镰状细胞贫血肾病的病因
由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被缬氨酸替代,在低氧和低pH条件下,异常血红蛋白相互聚集,使红细胞变形能力明显降低,变成镰刀状,在通过组织毛细血管网时易发生损伤,损伤的红细胞在肝、脾等处被破坏而发生血管外溶血,也可在血管中被破坏,发生血管内溶血。此外,由于镰状红细胞不易变形通过微循环而导致血流淤滞,形成黏滞一镰变恶性循环,最后微循环阻塞引起缺血和梗死,出现疼痛危象和组织损害。 本病易引起肾血管、肾小球、肾小管损害。由于骨髓质高渗、低pH和缺氧的环境,使红细胞更易镰变,导致血流障碍和血管闭塞。......阅读全文
输血治疗可降低镰状细胞贫血症患者的死亡率
对于镰状细胞贫血症患者,单纯性及交换性输血是预防复发性卒中的标准治疗方案。输血治疗可减少血液循环中的镰状细胞数量,从而提高氧合并改善血液流变学。然而,问题出现在将治疗方案从针对儿童转换为针对成人时,并非全部镰状细胞贫血症患者均依从输血治疗方案。研究人员对22例年龄为18~28岁的镰状细胞贫血症患者进
羟基脲:有效改善撒哈拉以南非洲镰状细胞贫血儿童症状
镰状细胞贫血(SCA)是一种常见的、危及生命的遗传性疾病。因血红蛋白β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。其中大多数人有许多急性和慢性并发症,导致生活质量低下和早死。在全球范围内,镰状血红蛋白病的发病率在撒哈拉以南非洲最高,每年有超过30
分析Ⅳ型肾小管性酸中毒的发病原因
主要病因为醛固酮缺乏、集合管对醛固酮作用耐受及电压依赖三种因素所致。许多疾病都可以引起Ⅳ型RTA。 1.醛固酮缺乏 引起低肾素血症性低醛固酮血症的疾病,如各种慢性小管、间质肾脏病、糖尿病肾病、高血压肾硬化或肾移植等,均可引起醛固酮缺乏并继发肾素分泌不足。而Addison病,先天性醛固酮合成缺陷
疟疾肾病的病因
人类对几种人体疟原虫普遍易感。疟原虫感染是本病的惟一诱因。人们发现同一时期内疟疾流行区肾脏病发病率远高于非流行区。临床和组织学研究,在患者肾小球内免疫复合物中有疟原虫抗原物质,进一步证实了疟疾是产生肾脏病的重要病因。
梅毒肾病的病因
本病的病原体是梅毒螺旋体,属小螺旋体科密螺旋体属。梅毒的病原体因其体液透明,表面光滑,折光力较强而不易染色,故又命名为苍白螺旋体。苍白螺旋体是一种细长的螺旋状微生物。用油镜观察,可发现它以下列方式运动,旋转前进依靠长轴旋转向前,是侵入人体最主要的方式;摆动身体呈波浪式左右摆动向前,为最常见的运动
高钙血症肾病的病因
高血钙常见病因有甲状旁腺功能亢进,包括原发性和继发性甲状旁腺功能亢进、急性和慢性肾功能衰竭,肾移植后,吸收不良性骨软化;甲状腺功能亢进或减退,肾上腺皮质功能减退,嗜铬细胞瘤;恶性肿瘤;钙摄入过多;维生素D、A中毒;对维生素D敏感性增加如突发性婴儿高钙血症,肉芽肿病,结节病,结核,组织胞浆菌病,球
镰刀型细胞贫血病的病因分析
本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S(HbS),取代了正常血红蛋白(HbA),氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞(即镰变现象)。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。
小儿巨幼细胞性贫血的病因分析
在我国,小儿巨幼细胞性贫血者最常见的病因是营养不良,多与喂养不佳、偏食或烹任时间过长等有关。其他常见原因包括慢性胃肠道疾病、寄生虫、长期服用抗癫痫药物等。儿童巨幼细胞性贫血病因还包括先天性内因子缺乏、选择性维生素B12吸收障碍、转钴胺II缺乏症、麦胶肠病及乳糜泻、热带口炎性腹泻、遗传性乳清酸尿症
巨幼红细胞贫血的形成病因分析
