骨髓瘤管型肾病的临床表现
MM能侵犯全身各组织,临床表现为多系统和多样化,但主要以贫血、骨骼损害和肾脏病变为主,从肾脏病学角度,可将其临床表现归为肾外表现和肾脏表现两大类。 肾外表现 (1)血液系统 早期主要表现为贫血,许多病人以贫血为首发症状。多属正细胞、正色素型,贫血随病情加重而逐渐明显。这是由于骨髓瘤细胞浸润,破坏红骨髓所致,可伴有轻度溶血或红细胞寿命缩短。血涂片上可见红细胞呈钱串状。骨髓检查,浆细胞异常增生超过10%(原、幼浆细胞常见)。后期常有全血细胞减少,少数病人在血液中出现大量骨髓瘤细胞,如果超过2×109/L者称为浆细胞性白血性白血病。 临床上除出现贫血症状之外,尚有出血倾向。以鼻出血及齿龈出血为常见,也可有皮肤紫癜。这是由于血小板减少,M蛋白包裹血小板表面,M蛋白通过免疫作用与凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ及Ⅷ相结合,使其丧失凝血活性等因素所致。 部分病人由于血浆M蛋白大量增多,尤其是IgA易聚合成多聚体,产生高黏滞血症,致使血管......阅读全文
IgA肾病的临床表现
多在上呼吸道感染1~3天后出现易反复发作的肉眼血尿,持续数小时至数天后可转为镜下血尿,可伴有腹痛,腰痛,肌肉痛或低热,部分患者在体检时发现尿异常,为无症状性蛋白尿和(或)镜下血尿,少数患者有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水肿和高血压。
疟疾肾病的临床表现
疟疾肾病主要临床表现为高血压、蛋白尿、血尿和水肿,以三日疟较多见。疟疾所致的急性肾衰竭患者,可有高热、大量出汗、摄入水量不足导致有效血容量降低,继而代偿性交感神经活性增高,儿茶酚胺分泌增加,肾血管强烈收缩,导致肾血流量明显降低,则可引起或加重肾功能不全。疟疾所致的慢性进行性肾损害,主要临床表现为
高钙血症肾病的临床表现
早期表现为多尿、夜尿、烦渴、尿比重和渗透压降低,甚至发生肾性尿崩症,抗利尿激素治疗无效。病程长者出现氨基酸尿、肾性糖尿、蛋白尿、肾钙化、尿路结石,常合并肾盂肾炎。 晚期出现GFR下降、氮质血症及尿毒症。全身表现包括脱水、低血钾、低血钠、低血镁、肾小管酸中毒等症状,皮肤瘙痒,慢性结膜炎,角膜钙化
关于多发性骨髓瘤肾病的预后介绍
多发性骨髓瘤肾病的预后,未经治疗的病人中位生存期位6个月,化疗后的中位生存期为3年。经综合治疗后中位生存期可达到5-10年,甚至更长。生存期与年龄,分型,分期以及治疗措施有关。 影响多发性骨髓瘤肾病预后的因素有: (1)浆细胞标记指数; (2)β2-浆细胞幼稚程度; (3)微球蛋白水平;
预防多发性骨髓瘤病肾病的简介
未经治疗的MM患者其自然病程6~12个月使用现代化疗可使病程延长至20~50个月对化疗敏感者可达5年以上,中位生存期为3年死亡的主要原因是感染肾功能衰竭和出血。骨髓瘤细胞成熟型者较幼稚型者预后差。IgA型存活期较IgG型为短。本周蛋白阳性比阴性者预后为差无论κ链或λ链的存活期均较短,有时仅数月骨
简述多发性骨髓瘤肾病的诊断标准
凡临床上遇40岁以上,原因不明的慢性肾病,伴有明显骨病或重度贫血而无高血压、水肿和视网膜病变者,特别是红细胞沉降率增快,血钙、血浆球蛋白升高时,应警惕本病。 (1)血清蛋白电泳出现M蛋白。 (2)溶骨性损害。 (3)骨髓瘤细胞,骨髓涂片上至少有超过15%的形态不正常。 三项中至少两项阳性
简述多发性骨髓瘤肾病的发病机制
1.轻链蛋白肾毒性作用 由于浆细胞异常增生,产生过多的轻链蛋白,尿中出现Bence—Jone蛋白(轻链蛋白),在肾小管内凝聚,可堵塞肾小管。另外,轻链蛋白被近曲小管重吸收后,在溶酶体内降解产生毒性,引起肾小管损害。 2.高钙血症 多发性骨髓瘤患者多存在高钙血症,钙沉积在肾间质和肾小管,可加重轻
治疗多发性骨髓瘤肾病的相关介绍
1.一般治疗给予低钙、富含草酸、磷酸盐的饮食,以减少肠道对钙的吸收。必要时口服磷酸盐3~6g/d;同时充分水化并利尿,以纠正高钙血症。 2.骨髓瘤治疗可给予化疗或放疗以达缓解。 化疗方案:目前采用联合化疗,可用M2方案: (1)卡莫司汀(carmustine):0.5~1.0mg/kg,静
