肥厚型心肌病的基本介绍

肥厚型心肌病(HCM)是一种原因不明的心肌疾病,特征为心室壁呈不对称性肥厚,常侵及室间隔,心室内腔变小,左心室血液充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病,可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险,是运动性猝死的原因之一。......阅读全文

关于肥厚型梗阻性心肌病的诊断标准介绍

  有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现,诊断并不困难。超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法,无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助,室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移,足以区分梗阻性与非梗阻性病例。心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。心室造影对诊断也有价值。临床上在胸骨下段

肥厚型梗阻性心肌病的简介

  肥厚性梗阻性心肌病的特征为心室肌肥厚,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。通常为常染色体显性遗传。  本病的病因不是很明确,可能因素有:  1.遗传  一个家族中可有多人发病,提示与遗传有关。Matsumori发现本病HLADRW4检出

关于心尖肥厚型心肌病的简介

  心尖肥厚型心肌病(AHCM)属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型,首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告。它与经典的肥厚型心肌病不同,常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处,而室间隔基底部却多无肥厚。近年来由于超声心动图尤其是二维超声心动图的广泛应用,

心尖肥厚型心肌病的临床表现

  AHCM占肥厚型心肌病的16.8%,发病年龄30~50岁居多,男性多于女性。1/3~1/2病人可能有高血压、长期剧烈运动或酗酒史。起病隐匿,发病缓慢。患者可有胸闷、头晕、心前区疼痛等症状。超声心动图诊断心尖肥厚型心肌病的特异性不高,无经验的医生常诊断为正常。而冠状动脉造影及左室造影等影像学表现更

关于老年肥厚型心肌病的-病因分析

  老年肥厚型心肌病的 病因不明,发病呈家族性,可能与遗传因素有关,也有其他因素参与。  1.遗传学说  约55%的HCM患者有明确的家族史或有明确的家族聚集倾向。  2.儿茶酚胺与内分泌学说  内分泌紊乱,特别是儿茶酚胺(CA)和内分泌紊乱与HCM之间有关联。儿茶酚胺、血管紧张素Ⅱ和甲状腺素等在心

简述老年肥厚型心肌病的治疗原则

  1、老年肥厚型心肌病的并发症:可并发心绞痛、晕厥、心源性猝死。  2、老年肥厚型心肌病的治疗原则:  (1)缓解临床症状活动后心悸、气短、头晕等。给予抗心力衰竭和改善血流动力学的措施。  (2)预防猝死有猝死高危因素者应严密监测,避免剧烈活动。对无症状、无晕厥史、室间隔肥厚较轻、心电图正常者,可

关于小儿肥厚型心肌病的病因分析

  1.遗传因素  原发性肥厚型心肌病可呈家族性发病,也可有散发性发病。根据流行病学调查结果,散发者占2/3,有家族史者占1/3,家族性发病的患者中有50%的HCM病因不明确,50%的家族中发现有基因突变,遗传方式以常染色体显性遗传最为常见,约占76%。  2.钙调节紊乱  肥厚型心肌病患者有钙调节

肥厚型心肌病的遗传机制是什么?

  肥厚型心肌病的遗传机制主要是由基因突变引起的。目前已经发现了多个与肥厚型心肌病相关的基因,包括MYH7、MYBPC3、TNNT2、TNNI3等。这些基因突变会导致心肌细胞肥大、结构异常和功能受损,从而引发肥厚型心肌病的发生和发展。此外,还有一些非遗传因素也可能与肥厚型心肌病的发生有关,如高血压、

关于心尖肥厚型心肌病的病因分析

  迄今尚未阐明。Perloff认为,肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常,或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当,造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实,肥厚型心肌病有家族发病倾向,属常染色体显性遗传。

