Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征的概述
在大多数Ⅰ型患者中也发生胰岛细胞瘤，在这些胰岛细胞瘤中，约有40％能分泌胰岛素，引起低血糖（低血糖症），尤其是在几小时未进食的空腹状态下。一半以上的胰岛细胞肿瘤可分泌过量的胃泌素，刺激胃分泌大量胃酸。该肿瘤患者易罹患消化性溃疡病，且溃疡易出血、穿孔和胃梗阻，腹泻和脂肪痢常见。另一些胰岛细胞肿瘤可分泌血管活性肠多肽，引起严重的腹泻而导致脱水。 大约1/3的胰岛细胞瘤呈恶性，并向身体其他部位转移。这类癌瘤较其他类型胰腺癌生长更缓慢。 大约2/3的Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征患者有垂体瘤。这类垂体瘤中约25％可分泌催乳素，女性患者出现月经紊乱，男性阳痿。而另外25％可分泌生长激素，导致肢端肥大症。极少数可分泌促肾上腺皮质激素，引起皮质类固醇水平升高，表现为库欣综合征。近25％的垂体瘤是非功能性的。一些垂体瘤可引起头痛、视觉障碍以及垂体功能减退。 Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征患者还可伴发甲状腺和肾上腺肿瘤，少部分为类癌。一些患者皮下可......阅读全文
Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征的概述
在大多数Ⅰ型患者中也发生胰岛细胞瘤，在这些胰岛细胞瘤中，约有40％能分泌胰岛素，引起低血糖（低血糖症），尤其是在几小时未进食的空腹状态下。一半以上的胰岛细胞肿瘤可分泌过量的胃泌素，刺激胃分泌大量胃酸。该肿瘤患者易罹患消化性溃疡病，且溃疡易出血、穿孔和胃梗阻，腹泻和脂肪痢常见。另一些胰岛细胞肿瘤可
ⅡA型多发性内分泌瘤综合征的概述
几乎所有的ⅡA型患者都可患甲状腺髓样癌约50％的病人可患嗜铬细胞瘤，肿瘤通常分泌肾上腺素及其他物质，引起血压增高高血压可为发作性或持续性，通常非常严重。 ⅡA型多发性内分泌瘤综合征病人中，约25％有甲状旁腺功能亢进症的临床表现，如高钙血症，可导致肾结石或肾衰竭。另外25％的病例有甲状旁腺肿大，
Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征的检查
1、DNA限制段长度多形分析遗传筛选； 2、测血清钙，完整甲状旁腺激素，胃泌素和催乳素； 3、垂体CT或MRI。
Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征的鉴别
1、 ⅡA型多发性内分泌瘤综合征：包括罕见的甲状腺癌（髓样癌）、嗜铬细胞瘤（大多为一种良性的肾上腺肿瘤）。 2、ⅡB型多发性内分泌瘤综合征：是由甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和神经瘤（神经增生）组成。一些患者无家族史。
Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征的检查鉴别
一、检查 1、DNA限制段长度多形分析遗传筛选； 2、测血清钙，完整甲状旁腺激素，胃泌素和催乳素； 3、垂体CT或MRI。 二、鉴别 1、 ⅡA型多发性内分泌瘤综合征：包括罕见的甲状腺癌（髓样癌）、嗜铬细胞瘤（大多为一种良性的肾上腺肿瘤）。 2、ⅡB型多发性内分泌瘤综合征：是由甲状腺
Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征的症状体征
MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中。无症状性高血钙系最常见表现；约25%病人证明有肾结石和肾钙化。与散发性甲状旁腺功能亢进不同，发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤。 胰岛细胞瘤占病人30%~75%，其中约40%肿瘤来自β细胞，分泌胰岛
Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征的并发病症
1、甲状旁腺功能亢进症，导致血钙升高，常引起肾结石。 2、可分泌过量的胃泌素，刺激胃分泌大量胃酸。易罹患消化性溃疡病，且溃疡易出血、穿孔和胃梗阻，腹泻和脂肪痢常见。另一些胰岛细胞肿瘤可分泌血管活性肠多肽，引起严重的腹泻而导致脱水。 3、可分泌催乳素，女性患者出现月经紊乱，男性阳痿。
Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征的病因及症状体征
病因 此病因为家族性遗传。 症状体征 MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中。无症状性高血钙系最常见表现；约25%病人证明有肾结石和肾钙化。与散发性甲状旁腺功能亢进不同，发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤。 胰岛细胞瘤占病人30%~
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的概述
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。
概述多发性内分泌腺瘤综合征2型的临床表现
本症MEN2型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。MEN2B患者还可有黏膜神经瘤和类马方体型。 1.甲状旁腺功能亢进（增生或腺瘤） 可表现为高钙血症。 2.嗜铬细胞瘤占50%，多呈家族性 多位于肾上腺，常为双侧，恶性少见。临床表现同散发性嗜铬细胞瘤，表现为持续或
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的检查化验
1、DNA限制段长度多形分析遗传筛选； 2、测血清钙，完整甲状旁腺激素,胃泌素和催乳素； 3、垂体CT或MRI。
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的鉴别诊断
1、ⅡA型多发性内分泌瘤综合征：包括罕见的甲状腺癌（髓样癌）嗜铬细胞瘤（大多为一种良性的肾上腺肿瘤）。 2、ⅡB型多发性内分泌瘤综合征：是由甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤和神经瘤（神经增生）组成一些患者无家族史。
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的症状体征
MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中。无症状性高血钙系最常见表现；约25%病人证明有肾结石和肾钙化。与散发性甲状旁腺功能亢进不同，发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤。 胰岛细胞瘤占病人30%~75%，其中约40%肿瘤来自β细胞，分泌胰岛
