兰伯特伊顿综合征的临床表现
1、几乎总是成年起病，男女之比5比1。据报道最年轻的1例为9岁女孩，未发现肿瘤。通常亚急性起病，病程进展可不同，常在发现肿瘤前数月至数年出现肌无力和易疲劳。患肌分布与重症肌无力(MG)不同，以四肢骨骼肌为主，躯干肌、骨盆带及下肢肌、肩胛带等症状尤明显，症状下肢重于上肢，近端重于远端，表现鸭步或摇摆步态。常合并四肢腱反射减弱或消失，腱反射可在相应肌肉短期大力收缩后短暂恢复，合并癌性多发性神经病可出现腱反射消失，肿瘤可引起其他神经系统表现，如多发性肌炎、皮肌炎、多灶性白质脑病及小脑变性等。部分病人主诉肌痛，以股部肌肉明显，无肌束颤动为多。 2、首发症状常表现起立、上楼及步行困难，肩部肌肉较晚波及。脑神经支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出现上睑下垂、复视、构音障碍及吞咽困难等，较少见且受累程度较轻。约62%的病人起病即下肢无力，约18%有肌痛或僵直，呼吸肌力弱需人工呼吸，不常见。症状进行性加重，患者用力跺脚后可出现类似MG肌无力加重......阅读全文
兰伯特伊顿综合征的临床表现
1、几乎总是成年起病，男女之比5比1。据报道最年轻的1例为9岁女孩，未发现肿瘤。通常亚急性起病，病程进展可不同，常在发现肿瘤前数月至数年出现肌无力和易疲劳。患肌分布与重症肌无力(MG)不同，以四肢骨骼肌为主，躯干肌、骨盆带及下肢肌、肩胛带等症状尤明显，症状下肢重于上肢，近端重于远端，表现鸭步或摇
兰伯特伊顿综合征的定义
定义：属自身免疫性神经系统疾病。体内产生针对神经肌肉接头处突触前膜钙或乙酰胆碱通道的自身抗体，使钙离子不能进入神经末梢，且末梢释放乙酰胆碱受体明显减少，导致肢体骨骼肌无力和植物神经功能障碍。 应用学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；自身免疫病（三级学科） 兰伯特-伊顿综合征(L
兰伯特伊顿综合征的病因分析
兰伯特-伊顿综合征是特殊类型肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫病。病人有NMJ突触前膜与Ach释放有关的抗原 决定簇IgG自身抗体，该抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜Ach释放部位勱以及电压门控性钙通道，阻滞钙离子传递健康搜索，产生NMJ传递障碍，推测自身抗原可能为电压门控性Ca2 通道复合物
兰伯特伊顿综合征的鉴别诊断
兰伯特-伊顿综合征病人偶见血清AchR-Ab增高，提示可能合并MG。多发性肌炎及癔症性瘫痪病人在鼓励下连续自 主收缩运动可很好完成，应注意鉴别。关节炎病人因疼痛刚开始活动时运动受阻，连续活动后可减轻。应与其他表现肌无力的亚急性进行性神经肌肉疾病如Guillain-Barré综合征、腰骶神经丛病
兰伯特伊顿综合征的诊断方法
根据中老年男性肺癌病人出现肢体近端对称性肌无力或易疲劳，加之口干、括约肌功能障碍、肌痛和腱反射减弱，患肌用力收缩后肌力短暂增强，持续收缩后呈病态疲劳，腾龙喜试验不敏感，血清AchR-Ab阴性，肌电图高频神经重复电刺激呈特异性反应，抗胆碱酯酶药不敏感，通常可诊断Lambert-Eaton综合征。
兰伯特伊顿综合征的并发症
癌性肌无力样综合征与非癌性肌无力样综合征，均可能累及到体内许多组织和器官，可有相应的肿瘤和免疫性疾病相关临床表现，如肺部症状与体征、关节炎、皮疹内分泌功能紊乱、口干、括约肌障碍、阳痿、直立性低血压，偶也有肾上腺-神经功能障碍等。
兰伯特伊顿综合征的临床表现及并发症
临床表现 1、几乎总是成年起病，男女之比5比1。据报道最年轻的1例为9岁女孩，未发现肿瘤。通常亚急性起病，病程进展可不同，常在发现肿瘤前数月至数年出现肌无力和易疲劳。患肌分布与重症肌无力(MG)不同，以四肢骨骼肌为主，躯干肌、骨盆带及下肢肌、肩胛带等症状尤明显，症状下肢重于上肢，近端重于远端，
兰伯特伊顿综合征的实验室检查
1、腾龙喜试验、新斯的明试验有时呈阳性反应，但远不如重症肌无力(MG)病人敏感。 2、本病患者血清乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)水平不增高，个别可合并上睑下垂及AchR-Ab阳性。约34%的肌无力样综合征病人有器官特异性抗体和免疫球蛋白异常(如IgGK副蛋白)。 3、血清肌酶谱多正常。
