周期性麻痹的简介
周期性麻痹也称为周期性瘫痪,是指一组以反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的疾病,发作时大多伴有血清钾离子浓度水平的异常改变,根据血清钾浓度的变化分为低钾型、正常血钾型和高钾型三种。临床上以低钾型周期性麻痹占绝大多数,正常血钾型和高钾型周期性麻痹少见。......阅读全文
周期性麻痹间断性乏力病例分析
【一般资料】男性,32岁,工人【主诉】间断性乏力2年余,加重1周【现病史】约2年前,患者无明显诱因出现全身乏力症状,严重时站立困难,当时无发热,恶心,呕吐,腹痛、腹泻等症状,于当地医院就诊,检查后低钾,给补钾治疗后好转。2年来,上诉症状反复出现,以劳累后症状明显,口服“氯化钾缓释片”后可好转。1周前
低血钾型周期性麻痹的临床表现
任何年龄均可发病,儿童早期至40岁发病居多,可早至4岁,晚至60岁。男性多于女性,随年龄增长而发病次数减少。饱餐(尤其是碳水化合物进食过多)、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张或小睡后等均可诱发。 典型发作多在夜间或清晨醒来时发病,数小时达到高峰,表现为四肢及躯干弛缓性瘫痪,四肢肌受累早且重
概述小儿周期性高血钾性麻痹的描述
高血钾型周期性瘫痪有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。常于白天运动后发作,持续时间不超过1h。临床表现四肢无力同低血钾型周期麻痹相似,但程度较轻;常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直,多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。患儿发作往往从下肢开始,可波及上肢、躯干部位的肌肉、脑神经所支配的肌肉及呼
家族性低钾血症型周期性麻痹的临床表现
主要症状特征是神经肌肉症状,表现为衰弱无力甚至麻痹,肌无力症状的发作频率、时间长短及严重程度个体差异较大。 本症急性发作时,常出现严重的肌肉无力或呼吸衰竭;缓慢发生低钾血症时,不会引起明显的症状,可见虚弱无力、体重减轻、多尿、腱反射减低、直立性低血压等。
低血钾周期性麻痹的表现是什么
发作前往往有前驱症状,如肌肉僵硬,疲乏,四肢知觉异常,困倦,头痛等,或于发作前一日有兴奋、神经过敏、忧虑、烦渴等症状。较大儿童对于发病及其严重程度多能预知。麻痹常自四肢近端肌肉开始,尤其常见的首发症状是夜间睡眠或清晨起床对称双下肢无力,近端重于远端。麻痹范围大小不一,从几个肌群乃至全身。轻者仅有
关于低血钾型周期性麻痹的检查介绍
1.血清钾检测 血清钾降低,通常低于3.5mmol/L。 2.心电图 显示PR与QT间期延长,出现U波,ST段下降,T波低平或倒置。 3.肌电图 发作时肌电图可显示肌源性受损。 4.葡萄糖诱发试验 在心电监护下,口服葡萄糖50g,同时皮下注射胰岛素10U后,每隔1小时观察肌力、血钾
关于周期性动眼神经麻痹的检查诊断介绍
一、检查 1.视力、眼位、瞳孔以及痉挛相和麻痹相的测定。 2.肌电图检查。 二、诊断 周期性动眼神经麻痹因其有典型的麻痹期和痉挛期,诊断并不困难。对完全或部分动眼神经麻痹的患者,至少观察5分钟,看是否有眼睑、瞳孔或眼球位置的痉挛现象。
关于低血钾型周期性麻痹的病因分析
低血钾型周期性麻痹为常染色体显性遗传病,致病基因位于1号染色体上。饱餐、过量食用碳水化合物、酗酒、疲劳、剧烈活动、受凉、精神紧张、外伤、感染、月经期及应用糖皮质激素、胰岛素等均可诱发,有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。
简述低钾性周期性麻痹的临床表现
1.任何年龄均可发病,但以20~40岁为多,男多于女。 2.过量进食碳水化合物、剧烈运动后、感染、创伤、情绪激动、月经、受凉等均可诱发。 3.发病前可有肢体酸胀、胀痛、麻木、烦渴、多汗、少尿、面色潮红和恐惧等前驱症状,有人提出,此时如稍活动可能抑制其发作。 4.一般在夜间入睡后或清晨转醒时
