概述布加综合征的临床表现

单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾大,顽固性腹腔积液,食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血流由下而上)及下肢静脉曲张、水肿、色素沉着和溃疡。因肝静脉和下腔静脉阻塞,心脏回血减少,病人可有气促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。 1、急性型 多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部,血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多伴有黄疸、脾大,腹腔积液迅速增长,同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿或无尿,可并发弥漫性血管内凝血(DIC......阅读全文

概述范可尼综合征的临床表现

  本病较罕见,多于成年出现症状,有肾性糖尿、多种氨基酸尿、高钙尿症、肾丢失钠、低磷血症、近端肾小管性酸中毒、低尿酸血症、肾小管性蛋白尿,低钾血症(肌无力、软瘫、周期性瘫痪等),低钙血症(手足搐搦症)等。长期低钙血症,可引起继发性甲状旁腺功能亢进、肾性骨病。本病最突出的临床表现为小儿维生素D缺乏病和

概述LennoxGastaut综合征的临床表现

  本症是一个与年龄有关的癫痫性脑病,高峰发病年龄为3~5岁。最常见的发作类型为强直发作、不典型失神发作和失张力发作。也可见到肌阵挛、全身强直-阵挛发作和部分性发作。本病发作频繁,根据发作形式多样,有下列几种:  1.肌阵挛发作  面部、躯干或肢体突然快速的抽动,抽动多单一,也可为重复抽动。发作时不

概述WeillMarchesani综合征的临床表现

  先天性晶状体位置异常是小儿短指-球状晶体异位综合征最典型的临床表现,同时也伴发中胚叶特别是骨发育异常。  1.眼部表现  (1)小球形晶体直径小,前后径相对增大。  (2)晶体移位晶体向下方移位,可发生晶体脱位,系晶体小带缺失或异常松弛所致。  (3)继发性青光眼可达85.7%,这类青光眼,滴缩

概述吉兰巴雷综合征的临床表现

  多数患者起病前1~4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病;首发症状为肌无力,多于数日至2周发展至高峰,常见类型为上升性麻痹,首先出现对称性两腿无力,典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累,肢体呈弛缓性瘫痪,腱反射降低或消失,通常

概述PraderWilli综合征的临床表现

  Prader-Willi综合征的临床表现复杂多样,自胎儿期起即可出现异常,并呈现随年龄而异的时序化临床症候群,导致不同生命阶段的生长、发育、代谢等多方面异常。  1.新生儿及婴儿期  胎动少,出生时体重常偏低,肌张力低下(身体软),喂养困难(不吃、吸吮和吞咽困难,常需鼻胃管灌食),哭声微弱或不哭

概述绝经期综合征的临床表现

  围绝经期综合征中最典型的症状是潮热、潮红。多发生于45~55岁,大多数妇女可出现轻重不等的症状,有人在绝经过渡期症状已开始出现,持续到绝经后2~3年,少数人可持续到绝经后5~10年症状才有所减轻或消失。人工绝经者往往在手术后2周即可出现围绝经期综合征,术后2个月达高峰,可持续2年之久。  1.月

概述空蝶鞍综合征的临床表现

  ESS是一种较少见的临床综合征。以中年女性患者多见。大多数空蝶鞍因垂体受压较轻并无临床症状,随病程的进展而垂体受压明显时才出现空蝶鞍综合征(ESS)。头痛、视力下降和(或)视野缺损以及内分泌功能紊乱为ESS三大主要临床表现。  常见临床表现:  1、偏头痛  为非特异性,一般认为由于鞍内脑脊液搏

概述5羟色胺综合征的临床表现

  5-羟色胺综合征有一系列临床表现。轻微的病人可能没有发热,但有心动过速,体格检查会发现一些自主神经症状,像寒颤、出汗或瞳孔散大。神经检查可能显示间断性震颤或肌阵挛及反射亢进。   中等严重程度5-羟色胺综合征的典型病例有心动过速、高血压和高热等生命体征异常。高达40℃的核心温度在中等程度中毒病

概述18三体综合征的临床表现

  患儿出生时体重低,平均仅2243g,发育如早产儿,吸吮差,反应弱,头面部和手足有严重畸形,头长而枕部凸出,面圆,眼距宽,有内赘眦皮,眼球小,角膜混浊,鼻梁细长,嘴小,耳位低,耳廓畸形(动物样耳),小颌(micrognathia),颈短,有多余的皮肤,全身骨骼肌发育异常,胸骨短,骨盆狭窄,脐疝或腹

