视网膜色素变性的临床变异介绍
（1）单眼性原发性视网膜色素变性 非常少见。诊断为本型者,必须是一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变,而另眼完全正常（包括电生理检查）,经五年以上随访仍未发病,才能确定。此型患者多在中年发病,一般无家族史。 （2）象限性原发性视网膜色素变性 亦甚少见。特点为病变仅累及双眼同一象限,与正常区域分界清楚。有相应的视野改变,视力较好,ERG为低波。荧光造影显示病变区比检眼镜下所见范围大。本型常为散发性,但也常染色体显性、隐性与性连锁隐性遗传的报告。 （3）中心性或旁中心性原发性视网膜色素变性 亦称逆性进行性视网膜色素变性。初起即有视力减退与色觉障碍。眼底检查可见黄斑部萎缩病变,有骨细胞样色素堆积,ERG呈低波或不能记录。早期以锥细胞损害为主,后期才有杆细胞损害。晚期累及周边部视网膜,并出现血管改变。 （4）无色素性视网膜色素变性 是一种有典型视网膜色素变性的各种症状和视功能的检查所见。检眼镜下亦有整个眼底灰暗、视网膜血管变......阅读全文
简述视网膜变性的治疗原则
1.有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法，或可避免视功能迅速恶化。 2.检查视网膜色素变性和黄斑变性患者的视网膜发现，他们的视网膜叶黄素含量比正常人低得多，实验证明，通过补充叶黄素可以增加视网膜的色素密度。叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害，
关于环状视网膜变性的简介
即视网膜色素变性，广泛性视网膜脉络膜病变，可以产生向心性缩小。视网膜色素变性以环状暗点为最典型，高度发展的病例也可形成向心性缩小而呈管状，或于视野周边部剩留有岛状的可见区域。
简述环状视网膜变性的治疗措施
一.文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针炙等方法，或可避免视功能迅速恶化。 二.检查视网膜色素变性和黄斑变性患者的视网膜发现，他们的视网膜叶黄素含量比正常人低得多，实验证明，通过补充叶黄素可以增加视网膜的色素密度。叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害
视网膜色素上皮细胞的分离培养法相关介绍
上皮细胞包括腺上皮是很多器官如肝、胰、乳腺等的功能成分，又由于癌起源于上皮组织，故上皮细胞培养特别受到重视。但上皮细胞培养中常混杂有成纤维细胞，培养时生长速度往往超过上皮细胞，并难以纯化，同时上皮细胞难以在体外长期生存，因此纯化和延长生存时间是培养关键。体内上皮细胞生长在胶原构成的基膜， 因此培
简述玻璃体视网膜的遗传性变性的临床表现
1.症状 一般无临床症状,当合并视网膜脱离时可有相应的症状。 2.遗传特点 常染色体显性遗传。 3.眼部体征 早年发生白内障。眼底特点包括:玻璃体液化致巨大的透明空腔；视网膜前玻璃体有致密的无血管膜牵引视网膜；平行于视网膜血管分布的视网膜色素；容易发生视网膜脱离。 4.视网膜电图检查正常。
PLOS－ONE：视网膜变性的模拟新疗法
近几年以来，光遗传学技术一直被视为是渐进式失明——例如当其是视网膜变性的一个后果——的一种很有前途的疗法。为了进一步发展这种治疗方法，德国蒂宾根大学综合神经科学Werner Reichardt中心(CIN)和计算机神经科学伯恩斯中心(BCCN)的Marion Mutter和项目带头人Thom
简述环状视网膜变性的并发症
后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形，位于后囊下皮质内，进展缓慢，最后可致整个晶体混浊。约1%～3%病例并发青光眼，多为宽角，闭角性少见。有人从统计学角度研究，认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性。
全球首个治疗结晶样视网膜变性Ⅲ期临床试验获许可
近日，记者从北京大学第三医院获悉，该院眼科杨丽萍课题组的研究成果——ZVS101e注射液Ⅲ期临床实验方案获得国家药品监督管理局药品审评中心（CDE）同意。据悉，这是结晶样视网膜变性治疗领域全球范围内首个Ⅲ期临床试验许可，标志着ZVS101e注射液正式进入关键性Ⅲ期临床试验阶段。结晶样视网膜变性（BC
