如何诊断慢性进行性舞蹈病?
1.有明确的遗传病史或明确的脑病变证据。 2.进行性痴呆。 3.精神病性症状以抑郁、淡漠、欣快、幻觉和妄想为主。 4.舞蹈样动作先于痴呆出现。......阅读全文
关于舞蹈病的鉴别诊断介绍
本病须与习惯性痉挛、老年性舞蹈病及慢性进行性舞蹈病、抽搐-秽语综合征、肝豆状核变性引起的不自主动作,以及慢性进行舞蹈病相鉴别。习惯性痉挛也多见于儿童,有时易与舞蹈病混淆。但前者动作刻板、重复、局限不同一肌肉或同一肌群的收缩,肌张力不降低,无风湿热的典型表现。老年性舞蹈病多见于老年,常为血管痉挛所
如何诊断妊娠合并急慢性肝病?
妊娠合并急慢性肝病的诊断: 1、患者有6个月内病毒性肝炎者接触、血液暴露或用药史,或有慢性肝病病史。 2、患者出现消化道症状,并有肝区不适、黄疸,慢性肝病者体检可见慢性肝病病容、肝掌、蜘蛛痣等特征性体征。 3、实验室检查均可见转氨酶异常,影像学可见肝脏不同程度增大,回声改变,晚期肝硬化有肝
小儿遗传性慢性进行性肾炎的预后介绍
遗传性慢性进行性肾炎的预后与其基因突变的特点、遗传方式有关。反复血尿可持续多年,其预后与性别密切相关。男性患者通常于20岁后渐进入慢性肾功能衰竭,据前述EDTA的资料,479例男性患者平均24.3岁时,进入慢性肾功能衰竭,需行替代疗法。女性患者较轻,很少进入肾衰。据我国77例材料,48例男性患者
小儿遗传性慢性进行性肾炎的辅助检查
常规做X线检查,B超、脑电图、心电图检查,做眼底检查,电测听检查等。电测听器检查可发现,双侧性神经性耳聋。裂隙灯检查发现白内障,角膜色素沉着等异常。X线骨片见肢端骨质溶解病变及食道、支气管,生殖器平滑肌瘤。
关于老年性舞蹈病的病因和鉴别诊断等介绍
1、病因 老年性舞蹈病多由血管性疾病引起,也可能发生于老年的遗传性疾病。本病的发病机制还不明确。慢性进行性舞蹈病也可在老年发病,除有家族史外,还有一部分为散发病例。 2、诊断 根据老年期发病,无家族史,舞蹈样动作是惟一症状,不伴智能衰退,通常可做出诊断。 3、鉴别诊断 主要与老年期发病
慢性浅表性胃炎的诊断
主要根据病人的症状如饭后上腹部饱胀,疼痛等,可怀疑有慢性浅表性胃炎。确诊主要依靠胃镜检查和胃黏膜活组织检查。 本病需和消化性溃疡、胃肠神经官能症、慢性胆道疾病等加以鉴别。
慢性间质性肾炎的诊断
⒈慢性肾盂肾炎史或滥用镇痛药史; ⒉起病隐袭,多尿,夜尿,轻度蛋白尿; ⒊尿常规检查,尿蛋白±-+,比重1.015以下,pH>6.5; ⒋尿蛋白定量≤1.5克/24小时,低分子蛋白尿; ⒌酚红排泄试验及浓缩稀释试验提示肾小管功能损害; ⒍尿溶菌酶及尿β2-微球蛋白增多。 本病确诊主要
焦虑症如何进行诊断?
持续或频繁出现焦虑或担忧的情绪,且难以控制或消除。 焦虑或担忧的情绪与实际情况不符或过度反应。 焦虑或担忧的情绪持续时间长达6个月以上。 焦虑或担忧的情绪对日常生活、社交和工作造成明显的影响。 排除其他精神障碍或身体疾病引起的焦虑症状。 在诊断焦虑症时,医生还需要进行一些检查和检验项目
慢性心力衰竭患者如何进行管理?