概述多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状体征
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller 等报告12
多发性内分泌肿瘤综合症Ⅱb型的概述
(MEN-ⅡB)(MEN-Ⅲ型；多发性内分泌腺瘤病，ⅡB型；粘膜神经瘤综合征) 此综合征以多发性粘膜神经瘤[1]，甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤为特征，常伴有马方样体态。 虽然已报告的病例约50%为散发性而非家族性，但不清楚所报告的病例的亲属是否都经过筛选，因此散发性MEN-ⅡB综合征真实发病率
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的并发症
1、甲状旁腺功能亢进症导致血钙升高常引起肾结石； 2、可分泌过量的胃泌素，刺激胃分泌大量胃酸，易罹患消化性溃疡病，且溃疡易出血穿孔和胃梗阻，腹泻和脂肪痢，常见另一些胰岛细胞肿瘤，可分泌血管活性肠多肽引起严重的腹泻而导致脱水； 3、可分泌催乳素女性患者出现月经紊乱男性阳痿。
概述小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的基本症状
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例
多发性内分泌腺瘤综合征1型的检查
1.基因检测； 2.测血清钙,甲状旁腺激素,胃泌素，血糖，胰岛素和垂体前叶激素等；[1] 3.胰腺、甲旁腺、垂体CT或MRI检查。
多发性内分泌腺瘤综合征2型的介绍
多发性内分泌腺瘤综合征（MEN）是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。本症MEN2型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。MEN2B患者还可有黏膜神经瘤和类
多发性内分泌腺瘤综合征2型的检查
尿儿茶酚胺、血糖、血去甲肾上腺素、肾上腺素及降钙素可有明显升高，血电解质、T、T、醛固酮、皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。测定血液各种激素浓度如生长激素、降钙素、甲状旁腺激素、血糖5-羟胺等，便于早期诊断本病征。影像学方面需行病变部位CT,MRI等检查。
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的病因及症状体征
病因 此病因为家族性遗传。 症状体征 MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中。无症状性高血钙系最常见表现；约25%病人证明有肾结石和肾钙化。与散发性甲状旁腺功能亢进不同，发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤。 胰岛细胞瘤占病人30%~
多发性内分泌腺瘤综合征2型的病因
本病征病因未明，具有显著的家族倾向，为常染色体显性遗传。多为常染色体显性遗传。应为RET原癌基因突变所致。
概述多发性内分泌腺瘤病2型的诊断检查
有甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲状旁腺功能亢进等内分泌腺症候群，结合相关的腺体激素测定、功能试验及定位检查，即可确诊。对有阳性家族史的甲状腺髓样癌患者，应仔细搜寻甲状旁腺功能亢进与嗜铬细胞瘤的证据，以及时明确诊断。
概述多发性内分泌肿瘤综合症ⅡA型的症状和体征
MEN-ⅡA的临床表现决定于肿瘤类型，近乎所有MEN-ⅡA综合征病人均有甲状腺髓样癌（见第8节）. 约50%病人MEN-ⅡA亲属有嗜铬细胞瘤，有些亲属中嗜铬细胞瘤死亡率达30%.与散发性嗜铬细胞瘤比较（参见第9节），MEN-ⅡA综合征家族类型开始有肾上腺髓质增生，多中心，双侧性在>50%病例中
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的症状体征及检查化验
症状体征 MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中。无症状性高血钙系最常见表现；约25%病人证明有肾结石和肾钙化。与散发性甲状旁腺功能亢进不同，发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤。 胰岛细胞瘤占病人30%~75%，其中约40%肿瘤来自β细
关于多发性内分泌腺瘤综合征1型的简介
该综合征以甲状旁腺，胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征，已发现导致MEN-1基因在11号染色体上，为Menin基因。MEN-1的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。临床可有甲状旁腺功能亢进症、胰腺神经内分泌瘤和垂体瘤的相应表现。
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的检查化验及鉴别诊断
检查化验 1、DNA限制段长度多形分析遗传筛选； 2、测血清钙，完整甲状旁腺激素,胃泌素和催乳素； 3、垂体CT或MRI。 鉴别诊断 1、ⅡA型多发性内分泌瘤综合征：包括罕见的甲状腺癌（髓样癌）嗜铬细胞瘤（大多为一种良性的肾上腺肿瘤）。 2、ⅡB型多发性内分泌瘤综合征：是由甲状腺髓样
关于多发性内分泌腺瘤综合征2型的简介
多发性内分泌腺瘤综合征（MEN）是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。本症MEN2型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。MEN2B患者还可有黏膜神经瘤和类
治疗多发性内分泌腺瘤综合征1型的简介
甲状旁腺和垂体瘤主要是外科治疗。胰岛细胞瘤较难处理，因为病变小，难以发现，多发性病变常见。二氮嗪可用于低血糖处理中的辅助治疗。 胃泌素瘤治疗复杂。对所有病人尽可能定位和切除肿瘤。如不可能，则用奥曲肽，质子泵阻滞剂常常能获得消化性溃疡症状的缓解。H2阻滞剂同样可用，但效果差。
概述多发性内分泌腺瘤病2型的临床表现
MEN2A的临床表现包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲状旁腺功能亢进症。MEN2B则包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及一些身体异常表现，但甲状旁腺功能亢进症少见。 1．甲状腺髓样癌(MTC)为MEN2中最常见并最早出现的病变，而且是决定病程进展的最重要因素。MTC常为双侧和多中心病变，除分泌降钙素外