兰伯特伊顿综合征的并发症及诊断方法
并发症 癌性肌无力样综合征与非癌性肌无力样综合征，均可能累及到体内许多组织和器官，可有相应的肿瘤和免疫性疾病相关临床表现，如肺部症状与体征、关节炎、皮疹内分泌功能紊乱、口干、括约肌障碍、阳痿、直立性低血压，偶也有肾上腺-神经功能障碍等。 诊断方法 根据中老年男性肺癌病人出现肢体近端对称性肌
关于先天性肌无力综合征的鉴别诊断和预后介绍
1、鉴别诊断 先天性肌无力综合征主要应与重症肌无力、兰伯特-伊顿综合征等自身免疫性神经肌肉接头病鉴别，还需与先天性肌病、肌营养不良症、代谢性肌病鉴别。 2、预后 先天性肌无力综合征发病率较低，其预后与突变的基因类型有关。病情进展较快的类型预后较差，可能在数年内致残甚至致命，而发展缓慢的类型
肌电图检查的相关内容介绍
一、检查过程 检查时将电极插入肌肉，通过放大系统将肌肉在静息和收缩状态的生物电流放大，再由阴极射线示波器显示出来。 二、相关疾病 特发性震颤，兰伯特-伊顿综合征，脂质沉积性肌病，包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病，神经性肌强直，营养障碍性多发性神经病，维生素E缺乏神经病，毛细血管扩张性共济失调
亨廷顿病的临床表现
亨廷顿病为常染色体显性遗传。子女的发病几率是50%。父系遗传占优势者发病较早，而母系遗传占优势者发病较晚但如母亲已发病，在妊娠过程中，由于母体与胎儿的相互作用大部分胎儿流产而由父系遗传的小孩多能存活。和其他多谷酰胺重复病一样，亨廷顿病的遗传呈现遗传早发现象，即一代比一代发病早，且一代比一代症状重
关于霍顿氏综合征的简介
疼痛性质为搏动性。兼有钻疼和灼痛。可于睡眠中痛醒。特征性的伴发症状有：颜面潮红，出汗，患侧流泪，结膜充血，鼻塞。除颞浅动脉怒张外，尚有患侧瞳孔缩小，睑下垂等不安全性Horner氏综合征。每日可发作1～2次，约30分钟到达极期，持续2～3小时后自然缓解，好发于早晨4～6点钟，每日定期发作，连续2～
概述亨廷顿病的临床表现
亨廷顿病为常染色体显性遗传。子女的发病几率是50%。父系遗传占优势者发病较早，而母系遗传占优势者发病较晚。但如母亲已发病，在妊娠过程中，由于母体与胎儿的相互作用，大部分胎儿流产。而由父系遗传的小孩多能存活。和其他多谷酰胺重复病一样，亨廷顿病的遗传常呈现遗传早发现象，即一代比一代发病早，且一代比一
美国伊顿威格士柱塞泵的维护及故障处理
美国伊顿威格士柱塞泵的维护及故障处理 日常维护 威格士斜盘式轴向柱塞泵一般采用缸体转动、端面配流的形式。缸体端面上镶有一块由双金属板与钢配油盘组成的摩擦副，而且大多数是采用平面配流的方法，所以维修比较方便。配油盘是轴向柱塞泵的关键部件之一，泵工作时，一方面工作腔的高压油把缸体推向配油
EATON伊顿泵V20系列叶片泵的工作原理
EATON伊顿泵V20系列叶片泵是转子槽内的叶片与泵壳(定子环)相接触，将吸入的液体由进油侧压向排油侧的泵。叶片泵转子旋转时，叶片在离心力和压力油的作用下，尖部紧贴在定子内表面上。这样两个叶片与转子和定子内表面所构成的工作容积，先由小到大吸油后再由大到小排油，叶片旋转一周时，完成一次吸油与排油。
罗氏和伊希斯制药组建治疗亨廷顿氏病联盟
4月8日，罗氏与伊希斯制药公司(Isis Pharmaceuticals, Inc.)宣布，两家公司组建以伊希斯反义寡核酸(ASO) 技术为基础开发亨廷顿氏病(HD) 治疗方法的联盟。该联盟将把伊希斯的反义专长和罗氏在开发神经退行性疾病治疗药物方面的科学专长结合起来。此外，伊希
关于霍顿氏综合征的基本信息介绍
霍顿氏综合征又称周期性偏头痛性神经痛(Harris，1926)；睫状神经痛(Harris，1928)；植物神经性面头痛(Brickner，Bily二氏，1935)；头部的红斑性肢痛病(Horton等，1939)；组织胺性头痛(Horton氏，1941)；岩部神经痛(Gardner等氏，1947)
科顿－穆顿效应简介
又称磁双折射效应，简记为MLB。科顿－穆顿效应是 1907 年科顿和穆顿发现的。。佛克脱在气体中也发现了同样效应，称佛克脱效应，它比前者要弱得多。当光的传播方向与磁场垂直时，平行于磁场方向的线偏振光的相速不同于垂直于磁场方向的线偏振光的相速而产生的双折射现象。其相位差正比于两种线偏振光的折射率之差，
