慢性进行性皮质脱髓鞘脑病的描述
慢性进行性皮质脱髓鞘脑病也称慢性Guillain－Barré综合征，是慢性进展或复发性周围神经疾病。CIDP发病率低，国内报告占GBS的1.4%－4.7%。男女发病率相似，各年龄均可发病，儿童罕见。症状体征1、起病隐袭，多无前驱因素。病初迅速进展与AIDP相似，发展至4周后慢性征变得明显，进展期数月至数年，平均3个月，起病6个月内无明显好转。自然病程包括阶梯式进展、稳定进展和复发－缓解等三种形式。2、表现与Guillain－Barré综合征相似，如对成分布的肢体远端及近端无力，自远端向近端发展，腱反射减弱或消失；呼吸肌受累较少（11%），可出现构音障碍（9%），吞咽困难（9%），面神经麻痹（2%）。大多数患者运动与感觉障碍并存，可有疼痛、痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调，走路蹒跚，容易踩空。肌萎缩较轻，部分患者可较严重。少数病例可有Horner征、原发性震颤、阳萎（4%）和尿失禁（2%）等。......阅读全文
慢性进行性皮质脱髓鞘脑病的描述
慢性进行性皮质脱髓鞘脑病也称慢性Guillain－Barré综合征，是慢性进展或复发性周围神经疾病。CIDP发病率低，国内报告占GBS的1.4%－4.7%。男女发病率相似，各年龄均可发病，儿童罕见。症状体征1、起病隐袭，多无前驱因素。病初迅速进展与AIDP相似，发展至4周后慢性征变得明显，进展期
慢性进行性皮质脱髓鞘脑病的病理生理
CIDP发病机制与AIDP相似而不同，免疫机制参与CIDP发病，但用半乳糖脑苷脂与蛋白酶制成动物模型，CIDP患者只发现β－微管蛋白抗体、髓鞘结合糖蛋白（MAG）抗体。病理改变表现脱髓鞘与髓鞘再生并存，可见“洋葱头样”改变。诊断检查1、诊断主要根据症状和体征、CSF及电生理检查，确诊有时需要神经
慢性进行性舞蹈病的简介
亨廷顿病性痴呆由Huntington于1872年首先报道，故而得名。属单基因常染色体显性遗传疾病。其脑变性部位广泛，尤以尾状核的萎缩明显，系一种罕见的特发性神经变性疾病。临床主要表现为痴呆和舞蹈样动作。 本病较为少见。估计为4/10万～10/10万人。年轻发病者症状一般较重，以肌强直为主，中年
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的简介
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病，属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（ADP），是CADP最常见的一种类型，呈慢性进展或缓解－复发病程，大部分患者对免疫治疗反应良好。
进行性多灶性白质脑病的简介
进行性多灶性白质脑病（PML）是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病，其病原体多为乳头多瘤空泡病毒（JCV）。主要见于自身免疫功能低下的患者，因机会性感染致病。二十世纪八十年代之前,本病较为罕见，但随着人类免疫缺陷综合征（艾滋病）的流行,该病报道的病例数陡然增加，除此外，本病易见于恶性血液系统疾病如：霍奇金
如何诊断慢性进行性舞蹈病？
1.有明确的遗传病史或明确的脑病变证据。 2.进行性痴呆。 3.精神病性症状以抑郁、淡漠、欣快、幻觉和妄想为主。 4.舞蹈样动作先于痴呆出现。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别诊断
1.多灶性运动神经病（MMN） MMN是仅累及运动神经的脱髓鞘性周围神经病，主要表现为以肢体远端肌肉开始的非对称性无力，以上肢为主，不伴感觉减退；部分患者血清GM1抗体增高，脑脊液蛋白水平和细胞计数通常正常；电生理为多个非嵌压部位出现不完全性运动传导阻滞。MMN一般对皮质类固醇疗效不佳，可用免
诊断慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的简介
CIDP的诊断主要根据患者的临床表现和符合脱髓鞘性损害的神经电生理改变、脑脊液改变和神经活检提示脱髓鞘和髓鞘再生支持该诊断，典型的CIDP对皮质类固醇治疗反应良好，疗效观察结果也可被用于鉴别诊断。 根据《中国2010年慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》，CIDP的诊断目前仍为排除性诊
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的脑脊液检查
典型的脑脊液改变为蛋白-细胞分离，及蛋白含量增高，而细胞计数正常或仅轻度升高，蛋白含量波动较大，通常在0.75～2.0g/L，部分患者可出现寡克隆区带阳性，24小时鞘内IgG合成率增高。
预防慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的简介