简述小儿肥厚型心肌病的临床表现

  儿童HCM多无明显症状,常因心脏杂音或家族中有HCM患者而首次就诊,临床表现具有多变性,并因发病年龄而不同,1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重,60%婴儿HCM有左、右室流出道梗阻,常发生心力衰竭,多于1岁之内死亡,1岁以上儿童通常无症状,只有少数发生左室流出道梗阻,但较婴儿易发生猝死。  婴儿常见

肥厚型心肌病致病因子被发现

  肥厚型心肌病是心脑血管疾病中最常见的病症之一。日本庆应义塾大学12日发表公报称,研究小组找到了导致病情恶化的物质。  肥厚型心肌病是因心肌变厚,导致其难以向全身输送血液而发病的,有时会导致心力衰竭,是运动性猝死的原因之一。肥厚型心肌病通常有家族遗传倾向,目前尚无有效疗法。  庆应义塾大学研究人员

肥厚型心肌病治疗市场迎来实力玩家

  在未来几年,CMI类药物将是推动HCM治疗市场变革的关键驱动因素,而Mavacamten和Aficamten和这两款重磅CMI药物的同台竞技也将为HCM患者带来更多的治疗选择。  今年5月30日,小分子心肌肌球蛋白抑制剂Aficamten治疗症状性梗阻性肥厚型心肌病(oHCM)的疗效和安全性的关

概述老年肥厚型心肌病的抗心律失常治疗

  HCM患者多因致命性心律失常而猝死,胺碘酮可预防性减少室上性、室性心律失常的发生,还可治疗房颤控制心室率,或转为窦性心律。可有效降低心室耗氧量,不影响左室功能。对房颤复发或慢性房颤患者有必要进行抗凝治疗,防止血栓并发症。  若药物治疗无效则要行房室结消融并植入起搏器。病情严重时,应及时电转复。若

概述肥厚型梗阻性心肌病的临床表现

  起病多缓慢。约1/3有家族史。症状大多开始于30岁以前。男女同样罹患。  1.症状  (1)呼吸困难多在劳累后出现,是由于左心室顺应性减低,舒张末期压升高,继而肺静脉压升高,肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。  (2)心前区痛多在劳累后出现,似心绞痛,但可不典型,是由于肥

述评:氯沙坦可安全用于肥厚型心肌病

  【编者按】近期,哥本哈根大学的 Anna-Axelsson 博士等在 Lancet Diabetes Endocrinol 杂志发表了一项关于氯沙坦治疗肥厚型心肌病患者的文章,利物浦心胸医院的 Cooper 博士等对该研究发表了述评,指出尽管该研究结果呈阴性,但仍可获取一些有价值的信息。

武汉专家团队发现治疗肥厚型心肌病新方法

  由华中科技大学同济医学院附属同济医院教授魏翔带领的团队,近日在《美国心脏病学会杂志》发表一项最新研究成果:经心尖心脏不停跳室间隔心肌切除术首次临床应用于治疗肥厚型梗阻性心肌病。随刊发表的评论文章认为,该手术方法是拓展外科室间隔心肌切除术应用的重要一步。  肥厚型梗阻性心肌病(下称“肥心病”)是一

肥厚型心肌病是种遗传病,那么问题来了!

  肥厚型心肌病的患病率高达1:500,实际临床中会碰到不少病例。其主要患病机制是遗传,是最常见和重要的遗传性心脏病之一。可惜,目前国内医患常忽视这一点,以致造成不少本可避免的悲剧。    2014年版的ESC肥厚型心肌病诊治指南第6章特别论述了关于此病的遗传检验和家系筛查。但国内尚没有对肥厚型

武汉专家团队发现治疗肥厚型心肌病新方法

原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/8/506384.shtm

缬沙坦治疗早期肥厚型心肌病安全有效

  近日,美国哈佛医学院布列根和妇女医院(Brigham and Women’s Hospital, Harvard Medical School)的研究团队发现,血管紧张素II受体阻滞剂缬沙坦(valsartan)治疗早期肥厚型心肌病有效且安全。该研究在《Nature medicine》上发表,题

