关于淀粉样肾病的基本信息介绍
肾脏是淀粉样蛋白最常侵犯的部位之一，肾淀粉样变可能是淀粉样变患者最严重的表现和主要死亡原因，肾淀粉样变在AL和AA（包括继发性，家族性地中海热和慢性静脉吸毒成瘾者）淀粉样变均常见。肾淀粉样变的主要表现是肾病综合征和肾功能衰竭，蛋白尿十分常见，重者可有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>3.5g者称为“肾病性蛋白尿”），35%AL和50淀粉样变患者出现肾病综合征，血尿相对少见，但明显血尿可提示下泌尿道淀粉样蛋白浸润，脓尿和管型尿也可出现，但不常见，肾静脉血栓形成是肾淀粉样变病人较常见的并发症，高血压较罕见，慢性肾功能不全较多见，有时也可发生急性肾功能不全（多继发于血容量不足，低血压，休克，出血等并发症之后），尿毒症是肾淀粉样变的晚期表现，但透析治疗可稳定病情，有时可出现肾性糖尿，肾性尿崩，肾小管酸中毒，范可尼综合征等肾小管功能异常，阴茎异常勃起和肾血管异常也有报道，肾淀粉样变患者的预后主要与血肌酐和尿蛋白水平有关，相当一部分需......阅读全文
关于淀粉样变肾病的基本信息介绍
淀粉样变肾病(renal amyloidosis)是指淀粉样纤维大量沉积于肾脏引起的病变。在17世纪由Boner：首先报道了淀粉样变，近年来由于免疫和分子生物学的进展，对淀粉样变肾病已有比较清楚的认识，该病在住院病人中的发生率约为0．09%～8%。其临床表现主要为肾病综合征，晚期可导致肾功能衰竭
关于淀粉样变肾病的病理介绍
肉眼观肾脏体积增大。 1．光镜因淀粉样物沉积，毛细血管基膜增厚，管腔狭窄而闭合，肾小球为大量淀粉样物替代(刚果红染呈阳性)，肾小管萎缩。 2．电镜 由于淀粉样蛋白沉积于肾小球内皮细胞和基膜之间，使内皮层和基膜分开。银标记可显示出钉突样突出于基膜表面，这是由淀粉样变纤维沉积所致。 3．免疫荧
关于淀粉样变肾病的分类介绍
肾脏淀粉样变性病的淀粉样蛋白的来源主要有三种： 1. AL蛋白引起者称为原发性淀粉样变 2.AA蛋白引起者称继发性淀粉样变 3.浆细胞病伴发的肾脏淀粉样变性病与浆细胞病相关的淀粉样变性病也由AL蛋白引起。
关于淀粉样变肾病的病因分析
淀粉样物是一种无定形的玻璃样透明物质，含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽类蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬细胞被认为是形成和分解体内淀粉样物质的主要场所，当淀粉样物质的产生超过了巨噬细胞对蛋白质的代谢能力时j淀粉样物质就在组织中
关于淀粉样变肾病的实验室检查介绍
1．尿Bence-Jone蛋白 阳性。 2．电泳法测定单株峰球蛋白 阳性率在原发性淀粉样变性几乎为100%，而继发性为53%。 3．血生化检查 红细胞沉降率增快、纤维蛋白原减少、纤溶亢进。 4．肾功能 晚期BUN、Scr升高。
治疗淀粉样变肾病的相关介绍
l．原发病的治疗。 2．细胞毒类药物 治疗淀粉样变肾病的疗效还不确实。苯丙氨酸氮芥(美法伦)治疗多发性骨髓瘤所致的淀粉样变-肾病，能显著减轻蛋白尿。 3．秋水仙碱 家族性地中海热产生的淀粉样变推荐使用秋水仙碱，1～l．5mg/d，可减少淀粉样变的发作，缓解症状。 乱血液透析用于淀粉样肾病所
关于肾淀粉样变的基本信息介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
关于肾淀粉样变的基本信息介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
淀粉样蛋白沉积的基本信息介绍
淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematicamyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉
简述淀粉样变肾病的发病机制
因免疫功能异常、蛋白代谢异常或结缔组织的变性分解，形成过多的淀粉样纤维，淀粉样纤维在生理溶液中的溶解度很低，在组织中、细胞外沉积，导致器官受压、萎缩和功能障碍。另外一些异常的蛋白质作为自身抗体，可与这些组织器官发生特异性免疫反应。
简述淀粉样变肾病的诊断标准
1．慢性化脓性炎症、结核病或类风湿关节炎合并肾病综合征。 2．肾脏病合并心肌病、神经病、巨舌。 3．发生肾功能衰竭时肾脏体积不缩小。 4．尿Bence-Jone蛋白阳性。 5．活组织检查阳性。 老年肾病综合征(或蛋白尿)、Fanconi综合征合并尿Bence-Jone蛋白阳性者，应怀疑
淀粉样变病的基本信息介绍
系统性淀粉样变性（systematic amyloidosis）是由于淀粉样蛋白（amyloid）在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病。Picken等提出的该病最新定义是淀粉样变性是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。
关于IgA肾病的基本信息介绍
IgA肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。病变类型包括局灶节段性病变、毛细血管内增生性病变、系膜增生性病变、新月体病变及硬化性病变等。其临床表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋
关于低钾血症肾病的基本信息介绍
低钾血症肾病是由慢性低钾血症所致的失钾性肾病。各种原因引起的尿钾排出增多是导致低血钾的最主要的原因，统称为肾源性低血钾。患者除了有低血钾的表现外，往往同时伴有代谢性酸中毒或代谢性碱中毒。低血钾伴代谢性酸中毒时血压大多正常，伴有代谢性碱中毒的低血钾患者则大多可有高血压。
关于低钾血症肾病的基本信息介绍
低钾血症肾病是由慢性低钾血症所致的失钾性肾病。各种原因引起的尿钾排出增多是导致低血钾的最主要的原因，统称为肾源性低血钾。患者除了有低血钾的表现外，往往同时伴有代谢性酸中毒或代谢性碱中毒。低血钾伴代谢性酸中毒时血压大多正常，伴有代谢性碱中毒的低血钾患者则大多可有高血压。
关于直链淀粉的基本信息介绍
直链淀粉是D-葡萄糖基以a-(1,4)糖苷键连接的多糖链，分子中有200个左右葡萄糖基，分子量1～2×105，聚合度990，空间构象卷曲成螺旋形，每一回转为6个葡萄糖基。支链淀粉分子中除有a-（1，4）糖苷键的糖链外，还有a-（1，6）糖苷键连接的分支，分子中含300～400个葡萄糖基，分子量>
关于淀粉样蛋白沉积的检查介绍
1.除详细询问现病史外，应着重询问过去史与家族史过去史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病结核、化脓性骨髓炎和脓胸肾脏透析治疗病史等。 巨舌眼眶周围皮肤紫癜不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有系统性淀粉样变性存在的可能性
简述淀粉样变肾病的临床表现
l．肾脏 (1)蛋白尿：是本病早期的主要特征，可作为肾损害的惟一表现，历时数年。主要为大分子蛋白尿，蛋白尿程度不等(+～+++)。 (2)肾病综合征：大多起病隐匿，一旦出现，病情进展迅速。 (3)肾功能不全：呈进行性肾功能减退，重症者死于尿毒症。 (4)肾间质一小管病变：①显著多尿，每日
骨髓瘤管型肾病的肾淀粉样变的介绍
多发性骨髓瘤病人6%～15%并发淀粉样变性，淀粉样纤维（amyloid fibril）是由免疫球蛋白轻链可变区的氨基末端片段在酸性环境中降解而成，故称为AL蛋白（amyloidlight chain protein）。这种蛋白的分子量较轻链小，在血清电泳上处于α2与β之间，在肾内主要沉积于肾小球
关于α淀粉酶的基本信息介绍