视网膜脱落的临床表现介绍
视网膜发生部分脱离时，脱离对侧的视野中出现固定的云雾状阴影。发生黄斑区脱离时，中心视力急剧下降。脱离之前通常有先兆症状，眼球运动时出现闪光。由于玻璃体混浊，视野内常有黑影飘动。若视网膜全脱离，视力减至光感或完全丧失。在视力减退前也常有视物变形，眼球运动时有物象震颤的感觉，由于眼内液更多地通过色素
抗炎水凝胶可以减缓视网膜变性
研究人员开发了一种可注射的炎症反应水凝胶（IRH），在小鼠身上进行的测试表明，它可以将抗炎药物直接输送到眼睛的视网膜。研究小组报告了体外实验以及对患有视网膜变性（视网膜色素变性（RP）模型）的小鼠进行的测试，发现负载的透明质酸（HA）基水凝胶可以成功地传递抗炎 EZH2 抑制剂药物视网膜响应眼内炎症
关于Usher综合症的临床分型介绍
Usher综合征同一家系内患者在发病时间、病变程度和临床表现等方面比较相近，不同家系之间变异较大，故临床上将Usher综合征分为2～4型。1977年Davenport和Omenn将Usher综合征临床上分为四型即： Ⅰ型为先天性重深度感音神经性聋，前庭反应消失。10岁左右出现视网膜色素变性；
遗传性玻璃体视网膜病的玻璃体视网膜变性
Goldmann-Favre玻璃体视网膜变性又名Goldmann-Favre综合征。如果周边部视网膜层间劈裂症发生在年轻的女孩,或者发生在常染色体隐性遗传的男孩,就叫作Gold-mann-Favre综合征。该病可合并夜盲、白内障或视网膜色素变性。 【治疗与预后】 该病不合并视网膜脱离时,无手术
临床物理检查方法介绍暗适应曲线介绍
暗适应曲线介绍: 暗适应曲线(dark-adaptation curve),描述暗适应过程中光刺激阈变化的曲线。暗适应曲线正常值: 暗适应是视网膜适应暗处或低光强度状态而出现的视敏感度增大的现象,为明适应的对应词。从明处突然进入暗处当时所不能见到的光,随着在暗处停留时间的延长,逐渐地可以看见了,这是
关于角膜滴状变性的临床分期介绍
角膜滴状变性病程分为3期，可达20年或更长的时间。 （1）角膜滴状变性第1期[角膜滴状赘疣又名“滴状角膜”（cornea guttata）期]：此期患者无自觉症状。采用裂隙灯直接照明法检查时，可见角膜中央部的后表面有多个细小的、向后突起的滴状赘疣（guttata），略带青铜色；用后照明法时，显
关于角膜滴状变性的临床改变介绍
（1）角膜滴状变性—角膜改变：Fuchs内皮营养不良具有角膜中央后部典型碎银状外貌，通常称为“cornea guttata”。临床病程通常10～20年，可分3期。在第1期中，患者无症状，角膜后面中央部有分布不规则的点状赘生物及尘埃状色素小点。其后，后弹力层可呈灰色并加厚。第2期，角膜基质及上皮发
基因编辑具有治愈遗传性视网膜疾病的巨大潜力
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/8/507323.shtm 全球约有200多万人因遗传性视网膜疾病失明，被称为“不可治眼病”、“家族的梦魇”，其中以视网膜色素变性（Retinitis pigmentosa, RP）最为常见，缺乏有效治疗。
iPS细胞为治疑难眼疾带来希望
日本研究人员最新研究发现，给患视网膜色素变性实验鼠移植由诱导多功能干细胞（iPS细胞）培育的视细胞后，部分实验鼠恢复了对光的感知能力，这项结果为视网膜色素变性患者带来重见光明的希望。 视网膜色素变性是一种遗传性疾病，患者视网膜中可对光产生反应的视细胞逐渐消失，从而导致视力退化，严重时可能失明，
脉络膜γδ－T细胞对视网膜色素上皮和视网膜损伤保护作用
皮肤，肺，肠和生殖道的上皮屏障是先天免疫系统的一部分。上皮附近的组织相关T细胞是遇到病原体并在免疫监视中起主要作用的第一道防线的一部分。这些细胞大部分是γδ T细胞，其具有组织特异性和非常规功能。γδT细胞缺乏与上皮或粘膜组织对损伤的易感性增加有关，并加重了自身免疫反应。视网膜色素上皮细胞（RP
关于Usher综合症的诊断标准介绍
典型的先天性感音神经性耳聋，伴进行性视网膜色素变性即可诊断Usher综合征。其中进行性视网膜色素变性是确诊Usher综合征所必须的。根据听力损害情况，前庭反应不同，将Usher综合征临床分三型，前庭反应不同是区别Ⅰ、Ⅱ型最可靠的标准。而视网膜色素变性发生年龄和诊断年龄在US Ⅰ和US Ⅱ有重叠，
