关于血友病甲的流行病学介绍

据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WFH)1990年的联合会议报道,全球血友病的发病率为15/10万~20/10万,其中血友病A占85%,血友病B占15%。血友病A的发病没有地域与种族间的差异 欧美中国血友病的发病率平均为5/10万~10/10万,其中,美国为10/10万,英国为6.9/10万,瑞典为6.6/10万,非洲为5/10万,法国为6.3/10万(马提尼克岛为16.1/10万);血友病A法国占77.4%,土耳其占95%,澳大利亚占64.3%。中国缺乏对血友病的全面统计。据邵宗鸿等的综合报道,血友病的发病率为2.27/10万~2.84/10万,其中血友病甲为1.95/10万~2.40/10万,约占85%。随着筛选试验和检测方法的迅速发展,对轻型血友病患者,尤其是致病基因携带者的发现增多,发病率有升高的趋势......阅读全文

关于血友病的概述

  血友病(hemophilia)是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症,可分为血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)两型。因子Ⅷ:C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体,故称X?链疾病,两者均为X染色体伴性隐性遗传,男性发病,女性传递。女性携带者虽有不同程度的因子Ⅷ:C或因子Ⅸ活性

关于血友病实验诊断的基本信息介绍

  血友病实验诊断是通过实验室检查对血友病进行诊断,实验室检查包括血常规检查、凝血功能筛查、凝血因子活性及抗原测定及基因学等检查。血友病是一组遗传性凝血功能障碍引起的出血性疾病,包括血友病A、血友病B、因子XI缺乏症,其中以血友病A多见。

关于血管性血友病因子的作用介绍

  vWF是一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用:①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合,介导血小板在血管损伤部位的黏附;②与因子Ⅷ结合,作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外,vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa,参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受

关于血友病性关节炎的基本介绍

  血友病性关节炎是血友病患者关节内因反复出血导致的关节退行性变。多见于膝、肘、踝、肩等关节,好发于8~10岁人群。   血友病是一种遗传性凝血因子缺乏病,可自发性或轻微创伤即出血。常见关节内出血,膝关节出血约占总病例数2/3。关节内反复出血可导致关节退行性变。

关于血友病性关节炎的检查介绍

  1.一般检查  血小板计数、出血时间、血块回缩、凝血酶原时间、凝血酶时间、纤维蛋白原定量等检查均可正常。束臂试验阴性、凝血时间延长为血友病的特征性表现,但仅在因子Ⅷ:C活性低于1%~2%时才延长,二者比值>4%时凝血时间可正常。  2.初筛试验  凝血酶原消耗试验(PCT)、白陶土活化部分凝血活

关于B型血友病的基本信息介绍

  B型血友病又称乙型血友病、PTC缺乏症、血浆凝血活酶成分缺乏综合征,是凝血因子Ⅸ缺乏所导致的出血性疾病,属性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,出血症状较A型血友病轻,重症病人无明显外伤也可发生自发性出血。  本病是一种先天性家族性出血性疾病,其遗传方式为性联隐性遗传,由

关于性联遗传—血友病的特征介绍

  一、疾病简介:  血友病是一种缺乏凝血因子而引起的疾病。在正常情形下,血液中的13种凝血因子会帮助血液凝固。通常人们所称的血友病是A型血友病-缺乏第8凝血因子而引起的,具有遗传性,患者以男性为主。此病几乎只影响男性,因为它的基因在X染色体上。  二、血友病的特征:  血友病的特征是伤口流血时凝固

关于肾癌的流行病学介绍

  肾癌约占成人恶性肿瘤的2%~3%,占成人肾脏恶性肿瘤的80%~90%。世界范围内各国或各地区的发病率各不相同,总体上发达国家发病率高于发展中国家,城市地区高于农村地区,男性多于女性,男女患者比例约为2∶1,发病年龄可见于各年龄段,高发年龄50~70岁。据全国肿瘤防治研究办公室和卫生部卫生统计信息

关于法氏囊的流行病学介绍

  3-6周龄的鸡最易感染,病鸡为主要传染源,其排泄的粪便中含有大量的病毒,通过污染的饲料、饮水、垫料、用具、人员等间接传播。主要通过消化道和呼吸道感染。感染后3天出现伤亡,5-7天达到最高峰。发病鸡自身免疫感染程度不一,伤亡率不等。有混合感染的,还有可能提高伤亡率。