关于多发性骨髓瘤病肾病的肾脏表现介绍
MM病人在整个病程中迟早会出现肾损害的临床表现。其中约半数病人以蛋白尿或肾功能不全为最先主诉而后发生骨髓损害及贫血等症状,临床上易误诊或漏诊,此类病人常误诊为慢性肾小球肾炎印度Sakhuja等回顾分析204例MM病人,随访10年,发现肾损害占55例(27%),其中绝大多数病人(94.5%)表现
简述芬兰型先天性肾病综合征的临床表现
突出表现为大量蛋白尿,此始自胎儿期。孕15~18周时羊水中已可检出α胎球蛋白。病儿多于35~38周早产,体重偏小。特征是大胎盘(超过体重的25%)。生后迅速出现水肿(大多于1周内)、腹胀、腹水、脐疝。部分患儿颅缝宽、囟门大、耳鼻软骨柔弱、鼻小、眼距宽、耳低位。持续的大量蛋白尿导致低白蛋白血症和高
赫珀特病肾病的流行病学及病因
流行病学 多发性骨髓瘤病人在整个病程中迟早会出现肾损害的临床表现。其中约半数病人以蛋白尿或肾功能不全为最先主诉,而后发生骨髓损害及贫血等症状,临床上易误诊或漏诊,此类病人常误诊为慢性肾小球肾炎。印度Sakhuja等回顾分析204例MM病人,随访10年,发现肾损害占55例(27%),其中绝大多数
关于多发性骨髓瘤肾病的特殊检查介绍
X线检查,可见弥漫性骨质疏松,溶骨现象及病理性骨折。其特点: ①典型溶骨性病变为凿孔状、虫蚀状或小囊状破坏性病灶,常见于骨盆、肋骨、颅骨及腰椎等处。 ②骨质疏松以脊柱及盆骨多见。 ③病理性骨折常发生在肋骨、脊柱及胸骨等处。
关于多发性骨髓瘤肾病的鉴别诊断介绍
多发性骨髓瘤肾病应与甲状旁腺功能亢进所致的肾损害鉴别。甲状旁腺功能亢进所致。肾损害可有骨骼损害、高钙血症甚至出现肾功能衰竭,但其血浆蛋白电泳正常,无异常免疫球蛋白增多,碱性磷酸酶常增高,骨穿检查无骨髓瘤细胞。
关于多发性骨髓瘤肾病的鉴别诊断介绍
本病应与甲状旁腺功能亢进所致的肾损害鉴别。甲状旁腺功能亢进所致。肾损害可有骨骼损害、高钙血症甚至出现肾功能衰竭,但其血浆蛋白电泳正常,无异常免疫球蛋白增多,碱性磷酸酶常增高,骨穿检查无骨髓瘤细胞。
关于多发性骨髓瘤病肾病的检查介绍
1.血液检查 (1)周围血象:贫血程度轻重不一,晚期常见严重贫血白细胞计数可以正常、增多或减少。血小板计数大多减低。血片中红细胞可形成钱串状,出现于血浆球蛋白很高的患者约20%患者可出现少数骨髓瘤细胞。红细胞沉降率大多很高。 (2)异常球蛋白测定: ①约95%患者出现高球蛋白血
关于多发性骨髓瘤病肾病的病因分析
MM病因尚未完全阐明。动物实验与临床观察表明可能与遗传因素、病毒感染电离辐射、慢性抗原刺激等因素有关。近年研究发现,C-myc基因重组,部分有高水平的H-ras基因蛋白产物淋巴因子特别是白介素-6分泌的调节异常,与MM发病有关。 MM引起肾损害的相关因素有: 1.大量轻链蛋白引起肾小
多发性骨髓瘤肾病的实验室检查
1.血液检查 (1)血常规:大多数为中度正细胞正色素贫血,白细胞分类中淋巴细胞相对增多,晚期全血细胞可减少。血涂片见红细胞呈缗钱样排列。 (2)红细胞沉降率:明显增快,多在100mm/h以上。 (3)血清蛋白异常:高球蛋白血症,白/球比例倒置。在8、7或α球蛋白间发现单株异常蛋白区带(M带
多发性骨髓瘤病肾病肾损害的防治
本病常见和致死的并发症是感染和肾功能衰竭。因此除肿瘤本身的化疗之外,应以防治感染和针对肾损害有关因素进行合理治疗。 (1)充分饮水,保持足够尿量:本病常存在轻链蛋白尿高黏滞血症、高钙血症及高尿酸血症。这些都是造成肾损害的主要因素大量饮水,保持充分的尿量,有利于轻链蛋白尿酸和钙盐的排泄,以防肾小
多发性骨髓瘤肾病的发病机制及病理
发病机制 轻链蛋白肾毒性作用 由于浆细胞异常增生,产生过多的轻链蛋白,尿中出现Bence—Jone蛋白(轻链蛋白),在肾小管内凝聚,可堵塞肾小管。另外,轻链蛋白被近曲小管重吸收后,在溶酶体内降解产生毒性,引起肾小管损害。高钙血症 多发性骨髓瘤患者多存在高钙血症,钙沉积在肾间质和肾小管,可加重轻
简述胶原Ⅲ肾病的临床表现
