腹壁纤维瘤病的介绍
腹壁纤维瘤病在组织形态学上没有恶性征象，无淋巴和血液转移现象，但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，与良性和恶性肿瘤存在一定的区别，故Wills（1950）将其界定为交界性肿瘤，并为越来越多的学者所认可。WHO（1994）将其界定为分化的成纤维细胞肿瘤，其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与纤维肉瘤间，可以局部复发而不发生转移。 据文献报道，腹壁纤维瘤病的发病率为2/100万～5/100万，但在家族性腺瘤样息肉病患者中的发生率高达8%～38%。占软组织肿瘤的0.03%～3%，占纤维组织肿瘤的1.19%。其在年龄分布上有4个高峰年龄期：即青少年期、育龄期、中年期和老年期。青少年期以女性为主，多见于腹壁外的其他部位（如臂部、小腿、上臂、头部、颈部等）；育龄期多发生于腹壁；中年期仍以腹壁为好发部位，无明显性别差异；老年期则无部位和性别的差别。 腹壁纤维瘤病发病原因尚不十分明了，可能与腹壁损伤、内分泌失调和遗传因素有关。组织病理示硬纤维......阅读全文
关于神经纤维瘤病的简介
分I型和Ⅱ型，I型致病基因位于常染色体17q11.2，该基因为肿瘤抑制基因，基因的突变尤其是染色体位点缺失，导致不能产生神经纤维瘤蛋白，神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子；I型主要病理特征：为分布于脊神经、脑神经、皮肤或皮下的多发神经纤维瘤，肿瘤细胞为梭状细胞排列与神经鞘膜紧密连接，界限不清，无髓
硬纤维瘤的病因及病症体征
病因 本病病因不明，可能与外伤、妊娠、手术及全身结缔组织异常有关。妊娠过程中，血中雌激素升高，加之生产过程中可能造成腹壁损伤，这可能是硬纤维瘤好发于成年女性的原因。硬纤维瘤也可作为直肠多发息肉、骨瘤、皮肤囊肿及硬纤维瘤组成的Gardner综合征的一部分，后者多有遗传家族史。 病状体征 发生
肠系膜巨大纤维瘤病病例分析
患者男，26岁。因查体发现腹部包块2h入院。患者于1个月前无明显诱因出现腹胀，进餐后加重，伴纳差，腹胀进行性加重。既往体健，查体：腹部膨隆，腹式呼吸消失，腹软，未触及腹部肿块，腹部有压痛，位于脐部周围，移动性浊音阳性。 实验室检查：AFP2.39ng/ml，CEA2.6ng/ml，CA19-90.6
一例精索侵袭性纤维瘤超声表现病例分析
患者男，47岁。因发现左侧腹股沟包块半月入院。查体：左侧腹股沟可扪及一大小约5.0 cm×4.0 cm团块，稍高于皮肤，质硬，活动性差，无明显触痛，平卧位后不消失，透光试验阴性。 超声显示：左侧腹股沟处可见一大小约5.7 cm×2.8 cm低回声团块，形态不规则，边界不清，边缘成角，团块内部回声不均
神经纤维瘤病的治疗及预后
现如今无特殊治疗。听神经瘤、视神经瘤等颅内和椎管肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗痫药物治疗。大部分NFⅠ患者可以存活相当长的时间，但是当合并有高血压、脊髓损害或肿瘤恶变时，总体的预期寿命将减少15年左右。
神经纤维瘤病的辅助检查方法
X线平片可见各种骨骼畸形；CT、MR、椎管造影等有助于发现中枢神经系统肿瘤。头MRⅠ上有时见到脑实质内不明原因的T2高信号病灶，一般不增强，没有占位效应，随着年龄增大而渐消散，有人认为是良性错构瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大的诊断价值。基因分析可以确定NFⅠ和NFⅡ突变类型。
神经纤维瘤病的治疗与预防
鉴别诊断 应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征、局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。 治疗 神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞
关于小儿神经纤维瘤病的简介
小儿神经纤维瘤病为神经皮肤综合征中最常见的一种综合征。病因不明，可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常。由于受累的器官、系统不同，临床表现多种多样。已知此类疾病多达40余种，但常见的只有3种，即神经纤维瘤病、结节性硬化症及脑面部血管瘤病（Sturge-Weber综合征
