硫解酶的基本信息
中文名称硫解酶英文名称thiolase定 义催化脂肪酸β氧化反应中硫解作用的酶。在辅酶A存在下，将β酮酰基辅酶A硫解为乙酰辅酶A和酰基辅酶A，后者较原先的酰基辅酶A少两个碳原子。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）......阅读全文
硫解酶的基本信息
中文名称硫解酶英文名称thiolase定 义催化脂肪酸β氧化反应中硫解作用的酶。在辅酶A存在下，将β酮酰基辅酶A硫解为乙酰辅酶A和酰基辅酶A，后者较原先的酰基辅酶A少两个碳原子。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
硫解酶的基本信息
中文名称硫解酶英文名称thiolase定 义催化脂肪酸β氧化反应中硫解作用的酶。在辅酶A存在下，将β酮酰基辅酶A硫解为乙酰辅酶A和酰基辅酶A，后者较原先的酰基辅酶A少两个碳原子。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
关于β酮硫解酶缺乏症的基本信息介绍
β-酮硫解酶缺乏症（beta-ketothiolase deficiency，BKD）又称线粒体乙酰乙酰基辅酶A硫解酶缺乏症，是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病。患者线粒体内异亮氨酸代谢障碍，肝外酮体分解障碍，急性期出现酮症低血糖、代谢性酸中毒，严重者猝死或残障，经过饮食干预可以有效控制。 2
硫解酶的功能介绍
中文名称硫解酶英文名称thiolase定 义催化脂肪酸β氧化反应中硫解作用的酶。在辅酶A存在下，将β酮酰基辅酶A硫解为乙酰辅酶A和酰基辅酶A，后者较原先的酰基辅酶A少两个碳原子。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
关于β酮硫解酶缺乏症的病因分析
由于编码乙酰辅酶A乙酰基转移酶-1的ACAT1基因突变，线粒体内乙酰乙酰辅酶A硫解酶（acetoacetyl-CoA thiolase，T2）的活性降低或丧失，异亮氨酸的分解代谢和肝外酮体利用受阻，产生大量的酮体及有机酸类中间代谢毒物，导致脑、肝、心脏等多脏器损害。
关于β酮硫解酶缺乏症的检查介绍
1.尿常规 常有明显酮尿，是β-酮硫解酶缺乏症的一个重要特征。 2.血气分析 pH降低、[HCO3]降低、阴离子间隙增大等酸中毒表现。 3.生化测定 部分患者可有低血糖，少数患者血糖升高。一些患者血氨升高，肝功能损害。 4.血串联质谱检查 患者血液3-羟基异戊酰肉碱（C5OH）、乙
诊断β酮硫解酶缺乏症的基本介绍
对于婴幼儿期酮症酸中毒的患者，应高度警惕，及早进行尿有机酸分析、血氨基酸及酯酰肉碱谱分析、基因检测，患者特征性表现为尿2-甲基3-羟基丁酸、甲基巴豆酰甘氨酸、乙酰乙酸增高，血液3-羟基异戊酰肉碱、乙酰肉碱增高，游离肉碱降低，ACAT1基因检出纯合或复合杂合突变可获得分析诊断。
简述β酮硫解酶缺乏症的临床表现
患者个体差异较大，稳定期常见生长发育障碍、喂养困难、营养不良，急性期出现呕吐、腹泻、脱水、昏迷、深大呼吸。新生儿期通过血、尿代谢筛查发现的患者可能无症状。 大部分患者在5个月至2岁之间发生第一次酮症酸中毒，通常由于胃肠炎、发热性疾病（如上呼吸道感染，麻疹，中耳炎等普通疾病）、长时间饥饿、预防接
酮体的生成和利用
酮体的生成酮体生成的部位是在肝细胞线粒体内。脂肪酸β-氧化生成的乙酰CoA是合成酮体的原料。其合成过程分三步进行。1．两分子乙酰CoA在硫解酶（thiolase）催化下缩合成1分子乙酰乙酰CoA。2．乙酰乙酰CoA再与1分子乙酰CoA缩合成β-羟-β-甲基戊二酸单酰CoA（HMG-CoA），催化这一