有时巨幼细胞贫血较轻,巨幼细胞的形态往往不很典型,称为类巨幼细胞。绝大多数巨幼细胞贫血是由叶酸、维生素B12缺乏引起的。这是因为维生素B12及叶酸是形成DNA过程中的重要辅酶,一旦缺乏,DNA合成则受阻.致核分裂时间延长,但RNA的合成相对较多,造成核浆发育不平衡,胞核停留于网状结构,不能固缩、
简述肾乳头坏死的发病机制
肾乳头坏死的主要发病机制可能是由于各种病因所致的肾髓质血流量不足导致缺血性坏死。如糖尿病引起的微血管病变或镰状细胞病引起的血流障碍等。 本病的发生与肾脏髓质锥体血供的解剖生理特点及肾缺血髓质乳头血管病变与感染有关肾脏血流量的85%~90%分布在皮质髓质仅占10%~15%,越近肾乳头血供越少且皆
镰状细胞病的相关介绍
一类遗传性疾病﹐异常血红蛋白S(HbS)所致的血液病﹐因红细胞呈镰刀状而得名。最初见于非洲恶性疟疾流行区的黑人中。HbS杂合子对恶性疟疾具有保护性﹐单核吞噬系统将镰状细胞连同疟原虫一起清除﹐疟疾不治自愈﹐使HbS杂合子患者得以生存。此病在非洲多见﹐目前美国也不少。镰状细胞病可分为HbS纯合子的镰
镰状细胞病的临床特点
(1)纯合子型镰状细胞病:有不同程度的溶血性贫血,轻度黄疸,血管闭塞危象为其突出表现,常在躯干及四肢处剧烈疼痛,包括内脏,骨,关节及肌肉痛等,尤其以掌骨,附骨和指(趾)骨梗死为多见,感染,脱水,缺氧及酸中毒为其诱因,内脏及脑血管梗死则出现相应的症状和体征。 (2)杂合子型镰状细胞病:平常无症状
关于镰刀型细胞贫血症的病因分析
本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S(HbS),取代了正常血红蛋白(HbA),氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞(即镰变现象)。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。
关于巨幼红细胞性贫血的病因分析
(一)摄入不足维生素B12主要存在于动物食品中,肝、肾、肉类较多,奶类含量甚少。叶酸以新鲜绿叶蔬菜、肝、肾含量较多。维生素B12主要需要量成人为每日2~3g、婴儿为每日0.5~1g。叶酸的生理需要量成人为每日50~75g。婴儿为每日6~20g。如不及时添加辅食、或年长儿长期偏食,易发生维生素B1
二甲双胍:治疗镰状细胞病和β地中海贫血?
镰状细胞病和血液疾病β地中海贫血影响超过 180,000 美国人和数百万世界各地的人。这两种疾病可以通过增加胎儿血红蛋白(HbF)水平而变得更轻甚至治愈,但是当前治疗在提高 HbF 有效性方面受到限制。贝勒医学院和德克萨斯儿童癌症和血液中心的研究人员发现了一个基因,FOXO3,参与控制胎儿血红蛋
囊性肾病的病因
1.多囊肾的病因是基因缺失其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。本病与遗传有关
IgA肾病的致病病因
IgA肾病的发病机制目前尚不完全清楚。由于IgA肾病免疫荧光检查以IgA和C3在系膜区的沉积为主,提示本病可能是由于循环中的免疫复合物在肾脏内沉积,激活补体而致肾损害。大多数IgA肾病病人及其直系亲属循环中存在着铰链区半乳糖缺陷的IgA分子,而且主要是多聚IgA。目前研究认为,感染等二次“打击”刺激
高血压肾病的病因
肾脏本身用于过滤体内毒素,通过尿液排出多余的水和钠盐,同时防止蛋白,血细胞等漏出血管。高血压使得血管内血液压力增高,导致蛋白漏出至尿液里,蛋白一旦漏出会对肾脏的滤网系统造成破坏。高血压长久控制不佳,造成的结构破坏难以逆转,就会逐渐出现肾功能损害,甚至慢性肾衰竭,其最后严重的阶段为尿毒症。
胶原Ⅲ肾病的病因分析
尚不明确,正常人肾小球内无Ⅲ型胶原,患者肾小球内大量的Ⅲ型胶原,可能与遗传有关,在家族性病例中,遗传方式表现为常染色体隐性遗传病的特点。
脂蛋白肾病的病因
