进行性核上性麻痹的简介
进行性核上性麻痹（Progressive superanuclear palsy，PSP）又称Steele-Rchardson-Olszewski综合征，是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。PSP的临床表现变异较大，且无特异的实验室检查，极易被误诊。通常开始于中年晚期，进行性核上性麻痹引起肌肉强直，眼球活动不能以及咽部肌肉无力，表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病的症状，随着病情的发展，患者可出现严重强直并失去活动能力。本病破坏基底节及脑干，其病因不明，目前尚无有效的治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。......阅读全文
进行性核上性麻痹的简介
进行性核上性麻痹（Progressive superanuclear palsy，PSP）又称Steele-Rchardson-Olszewski综合征，是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。PSP的临床表现变异较大
如何诊断进行性核上性麻痹？
PSP的诊断标准为：中年或中年后起病，向上或向下垂直性核上性眼肌麻痹伴至少有下列5项中的2项： 1.对称性运动不能或强直，近端重于远端 2.假性球麻痹（构音障碍和吞咽困难）。 3.颈部体位异常，尤其颈后仰。 4.额叶综合征（智力迟钝，强握和模仿动作）。 5.对左旋多巴反应欠佳或无反应P
简述进行性核上性麻痹的检查方式
1.脑脊液检查 可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。 2.脑电图 约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。 3.头颅CT检查 可见大脑萎缩，MRI检查可显示中脑及脑桥萎缩，伴第三脑室后部扩大，颞叶前部萎缩；T2WI上部分患者可显示壳核低信号。
关于进行性核上性麻痹的病因分析
可能为变性疾病或病毒感染所致，本病在一定程度上可与Lhermitte综合征、Creutzfeldt-Jakob综合征、Hirano震颤-痴呆综合征以及神经原性色素缺乏综合征的皮质变性重叠，且不能根据其临床表现或解剖变化加以区别，因而目前把这些综合征归为同一类的综合征。
简述进行性核上性麻痹的临床表现
多发生于51～60岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后2～3年内出现下列症状。 1.精神症状 逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。 2.核上性眼球运动障碍 主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球同定于正中位，
治疗进行性延髓麻痹的简介
因目前病因尚未明确，尚无有效的措施能阻止本病的进展。 1.对因治疗 若患者可疑有慢性重金属中毒史，则应进一步查明，以便及早防治。 2.对症治疗 有吞咽困难者，均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜：分泌物多者必要时可予气管切开：对晚期患者，应加强护理和预防吸入性肺炎。
简述核上性麻痹综合征的发病机制
核上性麻痹综合征（PSP）时，纹状体对18F-多巴摄取减少，D2R密度降低。多巴胺（DA）和高香草酸（HVA）含量减少；胆碱能神经元亦受累，胆碱乙酰转移酶活性降低。额叶、纹状体、丘脑、小脑葡萄糖代谢或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低，以额叶最明显，少数患者可显示为弥漫性糖代谢降低，但以额叶和纹状体较
关于核上性麻痹综合征的病因分析
核上性麻痹综合征的别名：oculocervical dystonia；Steele-Richardson-Olszewski综合征；进行性核上性麻痹；斯-里-奥三氏综合征；眼颈肌张力障碍 核上性麻痹综合征的分类：神经内科 ＞神经系统变性性疾病 ICD号：G23.1 核上性麻痹综合征的流行病