这种许多人都爱嚼的小零食，既能致癌又能抑癌！？
槟榔是在亚洲国家流行的一种通过咀嚼来获得兴奋剂效应的嗜好品。许多研究都将其与口腔癌与食道癌联系在一起。近日，一项来自埃默里大学的研究表明槟榔中的兴奋性物质——槟榔碱具有抗癌特性。这项研究结果发表于Molecular Cell杂志上。 类似于尼古丁，槟榔碱被确认是一种乙酰辅酶A乙酰转移酶（ACA
全羧化酶合成酶缺乏症的鉴别诊断
通过生化代谢及基因分析，与导致血3-羟基异戊酰肉碱增高的其他疾病相鉴别，比如生物素酶缺乏症、生物素缺乏、3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶缺乏症、β酮硫解酶缺乏症、3-甲基戊烯二酸尿症、3-羟基-3-甲基-戊二酰辅酶A裂解酶缺乏症等。
酮体的利用
肝外组织（心肌、骨骼肌、大脑）中有活性很强的利用酮体的酶。乙酰乙酸在乙酰乙酸硫激酶或琥珀酰CoA转硫酶催化下，转变为乙酰乙酰CoA，然后再被硫解酶分解为两分子乙酰CoA，乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化。可见肝内生酮肝外用是脂肪酸在肝中氧化的一个代谢特点。
酮体的的应用方式
肝外组织（心肌、骨骼肌、大脑）中有活性很强的利用酮体的酶。乙酰乙酸在乙酰乙酸硫激酶或琥珀酰CoA转硫酶催化下，转变为乙酰乙酰CoA，然后再被硫解酶分解为两分子乙酰CoA，乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化。可见肝内生酮肝外用是脂肪酸在肝中氧化的一个代谢特点。
胴体的利用方法
肝外组织（心肌、骨骼肌、大脑）中有活性很强的利用酮体的酶。乙酰乙酸在乙酰乙酸硫激酶或琥珀酰CoA转硫酶催化下，转变为乙酰乙酰CoA，然后再被硫解酶分解为两分子乙酰CoA，乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化。可见肝内生酮肝外用是脂肪酸在肝中氧化的一个代谢特点。
酮体的利用
肝外组织（心肌、骨骼肌、大脑）中有活性很强的利用酮体的酶。乙酰乙酸在乙酰乙酸硫激酶或琥珀酰CoA转硫酶催化下，转变为乙酰乙酰CoA，然后再被硫解酶分解为两分子乙酰CoA，乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化。可见肝内生酮肝外用是脂肪酸在肝中氧化的一个代谢特点。
我所实现甲醇生物转化合成倍半萜α没药烯
近日，我所生物技术研究部合成微生物学研究组（1823组）周雍进研究员团队与生物分子高效分离与表征研究组（1810组）张丽华研究员团队合作构建高效甲醇酵母“细胞工厂”，实现了以甲醇为原料合成倍半萜α-没药烯。α-没药烯可用于制备高端液体生物燃料以及香精香料，构建“微生物细胞工厂”，利用可再生原料生产先
酮体的应用介绍
酮体被血液从肝脏中带出到肝外，当肝外组织需要从酮体中获得能量时，会经过以下步骤:D-β-羟丁酸在D-β-羟丁酸脱氢酶的作用下脱氢生成乙酰乙酸。乙酰乙酸在β-酮酰辅酶A转移酶的作用下被活化成乙酰乙酰辅酶A，这一步骤中提供辅酶A的是三羧酸循环的中间产物琥珀酰辅酶A。乙酰乙酰辅酶A在硫解酶的作用下与辅酶A
关于生物素酶缺乏症的鉴别诊断介绍
生物素酶缺乏症患者症状缺乏特异性，需与肠病性肢端皮炎、必需脂肪酸缺乏、重金属中毒、皮肤黏膜淋巴结综合征、自身免疫性疾病和变态反应性疾病等导致的皮肤黏膜疾病相鉴别，尚需与导致血3-羟基异戊酰肉碱增高的其他疾病相鉴别，如全羧化酶合成酶缺乏、生物素缺乏、3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶缺乏症、β酮硫解酶缺乏