简述周期性动眼神经麻痹的临床表现
1.周期性改变 麻痹与痉挛的周期性变化多在病初,即有少数在动眼神经麻痹数年后才出现痉挛,此现象出现后终生不变。可以表现为动眼神经所支配的全部肌肉的周期性变化,亦可仅有其支配的部分肌肉的周期性变化。 临床表现可分为麻痹期和痉挛期,一般为每1~4分钟发生1个麻痹和痉挛周期,发作时间日以继夜。
简述小儿周期性低血钾性麻痹的发病机制
由于发作前钾排出量未见增加,故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致。电生理研究证实,肌细胞外钾浓度降低时,肌膜处于超极化状态。肌肉对神经的刺激反应降低,可能导致肌肉麻痹。病理学所见,于发作期间进行肌肉活检发现,肌浆空泡形成,空泡内含有糖原,提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致,
简述小儿周期性高血钾性麻痹的发病机制
发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。
关于小儿周期性高血钾性麻痹的检查介绍
发作时血钾升高,可达5~7mgEq/L,尿中排钾量也增加。 1.肌电图检查 出现肌强直放电。 2.心电图可呈高血钾改变 高血钾型周期性瘫痪发作时,心电图改变,初是T波增高,QT间期延长,以后逐渐出现R波降低,S波增深,ST段下降,P-R间期及QRS时间延长。
概述小儿周期性低血钾性麻痹的症状体征
本病据报道88%病例首次发病在7~21岁,北京儿童医院曾见1例患儿发病是4岁,与国外报道相符。男孩多见。发作间歇期患儿多无任何症状,无肌萎缩。间歇期可自数天至数年不等。发生麻痹的时间不定,以睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受惊、精神紧张、外伤、感染及经期等均为诱发因素。有时可因肢体浸入冷水而诱
简述低血钾型周期性麻痹的临床表现
低钾血症型周期性麻痹发作之前通常有前驱症状,如肌肉僵硬、疲乏、四肢知觉异常、嗜睡、头痛等,或于发作之前日有兴奋、神经过敏、忧虑、消化不良、烦渴等。 大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病,也可在午睡时发病,醒时发现四肢肌无力、麻木、酸痛、瘫痪,严重者可有呼吸肌麻痹,出现呼吸困难。发作期间腱反射减退或消
关于小儿周期性低血钾性麻痹的检查方法介绍
一、实验室检查: 1.血液检查 当麻痹发生时,患儿血清钾可降低,血磷亦下降。 2.尿液检查 尿钾不增加。 3.葡萄糖诱发试验 对个别疑似病例在心电图监护下,进行葡萄糖诱发试验可有助诊断。试验前患儿血钾及心电图正常,然后患儿口服葡萄糖50g(2g/kg),同时皮下注胰岛素10U(0.4U/k
关于小儿周期性低血钾性麻痹的病理病因分析
在欧美各国多为常染色体显性遗传,国内则以散发病例较为多见。饱食、酗酒、寒冷、剧烈运动、精神过于紧张、注射葡萄糖和胰岛素、使用肾上腺皮质激素等均可诱发本病。病因尚未明确,目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。
关于低血钾型周期性麻痹的预后和预防介绍
一、预后 本病可反复发作,多数情况下预后良好,严重者常死于心力衰竭或因累及呼吸肌发生呼吸肌麻痹窒息而死亡。一般随着年龄增长,尤其是中年后有发作减少的趋势,也有发展为永久性疾病的可能。 二、预防 1.若有家族史,可进行遗传咨询;妊娠期间可通过基因检测进行产前诊断。 2.避免暴食、酗酒、高糖
关于小儿周期性低血钾性麻痹的保健护理介绍
一、饮食保健 饮食宜清淡为主,注意卫生,合理搭配膳食。 二、预防护理 1.避免诱因 应尽量避免发作诱因,如受寒,运动过度等。 2.服用氯化钾 每晚睡前服用一次氯化钾可预防发作。
关于家族性低钾血症型周期性麻痹的病因和鉴别诊断介绍