诊断核上性麻痹综合征的基本信息
核上性麻痹综合征诊断较困难，临床诊断主要依靠临床表现。中老年患者隐匿起病，临床上出现智能障碍、核上性凝视麻痹，伴步态不稳、强直、易跌倒、少动需考虑PSP可能性。 1996年美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所（NINDS）与核上性麻痹综合征学会（SPSP）联合推荐核上性麻痹综合征（PSP）诊
治疗核上性麻痹综合征的基本信息介绍
核上性麻痹综合征无特效治疗方法。复方多巴、DR激动药、金刚烷胺对核上性麻痹综合征（PSP）早期的肌强直、动作徐缓、步态障碍有一定改善作用（对眼球运动障碍毫无作用），但疗效短暂。其他药物如培高利特、麦角乙胺等的疗效与上述药物相似。复方多巴宜从小剂量开始，逐渐增量，左旋多巴最大剂量可达800mg/d
关于核上性麻痹综合征的临床表现概述
1.核上性麻痹综合征患者多在45～75（平均50）岁发病，病程6～10年；起病隐袭，病程缓慢持续进展，男性稍多。常见起始症状有疲劳、嗜睡、无故跌倒（常为向后跌倒）等，症状对称者约81%。运动障碍早期表现步态不稳及平衡障碍，约63%的病例首发症状为步态不稳，行走呈大步态，双膝部呈伸直僵硬状，转身时
关于核上性麻痹综合征的预后和预防介绍
1、核上性麻痹综合征的预后： 核上性麻痹综合征存活期1～20年，平均约5.6年。早期出现跌倒、尿失禁、肌张力障碍者存活期短，以震颤为主要表现者存活期长。发病年龄、性别、早期出现痴呆、垂直性核上性凝视麻痹或躯干强直不影响预后。 最常见的死亡原因是肺炎，其次是心血管疾病如肺动脉栓塞、心肌梗死、充
关于核上性麻痹综合征的基本信息介绍
尚未查到核上性麻痹综合征较全面的发病率统计学资料。多在45～75（平均50）岁发病，病程6～10年，男性多于女性。核上性麻痹综合征（PSP）病因不明，尽管有极少的家族性线索，但缺乏遗传学证据。本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结，有人怀疑与慢病毒感染有关，但在中毒、脑炎、种族及地理因素方面
关于进行性延髓麻痹的介绍
进行性延髓麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。是一种进行性延髓麻痹。其中肌萎缩侧索硬化症发病快，病情重，可致患者瘫痪甚至危及生命。进行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清，严重影响患者生活质量，且常因并发吸入
麻痹性肠梗阻简介
麻痹性肠梗阻亦称无动力性肠麻痹，是因各种原因影响肠道植物神经系统的平衡；或影响肠道局部神经传导；或影响肠道平滑肌收缩使肠管扩张蠕动消失。患者腹胀显著，无阵发性绞痛等，肠蠕动减弱或消失，罕有引起肠穿孔者。
周期性麻痹的简介
周期性麻痹也称为周期性瘫痪，是指一组以反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的疾病，发作时大多伴有血清钾离子浓度水平的异常改变，根据血清钾浓度的变化分为低钾型、正常血钾型和高钾型三种。临床上以低钾型周期性麻痹占绝大多数，正常血钾型和高钾型周期性麻痹少见。
慢性进行性外眼肌麻痹
大多数全身性肌病不影响眼外肌，但是，有一些值得注意的例外。慢性进行性眼外肌麻痹是一个非特异性术语，用于描述影响眼外肌的一系列肌病。这些进行性眼科麻痹包括：隔离的慢性进行性眼外肌麻痹，Kearns-Sayre综合征，眼咽肌营养不良症，肌强直性营养不良，肌管肌病。眼外肌通常参与线粒体肌病，线粒体肌病也可
关于核上性麻痹综合征的并发症和检查介绍
一、核上性麻痹综合征的并发症： 核上性麻痹综合征常见的并发症有：假性延髓性麻痹症状引起吸入性肺炎，认知功能减退，情感活动减少，感染，跌伤等。 二、核上性麻痹综合征的实验室检查： 脑脊液检查可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。 三、核上性麻痹综合征的辅助检查： 1.约1/2的核上性麻
关于核性眼肌麻痹的基本介绍
核性眼肌麻痹(nuclear ophthalmoplegia)，眼运动神经核病变常累及邻近结构，如外展神经核损害常累及面神经。动眼神经亚核多而分散，病变早期仅累及部分核团，使部分眼肌受累或眼外肌与缩瞳肌损害分离，也可累及双侧。常见于脑干血管病、炎症和肿瘤病变。发病在3个月内为最佳治疗时间。 脑
