交感反射性营养不良综合征的概述
症状常于损伤后几小时内迅速出现，也可于伤后数天或数周逐渐出现，并持续数周至数年。其疼痛具有如下特征：烧灼样疼痛，轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作，疼痛与损伤的严重程度不成正比，疼痛持续时间超过预期痊愈时间。受累肢体疼痛时常伴弥漫性压痛和肿胀，并出现自主神经功能紊乱的表现，如肢体忽冷忽热，时红时白，干燥或出汗。病变呈缓慢进展，晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。......阅读全文
交感反射性营养不良综合征的概述
症状常于损伤后几小时内迅速出现，也可于伤后数天或数周逐渐出现，并持续数周至数年。其疼痛具有如下特征：烧灼样疼痛，轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作，疼痛与损伤的严重程度不成正比，疼痛持续时间超过预期痊愈时间。受累肢体疼痛时常伴弥漫性压痛和肿胀，并出现自主神经功能紊乱的表现，如肢体忽冷忽热，时
交感反射性营养不良综合征的病因
交感反射性营养不良综合征发病率相当低，国外某医院报道10年间共收治肢体创伤患者14000例，而RSDS仅126例，国内报道病例更少。
交感反射性营养不良综合征的诊断
诊断严格依赖临床表现，Genant等提出的诊断标准包括以下6项：①肢体疼痛和触痛；②软组织肿胀；③运动功能降低；④营养性皮肤改变；⑤血管运动不稳定；⑥斑片状骨质疏松。诊断困难者可采用神经封闭术作试验性诊断。
交感反射性营养不良综合征的发病机制
发病机制还不清楚。一般认为RSDS是肢体对损伤的一种过度的反应。当组织损伤时感觉神经受到刺激释放大量的P物质，P物质一方面向中枢传递痛觉冲动，一方面又使局部炎性介质如前列腺素、缓激肽、5-HT、组胺等显著增加，引起肢体局部疼痛和肿胀，作用于血管引起血管运动障碍，同时刺激交感输出神经纤维，释放疼痛
交感反射性营养不良综合征的鉴别诊断
注意与脑、脊髓和外周神经损伤及其重要疾病相鉴别。 交感反射性营养不良综合征的治疗 交感反射性营养不良综合征诊断越早疗效越好，通常采用综合疗法以求取得最佳疗效。肩-手综合征主要采用大强度理疗以恢复肩关节功能，包括热疗、针灸、经皮电神经刺激等方法。药物治疗包括交感神经阻滞、大剂量短程皮质激素、阿
交感反射性营养不良综合征的放射学检查
X线平片通常显示节段性骨质缺乏，典型者可见四肢长骨和手足短骨斑片状脱钙和软组织水肿。高分辨力X线片还可显示骨膜下吸收、条纹形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CT和MRI检查似乎价值不大或无诊断意义。 核素三时相骨扫描（triplephasebonescanning，TPBS） 静脉注射核
交感反射性营养不良综合征的流行病学
交感反射性营养不良综合征发病率相当低，国外某医院报道10年间共收治肢体创伤患者14000例，而RSDS仅126例，国内报道病例更少。
小儿颈交感神经麻痹综合征的概述
颈交感神经综合征，是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起病侧眼球轻微下陷、瞳孔缩小，但对光反应正常、上睑下垂、患侧面部少汗等症状的一组综合症候群。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。该病征又称Horner综合征(Horners syndrome)、BeRNAr
关于进行性肌营养不良的概述
进行性肌营养不良（假肥大型）是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩，肌力逐渐减退，最后完全丧失运动能力。主要发生于男孩；女性则为遗传基因携带者，有明显的家族发病史。患儿由于肌肉萎缩，无力而导致行走困难，患病后期双侧腓肠肌呈假性肥大（肌组织被结缔组织代替）。患儿
