硫解酶的功能介绍
中文名称硫解酶英文名称thiolase定 义催化脂肪酸β氧化反应中硫解作用的酶。在辅酶A存在下,将β酮酰基辅酶A硫解为乙酰辅酶A和酰基辅酶A,后者较原先的酰基辅酶A少两个碳原子。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),酶(二级学科)......阅读全文
硫解酶的功能介绍
中文名称硫解酶英文名称thiolase定 义催化脂肪酸β氧化反应中硫解作用的酶。在辅酶A存在下,将β酮酰基辅酶A硫解为乙酰辅酶A和酰基辅酶A,后者较原先的酰基辅酶A少两个碳原子。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),酶(二级学科)
硫解酶的基本信息
中文名称硫解酶英文名称thiolase定 义催化脂肪酸β氧化反应中硫解作用的酶。在辅酶A存在下,将β酮酰基辅酶A硫解为乙酰辅酶A和酰基辅酶A,后者较原先的酰基辅酶A少两个碳原子。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),酶(二级学科)
硫解酶的基本信息
中文名称硫解酶英文名称thiolase定 义催化脂肪酸β氧化反应中硫解作用的酶。在辅酶A存在下,将β酮酰基辅酶A硫解为乙酰辅酶A和酰基辅酶A,后者较原先的酰基辅酶A少两个碳原子。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),酶(二级学科)
关于β酮硫解酶缺乏症的检查介绍
1.尿常规 常有明显酮尿,是β-酮硫解酶缺乏症的一个重要特征。 2.血气分析 pH降低、[HCO3]降低、阴离子间隙增大等酸中毒表现。 3.生化测定 部分患者可有低血糖,少数患者血糖升高。一些患者血氨升高,肝功能损害。 4.血串联质谱检查 患者血液3-羟基异戊酰肉碱(C5OH)、乙
诊断β酮硫解酶缺乏症的基本介绍
对于婴幼儿期酮症酸中毒的患者,应高度警惕,及早进行尿有机酸分析、血氨基酸及酯酰肉碱谱分析、基因检测,患者特征性表现为尿2-甲基3-羟基丁酸、甲基巴豆酰甘氨酸、乙酰乙酸增高,血液3-羟基异戊酰肉碱、乙酰肉碱增高,游离肉碱降低,ACAT1基因检出纯合或复合杂合突变可获得分析诊断。
关于β酮硫解酶缺乏症的基本信息介绍
β-酮硫解酶缺乏症(beta-ketothiolase deficiency,BKD)又称线粒体乙酰乙酰基辅酶A硫解酶缺乏症,是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病。患者线粒体内异亮氨酸代谢障碍,肝外酮体分解障碍,急性期出现酮症低血糖、代谢性酸中毒,严重者猝死或残障,经过饮食干预可以有效控制。 2
关于β酮硫解酶缺乏症的病因分析
由于编码乙酰辅酶A乙酰基转移酶-1的ACAT1基因突变,线粒体内乙酰乙酰辅酶A硫解酶(acetoacetyl-CoA thiolase,T2)的活性降低或丧失,异亮氨酸的分解代谢和肝外酮体利用受阻,产生大量的酮体及有机酸类中间代谢毒物,导致脑、肝、心脏等多脏器损害。
简述β酮硫解酶缺乏症的临床表现
患者个体差异较大,稳定期常见生长发育障碍、喂养困难、营养不良,急性期出现呕吐、腹泻、脱水、昏迷、深大呼吸。新生儿期通过血、尿代谢筛查发现的患者可能无症状。 大部分患者在5个月至2岁之间发生第一次酮症酸中毒,通常由于胃肠炎、发热性疾病(如上呼吸道感染,麻疹,中耳炎等普通疾病)、长时间饥饿、预防接
多功能酶标仪的功能介绍