关于麻痹性肠梗阻的简介
麻痹性肠梗阻（动力性肠梗阻）是由于肠道的正常收缩运动暂时停止而引起的一种肠梗阻。 与机械性肠梗阻相同,麻痹性肠梗阻也使肠内容物在肠道中的运动停止。但是,与机械性肠梗阻不同的是,麻痹性肠梗阻罕有引起肠穿孔者。 麻痹性肠梗阻的原因有感染,或腹腔血管内血凝块形成而阻断肠道供血,动脉粥样硬化
家族性低钾血症型周期性麻痹的简介
家族性低钾血症型周期性麻痹是一种少见的常染色体显性遗传病，由于编码二氢吡啶受体的基因发生突变引起。该受体是一个电压门控钙离子通道，主要临床表现为突发肌肉瘫痪，血清K+常低于2.5mmol/L，影响内分泌、代谢、神经、肌肉及骨骼系统，出现心电图异常。
简述进行性延髓麻痹的临床表现
临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。具体表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力；咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。本疾病常在40岁后起病，男性多于女性。患病后其平均存
关于进行性延髓麻痹的鉴别诊断介绍
临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。 1.重症肌无力常有延髓症状，但无肌肉萎缩及肌束颤动，受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明，作药物试验。 2.急性感染性多发性神经炎起病较急，常有四肢远端对称性无力，呈弛缓性瘫痪，脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。 3.延髓空洞
关于核间性眼肌麻痹的基本介绍
核间性眼肌麻痹（internuclear ophthalmoplegia），又称内侧纵束综合征，因病变位于连接动眼神经内直肌核与外展神经核之间的内侧纵束而得名，是内侧纵束受损引起的眼球水平同向运动麻痹，常见于脑血管病及多发性硬化。根据病因决定治疗。 前部核间性眼肌麻痹病变在中脑，累及该束的
关于核性眼肌麻痹的鉴别诊断介绍
核性眼肌麻痹与周围性眼肌麻痹的临床表现类似，但有以下3个特点。 1.双侧眼球运动障碍 动眼神经核紧靠中线，病变时常为双侧动眼神经核的部分受累，引起双侧眼球运动障碍。 2.脑干内邻近结构的损害 展神经核病变常损伤围绕展神经核的面神经纤维，故同时出现同侧的周围性面神经麻痹，同时累及三叉神经和
小儿周期性高血钾性麻痹的简介
周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变，可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。本病系常染色体显性遗传。
治疗家族性低钾血症型周期性麻痹的简介
急性发病期应紧急补充钾离子，防止患者出现危及生命的心律失常或呼吸衰竭。大部分患者产生低血钾是由于钾离子暂时性从细胞外转移至细胞内的分布异常，但实际全身总钾离子量正常，因此补充钾离子需适量，及时监测血钾浓度。
诊断家族性低钾血症型周期性麻痹的简介
1.有家族遗传史。 2.反复发作的肌无力症状。 3.血清中钾离子浓度异常低下。心电图有低钾血症的异常表现。
关于痛性眼肌麻痹的简介
痛性眼肌麻痹（painful ophthalmoplegia）：是一种以头痛和眼肌麻痹为特征，涉及特发性眼眶和海绵窦的炎性疾病。为阵发性眼球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛或撕裂样疼痛，伴随动眼、滑车和（或）展神经麻痹，眼肌麻痹可与疼痛同时出现或疼痛发作后两周内出现，MRI或活检可发现海绵窦、眶上裂或
核间性眼肌麻痹的基本信息介绍
核间性眼肌麻痹（internuclear ophthalmoplegia），又称内侧纵束综合征，因病变位于连接动眼神经内直肌核与外展神经核之间的内侧纵束而得名，是内侧纵束受损引起的眼球水平同向运动麻痹，常见于脑血管病及多发性硬化。根据病因决定治疗。