遗传学研究表明,该病呈散发性或家族性聚集,脂蛋白肾病患者绝大多数为亚裔人群。目前研究结果显示ApoE基因突变是脂蛋白肾病的始发因素。
尿酸性肾病的病因
1.食积:沿海地区喜食嘌呤含量较高的生猛海鲜,因而发病率高。 正如《中藏经·论肉痹第三十六》“肉痹者,饮食不节,膏梁厚味,即所谓”食积“,积久于内,则水运化失常而为痰饮,至其污积于脉中而为尿酸升高;留注于关节则为痛风性关节炎,停于肾脏则出现尿结石,久渍不去,可使肾功能衰竭。2.酒积:各种白酒,
尿酸性肾病的病因
1.食积:沿海地区喜食嘌呤含量较高的生猛海鲜,因而发病率高。 正如《中藏经·论肉痹第三十六》“肉痹者,饮食不节,膏梁厚味,即所谓”食积“,积久于内,则水运化失常而为痰饮,至其污积于脉中而为尿酸升高;留注于关节则为痛风性关节炎,停于肾脏则出现尿结石,久渍不去,可使肾功能衰竭。2.酒积:各种白酒,
狼疮性肾病的病因
红斑狼疮和其他自身免疫性疾病一样还未能找到确切的病因。一般认为它与遗传、感 染、内分泌及环境等因素有关: (1) 遗传因素遗传是红斑狼疮发病的重要因素,具有红斑狼疮遗传因素的人,一旦遇到某些 环境中的诱发条件,就会引发该病。据调查黑人亚洲人患红斑狼疮高于白人,有红斑狼疮家 族史的发生率可高达
鹿也拥有镰状细胞
鹿和镰状细胞性贫血患者拥有一些共同之处:它们的红细胞会扭曲成异常形态。如今,研究人员阐明了鹿的血液细胞中导致这种扭曲的细胞改变。此项发现解决了一个自19世纪40年代起便令科学家感到困惑的谜题,并且可能有助于科学家明确畸形的血液细胞如何使一些人抵抗疟疾。和镰状细胞性贫血患者体内的红细胞一样,麂体内
贫血的病因检查要素
贫血的病因检查要素:1)详细了解患者的病史:包括饮食习惯史,药物史及有无接触有毒有害物质,有无出血史(女患者要询问其月经史及有无月经过多),有无其他慢性疾病,家庭成员贫血史,输血史,地区流行性疾病等。2)详细的体格检查:注意有无肝、脾、淋巴结肿大,注意皮肤、黏膜是否苍白,有无紫癜、黄疸等。贫血的病因
关于肾乳头坏死的病因分析
本病多伴发于严重肾盂肾炎糖尿病、尿路梗阻、止痛剂肾病, 特别是含非那西丁(Phenacetin)的制剂或中毒,亦可见于血管病变、移植肾排异、镰状细胞性贫血、高尿酸血症、巨球蛋白血症、过敏反应、休克、过度使用血管收缩药物如去甲肾上腺素等,另有报道称长期无脂饮食也可发生肾乳头坏死。引起肾乳头坏死的病
发现一种简单血液检测预测镰状细胞贫血严重性新方法
60多年前,科学家们发现了镰状细胞贫血的病因,尽管遗传学和分子学检测能够轻松地诊断这种疾病,但判断其严重程度却相对困难。近期来自麻省理工,哈佛大学等处的研究人员发表文章,开发出了一种简单血液检测的方法,能预测镰状细胞贫血患者是否处于疾病并发症高发风险中。研究发表在近期的《科学-转化医学》杂志上。镰
巨红细胞性贫血的病因和发病机制介绍
因缺乏维生素B12或(和)叶酸所致。引起维生素B12和叶酸缺乏的原因是: ①摄入不足和需要量增加; ②吸收不足; ③长期用苯妥英钠、甲氨喋呤等影响叶酸的吸收与利用; ④肠道细菌和寄生虫夺取维生素B12。
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的病因
少数患者有家族史,故考虑为先天性基因异常,可呈现常染色体显性或隐性遗传。患者可与C-Kit原癌基因突变和(或)SI基因突变有关。此外,本病与免疫功能异常有关,分为两种: 1.原发性获得性纯红再障 通过免疫检测发现,本症患者体内存在一组自身抗体(IgG),分别具有抑制促红细胞生成素(抗促红素抗
婴幼儿巨幼细胞性贫血的病因分析
1.摄入量不足 母亲重度维生素B12和(或)叶酸缺乏;单纯母乳喂养而未及时添加辅食;人工喂养不当或婴幼儿严重偏食:肉食、动物内脏进食量少可致维生素B12缺乏,新鲜蔬菜进食量少可致叶酸缺乏,羊乳中叶酸含量很低,牛乳加热后叶酸剩余量少,故单纯羊乳、牛乳喂养者亦可致叶酸缺乏。 2.需求量增加 婴