概述MPTP性帕金森综合征的临床表现

  该病起病缓慢,呈进行性加重,表现有:  (1)姿势与步态 面容呆板,形若假面具;头部前倾,躯干向前倾屈曲,肘关节、膝关节微屈;走路步距小,初行缓慢,越走越快,呈慌张步态,两上肢不作前后摆动。  (2)震颤 多见于头部和四肢,以手部最明显,手指表现为粗大的节律性震颤(呈搓丸样运动)。震颤早期常在静

概述高尔斯综合征的临床表现

  本病多见于青年体质较弱的女性,常有家族史及明显发病诱因如悲伤、恐惧、焦虑、闷热、持久站立等,可有短暂前驱症状如头晕、恶心、出冷汗、面色苍白、无力等。继而意识丧失、跌倒、血压迅速下降、脉搏缓弱,每分钟可减至40~50次。病人可迅速恢复知觉,无严重后果。诊断应根据以下特点:年轻体弱女性、有明显诱因、

概述SturgeWeber综合征的临床表现

  1.颜面皮肤毛细血管瘤  半侧胸部沿三叉神经分布的皮肤血管癌,呈紫红葡萄酒色。  毛细血管瘤多位于真皮及皮下组织内,大小不等,由薄壁、疏松排列的扩张毛细血管所组成。单侧时,以面部中线为分界。出生时即出现,色浅而不明显,以后随着年龄增长而变黑和明显,眶上区域几乎经常受累。  2.中枢神经系统的血管

概述布鲁顿无丙种球蛋白血症的临床表现

  该病仅见于男孩,约有近半数病儿可询问到家族史。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环,故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状。随着母体IgG的不断分解代谢而逐渐减少,病儿多于生后4~12个月开始出现感染症状。   1.反复感染   最突出的临床表现是反复严重的细菌性感染,尤以荚膜化脓性细

概述围绝经期综合征的临床表现

  围绝经期综合征中最典型的症状是潮热、潮红。多发生于45~55岁,大多数妇女可出现轻重不等的症状,有人在绝经过渡期症状已开始出现,持续到绝经后2~3年,少数人可持续到绝经后5~10年症状才有所减轻或消失。人工绝经者往往在手术后2周即可出现围绝经期综合征,术后2个月达高峰,可持续2年之久。  1.月

概述儿童肺出血肾炎综合征的临床表现

  临床特征性表现为三联征:肺部受损、肾脏受损和贫血。  1.一般表现  常有疲乏、无力、体重下降等症状。绝大多数患者有贫血,少数可有高血压。  2.肺部受损的症状  临床常以呼吸道症状为首要症状,早期咯血不明显,或仅间断小量咯血,色鲜红,少数病例可出现大量甚或致命的肺出血。可伴咳嗽及气促。可伴有咳

概述小儿肺出血肾炎综合征的临床表现

  临床特点为咯血、贫血、肺部间质性炎症浸润和进行性肾功能衰竭。  1.年龄  儿童到老年均可发病,多见于16~30岁无种族差异。小儿病例较为多见,男性明显多于女性,为3:1~10:1。  一般表现:常有疲乏、无力、体重下降等一般性衰竭症状。绝大多数病人有贫血,表现面色苍白、眩晕、气促等。  2.起

概述老年肠易激综合征的临床表现

  1.症状  (1)腹痛 是IBS的主要症状,伴有大便次数或形状的异常,腹痛多于排便后缓解,部分患者易在进食后出现,腹痛可发生于腹部任何部位,局限性或弥漫性,疼痛性质多样。  (2)腹泻 ①持续性或间歇性腹泻,粪量少,含大量黏液,镜检大致正常;②禁食72小时后症状消失;③夜间不出现;④约1/4患者

概述小儿颅内高压综合征的临床表现

  颅内高压综合征是一逐渐发展的过程,其临床表现轻重不一。颅内高压综合征的典型表现,包括颅内压增高本身所致的临床表现,以及引起颅内压增高的病因所致的神经系统缺陷。  常见症状与体征:  1.头痛  部位不定,进行性加重。  2.呕吐  可为喷射性呕吐。  3.视盘水肿  可伴火焰状出血与渗出。  4

概述亨纳曼氏综合征的临床表现

  患儿常为侏儒,具有不相称的短上臂和大腿,有短而粗的手指和足趾,关节强直,颈短,鼻梁扁平,上腭高,呈拱形。有些患者尚伴有先天性白内障,骨骺或心血管系统的缺陷。  皮肤变化出生时即存在,表现为皮肤干燥,有小片或广泛的红斑和鳞屑,易误诊为鱼鳞病样红皮病,一些患者可出现手及指部大疱,掌跖皮肤增厚,红斑鳞

