病(如上呼吸道感染,麻疹,中耳炎等普通疾病)、长时间饥饿、预防接

多功能酶标仪的功能介绍

该仪器适用于临床检验、微生物学、流行病学、免疫学、内分泌学以及农林科学等领域。广泛用于医院、血站、防疫站、生物制品等部门。

阿胶的功能介绍

  用于血虚萎黄,眩晕,心悸等。为补血之佳品。常与熟地黄、当归、黄芪等补益气血药同用[1]。  用于多种出血症。止血作用良好。对出血而兼见阴虚、血虚证者,尤为适宜。治血热吐衄,配伍蒲黄、生地黄,如《千金翼方》,治吐衄咳唾失血既多,虚倦神怯,配伍人参、白及等,如《痰火点雪》;治肺破嗽血,配伍人参、天冬

血液的功能介绍

1、为身体各处输送氧气,主要由红细胞负责。2、输送营养,例如葡萄糖、氨基酸、脂肪酸等。3、带走废物,例如二氧化碳、尿酸、乳酸等。4、提供免疫功能,由白细胞及抗体负责。5、信息功能,例如激素及组织损坏讯号。6、调节体内的酸碱值。7、调节体温。8、液压功能。血液成份或循环出现问题时,可引致下游组织不能有

鹿茸的功能介绍

  1、对神经系统的影响  鹿茸能增强副交感神经末梢的紧张性,促进恢复神经系统和改善神经、肌肉系统之功能,同时对交感神经亦有兴奋作用。  2、对心血管系统的影响  大剂量的鹿茸可降低血压,使心脏收缩振幅变小,心率减慢,外周血管扩张。中等剂量能引起心脏收缩显著增强,收缩幅度变大,心率加快,从而使心输出

mRNA的功能介绍

mRNA含A、U、G、C四种核苷酸,每三个相联而成一个三联体,即密码,代表一个氨基酸的信息,故按数学中排列组合法则计算,可形成43=64个不同的密码。根据实验结果,推得64个密码与氨基酸的对应关系如下表。mRNA密码与氨基酸的对应关系64个密码中,61个密码分别代表各种氨基酸。每种氨基酸少的只有一个

摄谱仪的功能介绍

摄谱仪(Spectrograph)是一种可将进入光线分离成频谱的仪器。现有数种仪器基于电磁波确切性质可被称为摄谱仪。原子发射光谱分析中,试样激发后将光源的复合光经色散分解为不同波长的光谱线,并用感光板记录下来的装置。由照明系统、准光系统、色散系统和投影系统组成。分为棱镜摄谱仪和光栅摄谱仪两种。

tRNA的功能介绍

作为“搬运工具”的tRNA有很多种,体内20种氨基酸都有其自已特有的tRNA,所以,tRNA的种类不少于20种。tRNA在ATP供应能量和酶的作用下,可分别与特定的氨基酸结合。每个tRNA都有一个由三个核苷酸编成的“反密码”。这个反密码可以根据碱基配对的原则与mRNA上对应的密码配对,而且只有当反密

ρ因子的功能介绍

ρ因子(ρ factor)是一种与转录终止相关的蛋白质。1969年,Roberts J在T4噬菌体感染的大肠杆菌中发现了能控制转录终止的蛋白质,命名为ρ因子 。ρ因子是由相同亚基组成的六聚体蛋白质,亚基分子量为46kD  。ρ因子能结合RNA,又以对poly C的结合能力最强  。它能识别终止信号,

受体的功能介绍

受体是指任何能够同激素、神经递质、药物或细胞内信号分子结合并能引起细胞功能变化的生物大分子。

rRNA的功能介绍

rRNA与多种蛋白质分子共同构成核蛋白体。核蛋白体相当于“装配机”,能促使tRNA所携带的氨基酰基缩合成肽。核蛋白体附着在mRNA上,并沿着mRNA长链的起始信号向终止信号移动。至于rRNA在蛋白质生物合成中的具体作用还不清楚。

