关于亚氨基甘氨酸尿的简介
为常染色体隐性遗传病,由肾小管上皮细胞管腔膜的亚氨基氨基酸（脯氨酸、羟脯氨酸、肌氨酸、其他甲基氨基酸）转运系统缺陷所致。新生儿发生率约1/15 000。四个等位基因可导致不同的表型,可分为四型（Ⅰ型〜Ⅳ型）。一些杂合子仅表现为甘氨酸排出增加（Ⅲ、Ⅳ型）,另一些为静止的（Ⅰ、Ⅱ型）。纯合子有氨基酸尿和小肠转运缺陷（Ⅰ型）。临床表现为脯氨酸、羟脯氨酸和甘氨酸排出增加,一般无症状,无需特殊治疗。......阅读全文
关于中性氨基酸尿的基本信息介绍
中性氨基酸即单氨基或单羧基氨基酸,包括色氨酸、苯丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、丙氨酸、丝氨酸、组氨酸、谷氨酰胺、天冬酰胺、苏氨酸。该病是目前了解较清楚的氨基酸转运异常,是指尿中除了脯氨酸、羟脯氨酸和甘氨酸外的中性氨基酸排出增加。 为常染色体隐性遗传病,杂合子无异常。发生率估计为1/2000
关于氨基酸尿症的基本信息介绍
又称氨基酸病，氨基酸尿症，当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状。像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长发育或分娩，早期可无体征。苯丙酮尿症、酪氨酸血症和Hartnup病是临床上3种重要的儿童早期氨基酸病，是由于生化缺陷导致的典型疾病
关于中性氨基酸尿的基本信息介绍
中性氨基酸即单氨基或单羧基氨基酸，包括色氨酸、苯丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、丙氨酸、丝氨酸、组氨酸、谷氨酰胺、天冬酰胺、苏氨酸。该病是目前了解较清楚的氨基酸转运异常，是指尿中除了脯氨酸、羟脯氨酸和甘氨酸外的中性氨基酸排出增加。 为常染色体隐性遗传病，杂合子无异常。发生率估计为1/2000
关于尿亮氨酸氨基肽酶的注意事项介绍
检查前：禁止剧烈运动，保持良好的饮食和作息，检查前一周停用氨基糖苷类抗生素(庆大霉素、妥布霉素、多黏菌素等)、磺胺类。检查前3天禁饮酒。 检查时：即先排出一部分尿弃去，以冲掉留在尿道口及前尿道的细菌，然后将中段尿留取送检。 不适宜人群：月经期中的女性,感冒患者。
亚氨基酸是不是氨基酸？
形态类似于氨基酸(amino acid)的分子中不是含有氨基（—NH2），而是含有亚氨基(-NH-)和羧基，这样的的化合物称为亚氨基酸（imino acid)，也叫亚氨酸，比如脯氨酸和羟脯氨酸。
诊断骨软化肾性糖尿氨基酸尿高磷酸尿综合征的简介
一、诊断： 根据患者有引起近端肾小管损害的病因，具备以近端肾小管损害为主的实验室证据，特别是有氨基酸尿、磷酸盐尿及葡萄糖尿，结合各疾病的特点而确立诊断（表2）。 二、鉴别诊断： 1.婴儿型Fanconi综合征鉴别诊断应注意其他原因所致的肾小管性酸中毒，肌无力症状或步态不稳类似神经系统病变或
转亚氨基作用的概念
中文名称转亚氨基作用英文名称transimidation定 义带亚氨基的化合物与氨基进行的交换反应。如谷氨酸脱氢酶催化脱氢时形成的亚氨基二羧酸中间产物，可与酶中赖氨酸残基上ε氨基进行转亚氨基作用，将ε氨基成氨释出，同时形成与酶蛋白以亚氨基结合的中间产物，然后再分解释出α酮戊二酸。应用学科生物化学与
转亚氨基作用的定义
中文名称转亚氨基作用英文名称transimidation定 义带亚氨基的化合物与氨基进行的交换反应。如谷氨酸脱氢酶催化脱氢时形成的亚氨基二羧酸中间产物，可与酶中赖氨酸残基上ε氨基进行转亚氨基作用，将ε氨基成氨释出，同时形成与酶蛋白以亚氨基结合的中间产物，然后再分解释出α酮戊二酸。应用学科生物化学与
关于脐尿管囊肿和脐尿管瘘的简介
在胚胎发育过程中，膀胱自脐部沿腹壁下降，在下降过程中，因脐有一细管与膀胱相连，出生后退化成一纤维索带。如出生后脐尿管两端已闭塞，中间段未闭合，则形成先天性脐尿管囊肿，如果脐尿管全程均未闭合，则形成脐尿管瘘。也叫做开放性脐尿管，膀胱尿液可从脐孔流出腹外。不论那种病变，因脐尿管有分泌功能，都易引起感