由于CIDP的直接病因以及始动的诱发因素并不明确，所以缺乏明确的一级预防建议，目前尚无预防措施及预防性药物。CIDP虽然未能证实与前驱感染事件或接种疫苗有明确关系，但一部分CIDP患者的复发或加重与感染相关，因此对于已经罹患CIDP的患者还是建议避免感染，尤其是呼吸系统和消化系统的感染。另外，一
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的预后介绍
缓解－复发型CIDP患者预后较持续进展型好。研究显示CIDP患者的长期预后取决于患者的发病年龄、临床表现形式以及治疗反应。亚急性起病或单向病程的年轻患者，其治疗效果较好。64岁以上起病的老年人其治疗后完全恢复的可能性较64岁以下起病的患者小。近端无力的CIDP患者其缓解率较远端无力的高，且预后较
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的神经活检
怀疑本病但电生理检查结果与临床不符时，需要行神经活体组织检查。腓肠神经活检主要病理改变：有髓神经纤维出现节段性脱髓鞘，轴索变性，施万细胞增生并形成洋葱皮样结构，单核细胞浸润等,此改变并非CIDP特异性标志。还可以除外血管炎性周围神经病和遗传性周围神经病。神经活体组织检查还由于活检的腓肠神经和腓浅
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病因分析
本病的病因不清。目前公认急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病（AIDP）与感染性前驱疾病有关，最常见的是上呼吸道感染疾病（病毒性或细菌性）和胃肠道炎性疾病（空肠弯曲菌），而CIDP的病因学研究并未提示与前驱感染的关系。CIDP患者相关病毒细菌的检出率也很低。当然这也可能由于CIDP起病隐匿，不好确定
治疗慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的简介
CIDP患者进行免疫治疗可使多数患者病情缓解或得到控制。免疫治疗包括皮质类固醇、静脉免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换（PE）和免疫抑制剂。免疫治疗的能终止自身免疫反应和炎性脱髓鞘，防止继发性轴突变性。治疗有效的患者必须坚持治疗，直到病情得到最大程度的改善或稳定，此后进行维持治疗，预防复发和进展。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的预后
缓解－复发型CIDP患者预后较持续进展型好。研究显示CIDP患者的长期预后取决于患者的发病年龄、临床表现形式以及治疗反应。亚急性起病或单向病程的年轻患者，其治疗效果较好。64岁以上起病的老年人其治疗后完全恢复的可能性较64岁以下起病的患者小。近端无力的CIDP患者其缓解率较远端无力的高，且预后较
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的简介
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP)是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病，属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acqui
简述进行性多灶性白质脑病的检查
一般血、尿、便及血液生化检查均属正常范围。脑脊液通常无特殊所见。脑电图常呈现非特异性弥漫性或局灶性慢波。头颅CT扫描可见皮质下白质有多数低密度灶，无占位效应，也不被强化。MRI也显示白质内多数长T1、长T2信号的病灶。
如何诊断进行性多灶性白质脑病？
进行性多灶性白质脑病的确诊有赖于组织病理学证实。对于不能施行脑组织活检者,明确诊断进行性多灶性自质脑病需具备以下要点： ①继续存在的进行性多灶性自质脑病典型临床症状； ②脑脊液JC病毒DNA检测阳性； ③具有进行性多灶性自质脑病的典型影像学表现。血液或尿液JC病毒阳性诊断价值不大。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的病理生理
CIDP周围神经有斑点样单个核细胞浸润，节段性脱鞘，炎症病理反应不如GBS明显，淋巴细胞少见，神经束膜内血管通透性增加，血管周围可见单个核细胞、巨噬细胞浸润，脱髓鞘与髓鞘再生同时并存，Schwann细胞再生出现“洋葱头样”改变，轴索损害在CIDP也较常见，可合并中枢神经系统受累。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的电生理检查
运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床表现相一致。电生理诊断标准为： （1）运动神经传导至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的发病机制