慢性心力衰竭(慢性心衰)是各种心血管疾病的最后战场,也是一个迄今尚未攻克的堡垒。提高慢性心衰患者的治疗效果是一项系统工程,需要进行综合管理。 1 临床状况评估 1.1 可疑心衰的认识和处理 有下列状况应列为可疑心衰:①有明确的可导致心衰的器质性心脏病或危险因素,如各种类型的
简述小儿遗传性慢性进行性肾炎的发病机制
遗传性慢性进行性肾炎是一种以血尿、进行性肾脏损害为主要表现的肾小球基底膜(basement membrane,BM)病,可伴有眼、耳等肾外表现。电镜下,基底膜表现为弥漫性厚薄不均,可有分层现象,此为特征性的病理改变。 然而在发病机制方面,从Ⅳ型胶原编码基因上单个或多个碱基突变,直至BM上的相应
概述小儿遗传性慢性进行性肾炎的症状体征
1.肾脏表现 多数以持续性或间歇性血尿为主要表现,血尿为肾小球性。也可表现程度不等的蛋白尿以及肾病样蛋白尿,常于急性感染时加剧。受累男孩的发病可早在出生后第1年,血压升高的发生率和严重性,随年龄而增加,且多发生于男孩。受累男孩肾脏几乎全部将发展至终末期肾脏病,但进展速度各家系之间有差异,根据终末
关于舞蹈病的诊断依据介绍
体检发现可有肌张力低,腱反射弱,动作不协调,共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋,重者意识模糊或躁动。根据起病年龄,病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状,不难诊断。 舞蹈病的诊断主要根据以下几点 (1)起病缓慢,开始有乏力,精神不振,头痛等全身不适症状。大多见于
如何诊断慢性肉芽肿病?
根据婴幼儿反复发生皮肤脏器化脓性感染,伴肝脾肿大者。粒细胞增多,NBT功能降低,即可确诊。 髓细胞cDNA或基因组DNA进行分子遗传学分析可协助诊断及分型并可确定突变部位。可从胎儿绒毛膜或羊水细胞提取DNA做产前诊断如缺乏上述手段可用.四唑氮蓝试验和取胎盘血分析。 鉴别诊断: 主要与反复感
什么是老年性舞蹈病?
老年性舞蹈病是指发生于60岁以上老年人,其尾核及壳核大,小神经细胞变性,大脑皮质多不受累。脑部病变部位与Huntington病类似。临床特点为起病急骤,舞蹈样动作较轻,且为惟一症状,不伴智能衰退,舞蹈动作有时只出现于舌、面、颊肌区。为了与慢性进行性舞蹈病相互鉴别,目前倾向于把它列为一个独立的疾病
老年性舞蹈病的病因
(一)发病原因 老年性舞蹈病多由血管性疾病引起,亦有报道认为本病是发生于老年的遗传性疾病。 (二)发病机制 本病的发病机制还不甚明确,多认为老年性舞蹈病由血管性疾病引起,病理改变与慢性进行性舞蹈病极为相似,尾核及壳核大、小神经细胞变性,但无大脑皮质的变性。然而,近年来不少人指出,慢性进行性
老年性舞蹈病的概述
老年性舞蹈病是指发生于60岁以上老年人,其尾核及壳核大,小神经细胞变性,大脑皮质多不受累。脑部病变部位与Huntington病类似。临床特点为起病急骤,舞蹈样动作较轻,且为惟一症状,不伴智能衰退,舞蹈动作有时只出现于舌、面、颊肌区。为了与慢性进行性舞蹈病相互鉴别,目前倾向于把它列为一个独立的疾病
进行性肝缩小的鉴别诊断
爆发性肝功能衰竭凡在肝病基础上出现黄疸迅速加深、肝脏短时间内缩小、神经精神症状、转氨酶升高或胆酶分离(转氨酶正常或轻度增高而胆红素增高明显)等表现都应考虑到本病的可能。一般而言,肝实质细胞发生功能障碍时,首先受损的是分泌功能(高胆红素血症),其次是合成功能障碍(凝血因子减少、低白蛋白血症等),最
慢性进行性皮质脱髓鞘脑病的描述
慢性进行性皮质脱髓鞘脑病也称慢性Guillain-Barré综合征,是慢性进展或复发性周围神经疾病。CIDP发病率低,国内报告占GBS的1.4%-4.7%。男女发病率相似,各年龄均可发病,儿童罕见。症状体征1、起病隐袭,多无前驱因素。病初迅速进展与AIDP相似,发展至4周后慢性征变得明显,进展期
慢性浅表性胃炎如何预防?