α-淀粉酶，系统名称为1,4-α-D-葡聚糖葡聚糖水解酶，别名为液化型淀粉酶、液化酶、α-1，4-糊精酶。黄褐色固体粉末或黄褐色至深褐色液体，含水量5%~8%。溶于水，不溶于乙醇或乙醚。FAO/WHO规定，ADI无特殊限制。 性状：黄褐色或类白色粉末。由枯草杆菌提取 用途：生化研究。能使淀粉
有关于支链淀粉的基本信息介绍
支链淀粉(amylopection)又称胶淀粉,分子相对较大,一般由几千个葡萄糖残基组成.支链淀粉难溶于水,其分子中有许多个非还原性末端,但却只有一个还原性末端,故不显现还原性.支链淀粉遇碘产生棕色反应.在食物淀粉中,支链淀粉含量较高,一般65%--81%. 支链淀粉中葡萄糖分子之间除以α-1
关于淀粉样变性的预后内容介绍
继发性淀粉样变性的预后取决于原发疾病的治疗是否成功，所有类型的肾淀粉样变性预后皆较差，但如加强对症治疗（如治疗肾盂肾炎），患者会保持相对稳定，透析和肾移植会进一步改善预后。和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差，常在1岁内死亡。局限性淀粉样肿块可被切除不再复发，心肌淀粉样变性是死亡的最常见原因，
关于肾淀粉样变性的基本介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
关于肾淀粉样变性的诊断介绍
1.临床特点 50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时，应怀疑原发性淀粉样变所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害，如长期血透患者有骨关节病表现时，应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。 2.病理学检查 肾病理学检查是确立
关于肝淀粉样变性的预防的介绍
1.积极治疗原发病 对于继发性淀粉样变性患者，如能控制类风湿关节炎、慢性骨髓炎、结核病及多发性骨髓瘤等原发病，肝淀粉样变性可能消退。 2.积极锻炼身体 增强机体的免疫能力，对预防本病的发生有一定帮助。此外还应嘱患者调达情志，保持心情舒畅。 3.肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心肾功能
关于反流性肾病的基本信息介绍
反流性肾病是间质性肾病的一种，以肾表面的不规则粗大瘢痕、受累肾盏杵状肥大和扩张变形、受累皮质萎陷退缩、膀胱输尿管反流（VUR）为特征，以往称为“慢性萎缩性肾盂肾炎”。在探测到瘢痕时膀胱输尿管反流可能不明确或已经消失，部分病例的特征是反复尿路感染（UTI）。由于瘢痕形成的程度不同，肾损害可为局限性
关于小儿军团病肾病的基本信息介绍
军团菌感染主要表现为肺炎，也可合并其他各系统的损害，从而加重病情。肾脏受累是军团病（LD）最常见的合并症之一，其中半数病例可出现蛋白尿，镜下血尿约占1/4，严重者可致急性肾功能衰竭（急性肾衰）。
关于基底膜肾病的基本信息介绍
基底膜肾病(thinglomerularbasementdisease)是以肾小球源性血尿为惟一或主要临床表现的一种肾小球疾病，亦称为家族性良性血尿，为常染色体显性遗传性疾病。
关于异淀粉酶的基本信息介绍
只水解糖原或支链淀粉分枝点的-1,6糖苷链，切下整个侧枝，形成长短不一的直链淀粉。异淀粉酶对底物的作用特点，可以从其对糯米淀粉作用后产物的特性得到证实。当异淀粉酶作用于糯米淀粉时，随着解支作用的进行，碘色反应由红变蓝，还原力增加，在丁醇中发生沉淀，淀粉溶液变为易于老化，出现了直链淀粉的特征。异淀
关于羧甲淀粉钠的基本信息介绍
羧甲基淀粉钠又称为羧甲基淀粉，是一种阴离子淀粉醚，化学式为[C10H19O8Na]n， 白色或黄色粉末，是能溶于冷水的电解质。是变性淀粉的一种，属醚类淀粉，是一种水溶性阴离子高分子型化合物。它无味、无毒、不易霉变、当取代度大于0.2以上时易溶于水。