关于继发性心肌病的基本介绍

  继发性心肌病亦称特异性心肌病,指由已知原因引起或发生于其他疾病的心肌病变。继发性心肌病为全身性疾病的一个组成部分,常伴有心内膜和(或)心包病变。  继发性心肌病的临床表现常与原发性心肌病相似,除原发病的表现外.一般以心力衰竭为主,通常左心衰竭先见,右心衰竭发生于后。心律失常不少见。但亦有早期体检

关于原发性心肌病的基本介绍

  是一组发病缓慢、病因未明、以心脏增大为特点、最后发展为心力衰竭的心脏病。最初可无自觉不适,以后可在劳累时或轻度劳动时出现气急、心悸、胸闷、呼吸困难等症状。心脏重量增加,各心腔扩大,心肌灰白而松弛;室壁厚度近乎正常,心内膜也可增厚,可有心腔内附壁血栓,常有心肌纤维化,也可心壁成片受损,心脏起搏系统

关于扩张性心肌病的基本介绍

  扩张型心肌病(DCM)是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。

老年扩张性心肌病的基本介绍

  老年人扩张性心肌病(DCM)为心肌病的主要类型,既往称为充血性心肌病。特点为左心室或右心室明显扩大或双心室扩大,多数以左心室扩大为主。心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为其基本特征。约20%的DCM患者有心肌病家族史。  DCM病因不明故缺乏特效治疗。主要是祛除诱发因素,如预防呼吸道感染、调节电

关于肥厚性心肌病的基本介绍

  肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。

关于围产期心肌病的基本介绍

  指发生于妊娠晚期至产后6个月内的扩张性心肌病,其特征为既往无心血管疾病病史的孕妇,出现心肌收缩功能障碍和充血性心力衰竭。确切病因不清,可能与病毒感染、免疫、高血压、肥胖、营养不良及遗传等因素有关。发生于妊娠晚期占10%,产褥期及产后3个月内最多,约占80%,产后3个月以后占10%。  临床表现不

简述肥厚型梗阻性心肌病的一般治疗方法

  凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等,以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,尽量不用。如有二尖瓣关闭不全,应预防发生感染性心内膜炎。

韩国科学家研发基因剪刀-有望消除肥厚型心肌病

  据韩国《中央新闻》网站报道,韩国基础科学研究院研究团队开发出了可以精确甄选出MYBPC3基因链条并将其剪断的基因剪刀,可用于治疗肥厚型心肌病。   由于韩国生命伦理与安全法律的限制,韩国研究团队将此项基因重组技术提供给了美国俄勒冈州健康与科学大学的舒克拉特·米塔利波夫研究小组进行后续实验。结果证

韩国科学家研发基因剪刀-有望消除肥厚型心肌病

  据韩国《中央新闻》网站报道,韩国基础科学研究院研究团队开发出了可以精确甄选出MYBPC3基因链条并将其剪断的基因剪刀,可用于治疗肥厚型心肌病。   由于韩国生命伦理与安全法律的限制,韩国研究团队将此项基因重组技术提供给了美国俄勒冈州健康与科学大学的舒克拉特·米塔利波夫研究小组进行后续实验。结果

心脏磁共振诊断梗阻性肥厚型心肌病病例分析

患者男,41岁。主因间断胸痛、胸闷3年,加重3个月入院。既往高血压病史10余年,最高180/110mmHg,平日不规律口服“尼群地平、美托洛尔”,未监测血压水平;否认糖尿病史;否认吸烟饮酒史。患者缘于3年前无明显诱因间断出现胸痛、胸闷,呈闷胀感,无明显放射痛,无气短,症状多于劳累及饱餐后发作,持续数

关于限制型心肌病的基本介绍

  限制型心肌病(RCM)是以心内膜及心内膜下心肌纤维化,引起心脏舒张期难于舒展及充盈受限,心脏舒张功能严重受损,而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。在3种类型原因不明的心肌病中,限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