性玻璃样变纤维瘤病的治疗
如果病变部位允许，可手术切除，切除后局部复发率高。预后由结节的数目、大小、部位和脏器功能受损情况而定。
简述纤维瘤病的检查诊断和治疗
检查 组织病理学：形态具有介于成纤维细胞和平滑肌细胞之间的特点。其增生的细胞间具有数量不等的胶原存在，缺乏恶性细胞的特征，核分裂象极少或缺如，呈浸润性的生长方式。在病变边缘的血管周围可见淋巴细胞浸润。 诊断 结合临床表现及组织病理学可诊断。 治疗 治疗方案应选择及时而彻底的手术切除，其
神经纤维瘤病的临床表现
（一）皮肤症状：①皮肤牛奶咖啡斑：往往出生时已有，形状大小不一，边缘不整，不凸于皮面，好发于躯干非暴露部位；皮肤牛奶咖啡斑数量在6个以上，青春期前直径>5mm，青春期后直径>15mm，对NFⅠ具有诊断价值。腋窝、腹股沟(在出生时罕见，在儿童期和青春期出现)和乳房下的雀斑样或弥漫性色素沉着，以及小圆形
神经纤维瘤病的主要病理特点
主要特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根，尤其是马尾；脑神经多见于听神经、视神经和三叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星形胶质细胞瘤，颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤。镜下见细胞有时呈梭状排列，细胞核呈栅栏状。皮肤肿瘤的特点是表皮很薄，基底层可以色
神经纤维瘤病的治疗及预后
现如今无特殊治疗。听神经瘤、视神经瘤等颅内和椎管肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗痫药物治疗。大部分NFⅠ患者可以存活相当长的时间，但是当合并有高血压、脊髓损害或肿瘤恶变时，总体的预期寿命将减少15年左右。
神经纤维瘤病的治疗方式简介
对于神经纤维瘤病I型的治疗原则，应该将患者分为无发育营养不良和发育营养不良两组。前者的脊柱曲度，类似特发性侧凸的外形，处理原则，诸如融和节段也相似。但是实际的角度和骨质方面，两者则明显不同，神经纤维瘤病曲度进展明显，同时术后假关节形成多，椎体发育方面可见缺陷。对于小于35°无发育营养不良组，可行
神经纤维瘤病的鉴别诊断方法
应同脑干胶质瘤、脑膜瘤、脊髓出血、脊髓梗死、脊髓硬膜外脓肿、马尾和脊髓圆锥综合征、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征和局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。
神经纤维瘤病的鉴别与诊断
应同脑干胶质瘤、脑膜瘤、脊髓出血、脊髓梗死、脊髓硬膜外脓肿、马尾和脊髓圆锥综合征、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征和局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。
神经纤维瘤病的临床表现
（一）皮肤症状：①皮肤牛奶咖啡斑：往往出生时已有，形状大小不一，边缘不整，不凸于皮面，好发于躯干非暴露部位；皮肤牛奶咖啡斑数量在6个以上，青春期前直径>5mm，青春期后直径>15mm，对NFⅠ具有诊断价值。腋窝、腹股沟(在出生时罕见，在儿童期和青春期出现)和乳房下的雀斑样或弥漫性色素沉着，以及小圆形
硬纤维瘤的症状体征及检查化验
病状体征 发生于腹壁者，表现为无痛性腹壁肿块，质硬，无压痛，生长缓慢。大多数病人肿瘤直径达数厘米时即可被发现；少数延误治疗者，肿瘤向四周呈片状浸润生长，造成大片腹壁僵硬。发生于其它部位者，可造成相应的压迫症状和功能障碍。 1.多见于妊娠期或经产妇的腹壁肌肉内。也可发生在其他部位的横纹肌内。
腹壁坏死性筋膜炎的基本介绍
腹壁坏死性筋膜炎(necrotizing of abdomal wall)是发生在腹壁的一种坏死性软组织感染。致病细菌有多种，感染主要累及腹壁深、浅筋膜，亦可侵及皮肤，但早期不累及肌肉。本病可发生于腹壁的任何部位(如腹前壁、侧腹壁、腹股沟区及腹后壁等区域)，尤其多发生于腹部创伤或手术切(创)口及
肠系膜侵袭性纤维瘤病病例分析