CIDP的临床表现与AIDP相似，免疫治疗有效，提示该病有免疫介导的发病机制，但CIDP的机制及其与AIDP的关系并不清楚。在CIDP中，自身免疫反应性T细胞和B细胞发生分化，引起周围神经的自身免疫性损害，分子模拟可能是重要的病理启动机制。在AIDP的研究中，发现了一系列周围神经抗原和相关的自身
预防慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的简介
由于CIDP的直接病因以及始动的诱发因素并不明确，所以缺乏明确的一级预防建议，目前尚无预防措施及预防性药物。CIDP虽然未能证实与前驱感染事件或接种疫苗有明确关系，但一部分CIDP患者的复发或加重与感染相关，因此对于已经罹患CIDP的患者还是建议避免感染，尤其是呼吸系统和消化系统的感染。另外，一
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的神经活检
怀疑本病但电生理检查结果与临床不符时，需要行神经活体组织检查。腓肠神经活检主要病理改变:有髓神经纤维出现节段性脱髓鞘，轴索变性，施万细胞增生并形成洋葱皮样结构，单核细胞浸润等,此改变并非CIDP特异性标志。还可以除外血管炎性周围神经病和遗传性周围神经病。神经活体组织检查还由于活检的腓肠神经和腓浅
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的病因分析
本病的病因不清。目前公认急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病（Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, AIDP）与感染性前驱疾病有关，最常见的是上呼吸道感染疾病（病毒性或细菌性）和胃肠道炎性疾病（空肠弯曲菌），而CIDP的病因
治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的概述
CIDP患者进行免疫治疗可使多数患者病情缓解或得到控制。免疫治疗包括皮质类固醇、静脉免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换和免疫抑制剂。免疫治疗的能终止自身免疫反应和炎性脱髓鞘，防止继发性轴突变性。治疗有效的患者必须坚持治疗，直到病情得到最大程度的改善或稳定，此后进行维持治疗，预防复发和进展。CIDP
诊断慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的简介
CIDP的诊断主要根据患者的临床表现和符合脱髓鞘性损害的神经电生理改变、脑脊液改变和神经活检提示脱髓鞘和髓鞘再生支持该诊断，典型的CIDP对皮质类固醇治疗反应良好，疗效观察结果也可被用于鉴别诊断。 根据《中国2010年慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》，CIDP的诊断目前仍为排除性诊
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的脑脊液检查
典型的脑脊液改变为蛋白-细胞分离，及蛋白含量增高，而细胞计数正常或仅轻度升高，蛋白含量波动较大，通常在0.75-2.0g/L，部分患者（20%）可出现寡克隆区带阳性，24小时鞘内IgG合成率增高。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的护理介绍
如患者有吞咽困难，为避免呛咳，给予留置胃管，并以高蛋白、高维生素、高热量且易消化的鼻饲流质饮食，保证每天所需的热量、蛋白质，保证机体足够的营养，维持正氮平衡。长期卧床患者需定时翻身、拍背，避免褥疮及肺部感染，给予肢体功能康复锻炼，避免下肢深静脉血栓形成。
线性免疫分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
与急性免疫介导的神经病变（IN）不同，抗神经节苷脂自身抗体（aGAAb）测试仅被推荐用于少数慢性IN。因此，我们使用多重半定量线免疫测定（LIA）来分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）及其临床变体中的aGAAb。研究人员通过LIA对61例IN患者（27例典型CIDP，12例远端获得性脱髓鞘
关于慢性进行性舞蹈病的病因分析
亨廷顿病性痴呆的分子遗传学进展是近年来分子生物学在神经科学取得引人注目的成就之一，也是分子生物学应用于临床医学的里程碑。亨廷顿病性痴呆为单基因常染色体显性遗传，呈完全外显性。 本病的病理改变为大脑对称性萎缩，以额叶和尾状核萎缩较明显。脑室系统明显扩大，尾状核严重萎缩，使侧脑室表面弧形突出部位出