关于ATIN的流行病学介绍

  急性过敏性间质性肾炎(AIN)为双侧非化脓性肾间质病变。由于其临床表现不特异,而且轻型或亚临床型容易漏诊,故确切的发病率不清楚,据调查统计,急性过敏性间质性肾炎占病因不明急性肾衰竭的8%~13%,由于这些回顾性调查仅包括需要就诊治疗或肾活检的严重的病例,而未包括只有轻微和暂时性血清肌酐增高的大多

关于结石的流行病学介绍

  发病率  1、胆石病是临床的常见病和多发病。  2、尿路结石为最常见的泌尿外科疾病之一,我国尿路结石的发病率为1%~5%。  3、前列腺结石的具体发病率暂无大样本数据统计。  4、精囊结石在临床上较为罕见。  好发人群  1、胆石病中胆囊结石多发生于40~50岁人群,女性多见;肝外胆管结石多见于

关于脑卒中的流行病学介绍

  传染性  无传染性。  发病率  1、缺血性脑卒中,男高于女,男性和女性卒中发病率分别为212/10万和170/10万。  2、出血性脑卒中,发病率12~15/10万。  死亡率  1、中国住院急性缺血性脑卒中患者发病后1个月内病死率约为2.3%~3.2%,3个月时病死率9%~9.6%,1年病死

关于癫痫的流行病学介绍

  据世界卫生组织(World Health Organization, WHO)估计,全球大约有五千万癫痫患者。国内流行病学资料显示,中国癫痫的患病率(Prevalence)在4%到7%之间。近年来,国内外学者更重视活动性癫痫的患病率,即在最近某段时间(1年或2年)内仍有发作的癫痫病例数与同期平均

关于甲砜霉素的介绍

  甲砜霉素为白色到类白色结晶性粉末或晶体。熔点(℃)178-180(混旋),164-166(右旋)。其化学式为[R-(R*,R*)]N-[1-(羟基甲基)-2-羟基-2-[4-(甲基磺酰基)苯基]乙基]-2,2-二氯乙酰胺,在二甲基甲酰胺中易溶,在无水乙醇中略溶,在水中微溶。临床上主要用于治疗呼吸

桥本氏甲减的流行病学

  甲减是内分泌疾病中比较常见的疾病,可以发生在各个年龄,从刚出生的新生儿至老年人都可发生甲减,以老年为多见。非缺碘地区甲减患病率0.3%~1.0%,60岁以上可达2%,新生儿甲减患病率1∶7000~1∶3000。  甲减在男女都可发病,但女性多见,男∶女为1∶4~1∶5,临床甲减的患病率男性为0.

血友病的基本介绍

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。  2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,血友病被收录其中。

血友病的分类介绍

  1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。  2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。  3.血友病C

血友病抗体的介绍

  血友病抗体是血友病患者体内产生的一种能够抑制自身凝血因子及其浓缩剂发挥凝血功能的免疫球蛋白。  先天性的血友病患者,需要输注凝血因子浓缩剂进行治疗,由于机体之前从未遇过凝血因子浓缩剂中的蛋白,因此个体免疫系统会将这些蛋白视为有害的外来物质并作出反应,产生抗体,形成抑制物,抗击外来的凝血因子蛋白。

关于血友病乙的实验室检查的介绍

  诊断血友病甲所用的筛选试验同样适用于血友病乙APTT延长,PT和TT正常。血清能纠正延长的APTT时间,但硫酸钡(或氢氧化铝凝胶)吸附血浆不能纠正。Biggs TGT可以明确FⅨ缺乏 少数FⅨ:C水平在35%以上的病例PTT延长可能不明显甚至正常 Biggs TGT仍可能异常,而FⅨ:C测定具有

关于血友病的疾病检查

  1、一般项目  血小板计数正常,束臂试验阴性,出血时间正常,血块回缩正常;凝血酶原时间正常,凝血酶时间正常,纤维蛋白原定量正常;凝血时间延长为本病的特征,但仅在FⅧ:C活性低于1%~2%时才延长,>4%可正常。  2、初筛试验  凝血酶原消耗试验(PCT)、活化部分凝血活酶时间(APTT,当因子