科顿－穆顿效应的概念和应用
又称磁双折射效应，简记为MLB。科顿－穆顿效应是 1907 年科顿和穆顿发现的。。佛克脱在气体中也发现了同样效应，称佛克脱效应，它比前者要弱得多。当光的传播方向与磁场垂直时，平行于磁场方向的线偏振光的相速不同于垂直于磁场方向的线偏振光的相速而产生的双折射现象。其相位差正比于两种线偏振光的折射率之差，
潜在肌无力新药－Catalyst公布临床3期结果
Catalyst Pharmaceuticals是一家生物制药公司。该公司致力于为极少见的衰弱性、慢性神经肌肉和神经系统疾病患者开发创新疗法。该公司今天宣布了CMS-001（一个临床三期研究）的最佳结果。这项研究主要评估了磷酸氨苯吡啶对2岁及以上的成人和儿童的基因确诊先天性肌无力综合征（CMS
什么是科顿－穆顿效应？
又称磁双折射效应，简记为MLB。科顿－穆顿效应是 1907 年科顿和穆顿发现的。。佛克脱在气体中也发现了同样效应，称佛克脱效应，它比前者要弱得多。当光的传播方向与磁场垂直时，平行于磁场方向的线偏振光的相速不同于垂直于磁场方向的线偏振光的相速而产生的双折射现象。其相位差正比于两种线偏振光的折射率之差，
概述布鲁顿无丙种球蛋白血症的临床表现
该病仅见于男孩，约有近半数病儿可询问到家族史。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环，故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状。随着母体IgG的不断分解代谢而逐渐减少，病儿多于生后4～12个月开始出现感染症状。 1.反复感染 最突出的临床表现是反复严重的细菌性感染，尤以荚膜化脓性细
免疫学实验抗乙酰胆碱受体抗体（AchRAb）介绍
抗乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）介绍： 抗乙酰胆碱受体抗体主要为IgC型(以IgCl、IgC2亚类为主，IgC亚类次之)，可检测到IgM型。不同类型的MG病人血清抗AchR抗体具有不同性质。抗AchR抗体的检测方法最先使用的是放射免疫，以后，为避免使用核素，各种酶联免疫法应运而生。这些
临床化学检查方法介绍抗乙酰胆碱受体抗体（AchRAb）
抗乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）介绍： 抗乙酰胆碱受体抗体主要为IgC型(以IgCl、IgC2亚类为主，IgC亚类次之)，可检测到IgM型。不同类型的MG病人血清抗AchR抗体具有不同性质。抗AchR抗体的检测方法最先使用的是放射免疫，以后，为避免使用核素，各种酶联免疫法应运而生。这些检测方法
钾通道阻滞剂的药理作用与临床应用
1、盐酸胺碘酮 为白色至微黄色结晶性粉末，无臭，无味。在氯甲烷中易溶，在乙醇中溶解，在水中几乎不溶，m.P.158～162℃。 本品能选择性地扩张冠状血管，增加冠脉血流量，减少心肌耗氧量，减慢心率。用于陈发性心房扑动或心房颤动、室上性心动过速及室性心律失常。其主要代谢物为Ⅳ一去乙基胺碘酮，也
Cell子刊：顿顿吃素，为啥还是胖？
在当代社会，保持健康的体重似乎变得越来越困难，减肥也成为了潮流，各种减肥方式层出不穷。很多人“胡吃海喝”后，希望通过节食来“挽回”体重。在中国，超重和肥胖人群已逾3亿人。值得注意的是，肥胖既是一种特征，也是一种疾病。 素食高纤维饮食，一直是人们减肥的诀窍，但是大熊猫一直以高纤维素的竹子为食，它
Davison综合征的临床表现
Davison综合征发病多急骤，常常数小时至数天内症状发展至高峰。此病常有根性疼痛或麻木，提示病变的上界。常见的病变区域多在颈或胸脊髓。其次位于腰段，位于延髓者较少见。 颈段脊髓前动脉血栓形成 根痛位于颈部或肩部。若位于颈膨大则根痛在上肢，继而出现手肌萎缩。脊髓受损后出现四肢瘫痪，初呈弛缓性
马方综合征的临床表现
1、骨骼肌肉系统 主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎
代谢综合征的临床表现
1.腹部肥胖或超重。2.脂代谢异常。3.高血压。4.糖尿病、胰岛素抵抗及/或葡萄糖耐量异常。