关于少尿型急性肾衰的简介
少尿型急性肾功能衰竭是指一类由多种原因引起的肾功能损害而导致血中尿素氮、肌酐升高及水电解质紊乱的急性尿毒症综合征。临床表现：突然发生少尿，每日尿量少于400毫升，并伴有恶心呕吐、嗜睡、水肿、血压升高及血尿、蛋白尿等，常伴有心衰、休克等严重并发症。
关于无症状蛋白尿的简介
无症状蛋白尿（asymptomatic proteinuria）指无临床症状，肾功能基本正常，但尿液检测有蛋白尿，多在体检时发现。无症状蛋白尿可以持续多年，组织学上可无明确病变，也可见于不同类型的肾脏疾病，如膜性肾病、系膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化，甚至某些IgA肾病的早期。无症状性蛋白尿
关于血尿伴蛋白尿的简介
肾性血尿是指血尿来源于肾小球，临床上表现为单纯性血尿，或血尿伴蛋白尿。如果治疗不彻底，反复发作或失治误治，病情不能得到切实有效的控制，最终导致尿毒症。
关于尿钾(K+,K)的简介
尿钾指测定24h尿液中钾的浓度。钾是细胞内主要的阳离子之一。尿钾的排泄与饮食、机体含钾的水平密切相关。尿钾测定可反映肾脏病变情况。钾是细胞内主要的阳离子之一。人体通过饮食摄入钾、肾脏根据集体的需要进行平衡调节，如具有保钾、排钾的功能，维持水、电解质和酸碱平衡。尿钾在晚间比白天浓度高，因此需收集2
关于复方尿维氨滴眼液的简介
复方尿维氨滴眼液，用于治疗慢性结膜炎、角膜损伤、结膜充血、预防眼病，紫外线或其他光线影响之眼炎，眼睑炎，缓解因配戴隐形眼镜引起的不适，眼睛疲劳，眼痒、眼朦胧等症状；还用于眼部功能下降、屈光不正的辅助治疗。 成份：硫酸软骨素钠、尿囊素、维生素E、维生素B6、氨化乙基硫酸。 性状：本品为无色的透
关于氨基磺酸清洗液的简介
氨基磺酸清洗液是一种中等酸性无机酸，可用于清洗锅炉、冷凝器、换热器、夹套及化工管道。 氨基磺酸（NH2SO3H）是中等酸性无机酸。氨基磺酸的水溶液具有与盐酸、硫酸等同等的强酸性, 故别名 又叫固体硫酸氨基磺酸及其盐类与多种金属化合物都能生成可溶性盐类, 具有在水中溶解高度。 氨基磺酸及其盐
关于1氨基蒽醌的简介
1-氨基蒽醌是一种有机化合物，分子式为C14H9NO2，为红宝石色晶体。不溶于水，溶于乙醇、乙醚、氯仿、丙酮、苯、冰醋酸，主要用于制蒽醌染料、药物及测定亚硝酸盐等，有轻微毒性。 1.性状：宝石红色结晶。 2.密度：1.4g/cm3 3.熔点：253.5℃ 4.沸点：464
关于对乙酰氨基苯乙醚的简介
对乙酰氨基苯乙醚是具有解热、镇痛作用的药品。 一、对乙酰氨基苯乙醚的分类：神经系统药物 > 解热镇痛药 > 其他 二、剂型：见剂量与用法。 三、药理作用：具有解热、镇痛作用，但无抗炎、抗风湿作用。 四、适应证：对乙酰氨基苯乙醚主要用于解热、止痛，由于毒性较大，已被对乙酰氨基酚所代替，现仅
关于对乙酰氨基酚颗粒的简介
对乙酰氨基酚的化学名为N -(4 -羟基苯基)乙酰胺(N-(4 -Hy drox ypheny l)ace tamide)，商品名为扑热息痛，属于乙酰苯胺类解热镇痛药。 中文名称：对乙酰氨基酚 中文别名：对乙酰氨基酚，N-(4-羟基苯基)乙酰胺，对羟基乙酰苯胺，4'-羟基乙酰苯胺，4
关于对位氨基双苯砜的简介
中文名：对位氨基双苯砜 别名：二氨二苯砜 ；氨苯砜 ；对位氨基双苯砜 适应症：主要用于治疗各型麻风。近年试用于治疗系统性红斑狼疮、痤疮、银屑病、带状皰疹等。 药理作用：为抑菌剂，对麻风杆菌繁殖有较强抑制作用，最后依赖机体的防卫机能消灭之，用药后细菌的彻底消除需数年至数十年以上，对各型麻风均
关于氨基酸的医疗作用简介
氨基酸在医药上主要用来制备复方氨基酸输液，也用作治疗药物和用于合成多肽药物。用作药物的氨基酸有一百几十种，其中包括构成蛋白质的氨基酸有20种和构成非蛋白质的氨基酸有100多种。 由多种氨基酸组成的复方制剂在现代静脉营养输液以及“要素饮食”疗法中占有非常重要的地位，对维持危重病人的营养，抢救患者
氨基酸尿症的分类
