关于变异性卟啉症的治疗及预防介绍

1、治疗方案 二巯基丙醇疗效不肯定。静脉放血可改善症状。依地酸钙钠治疗亦有效。 2、预防及预后 忌用巴比妥类、磺胺类、甲乙哌啶酮、氨苯砜、甲丙氨酯、灰黄霉素、氨基比林、雌激素、麦角制剂、3-甲基苯乙妥因、氯喹和甲基多巴等药物,戒酒,避免光晒及外伤,应用遮光剂。......阅读全文

关于变异性卟啉症的治疗及预防介绍

  1、治疗方案  二巯基丙醇疗效不肯定。静脉放血可改善症状。依地酸钙钠治疗亦有效。  2、预防及预后  忌用巴比妥类、磺胺类、甲乙哌啶酮、氨苯砜、甲丙氨酯、灰黄霉素、氨基比林、雌激素、麦角制剂、3-甲基苯乙妥因、氯喹和甲基多巴等药物,戒酒,避免光晒及外伤,应用遮光剂。

关于变异性卟啉症的诊断检查介绍

  1、诊断  根据急性发作期症状和多变的皮损,加上实验室检查,可明确诊断。它与迟发性皮肤卟啉病的区别是后者无急性发作症状,大便卟啉正常或稍增加,且以粪卟啉为主。  本病预后不定,如能避免急性发作,预后较好。  2、实验室检查  急性期尿卟啉前体测定同AIP。缓解期大便原卟啉Ⅲ增加,将等量戊醇、冰醋

关于变异性卟啉症的概述

  1、描述  变异性卟啉症又称南非遗传性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遗传性迟发性卟啉症等,它具迟发性皮肤卟啉症类似皮疹,兼有AIP的神经、内脏症状。  2、原因  本病为常染色体显性遗传病。

变异性卟啉症的基本介绍

  变异性卟啉症又称南非遗传性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遗传性迟发性卟啉症等,它具迟发性皮肤卟啉症类似皮疹,兼有AIP的神经、内脏症状。本病为常染色体显性遗传病。临床表现形式多种,家族成员中,既可有以皮损为主者,也可有神经、内脏病变突出者,或两者兼有,亦可长期处潜伏状态者。2/3病例皮

变异性卟啉症的症状体征

  临床表现形式多种,家族成员中,既可有以皮损为主者,也可有神经、内脏病变突出者,或两者兼有,亦可长期处潜伏状态者。2/3病例皮疹首发,单有皮损者超过33%,约15%始终无皮损。起病于10~30岁,光敏性皮疹类似迟发性皮肤卟啉症。成年前并不常发病,夏季日晒当时或不久,面、颈和手背等露出部有烧灼感,继

治疗卟啉症的方法介绍

  1.消除可能的诱因  包括忌酒、停用可能加重病情的药物。避光、防晒,使用遮光剂。  2.迟发型皮肤卟啉病  可口服羟氯喹治疗,必要时也可采用放血疗法。  3.红细胞生成性原卟啉病  可口服β胡萝卜素降低光敏感。也可尝试NB-UVB照射提高对光的耐受。

关于卟啉症的检查方式介绍

  1.组织病理  表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积,PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。  2.实验室检查  迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多,尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光,血清铁可

关于卟啉症的基本信息介绍

  本病又名血紫质病,是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病,也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。  2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,卟啉病被收录其中。

关于孕期贫血症的预防和治疗介绍

  1、多吃富铁食物 从孕前及刚开始怀孕时,就要开始注意多吃瘦肉、家禽、动物肝及血(鸭血、猪血)、蛋类等富铁食物。豆制品含铁量也较多,肠道的吸收率也较高,要注意摄取。主食多吃面食,面食较大米含铁多,肠道吸收也比大米好。  2、多吃有助于铁吸收的食物  水果和蔬菜不仅能够补铁,所含的维生素C还可以促进

关于威尔逊症的治疗和预防介绍

  一、治疗:  1.低铜饮食  每日食物中含铜量不应>1mg,不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。  2.药物治疗  可应用二巯基丙醇、二巯丁二酸、二巯丙磺酸钠、D-青霉胺、依地酸二钠钙、及锌制剂等药物。  二、预后:  肝豆状核变性患者出现并发症往往病情加重,如不及时、准确的处理,

关于血卟啉的适应症和禁忌症介绍

  一、适应症  可适用于定位诊断和治疗口腔、膀胱、支气管等部位的表浅癌症及白斑等癌前病变。  二、禁忌症  1.皮肤划痕试验阳性者。  2.肿瘤晚期,并有扩散至其他部位者。  3.光导纤维不能到达的深部肿瘤。  三、不良反应  个别患者可出现暴露部位红肿、严重恶心。部分患者可出现一过性肝、肾功能损