该仪器适用于临床检验、微生物学、流行病学、免疫学、内分泌学以及农林科学等领域。广泛用于医院、血站、防疫站、生物制品等部门。
受体的功能介绍
受体是指任何能够同激素、神经递质、药物或细胞内信号分子结合并能引起细胞功能变化的生物大分子。
阿胶的功能介绍
用于血虚萎黄,眩晕,心悸等。为补血之佳品。常与熟地黄、当归、黄芪等补益气血药同用[1]。 用于多种出血症。止血作用良好。对出血而兼见阴虚、血虚证者,尤为适宜。治血热吐衄,配伍蒲黄、生地黄,如《千金翼方》,治吐衄咳唾失血既多,虚倦神怯,配伍人参、白及等,如《痰火点雪》;治肺破嗽血,配伍人参、天冬
血液的功能介绍
1、为身体各处输送氧气,主要由红细胞负责。2、输送营养,例如葡萄糖、氨基酸、脂肪酸等。3、带走废物,例如二氧化碳、尿酸、乳酸等。4、提供免疫功能,由白细胞及抗体负责。5、信息功能,例如激素及组织损坏讯号。6、调节体内的酸碱值。7、调节体温。8、液压功能。血液成份或循环出现问题时,可引致下游组织不能有
rRNA的功能介绍
rRNA与多种蛋白质分子共同构成核蛋白体。核蛋白体相当于“装配机”,能促使tRNA所携带的氨基酰基缩合成肽。核蛋白体附着在mRNA上,并沿着mRNA长链的起始信号向终止信号移动。至于rRNA在蛋白质生物合成中的具体作用还不清楚。
摄谱仪的功能介绍
摄谱仪(Spectrograph)是一种可将进入光线分离成频谱的仪器。现有数种仪器基于电磁波确切性质可被称为摄谱仪。原子发射光谱分析中,试样激发后将光源的复合光经色散分解为不同波长的光谱线,并用感光板记录下来的装置。由照明系统、准光系统、色散系统和投影系统组成。分为棱镜摄谱仪和光栅摄谱仪两种。
鹿茸的功能介绍
1、对神经系统的影响 鹿茸能增强副交感神经末梢的紧张性,促进恢复神经系统和改善神经、肌肉系统之功能,同时对交感神经亦有兴奋作用。 2、对心血管系统的影响 大剂量的鹿茸可降低血压,使心脏收缩振幅变小,心率减慢,外周血管扩张。中等剂量能引起心脏收缩显著增强,收缩幅度变大,心率加快,从而使心输出
ρ因子的功能介绍
ρ因子(ρ factor)是一种与转录终止相关的蛋白质。1969年,Roberts J在T4噬菌体感染的大肠杆菌中发现了能控制转录终止的蛋白质,命名为ρ因子 。ρ因子是由相同亚基组成的六聚体蛋白质,亚基分子量为46kD 。ρ因子能结合RNA,又以对poly C的结合能力最强 。它能识别终止信号,
mRNA的功能介绍
mRNA含A、U、G、C四种核苷酸,每三个相联而成一个三联体,即密码,代表一个氨基酸的信息,故按数学中排列组合法则计算,可形成43=64个不同的密码。根据实验结果,推得64个密码与氨基酸的对应关系如下表。mRNA密码与氨基酸的对应关系64个密码中,61个密码分别代表各种氨基酸。每种氨基酸少的只有一个
tRNA的功能介绍
作为“搬运工具”的tRNA有很多种,体内20种氨基酸都有其自已特有的tRNA,所以,tRNA的种类不少于20种。tRNA在ATP供应能量和酶的作用下,可分别与特定的氨基酸结合。每个tRNA都有一个由三个核苷酸编成的“反密码”。这个反密码可以根据碱基配对的原则与mRNA上对应的密码配对,而且只有当反密
多功能酶标仪功能介绍
多功能酶标仪指拥有多种检测模式的单体台式酶标仪。通常具有比色皿插槽,可检测吸光度(Abs)、荧光强度(FI)、时间分辨荧光(TRF)、荧光偏振(FP)、和化学发光(Lum)。可对以微孔板为体系的实验提供多种不同模式的检测。通常,多功能酶标仪至少可提供“吸收光”“、荧光”“、发光”三种不同的检测模式。
