心脏磁共振诊断梗阻性肥厚型心肌病病例分析
患者男，41岁。主因间断胸痛、胸闷3年，加重3个月入院。既往高血压病史10余年，最高180/110mmHg，平日不规律口服“尼群地平、美托洛尔”，未监测血压水平；否认糖尿病史；否认吸烟饮酒史。患者缘于3年前无明显诱因间断出现胸痛、胸闷，呈闷胀感，无明显放射痛，无气短，症状多于劳累及饱餐后发作，持续数分钟可缓解，未予重视。近3个月来，自觉症状加重，发作次数较前频繁，持续时间较前延长，但未有超过20min情况，为求进一步诊治入院。 入院查体T36.4℃，P80bpm，R19次/min，BP144/74mmHg。体态肥胖，神志清楚，双肺呼吸音清，双肺未闻及明显干湿啰音，心率80次/min，律齐，胸骨左缘3，4肋间可闻及3/6级收缩中晚期喷射样杂音，腹软，双下肢无水肿。 辅助检查：冠状动脉造影提示左主干正常，前降支正常，回旋支近端斑块，轻度狭窄，OM开口狭窄40%，右冠状动脉近端弥漫病变，最重狭窄50%。血常规，肝功......阅读全文
心脏磁共振诊断梗阻性肥厚型心肌病病例分析
患者男，41岁。主因间断胸痛、胸闷3年，加重3个月入院。既往高血压病史10余年，最高180/110mmHg，平日不规律口服“尼群地平、美托洛尔”，未监测血压水平；否认糖尿病史；否认吸烟饮酒史。患者缘于3年前无明显诱因间断出现胸痛、胸闷，呈闷胀感，无明显放射痛，无气短，症状多于劳累及饱餐后发作，持续数
关于肥厚型梗阻性心肌病的诊断标准介绍
有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现，诊断并不困难。超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助，室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻性与非梗阻性病例。心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。心室造影对诊断也有价值。临床上在胸骨下段
肥厚型梗阻性心肌病的简介
肥厚性梗阻性心肌病的特征为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。通常为常染色体显性遗传。 本病的病因不是很明确，可能因素有： 1.遗传 一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关。Matsumori发现本病HLADRW4检出
药物治疗肥厚型梗阻性心肌病的介绍
解除症状和控制心律失常。 （1）β受体阻滞剂使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏出量。 （2）钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少副作用而提高疗效。 （3）抗心律失常
手术治疗肥厚型梗阻性心肌病的介绍
（1）常用的手术方法经主动脉和左心室联合切口心肌切除术、经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术。 （2）治疗效果手术死亡率约为10%。常见的死亡原因为低心排血量和左心室切口出血。术后约5%的病例并发完全性传导阻滞，左束支或右束支传导阻滞的发生率更高。 临床症状明显，内科药物治疗未能奏效，静息时
肥厚型梗阻性心肌病的检查方式介绍
1.胸部X线检查 心影增大，左心室增大，但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。 2.心电图检查 显示左心室肥大和劳损，有时前胸aVL和I导联呈现异常Q波。有的病例呈现完全性右束支、左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。 3.心导管检查 右心导管
述评：氯沙坦可安全用于肥厚型心肌病
【编者按】近期，哥本哈根大学的 Anna-Axelsson 博士等在 Lancet Diabetes Endocrinol 杂志发表了一项关于氯沙坦治疗肥厚型心肌病患者的文章，利物浦心胸医院的 Cooper 博士等对该研究发表了述评，指出尽管该研究结果呈阴性，但仍可获取一些有价值的信息。
概述肥厚型梗阻性心肌病的临床表现
起病多缓慢。约1/3有家族史。症状大多开始于30岁以前。男女同样罹患。 1.症状 （1）呼吸困难多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺静脉压升高，肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。 （2）心前区痛多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥
如何诊断小儿肥厚型心肌病？
根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查，一般可以确诊。 1.梗阻型HCM 诊断HCM必须首先排除其他原因引起的心肌肥厚，如先心病，高血压，内分泌代谢病等，若存在胸痛，晕厥，心悸等症状，心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音，且杂音强度随体位，屏气，握拳等动作的改变而改变，心电图显示左心室肥厚
关于原发性心肌病的病理生理介绍
1.扩张型心肌病 心脏重量增加，各心腔扩大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常，心内膜也可增厚，可有心腔内附壁血栓，常有心肌纤维化，也可心壁成片受损，心脏起搏系统亦可受侵。 显微镜下可见心肌纤维肥大，细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织增多，心肌纤维可被条索状纤维组织所分割，心内膜
梗阻性肥厚型心肌病患者有了治疗新药
12月17日，国家药品监督管理局（NMPA）批准赛诺菲的第二代心肌肌球蛋白抑制剂（CMI）阿夫凯泰片的上市申请，用于治疗纽约心脏协会（NYHA）心功能分级II-III级的梗阻性肥厚型心肌病（HCM）成人患者，以改善运动能力和症状。肥厚型心肌病作为最常见的遗传性心脏疾病，可能引发猝死、心力衰竭、血栓栓
简述肥厚型梗阻性心肌病的一般治疗方法
凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等，以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，尽量不用。如有二尖瓣关闭不全，应预防发生感染性心内膜炎。
肥厚型心肌病的鉴别诊断介绍
1、主动脉瓣狭窄 本病收缩期杂音位置高，向颈部传导，改变心肌收缩力及周围阻力的措施对杂音影响不大，主动脉瓣第二音减弱。超声心动图有助于发现主动脉瓣病变。 2、高血压性心肌肥厚 目前认为高血压患者心肌肥厚>2.5cm时，才可以诊断高血压合并肥厚型心肌病；否则，应考虑高血压引起的心肌肥厚。但是
关于原发性心肌炎的病理介绍
一、西医病理 1.扩张型心肌病心脏重量增加，各心腔扩大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常， 心内膜也可增厚，可有心腔内附壁血栓， 常有心肌纤维化，也可心壁成片受损，心脏起搏系统亦可受侵。 显微镜下可见心肌纤维肥大，细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织 增多，心肌纤维可被条索状纤维
联拓生物宣布Mavacamten在中国获得“突破性治疗药物”认证
联拓生物(纳斯达克:LIAN)是一家创新的生物医药企业,致力于为中国和亚洲其他主要市场的广大患者带来突破性治疗药物。联拓生物于2022年2月15日正式宣布,用于治疗梗阻性肥厚型心肌病(oHCM)的mavacamten在中国获得国家药品监督管理局药品审评中心授予的“突破性治疗药物”认证。 此
肥厚型心肌病的病因分析
肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病，60%～70%为家族性，30%～40%为散发性，家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实，至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关，其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因，绝大部分突变位于这些基因。
认识BNP：医生让您抽那一管子血是为了检查什么呢？
当肥厚型心肌病患者去心脏科看病时，医生通常会开一些化验单子让大家抽血，其中很重要的一项就是查BNP/ NT-proBNP。那我们为什么要抽血去验这个指标呢？BNP/ NT-proBNP的升高与心衰又有怎样的关系呢？ 什么是BNP？ 1988 年，日本学者Tetsuji Sudoh 首
湘雅二医院团队为心脏放射消融交出“中国方案”