关于梅毒的流行病学的介绍

  1.传染源  梅毒是人类独有的疾病,显性和隐性梅毒患者是传染源,感染梅毒的人的皮损及其分泌物、血液中含有梅毒螺旋体。感染后的头2年最具传染性,而在4年后性传播的传染性大为下降。梅毒螺旋体可通过胎盘传给胎儿,早期梅毒的孕妇传染给胎儿的危险性很大。  2.传播途径  性接触是梅毒的主要传播途径,占9

关于药物治疗小儿血管性血友病的介绍

  治疗目的即纠正出血时间和凝血异常,提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平。因出血时间只与大分子多聚体有关,因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要。  1.患儿需加强护理 避免外伤,禁用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物,慎用抗凝药及溶栓类药物。发热时可用对乙酰氨基酚(扑热息痛)。  2.局部止血 体表局部

关于小儿血管性血友病的检查方法介绍

  实验室检查:  vWD部分患者可完全正常。同一患者在不同时期检验结果也可能不同,因此有必要重复检测。  1.出、凝血检查 血小板计数及形态正常,活化的部分凝血活酶时间(APTT)正常或延长,出血时间(Ivy法)延长,阿司匹林耐量试验阳性。  2.血浆中凝血因子检查 vWF∶Ag减低或正常,因子Ⅷ

关于血友病实验诊断的实验室检查介绍

  1.血常规检查  血小板计数正常。  2.凝血功能检查  出血时间正常,血块回缩正常,活化部分凝血活酶时间明显延长,凝血酶原时间正常,凝血酶时间正常,纤维蛋白原定量正常。  5.相关凝血因子抗原及活性测定  测定凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ抗原及活性可进行血友病分型。凝血因子活性测定可用采用凝血酶原时间一

关于A型血友病的实验室检查介绍

  1.实验室检查  (1)凝血象检查见凝血时间延长,轻型可正常,凝血酶原消耗不良。  (2)凝血因子测定异常。  2.初筛试验  凝血酶原消耗试验(PCT)、白陶土部分凝血活酶时间、简易凝血活酶生成试验(STGT)有助于轻型和重型血友病A、B的诊断。APTT纠正试验,有助于鉴别是否为获得性血友病(

关于脑脊膜炎的流行病学介绍

  (一)脑脊膜炎—传染源 是带菌者和病人。病人从潜伏期末开始至发病10天内具有传染性。病原菌存在于患者或带菌者的鼻咽分泌物中,借飞沫传播。在流行期间,一家有二人以上发病者占2~4%,但人群中鼻咽部带菌率常显著增高,有时高达50%以上,人群带菌率超过20%时提示有发生流行的可能,所以带菌者作为传染源

关于不动杆菌的流行病学介绍

  不动杆菌广泛分布于外界环境中,主要在水体和土壤中,易在潮湿环境中生存,如浴盆、肥皂盒等处。该菌粘附力极强,易在各类医用材料上粘附,而可能成为贮菌源。此外,本菌还存在于健康人皮肤(25%)、咽部(7%),也存在于结膜、唾液、胃肠道及阴道分泌物中。感染源可以是病人自身(内源性感染),亦可以是不动杆菌

关于SARS病毒的流行病学介绍

  SARS是一种起病急、传播快、病死率高的传染病,被传染的病人多数都与患者直接或间接接触,或生活在流行区内。临床上表现为缺氧、紫绀、38℃以上高热、呼吸加速或呼吸窘迫综合征、气促等,X片表现为肺部不同程度改变。  也是成人普通感冒的主要病原之一,儿童感染率较高,主要是上呼吸道感染,一般很少波及下呼

关于恶性疟疾的流行病学介绍

  恶性疟疾在世界上分布广泛,是严重危害人体健康的寄生虫病之一,是亚非拉广大地区的重要公共卫生问题。据统计,全球仍有1.2亿疟疾患者,带虫者约近3亿;非洲每年还有百万儿童死于疟疾。人群中除由于遗传基因决定对某些疟原虫具先天免疫力,及高疟区婴儿可从母体获得一定的抵抗力外,对疟原虫普遍易感。在流行区,成

关于腺热的流行病学介绍

  本病世界各地均有发生,多呈散发性,也可引起小流行。一年四季均可发病,以晚秋至初春为多。患者和EBV携带者为传染源。病毒大量存在于唾液腺及唾液中,可持续或间断排毒达数周、数月甚至数年之久。传播途径主要经口密切接触而传播(口—口传播),飞沫传播虽有可能,但并不重要。偶可经输血及粪便传播,关于宫内传播