多功能酶标仪功能介绍

多功能酶标仪指拥有多种检测模式的单体台式酶标仪。通常具有比色皿插槽,可检测吸光度(Abs)、荧光强度(FI)、时间分辨荧光(TRF)、荧光偏振(FP)、和化学发光(Lum)。可对以微孔板为体系的实验提供多种不同模式的检测。通常,多功能酶标仪至少可提供“吸收光”“、荧光”“、发光”三种不同的检测模式。

投影镜的功能介绍

中文名称投影镜英文名称projection lens定  义将物或第一次像放大成像并投影在屏上的透镜。应用学科机械工程(一级学科),光学仪器(二级学科),光学仪器一般名词(三级学科)

光栅摄谱仪的功能介绍

中文名称光栅摄谱仪英文名称grating spectrograph定  义以光栅为色散元件的摄谱仪。应用学科机械工程(一级学科),光学仪器(二级学科),物理光学仪器(三级学科)

光学计的功能介绍

光学盐度计,海水比重计,盐度测量仪,盐度检测仪,海水测量仪,折射仪,折光仪,手持光学比重计是为测量海水、盐水的浓度而设计的。特有的两条条刻度线能直接读取溶液的比重及浓度。对于海水养殖具有很大的帮助,增加了温度自动补偿功能对操作尤其方便,适合各种海水生物的饲养,是测试海水水质以及水质分析的理想工具。

复制光栅的功能介绍

复制光栅(replica grating),是指用原刻光栅制成的复制品,用来代替昂贵的原刻光栅。

光学转台的功能介绍

中文名称光学转台英文名称optical rotating stage定  义一种作角度分度用的,装有角度基准和光学读数系统的可旋转工作台,通常作为精密机床的附件。应用学科机械工程(一级学科),光学仪器(二级学科),光学计量仪器(三级学科)

核基质的功能介绍

1.为DNA的复制提供支架,DNA是以复制环的形式锚定在核骨架上的,核骨架上有DNA复制所需要的酶,如:DNA聚合酶α、DNA引物酶、DNA拓朴异构酶II等。DNA的自主复制序列(ARS)也是结合在核骨架上。2.是基因转录加工的场所,RNA的转录同样需要DNA锚定在核骨架上才能进行,核骨架上有RNA

脂类的功能介绍

能量储存是能量储存的最佳方式,如动物、油料种子的甘油三酯。通过如下数据对照,可以得出结论:体内的两种能源物质比较(糖类、脂类)单位重量的供能:糖4.1千卡/克,脂9.3千卡/克。储存体积:1糖元或淀粉:2水,脂则是纯的,体积小得多。动用先后:糖类优先被消耗,然后是脂类。因此,很多减肥/瘦身原理、辟谷

光呼吸的功能介绍

光呼吸不是一个纯粹消耗能量的过程,其功能是:①在光呼吸时细胞线粒体中进行甘氨酸转变为丝氨酸反应时能形成3-磷酸腺甙(ATP); ②光呼吸可以将光合作用的副产品磷酸乙醇酸和乙醇酸转变为碳水化合物; ③在水分亏缺及高光照条件下,叶片气孔关闭,光呼吸释放的CO2能被再固定, 可保护光合作用的反应中心, 以

腺嘌呤的功能介绍

医药应用方面,因其参与DNA和RNA的合成,能促进白细胞增生,使白细胞数目增多,可用于肿瘤放射治疗、肿瘤化学治疗、精神类药物和苯中毒等引起的白细胞减少症,也见于甲亢合并白细胞减少症。总的来说,维生素B4有助于调节心率,缓解疲劳,加强免疫功能,预防自由基的形成,参与调节血糖平衡。

冷却台的功能介绍

中文名称冷却台英文名称cooling-stage定  义降低物体温度装置的载物台。应用学科机械工程(一级学科),光学仪器(二级学科),显微镜-显微镜基本附件(三级学科)

辅酶Q的功能介绍

辅酶Q(CoQ) 辅酶 Q是生物体内广为分布的一类醌类物质,又称为泛醌。存在于线粒体内膜中,是生物氧化呼吸链中的一个不可缺少的氢递体,具有重要的生理意义。辅酶 Q侧链的异戊二烯单位的长度对于不同的生物种可以是不同的。