病因:本病为常染色体显性遗传病,由于编码二氢吡啶受体的基因发生突变引起。血液中的钾离子浓度异常低下,可能是由于钾离子由细胞外转移到细胞内导致。 鉴别诊断:应与嗜铬细胞瘤、其他原因所致低钾血症等鉴别。
麻痹性肠梗阻简介
麻痹性肠梗阻亦称无动力性肠麻痹,是因各种原因影响肠道植物神经系统的平衡;或影响肠道局部神经传导;或影响肠道平滑肌收缩使肠管扩张蠕动消失。患者腹胀显著,无阵发性绞痛等,肠蠕动减弱或消失,罕有引起肠穿孔者。
关于麻痹性肠梗阻的简介
麻痹性肠梗阻(动力性肠梗阻)是由于肠道的正常收缩运动暂时停止而引起的一种肠梗阻。 与机械性肠梗阻相同,麻痹性肠梗阻也使肠内容物在肠道中的运动停止。但是,与机械性肠梗阻不同的是,麻痹性肠梗阻罕有引起肠穿孔者。 麻痹性肠梗阻的原因有感染,或腹腔血管内血凝块形成而阻断肠道供血,动脉粥样硬化
治疗进行性延髓麻痹的简介
因目前病因尚未明确,尚无有效的措施能阻止本病的进展。 1.对因治疗 若患者可疑有慢性重金属中毒史,则应进一步查明,以便及早防治。 2.对症治疗 有吞咽困难者,均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜:分泌物多者必要时可予气管切开:对晚期患者,应加强护理和预防吸入性肺炎。
关于痛性眼肌麻痹的简介
痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia):是一种以头痛和眼肌麻痹为特征,涉及特发性眼眶和海绵窦的炎性疾病。为阵发性眼球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛或撕裂样疼痛,伴随动眼、滑车和(或)展神经麻痹,眼肌麻痹可与疼痛同时出现或疼痛发作后两周内出现,MRI或活检可发现海绵窦、眶上裂或
进行性核上性麻痹的简介
进行性核上性麻痹(Progressive superanuclear palsy,PSP)又称Steele-Rchardson-Olszewski综合征,是一种少见的神经系统变性疾病,以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。PSP的临床表现变异较大
关于小儿麻痹糖丸的简介
儿童口服疫苗后发生一次相当于隐性感染的自然感染过程。疫苗病毒在肠道内繁殖,产生抗体和特异性的细胞免疫。服苗后7-10天,血清中开始有了中和抗体,1-3个月达到高峰。一旦新的脊髓灰质炎野病毒侵入,病毒抵达肠道后,体内的分泌型抗体IgA就发挥作用,抵抗病毒。血液中的中和抗体则阻止病毒从血循环向神经系
震颤麻痹综合症的简介
震颤麻痹又叫帕金森氏病,多发生于中老年人,是中枢神经系统变性疾病。病理改变主要位于黑质、苍白球及纹状体内。丘脑底核、延髓、丘脑下部、导水管周围及第3脑室周围的灰质和大脑皮层亦可偶然受侵。肉眼可见黑质有明显的色素消失,脑室可轻度扩大。在显微镜下可见神经细胞消失,黑质色素细胞中的黑色素消失,伴有神经
关于眼球运动神经麻痹的简介
糖尿病会导致动脉硬化,致使供应眼睑神经的小血管缺血,另外还有些糖尿病患者出现眼球运动神经麻痹,引起眼外肌运动障碍和复视,如外展神经麻痹或动眼神经麻痹。比如:有些老人会突然眼皮耷拉,眼睛睁不开,很多人以为这是眼病或肌无力等,长期进行针灸、理疗、输液等治疗,延误了最佳正确治疗时机。
新发现!CACNA1S基因错义变体致低钾性周期性麻痹的研究突破
在医学领域,有一种疾病总是 “偷袭” 患者,让他们陷入困扰,这就是低钾性周期性麻痹(Hypokalemic Periodic Paralysis,HOKPP)。HOKPP 是一种会让患者反复出现肌肉无力症状的疾病,发病时,患者常常在清晨突然发现自己的四肢不听使唤,无法动弹,连起床都成了奢望,而且
声带麻痹的病因
按神经遭受损害的部位不同,可分为中枢性和周围性两种,其中以周围性多见。 (一)中枢性:两侧大脑皮层之喉运动中枢有神经束与二侧疑核相连系,故每侧肌肉均接受来自两侧大脑皮层的冲动,因而皮层病变引起的喉麻痹,临床上极为少见。脑溢血、基底动脉瘤、颅后窝炎症、延髓及桥脑部肿瘤均可引起声带麻痹。 (二)