阿洛酮糖的基本信息
中文名阿洛酮糖外文名Psicose别 名D-阿洛酮糖主要原料稀少糖是否含防腐剂否主要营养成分甜度高，溶解性好，低卡路里，低血糖主要食用功效抑制脂肪肝酶，抑制肠道α-糖苷酶适宜人群肥胖人群，中老年人副作用无储藏方法常温 防潮化学式C6H12O6摩尔质量180.16 g·mol−1
α螺旋的基本信息
α-螺旋（α-helix）：蛋白质中常见的二级结构，肽链主链绕假想的中心轴盘绕成螺旋状，一般都是右手螺旋结构，螺旋是靠链内氢键维持的。每个氨基酸残基（第n个）的羰基与多肽链C端方向的第4个残基（第4+n个）的酰胺氮形成氢键。在古典的右手α-螺旋结构中，螺距为0.54nm，每一圈含有3.6个氨基酸残基
加氧酶的基本信息
使氧分子中的两个氧原子全部与底物结合的加氧酶。(2-ODD)使氧分子中的两个氧原子全部与底物结合的加氧酶，通常催化与苯环裂开相关的反应，如水杨酸1,2双加氧酶等
裂合酶的基本信息
中文名裂合酶外文名lyases简 介催化除去某个基团而残留双键反应性 质又称裂解酶(类)性质：又称裂解酶(类)。按照对生物催化剂-酶的国际系统分类法及编号法则，把酶分为七个大类，即:1.氧化还原酶类；2.移换酶类；3.水解酶类；4.裂合酶类；5.异构酶类；6.合成酶类；7.易位酶类。所以
溶菌酶的基本信息
中文名称：溶菌酶中文同义词：脆壁质酶；鸡蛋白；胞壁质酶（N-乙酰胞壁质聚糖水解酶）；溶菌酶（鸡蛋清）英文名称：Lysozyme，简称LZ 英文同义词：muramidase；bacteriolytic enzyme 分子量：14000—15000 Da左右 相关类别：发酵剂；Enzymes；酶；
乙烯的基本信息
乙烯（Ethylene），化学式为C2H4，分子量为28.06，是由两个碳原子和四个氢原子组成的化合物。两个碳原子之间以碳碳双键连接。乙烯存在于植物的某些组织、器官中，是由蛋氨酸在供氧充足的条件下转化而成的。乙烯是合成纤维、合成橡胶、合成塑料（聚乙烯及聚氯乙烯）、合成乙醇（酒精）的基本化工原料，也用
阿卓糖的基本信息
中文名称阿卓糖英文名称altrose定 义己醛糖的一种，是甘露糖的C-3位的差向异构体。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），糖类（二级学科）
转氨酶的基本信息
转氨酶（transaminase）是催化氨基酸与酮酸之间氨基转移的一类酶。普遍存在于动物、植物组织和微生物中，心肌、脑、肝、肾等动物组织以及绿豆芽中含量较高。转氨酶是人体肝脏这个“化工厂”正常运转过程中必不可少的“催化剂”，是肝脏的一个“晴雨表”，肝细胞是转氨酶的主要生存地。当肝细胞发生炎症、中毒、
泼尼松的基本信息
化学式：C21H26O5分子量：358.428CAS号：53-03-2EINECS号：200-160-3
胆酸的基本信息
胆酸（Cholic acid）是一种有机物，其分子式为C24H40O5，存在于牛、羊、猪的胆汁中。为无色片状物或白色结晶粉末。有些苦味，尝后又有些甜的感觉。熔点为198℃，比旋度(c=0.6，乙醇)为+37°。1g胆酸可溶于约300ml乙醇或丙酮，7ml冰醋酸，很少量溶于水。一水合物为白色片状结晶。
鲸蜡的基本信息
鲸蜡英文名称：spermaceti wax别名：鲸脑油组成：鲸蜡是一种混合物，主要是鲸蜡醇十六酸酯。即酯类占95.4%，醇类占2.6%，酸类占1.2%。
糖脂的基本信息
糖脂，属脂类化合物，广泛存在于各种生物体中。自然界中的糖脂可按其组分中的醇基种类而分为两大类：甘油糖脂及鞘糖脂。糖基化的甘油醇脂类称为甘油糖脂，存在于动物的神经组织、植物和微生物中，是植物中的主要糖脂，亦是某些细菌，尤其是革兰氏阳性细菌菌膜的常见组成成分 。