Jun激酶的功能介绍
中文名称Jun激酶英文名称Jun kinase;JNK定 义促分裂原活化的蛋白激酶(MAPK)信号转导级联反应中的一类蛋白激酶家族。其酪氨酸和苏氨酸残基双重磷酸化而被激活,进入细胞核,调节特定基因表达,参与调节细胞凋亡等生理活动。应用学科细胞生物学(一级学科),细胞通信与信号转导(二级学科)
运货受体的功能介绍
中文名称运货受体英文名称cargo receptor定 义具有分子转运和分拣功能的受体。如运送营养物质的脂蛋白受体、运铁蛋白受体;清除衰老、凋亡或坏死细胞和修饰蛋白质的清道夫受体;参与细胞内物质转运(如从内质网转运到高尔基体)的受体等。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),信号转导(二级学科)
反受体的功能介绍
中文名称反受体英文名称counter receptor定 义细胞表面的受体介导细胞之间的相互作用,一个细胞表面的受体可能是另一个细胞表面受体的配体,这时前者被称为后者的反受体。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),信号转导(二级学科)
协同受体的功能介绍
中文名称协同受体英文名称co-receptor定 义能够协助受体与其配体特异结合并引起生物效应的膜蛋白。如帮助辅助T淋巴细胞与抗原提呈细胞黏附的CD4等。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),信号转导(二级学科)
死亡受体的功能介绍
死亡受体是近年发现的一组细胞表面标记,属于肿瘤坏死因子受体超家族,它们与相应的配体结合后,可以通过一系列的信号转导过程,将凋亡信号向细胞内部传递。
生物活性的功能介绍
植物抗毒素具有多种生物活性,但在健康的植株中没有或含量很低,给抗毒素作为功能性食品添加因子的利用带来困难。因植物抗毒素受到外界生物或非生物等激发子诱导后在植株中合成的特性,若能筛选合适的激发子对植株进行诱导,使功能性植物抗毒素在植株内大量合成,植株体即是功能性成分的天然加工厂,可获得具备高生物活性的
顶体蛋白的功能介绍
中文名称顶体蛋白英文名称acrosin定 义表达于精子头部,具有丝氨酸蛋白酶活性,能解离卵细胞透明带的一种类胰蛋白酶的丝氨酸内肽酶。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),生殖免疫(三级学科)
本周蛋白的功能介绍
凝溶蛋白又称本周蛋白,是游离的免疫球蛋白轻链,能自由通过肾小球滤过膜,当浓度增高超过近曲小管重吸收的极限时,可自尿中排出。
衣被蛋白Ⅰ的功能介绍
中文名称衣被蛋白Ⅰ英文名称coatomer proteinⅠ;COPⅠ定 义由7个亚基组成的复合体,是组成COPⅠ衣被的主要成分。其包被的小泡将蛋白质从高尔基体反面反向运输到内质网;或是从反面高尔基扁囊运往顺面的高尔基扁囊。应用学科细胞生物学(一级学科),细胞生理(二级学科)
衣被蛋白Ⅱ的功能介绍
中文名称衣被蛋白Ⅱ英文名称coatomer proteinⅡ;COPⅡ定 义由5个亚基组成的复合体,是组成COPⅡ衣被的主要成分。其包被的小泡将蛋白质从内质网运往高尔基体。应用学科细胞生物学(一级学科),细胞生理(二级学科)
反射系统的功能介绍
中文名称反射系统英文名称catoptric system定 义利用光的反射作用的光学系统。应用学科机械工程(一级学科),光学仪器(二级学科),光学仪器一般名词(三级学科)