健康饮食:建议保持规律的饮食习惯,避免长期大量食用辛辣、刺激性食物,以及粗糙、浓茶、浓咖啡等可能损伤胃黏膜的食物。同时,低盐饮食,并增加新鲜蔬菜的摄入,保证营养均衡,对预防慢性浅表性胃炎有益。 避免不良生活习惯:应戒烟戒酒,因为烟草中的有害成分和过量饮酒都会对胃黏膜产生刺激作用,增加慢性胃炎的
慢性浅表性胃炎的诊断鉴别
如前所述,慢性浅表性胃炎的并不典型,症状的严重程度与实际胃粘膜病变程度往往不完全一致,有的患者消化不良的表现非常明显,然而胃镜下粘膜的病变却非常轻微,有的患者没有出现任何症状,体检胃镜时却出现了明显的浅表性胃炎的征象。因此,对于慢性浅表性胃炎的诊断,主要依赖于相关检查而非临床表现。常用的检查方法
关于慢性肥厚性鼻炎的诊断介绍
1.长期鼻塞史。 2.有以上症状和体征。 3.肥厚的下鼻甲粘膜对血管收缩反应差,探针触压不易凹陷,或触压解除凹陷难立即恢复。
慢性劳损性腰背痛的诊断
1.病史 除以往有腰背部外伤史外,多具有职业特点可详细询问有无长时间使腰骶部处于屈曲状态之工作情况及其持续时间等。 2.化验 红细胞沉降率及抗“O”等均在正常范围以内此点可与风湿性患者相区别 3.X线平片 多无阳性所见鶒。
慢性肥厚性咽炎的鉴别诊断介绍
早期食管癌患者在出现吞咽困难之前,常仅有咽部不适或胸骨后压迫感。较易与慢性咽炎混淆。对中年以上的患者,若以往无明显咽炎史,在出现咽部不适时,应做详细检查。
慢性单纯性龈炎的诊断要点
1、炎症局限于牙龈缘和龈乳头,临床检查未探及牙周袋,X线摄片未见牙槽骨吸收。 2、牙龈呈红色或暗红色,充血、水肿、光亮,组织松软,龈沟有炎性渗出液。 3、局部有刺激因素存在(如牙垢、牙石、食物嵌塞等)。 4、一般无自觉症状。刷牙时可有出血,少数有自发性出血或有口臭。
用药治疗小儿遗传性慢性进行性肾炎的简介
遗传性慢性进行性肾炎为先天性遗传性疾病,至今尚无特效治疗。 1.一般治疗 以对症、控制并发症为主,积极预防继发性尿路感染,防止过度疲劳及剧烈体育运动。遇有感染时,避免应用肾毒性药物。 动物试验表明,严格控制蛋白、脂肪、钙、磷摄取,对延缓肾功能减退和抑制肾小球病变的进展有帮助。 2.终末期肾
概述小儿遗传性慢性进行性肾炎的预防护理
本症属一种家族性慢性进行性肾炎,约85%遗传性慢性进行性肾炎病人为性连锁显性遗传,为基因突变所致;其余病人为常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传,前者致病基因为COL4A3或COL4A4基因,而后者具有遗传多源性。因此,应详细进行家系调查,做好遗传咨询,进行生育指导。 遗传性疾病是影响婴儿和儿童
关于小儿遗传性慢性进行性肾炎的病理病因分析
病变的根本原因为基底膜的重要组分Ⅳ型胶原不同α链(α1-αa6)的突变,其编码基因称为COL4A1-COL4A6,分别位于不同的染色体上。约85%AS病人为性连锁显性遗传(X-Linked AS,XLAS),致病基因定位于X染色体长臂中段Xq 22,为编码Ⅳ型胶原α5链(COL4A5)基因突变所
简述小儿遗传性慢性进行性肾炎的并发症
疾病后期发生高血压、肾功能进行性减退,发展为肾功能衰竭。神经性耳聋也呈进行性加重。同时有视力减退、近视、斜视,白内障。此外还并发食管、支气管、生殖器平滑肌瘤。
慢性进行性皮质脱髓鞘脑病的病理生理
CIDP发病机制与AIDP相似而不同,免疫机制参与CIDP发病,但用半乳糖脑苷脂与蛋白酶制成动物模型,CIDP患者只发现β-微管蛋白抗体、髓鞘结合糖蛋白(MAG)抗体。病理改变表现脱髓鞘与髓鞘再生并存,可见“洋葱头样”改变。诊断检查1、诊断主要根据症状和体征、CSF及电生理检查,确诊有时需要神经
老年性舞蹈病的检查化验
脑脊液可发现γ-氨基丁酸水平下降。 1、遗传学检测 是鉴别的重要手段。 2、脑电图 可有弥漫性异常,无特异性。主要为低波幅快波,尤其额叶明显,异常率占88.9%。α活动减少或无,波幅降低。视觉诱发电位波幅降低,但首波部分潜伏期正常。 3、影像学检查 头部CT或MRI对于鉴别亨廷顿病具有重要