男，57岁，因“上腹部疼痛伴恶心、呕吐2个月，加重1个月余”入院。查体：腹软，中上腹部扪及一不规则软组织包块，未触及上缘，下达脐水平，右至右锁骨中线内侧2 cm，可推动，质软，压痛明显。实验室检查未见明显异常。 CT检查：胰腺左前下方见一密度欠均匀的团块状软组织肿块，大小9.3 cm×7.9 c
神经纤维瘤病检查与诊断
检查 X线平片可见各种骨骼畸形；椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。 诊断 1.NFI诊断标准（美国NIH,1987） 6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm,青春期后>15
神经纤维瘤病临床表现
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2.患病率为3/10万；NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或
两例乳腺纤维瘤病病例分析
乳腺纤维瘤病也称韧带样瘤属纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，具有局部浸润生长、术后容易复发、但无远处转移及恶变的特点。虽然系中问性肿瘤，但其侵袭特性给临床的诊断和治疗带来了一定的困难。本研究主要回顾性分析2例乳腺纤维瘤病患者的临床资料，探讨其临床、影像学及病理学特点及鉴别诊断。 1病例资料 病例1，女
硬纤维瘤的病因
本病病因不明，可能与外伤、妊娠、手术及全身结缔组织异常有关。妊娠过程中，血中雌激素升高，加之生产过程中可能造成腹壁损伤，这可能是硬纤维瘤好发于成年女性的原因。硬纤维瘤也可作为直肠多发息肉、骨瘤、皮肤囊肿及硬纤维瘤组成的Gardner综合征的一部分，后者多有遗传家族史。
卵巢纤维瘤症的流行病学
卵巢纤维瘤多发生于40岁以上的中老年妇女平均发病年龄46～48岁Chechia等(2002)的一组病例平均年龄为46.83岁。 卵巢纤维瘤的发病率一般认为占所有卵巢肿瘤的2%～5%。郎景和等(1994)报道占所有卵巢肿瘤的4.8%，占卵巢性索间质肿瘤的76.5%，发病率居卵巢性索间质肿瘤的首位
关于小儿神经纤维瘤病的病因分析
为常染色体显性遗传，外显率变异性较大。目前已知本病在染色体上的基因定位，Ⅰ型在17染色体上（17q11.2）；Ⅱ型在22染色体（22q12.2）。多发性神经纤维瘤病为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常导致的多系统损害的、常见的常染色体显性遗传病。
神经纤维瘤病的病因和发病机制
NFⅠ基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，含56个外显子，编码2818个氨基酸，组成327kD的神经纤维素蛋白(neurofibromin)，分布在神经元；NFⅡ的致病基因为merlin(或称schawannomin)。这两个基因的产物是肿瘤抑制因子，当NEⅠ基因出现易位、缺失、重排或点突变，
神经纤维瘤病的病因和发病机制
NFⅠ基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，含56个外显子，编码2818个氨基酸，组成327kD的神经纤维素蛋白(neurofibromin)，分布在神经元；NFⅡ的致病基因为merlin(或称schawannomin)。这两个基因的产物是肿瘤抑制因子，当NEⅠ基因出现易位、缺失、重排或点突变，
纤维瘤病的临床表现及诊断依据
临床表现 1.肿块生长缓慢，一般无其他症状。 2.肿瘤表面皮肤正常，可触知皮下光滑活动之圆形肿物，无压痛，境界清楚，质地硬。 诊断依据 1.皮下呈现圆形肿物，生长缓慢，无其他症状。 2.肿物表面皮肢正常，可触知皮下光滑活动之圆形肿物，无压痛，境界清楚，质地硬。 用药原则：一般不需用药。
幼年性玻璃样变纤维瘤病的检查
1.组织病理学 结节由成纤维细胞样细胞核细胞外一致性玻璃样物质混合构成，破坏正常组织结构。玻璃样物质为非纤维性及嗜酸性，PAS染色强阳性，抵抗淀粉酶消化。年轻患者和新发病变内细胞成分相对较多，长期病损细胞成分少。 2.免疫表型 成纤维细胞Vimentin阳性，Actin及S-100阴性。