常表现为蛋白尿,部分患者有大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症等肾病综合征表现,1/3患者有高血压表现,血尿少见。体格检查可有全身性的凹陷性水肿。
简述IgA肾病的临床表现
多在上呼吸道感染1~3天后出现易反复发作的肉眼血尿,持续数小时至数天后可转为镜下血尿,可伴有腹痛,腰痛,肌肉痛或低热,部分患者在体检时发现尿异常,为无症状性蛋白尿和(或)镜下血尿,少数患者有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水肿和高血压。
尿酸性肾病的临床表现
1.肾外表现:关节炎、痛风石、痛风结节、高脂血症、高血压及心力衰竭等。 2.肾脏损害表现:水肿、蛋白尿、高血压、夜尿;有肾结石者表现为腰痛、血尿或尿频、尿急、尿痛和发热。尿酸性肾病可有两种肾损害:①形成尿路结石;②尿酸所致肾实质损害。这两种肾损害亦可同时并存,其临床表现有以下三种: (1)慢
简述低钾血症肾病的临床表现
低钾血症肾病的表现主要是肾小管功能损害,以浓缩功能减退为主,表现为烦渴、多饮、多尿、夜尿增多、甚至出现肾性尿崩症,对加压素反应不佳;尿中伴有少量蛋白尿和管型;失钾可引起代谢性碱中毒;肾间质受损后,因肾小管酸化功能障碍而出现代谢性酸中毒。该病易并发肾盂肾炎,出现尿路感染的临床表现;随病程进展逐渐出
高血压肾病的临床表现
良性高血压肾硬化症患者年龄多在40~50岁以上,高血压病史5~10年以上。早期仅有夜尿增多,伴微量白蛋白尿,继之出现蛋白尿(一般为+至++),部分患者可出现少量红细胞尿。高血压可导致其他脏器并发症:动脉硬化性视网膜病变、左心室肥厚、脑卒中。病程进展缓慢,少部分渐发展成肾衰竭,多数肾功能常年轻度损
高尿酸肾病的临床表现
1. 慢性尿酸盐肾病多见于中老年男性,女性少见,也可多见于绝经期后。少数病人有遗传家族史。痛风肾多伴有痛风关节炎和痛风石。几乎所有病人早期均表现为尿浓缩功能减退,其后逐步出现肾小球滤过率下降,血肌酐升高,导致慢性肾功能不全。但一般发展较慢,约10~20年。可因肾内或尿道尿酸盐结晶,尿流阻塞,并
尿酸性肾病的临床表现
1.肾外表现:关节炎、痛风石、痛风结节、高脂血症、高血压及心力衰竭等。 2.肾脏损害表现:水肿、蛋白尿、高血压、夜尿;有肾结石者表现为腰痛、血尿或尿频、尿急、尿痛和发热。尿酸性肾病可有两种肾损害:①形成尿路结石;②尿酸所致肾实质损害。这两种肾损害亦可同时并存,其临床表现有以下三种: (1)慢
膜性肾病的临床表现
1.年龄 以40岁以上多见,起病往往较隐匿。 2.肾病综合征 临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症),或无症状、非肾病范围的蛋白尿。 3.镜下血尿 可伴少量镜下血尿。 4.高血压和/或肾功能损伤 部分病人伴高血压和/或肾功能损伤。 5.体征 双下肢或
脂蛋白肾病的临床表现
脂蛋白肾病主要累及肾脏,且以肾小球受损为主。几乎全部患者均存在不同程度蛋白尿,有的逐渐进展为肾病范围的蛋白尿,少数病例同时伴有镜下血尿。尽管该病患者血浆胆固醇、三酰甘油及中间密度脂蛋白升高,类似于Ⅲ型高脂蛋白血症,但常无脂质全身沉积的症状,如快速进展的动脉硬化、黄瘤症和早发的心肌梗死等。脂蛋白不
尿沉渣中管型及管型检测
管型(casts)为尿沉渣中有重要意义的成分,它的出现往往提示有肾实质性损害。实际工作中对管型的检测使在尿沉渣中直接涂片镜检中查找,报告方式为最低值-最高值/每低倍镜[1]。但管型的形态复杂多样,有些难以区分辨认,加之传统方法存在结果差异等问题[2],这些都给肾脏性疾病的诊断、特别疗效动态观察带来了
尿沉渣中管型及管型检测
管型(casts)为尿沉渣中有重要意义的成分,它的出现往往提示有肾实质性损害。实际工作中对管型的检测使在尿沉渣中直接涂片镜检中查找,报告方式为最低值-最高值/每低倍镜[1]。但管型的形态复杂多样,有些难以区分辨认,加之传统方法存在结果差异等问题[2],这些都给肾脏性疾病的诊断、特别疗效动态观察