乳糖不耐症的治疗及预防方法

乳糖不耐受症的治疗与其临床类型密切相关,先天性乳糖酶缺乏的婴幼儿进食含乳糖食物时应同时补充适量的乳糖酶,继发性乳糖不耐受首先要治疗原发病和做好营养管理,对于先天性和继发性乳糖不耐受导致的难治性腹泻或营养不良,应及时纠正水、电解质紊乱,避免滥用抗生素,同时保持原有饮食,保证人体摄入足够的能量。 少量多

关于高原高血压症的预后及预防介绍

  1、对高原高血压应向患者进行高原卫生教育,以消除精神过度紧张,积极配合治疗。早期轻症患者,注意适当休息,防寒保暖,避免烟酒,低盐饮食,配用一些镇静剂,血压多可下降。  2、高原高血压症的治疗原则与原发性高血压不同,后者一旦确诊,必须坚持终身治疗,不能间断降压药物,而高原高血压首先是调整中枢神经;

关于胎粪吸入综合症的预防和治疗介绍

  预防胎粪吸入综合征最重要步骤是在胎儿头娩出后,立即用Delee吸引器从婴儿口腔和鼻咽部吸引胎粪和羊水.直到最近才做到对所有胎粪污染羊水的新生儿在出生后立即插管,以便从气管中吸引胎粪.但对那些强壮的婴儿,尤其是胎粪稀薄,气管插管和吸引可能并不需要,关于这一点尚有争论.  技术熟练的医生应对所有分娩

关于神经棘红细胞增多症的治疗和预防介绍

  1、治疗  尚无有效治疗。镇静剂如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇对性格、行为障碍,肢体舞蹈症及口面部运动障碍可能有效,但易诱发PDS。多巴胺能药物对PDS可能有所帮助。  2、预防  由于神经系统遗传病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产

关于地方性克汀病的预防及治疗介绍

  预防为主,应由政府大力推行碘化食盐消灭地方性甲状腺肿,地方性克汀病亦随之消灭。孕妇妊娠末3~4个月可加服碘化钾,或肌注碘油。多吃含碘食物。对地方性克汀病应早期诊治,有甲低表现者应自生后3个月内开始补充甲状腺激素。聋哑者应受专门训练。

如何预防变异性鼻炎?

  避免接触过敏原:了解自己的过敏原,尽量避免接触,如花粉、灰尘、宠物毛发等。  保持室内清洁:定期清洁房间,减少室内灰尘和细菌的滋生。  注意饮食健康:多吃新鲜蔬菜水果,少吃辛辣刺激性食物。  增强体质:适当锻炼身体,增强免疫力,有助于预防过敏反应。  使用药物:如有需要,可以使用抗组胺药、鼻用类

关于肥胖性生殖无能综合症的预防治疗介绍

  积极预防和治疗脑炎、脑膜炎、脑脓肿、结核等感染性疾病,积极预防脑外伤等。  治疗分病原治疗及内分泌紊乱治疗两方面: 病源为下丘脑或垂体肿瘤、视神经肿瘤 根据其性质以及是否引起压迫症状考虑放射或外科手术治疗。  内分泌紊乱方面的治疗 性腺功能减退可用LHRH、HCG或性激素替代治疗:  雄激素替代

关于小儿结节性硬化症的治疗和预防介绍

  1、治疗  对症治疗,如控制癫痫发作,婴儿痉挛可用促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗;应用脱水剂降低颅内压,脑脊液循环受阻可手术治疗,面部血管纤维瘤可行整容术。  2、预后  由于本病病程进展缓慢,部分患者预后不良,多数患者可存活数十年。对症治疗可提高患者生活质量,肾衰竭、心力衰竭、癫痫持续状态、

关于老年性骨质疏松症的治疗和预防介绍

  一、治疗  1.基础措施  调整生活方式:富含钙、低盐、适量蛋白质的均衡饮食;适当的户外活动及日照;避免烟、酒和其他影响骨代谢的药物;预防跌倒的措施。骨健康补充剂:包括钙剂和维生素D。  2.药物干预  抗骨质疏松药物有很多种,主要作用机制不同,或以抑制骨吸收为主,或以促进骨形成为主,也有一些多