治疗异染性脑白质营养不良的概述
1、酶替代治疗 1971年Porter等人通过在培养基内补充ARSA，发现MLD患者皮肤成纤维细胞的代谢缺陷得到了纠正。此后，有多种酶替代治疗方案用于临床。有人应用牛脑提取的ARSA静脉或鞘内注射治疗MLD患者，虽使肝脏中ARSA的活性恢复正常，但脑内ARSA活性及脱髓鞘病变无任何改善。现已证
概述进行性肌营养不良症的发病机制
现代分子遗传学发现肌营养不良与肌膜蛋白、近膜蛋白、核膜蛋白的缺陷有关。但蛋白缺陷如何引起肌肉变性坏死，导致肌肉进行性萎缩的机制仍不清楚。 1、假肥大型肌营养不良 包括DMD和BMD，是X连锁隐性遗传性疾病，致病基因为dystrophin,位于染色体Xp21，该基因是目前人类发现的最大的基因，
概述进行性肌营养不良症的临床表现
1、肢带型肌营养不良 常染色体隐性遗传型较常见，发病较早，症状较重，在儿童、青春期或成年时起病，表现为骨盆带肌和肩胛带肌的肌肉萎缩无力，以致患者上楼费力，蹲起困难，双上肢上举困难，出现翼状肩胛，面肌一般不受累。可有腓肠肌肥大。部分患者心脏受累。 2、面肩肱型肌营养不良 面肌力弱是首发症状，
交感神经链综合征的诊断
1.本病可发生于任何年龄，两性均可发生，临床上并非少见，因在晚期才出现典型症状，使临床诊断率较低。多为亚急性或慢性起病，亦可急性起病，通常有转为慢性迁延、时起时伏的趋势。局部交感神经链病变的基本特征是：具有节段性不对称性及强烈扩散性和周期性加重等特点，因受损的交感神经节不同，临床表现不尽相同，但
交感神经链综合征的检查
1.实验室检查 （1）血尿便常规及生化检查与原发病相关。 （2）脑脊液常规检查多无特异性。 2.其他辅助检查 （1）头颅肢体影像学检查有鉴别诊断意义。 （2）药物和毒物检测也具有病因鉴别诊断意义。 3.常用的植物性神经功能检查方法 （1）眼心反射 仰卧闭眼,用手指轻压病人一眼球的两
概述病理反射介绍
主要是锥体束受损时的表现，故称病理反射。出现病理反射肯定为中枢神经系统受损。但在1岁以下的婴儿则是正常的原始保护反射。以后随着神经系统的发育成熟，锥体束和锥体外系逐渐完善起来形成。以后随着神经系统的发育成熟，锥体束和锥体外逐渐完善起来形成髓鞘，使这些反射被锥体束所抑制。当锥体束受损，抑制作用解除
隐性黄斑营养不良的概述
1909年Stargardt发表了2个家系的黄斑萎缩性损害合并有视网膜黄色斑点沉着（fundus flavimaculatus with macular dystrophy），又称隐性黄斑营养不良（Stargardts disease）。以后有些作者将隐性黄斑营养不良称为少年型黄斑营养不良（ju
交感神经链综合征的发病机制
本病因不同交感神经节受损，而导致相应临床表现。病理改变因原发病不同而异，感染性炎症引起，可见到细胞内空泡形成及脂肪变性，伴神经节间质及周围组织充血、水肿和浸润，中毒和败血症引起可见神经节细胞坏死。[1]
急进性肾炎综合征的概述
急进性肾炎综合征指在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上短期内出现急进性肾炎综合症少尿、无尿，肾功能急骤下降的一组临床症候群。病理改变特征为肾小球内新月体形成，又名新月体性肾炎。我国目前采用的新月体性肾炎的诊断标准为肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体（新月体占肾小囊面积50%以上
膝跳反射的试验概述