概述松果体肿瘤综合征的临床表现

  男女发病之比为3∶1,大多发病于 15~27岁之间,其症状主要决定于解剖位置,即邻近四叠体、导水管、视丘和小脑的受损情况。  1.因肿瘤阻塞导水管而引起梗阻性脑积水,发生颅内压增高,出现头痛、呕吐、视乳头水肿和视力减退等,这些症状一般出现较早。  2.肿瘤压迫四叠体和第Ⅳ、Ⅴ颅神经核,出现眼球同

概述先天性风疹综合征的临床表现

  婴儿可在生后即出现症状,亦可数周、数月甚至数年后才逐渐表现出来。先天感染风疹后可以发生早产、死产、有畸形的活产甚或完全正常的新生儿,也可为隐性感染。胎儿几乎所有的器官都可发生暂时的、进行性的或永久性病变。  1.出生时的表现  患婴可表现一些急性病变,如新生儿血小板减少性紫癜,出生时即有紫红色、

概述癫痫发作与癫痫综合征的临床表现

  根据癫痫的症状多种多样。大多数患者在发作间期全然无症状和体征;特殊病因的癫痫可以有原发病的症状和体征。常见的不同类型癫痫发作的特征性症状:  1.部分性发作  是痫性发作最常见的类型,起始于一侧脑结构。发作不伴有意识障碍则为单纯部分性发作;如伴有意识障碍,发作后不能回忆,称为复杂部分性发作。  

概述急性视网膜坏死综合征的临床表现

  1.症状  患者通常发病隐匿,常出现单侧眼红、眼痛、眶周疼痛、刺激感或异物感,一些患者通常诉有视物模糊、眼前黑影,早期一般无明显的视力下降,但在后期由于黄斑区受累及视网膜脱离可出现显著的视力下降。  2.体征  (1)眼前段病变 ARN的原始受累部位在中周部视网膜,眼前段是继发受累,因此,眼前段

概述阿斯伯格综合征的临床表现

  1.人际交往困难  患者愿意与人交往,喜欢与同伴玩耍,但是缺乏交往技巧,不理解面部表情、肢体动作等非语言表达的信息,采用的交往方式刻板、生硬、程式化,因此难以形成和维持良好的人际关系,不能发展友谊,不能灵活应对各种不同的情景,常被同伴孤立。与孤独症患儿的表现区别在于孤独症患者是退缩的,他们似乎对

一例布加综合征患者术中并发肺动脉栓塞病例分析

 患者,男,46岁,因腹胀伴下肢水肿8 d入院。凝血功能:PT 39.90 S,APTT 45.50 S,TT 14.70 S,Fib 1.03 g/L,D二聚体1.7/19/L。胸腹部CT:布-加综合征(Bud&Chiari syndrome,BCS)可能性大(肝静脉、下腔静脉、髂静脉、右心房多发

全基因组关联分析确定布鲁加达综合征新的风险位点

  布鲁加达综合征(BrS)是一种与年轻人猝死有关的心律失常疾病。除了编码心脏钠离子通道相关基因以外,易感基因在很大程度上仍是未知的。荷兰阿姆斯特丹大学等研究人员发现了布鲁加达综合征新的风险位点,并揭示了疾病中相关钠通道调节的新机制。该论文于近日发表在《Nature Genetics》上,题为:Ge

布氏菌肺炎的概述

  布氏菌肺炎(pneumonia due to brucella species)是由布氏菌属(Brucella)细菌所引起的肺部急性或慢性感染,属自然疫源性人畜共患病。本病广泛分布于世界各地,中国东北、华北、西北畜牧地区都有流行。随着经济贸易交往和旅游事业的不断发展,布氏菌被带入非畜牧区并蔓延的

布氏菌肺炎的概述

  布氏菌肺炎(pneumonia due to brucella species)是由布氏菌属(Brucella)细菌所引起的肺部急性或慢性感染属自然疫源性人畜共患病。本病广泛分布于世界各地,我国东北华北、西北畜牧地区都有流行。

土工布测厚仪的概述

 土工布厚度仪适用范围:用于土工布合成材料在不同的压力和规定的受压时间,测试其厚度。   土工布厚度仪采用杠杆原理,放大了加压力臂长度,在有限的空间和有限的砝码质量条件下,实行了对试样2kPa、20kPa、200kPa压力条件下测试其厚度。其仪器结构简单、造型美观大方、便于操作,是生产、检定土工布和

刺五加的概述

  刺五加(拉丁学名:Acanthopanax senticosus(Rupr. Maxim.) Harms),别名老虎潦、刺拐棒、一百针等,五加科五加属植物。[1]  刺五加属灌木,高1-6米,分枝多,叶柄常疏生细刺,小叶片纸质,椭圆状倒卵形或长圆形,先端渐尖,基部阔楔形,脉上有粗毛,下面淡绿色,