关于肠套叠的治疗和预防介绍

  治疗  1、小儿肠套叠多为原发性,可应用空气或钡剂灌肠法复位。但怀疑有肠坏死者禁忌使用。  2、灌肠法不能复位或怀疑有肠坏死,或为继发性肠套叠者可行手术疗法。具体手术方法应根据探查情况决定。无肠坏死者行手术复位;有困难时切开外鞘颈部使之复位,然后修补肠壁;已有坏死或合并其他器质性疾病者可行肠切除

乳糖不耐症的预防与治疗方法介绍

  预防与治疗  乳糖不耐受症的治疗与其临床类型密切相关,先天性乳糖酶缺乏的婴幼儿进食含乳糖食物时应同时补充适量的乳糖酶,继发性乳糖不耐受首先要治疗原发病和做好营养管理,对于先天性和继发性乳糖不耐受导致的难治性腹泻或营养不良,应及时纠正水、电解质紊乱,避免滥用抗生素,同时保持原有饮食,保证人体摄入足

关于先天红血球生成卟啉症的基本症状介绍

  惧怕阳光:卟啉是一种光敏色素,它会聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多数卟啉在黑暗中呈良性,不会对身体造成什么危害,但一旦接触阳光,就会转化为危险的毒素,吞噬人的肌肉和组织。因此,卟啉症患者像传说中的吸血鬼那样,只能生活在黑暗世界里,不能见光。  面容苍白:绝大多数卟啉症患者都伴有严重的贫血,这不

卟啉病的治疗

  1.消除可能的诱因  包括忌酒、停用可能加重病情的药物。避光、防晒,使用遮光剂。  2.迟发型皮肤卟啉病  可口服羟氯喹治疗,必要时也可采用放血疗法。  3.红细胞生成性原卟啉病  可口服β胡萝卜素降低光敏感。也可尝试NB-UVB照射提高对光的耐受。

关于腓发的治疗的治疗和预防介绍

  一、腓发的治疗  中医疗法 法宜健脾益气,除湿化痰,活血通络。  1.对硬结性红斑发生溃疡者,可用:党参10g、茯苓10g、白术10g、红花10g、伸伤草10g、鸡血藤15g、苏木6g、夏枯草15g、连翘10g、土贝母10g、陈皮6g、牛膝6g;有下肢浮肿者加木瓜、防己;午后低热、手足心热者加?

关于胆石症的诊断预防介绍

  1、 诊断  诊断有赖于临床表现和影像学检查。胆道疾患的临床症状和体征并非高度特异。应仔细分析患者的病史、体检和实验室检查结果。典型的胆绞痛也应通过影像学的检查进一步证实。  2、预防  饮食上要遵循清淡、高维生素、低脂肪原则,三餐定时定量,加强健身运动,控制体重,培养良好健康的生活方式。

关于肠蛔虫症的预防常识介绍

  1、养成良好的卫生习惯,饭前便后洗手。胆道蛔虫症来源于肠道有蛔虫的病人,而肠蛔虫病是一种传染病,传染源是蛔虫病人或带虫者,感染性虫卵通过口腔吞入肠道而成为带虫者。所以只有把好传染源,切断传播途径才能彻底根除肠道蛔虫的发生。  2、肠道有蛔虫的病人,在进行驱虫治疗时,用药剂量要足,以彻底杀死,否则

关于胃石症的预后和预防介绍

  由于摄入了某些植物成分或吞入毛发及某些矿物质如碳酸钙、钡剂、铋剂等在胃内凝结而形成的异物,通称为胃石症。病人可以完全无症状,也可以有上腹不适、食欲不振、口臭、恶心、呕吐或不同程度的腹胀、腹痛等。  1、预后  一旦清除胃石,就不会对身体再发生危害。  2、预防  避免空腹进食大量柿子、黑枣等,克

关于铜代谢障碍症的预防介绍

  铜代谢障碍症是一种使铜不能合成铜蓝蛋白而广泛沉积在肝、脑、肾、角膜等器官组织中。一种是铜从小肠粘膜细胞运入血液和肝脏中的铜含量减少。  肝豆状核变性:本病治疗原则是消除身体组织中过量的铜,并防止铜在各器官组织继续沉积。为此,应尽量减少铜的摄人和促进铜的排出。为促进铜的排出可使用能随尿排出的各种铜

关于神经节苷脂贮积症的治疗和预防介绍

  1、治疗  本病无特殊治疗方法,临床可对症处理,延长患儿存活期。酶的补充疗法尚在研究之中。  2、预后  本病预后极差。GM1神经节苷脂沉积病Ⅰ型极少活过2周岁。GM2神经节苷脂沉积病Ⅰ型平均病程2年,Ⅱ型患者起病晚,可活至10~15岁。  3、预防  遗传代谢性疾病治疗困难,疗效不满意,预防显