膝盖下韧带），引起股四头肌收缩，使小腿作急速前踢的反应。此反射属于腱反射。其感受器是能感受机械牵拉刺激的肌梭。肌梭为一般的肌纤维并行排列，形如梭，两端附着在肌腱上（或梭外肌纤维上）、外有结缔组织囊。囊内含2～12根特化的肌纤维，其中部充满细胞核，无横纹，能感受牵拉刺激。两端有横纹，有收缩力。当叩
光时域反射仪的概述
光时域反射仪会打入一连串的光突波进入光纤来检验。检验的方式是由打入突波的同一侧接收光讯号，因为打入的讯号遇到不同折射率的介质会散射及反射回来。反射回来的光讯号强度会被量测到，并且是时间的函数，因此可以将之转算成光纤的长度。 光时域反射仪可以用来量测光纤的长度、衰减，包括光纤的熔接处及转接处皆可
概述脂肪营养不良的发病机制
本病发病机制尚不清楚从流行病学遗传学及临床研究中提出的各种假说多认为：全身性脂肪营养不良与广泛的代谢性和系统性异常有关交感神经活动的增强可能会加强脂肪的分解；垂体可能分泌了脂肪动员物质但垂体切除未能纠正脂肪营养不良另有人发现CRF黑素细胞释放因子和FSH释放因子增加因此认为下丘脑是主要受到损害的
交感神经代偿性亢进的原因
1、全身病变：缺氧、窒息、感染、大出血等时机体处于应激状态，全身交感神经系统兴奋，交感―肾上腺髓质系统同时发挥作用，使全身交感神经末稍释放肾上腺素增多，beta；、alpha；受体兴奋，产生beta；效应和alpha；应。 2、局部病变： (1)间脑病变:颅咽管瘤、垂体瘤、丘脑肿瘤、炎症、损
交感神经代偿性亢进的检查
1、血压升高、心率加快：多见于应激状态或下丘脑后方受刺激时。间脑性癫痫发作时血压突然升高，同时伴颜面潮红、流泪、流涎、出汗、瞳孔散大、心率增快、意识障碍、呼吸节律变化、尿失禁等。 2、瞳孔散大：对光反射存在，多为单侧，主要见于颈交感神经刺激性病变，同时伴有眼裂扩大、眼球突出，同侧面部多汗。此称
交感神经代偿性亢进的原因
1、全身病变：缺氧、窒息、感染、大出血等时机体处于应激状态，全身交感神经系统兴奋，交感―肾上腺髓质系统同时发挥作用，使全身交感神经末稍释放肾上腺素增多，beta；、alpha；受体兴奋，产生beta；效应和alpha；应。 2、局部病变： (1)间脑病变:颅咽管瘤、垂体瘤、丘脑肿瘤、炎症、损
交感神经代偿性亢进的检查
1、血压升高、心率加快：多见于应激状态或下丘脑后方受刺激时。间脑性癫痫发作时血压突然升高，同时伴颜面潮红、流泪、流涎、出汗、瞳孔散大、心率增快、意识障碍、呼吸节律变化、尿失禁等。 2、瞳孔散大：对光反射存在，多为单侧，主要见于颈交感神经刺激性病变，同时伴有眼裂扩大、眼球突出，同侧面部多汗。此称
小儿颈交感神经麻痹综合征的检查
若有炎症，可有白细胞和中性粒细胞的增高；若有出血性疾病，则可有出凝血时间，凝血因子，凝血酶原的异常等。 结合临床做心电图，B超，CT，MRI等检查。
交感神经链综合征的发病原因
许多病因可引起交感神经链综合征，如各种急性及慢性感染，全身性或局部感染，各种内源性、外源性中毒，以及外伤、脊柱退行性疾病、肿瘤、血管性疾病和慢性刺激性病灶等。
交感神经链综合征的诊断及鉴别
诊断 1.本病可发生于任何年龄，两性均可发生，临床上并非少见，因在晚期才出现典型症状，使临床诊断率较低。多为亚急性或慢性起病，亦可急性起病，通常有转为慢性迁延、时起时伏的趋势。局部交感神经链病变的基本特征是：具有节段性不对称性及强烈扩散性和周期性加重等特点，因受损的交感神经节不同，临床表现不尽
小儿颈交感神经麻痹综合征的症状
见于交感神经损害的同侧， 1.瞳孔缩小：由于虹膜之瞳孔开大肌麻痹所致，但对光反应，辐辏反应均存在。 2.眼睑下垂：系睑板肌麻痹所致，由于眼睑下垂，眼裂稍小，但眼睑仍可自行启闭。 3.眼球内陷：与眼球后之球张肌麻痹有关。 4.同侧面部少汗：系腺体分泌功能紊乱，见面部干燥，无汗，有发热，潮红
肥胖性低通气综合征的概述
肥胖通气不良综合征[1]又称肥胖性心肺功能不全综合征，本病征常见于体型极度肥胖的儿童，是严重肥胖症的一个临床综合征。