临床物理检查方法介绍巩膜透照介绍
巩膜透照介绍: 巩膜透照在鉴别诊断上有较大的使用价值。在炎症病变、黄斑盘状变性,脉络膜转移癌或脉络膜血管瘤,均可透光;而在脉络脉黑色素瘤,一般是不透光的。巩膜透照正常值: 早期症状有视物变形、变小、中心暗点以及屈光度的改变(远视持续增加),也是重要的临床表现,足以证明视网膜下有一个实质性肿物在持续增
我国胚胎干细胞治疗致盲性眼病取得重大突破
我国是世界上盲人最多的国家，目前有大约700万盲人。视网膜变性疾病（如老年性黄斑变性、视网膜色素变性）是最常见的致盲性眼病，致盲原因均是视网膜色素上皮细胞和感光细胞的死亡，目前全球尚无有效的治疗方法。多能干细胞由于可以高效定向分化，在治疗视网膜变性疾病方面具有很好的潜能，是国际上细胞移植治疗的热
基因编辑具有治愈遗传性视网膜疾病的巨大潜力
全球约有200多万人因遗传性视网膜疾病失明，被称为“不可治眼病”、“家族的梦魇”，其中以视网膜色素变性（Retinitis pigmentosa, RP）最为常见，缺乏有效治疗。基于CRISPR的基因编辑技术能够原位纠正引起疾病的基因突变，可以恢复生理水平蛋白表达，具有一次治疗终身治愈的巨大潜力
临床物理检查方法介绍眼底荧光血管造影介绍
眼底荧光血管造影介绍: 眼底荧光血管造影是将能产生荧光效应的染料快速注入血管,同时应用加有滤色片的眼底镜或眼底照相机进行观察或照像的一种检查法。眼底荧光血管造影正常值: 由于染料随血流运行时可动态地勾划出血管的形态,加上荧光现象,提高了血管的对比度和可见性,使一些细微的血管变化得以辨认;脉络膜和视网
我国科学家发现遗传性眼病“夜盲症”新致病基因
浙江温州医科大学科研团队通过对248例散发或隐性遗传视网膜色素变性患者的DNA样本进行基因测序，首次发现了引起常染色体隐性视网膜色素变性的高发致病基因——SLC7A14。 视网膜色素变性俗称“夜盲症”、“鸡盲眼”，是眼科中最常见的遗传性眼病，是导致成年人中途失明的主要原因。在我国预计有多达
正常视网膜色素上皮细胞原代培养
实验材料：1. 材料来源：人眼、兔眼或者猪眼等；2. 清洗液：不含Ca2+和Mg2+的1×PBS，添加100IU/ml青霉素、100μg/ml链霉素，pH7.2；3. 特殊取材器械：眼球托与7-0尼龙线。以灭菌的白色橡胶反口胶塞作为眼球托；4. 消毒液：200IU/ml的庆大
应用新型光敏蛋白有望让盲人重见光明
近日，武汉大学人民医院的一项研究显示，在动物实验中，通过使用新型光敏蛋白，可以将盲小鼠视力提高到相当于人类视力的0.3左右。这意味着，过去被认为患有不治之症的致盲性视网膜眼病患者，有望重见光明。相关研究成果4月18日在线发表于《自然—信号转导与靶向治疗》，武汉大学人民医院眼科教授沈吟为通讯作者。这一
临床物理检查方法介绍光觉检查介绍
光觉检查介绍: 我们知道人眼视网膜能感受外界可见光的刺激,并转换为神经冲动传达到大脑视中枢形成光觉,光觉检查的方法有:(1) 暗房光觉检查法,(2) 暗适应计检查法。光觉检查正常值: 光觉的调节主要依靠视网膜的适应机能,另外通过瞳孔的大小变化来控制入眼光量,也能起到部分调节作用。产生光觉的物质基础是
椎间盘变性的临床诊断
影像学表现 1、CT表现 ①椎间盘高度降低：CT扫描侧位定位片及矢状面重建像可显示这一改变。 ②椎间盘真空变性：90%为氮气，横断面示椎间盘内不规则气体密度区。20-40岁可有35%出现此征象。 ③许莫氏结节（Schmorl's nods）：为脱出髓核通过终板进入椎体的压迹，表现
先天性视网膜劈裂症的鉴别诊断
原发性视网膜色素变性：先天性视网膜劈裂晚期与视网膜色素变性的临床特征没有明显的区别，广泛色素沉着伴视网膜血管狭窄，不可记录的ERG伴完全性夜盲。ERG可帮助鉴别，如果可记录a波伴有b波消失，先天性视网膜劈裂可被考虑。
关于年龄相关性黄斑变性的介绍
表现为视网膜色素上皮细胞对视细胞外界盘膜吞噬消化功能下降，使未被消化的盘膜残余小体潴留于基底部细胞原桨中，并向细胞外排出，形成玻璃膜疣，因此继发病理改变后，导致黄斑变性发生，总之主要与黄斑区长期慢性光损伤，脉络膜血管硬化，视网膜色素上皮细胞老化有关。黄斑变性根据临床表现不同分为萎缩型和渗出型两种