1.生理性氨基酸尿由生理变化所致。2.病理性氨基酸尿由疾病致氨基酸尿有：(1)“肾前性”氨基酸尿：①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管内与同一转运系统的氨基酸竞争所致。(2)“肾性”氨基酸尿：是近曲小管转运
关于二碱基氨基酸尿症的病因介绍
双碱基氨基酸尿症是该编码转运蛋白基因突变的结果，均属常染色体隐性遗传。由于此种蛋白仅被用于转运赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸，而胱氨酸重吸收正常，故临床表现与上述三种氨基酸的丢失有关。 由于精氨酸和鸟氨酸的不足，难以维持鸟氨酸(尿素)循环的功能，故临床产生高氨血症，以及因对蛋白耐受低，易发生氨中毒，肝
关于二羧基氨基酸尿的发病因介绍
本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中氨基酸排泄量增加，这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时，未能很好代谢的氨基酸在血浆内浓度升高，而出现在尿中，此乃超滤负荷增加所致，非肾小管转运
关于儿童肾性氨基酸尿症的检查介绍
1.尿液检查 尿中含有大量胱氨酸、赖氨酸、精氨酸及鸟氨酸。尿胱氨酸的检查方法如下： （1）尿胱氨酸结晶检查尿胱氨酸排泄量较大者，可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶，这对本病的诊断具有重要价值。取晨尿作离心沉淀，光镜下可见六角形扁平状与苯环式相似的结晶。结晶出现常示尿胱氨酸浓度超过200～250m
关于二羧基氨基酸尿的鉴别诊断介绍
本症的鉴别诊断主要时肾性氨基酸尿各类型之间的鉴别，主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别，例如：胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别，胱氨酸病为全身性代谢性疾病，胱氨酸沉积于各组织。 各种氨基酸尿的临床表现有其共性和个性。各种氨基酸尿临床
关于甘氨酸检查的基本介绍
甘氨酸是构成蛋白质的基本单位，是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一，除了脯氨基酸为亚氨基酸外，其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸，但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸，具体机制还未研究。 一、注意事项 ： 检查前准备： (1) 正常人血浆氨基酸浓度呈昼夜性波动，以
关于锂亚硫酰氯电池的简介
Li/SOCl2电池被制作成各种各样的尺寸和结构，容量范围从低至400mAh的圆柱形炭包式和卷绕式电极结构电池，到高达10000Ah的方形电池以及许多可满足特殊要求的特殊尺寸和结构的电池。Li/SOCl2体系原本存在安全和电压滞后问题，其中安全问题特别容易在高放电率放电和过放电时发生，而电池经高
关于亚硝酯异戊酯的简介
亚硝酯异戊酯，是一种有水果香味的淡黄色透明液体，具有挥发性，不溶于水，溶于乙醇、乙醚、氯仿、汽油，沸点 99℃，属于易燃品，主要用于在有机合成中用作亚硝化剂和氧化剂，也用于制取药物。 一、由异戊醇与亚硝酸钠作用而得。根据实际生产情况可有不同的操作方法。 1.反应在合成管内进行将亚硝酸钠水溶液
关于亚单位疫苗与多肽疫苗的简介
DNA重组技术使得获取大量纯抗原分子成为可能。这与以病原体为原料制备的疫苗相比在技术上发生了革命性变化，使得质量更易控制，价格也更高。从效果来看，有些亚单位疫苗，如非细胞百日咳、HBsAg等，在低剂量就具有高免疫原性；而另外一些疫苗的免疫力则较低，要求比铝盐更强的佐剂。 肽疫苗通常由化学合成技
关于无症状性蛋白尿的简介
无症状性蛋白尿（Asymptomatic proteinuria）也称作隐匿性肾炎,临床上以血尿和轻度蛋白尿为主要表现而无症状体征,且肾功能正常。通常包括无症状性血尿、无症状性血尿和蛋白尿、无症状性蛋白尿3种情况。