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/3/495503.shtm当地时间3月6日，由中南大学湘雅二医院教授周胜华团队完成的“肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）的立体定向放射治疗-首次应用人体研究”（SELECT研究），在2023年美国心脏病学会科学年会
关于老年肥厚型心肌病的诊断介绍
1、老年肥厚型心肌病的诊断： 根据患者的临床症状、体征结合心电图及超声心动图等检查结果，HCM一般不难诊断。如以上检查仍不能确诊时，可行心血管造影及心导管血流动力学检查，老年人本病相对少见。 2、老年肥厚型心肌病的鉴别诊断： 老年人应重点除外高血压病和冠心病。高血压性心脏病有长期高血压病史
心尖肥厚型心肌病的鉴别诊断介绍
本病应与心绞痛型冠心病、主动脉瓣狭窄等疾病鉴别。 1.心绞痛型冠心病 鉴别要点： ①冠心病发病年龄多数在中年以上； ②出现心前区疼痛多有典型的特点，心尖肥厚型心肌病的胸痛时间较冠心病心绞痛长，含服硝酸甘油往往无效； ③多伴血脂增高、血压增高和血糖增高等。必要时作左室造影明确诊断。建议对
心电图知识：肥厚型心肌病
肥厚型心肌病一、背景知识肥厚型心肌病(HCM)是以室间隔和心室壁肥厚为特征的心肌病，由于心肌肥厚，导致心室腔缩小，心室血液充盈受限。具体病因不清楚，是以心肌肌小节相关蛋白基因突变为主的常染色体显性遗传性疾病，主要见于儿童和青少年，也是运动员猝死的常见病因之一，具有一定的家族聚集倾向性。根据左心室流出
关于梗阻性肥大性心肌病的简介
肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病
持续改善！玛伐凯泰治疗梗阻性肥厚型心肌病迄今最长疗效和安全性数据公布
百时美施贵宝近日公布了MAVA长期扩展研究（MAVA-LTE）中EXPLORER-LTE队列的最新长期随访结果。该研究旨在评估迈凡妥®（玛伐凯泰胶囊）治疗纽约心脏协会（NYHA）心功能分级II-III级、有症状的梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）成人患者的长期有效性和安全性。 近日，该研究180周
混合型心尖肥厚型心肌病合并心尖室壁瘤病例分析
患者女性，43岁，主诉"胸闷"3个月，无胸痛症状，于2015年11月6日入院。心电图示：室性早搏，异常Q波及T波改变。超声心动图示：室间隔增厚，最厚约20 mm；左心室心尖明显变薄，向外凸出，呈瘤样改变，大小约30 mm×44 mm。冠状动脉CT血管造影（CTA）示：冠状动脉正常。 心脏磁共振电影序
关于小儿肥厚型心肌病的病因分析
1.遗传因素 原发性肥厚型心肌病可呈家族性发病，也可有散发性发病。根据流行病学调查结果，散发者占2/3，有家族史者占1/3，家族性发病的患者中有50%的HCM病因不明确，50%的家族中发现有基因突变，遗传方式以常染色体显性遗传最为常见，约占76%。 2.钙调节紊乱 肥厚型心肌病患者有钙调节
关于老年肥厚型心肌病的－病因分析
老年肥厚型心肌病的 病因不明，发病呈家族性，可能与遗传因素有关，也有其他因素参与。 1.遗传学说 约55%的HCM患者有明确的家族史或有明确的家族聚集倾向。 2.儿茶酚胺与内分泌学说 内分泌紊乱，特别是儿茶酚胺（CA）和内分泌紊乱与HCM之间有关联。儿茶酚胺、血管紧张素Ⅱ和甲状腺素等在心
心尖肥厚型心肌病的临床表现
AHCM占肥厚型心肌病的16.8%，发病年龄30～50岁居多，男性多于女性。1/3～1/2病人可能有高血压、长期剧烈运动或酗酒史。起病隐匿，发病缓慢。患者可有胸闷、头晕、心前区疼痛等症状。超声心动图诊断心尖肥厚型心肌病的特异性不高，无经验的医生常诊断为正常。而冠状动脉造影及左室造影等影像学表现更
肥厚性梗阻型心肌病患者的二尖瓣反流病例分析1
47岁男性，患有高血压、高脂血症和肥厚性梗阻型心肌病（HOCM），接受了最大耐受剂量的阿替洛尔和维拉帕米治疗，活动时出现呼吸困难加重。既往有轻-中度二尖瓣反流史，静息状态下，左心室流出道（LVOT）峰值压差为49 mmHg（图1），活动时为60 mmHg。体格检查：血压 125/80 mmHg，
关于心尖肥厚型心肌病的病因分析
迄今尚未阐明。Perloff认为，肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实，肥厚型心肌病有家族发病倾向，属常染色体显性遗传。
美国科学家研发检查心脏健康状况新方法
近日美国加州大学圣地亚哥分校的工程师们与西班牙马德里格雷戈里奥马拉尼翁医院非侵入性心脏病实验室的心脏病学家密切合作，首次确定了环状涡流对人类心脏正常心室和不正常心室里运输血流所产生的影响。 环状涡流帮助分配左心室血流，健康者15%，非缺血扩张型心肌病患者20%，肥厚型心肌病患者5% 为了进行