关于戈谢病的预后介绍
戈谢病Ⅰ型进展缓慢,脾切除后可长期存活,智力正常,但生长发育落后。对葡糖脑苷脂酶制剂替代治疗反应显著,预后最好。 戈谢病Ⅱ型多于发病后1年内死于继发性感染,少数患者可存活2年以上。 戈谢病Ⅲ型多由于神经系统症状较重,死于并发症。 产前诊断：患者的母亲再次妊娠时可取绒毛或羊水细胞经葡糖脑苷脂酶活性测定做产前诊断。若患者的基因型已确定,也可做产前基因诊断。......阅读全文
关于戈谢病的预后介绍
戈谢病Ⅰ型进展缓慢,脾切除后可长期存活,智力正常,但生长发育落后。对葡糖脑苷脂酶制剂替代治疗反应显著,预后最好。 戈谢病Ⅱ型多于发病后1年内死于继发性感染,少数患者可存活2年以上。 戈谢病Ⅲ型多由于神经系统症状较重,死于并发症。 产前诊断：患者的母亲再次妊娠时可取绒毛或羊水细胞经葡糖脑苷脂
关于小儿戈谢病的预后预防介绍
一、预后 1.Ⅰ型GD进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，惟生长发育落后。葡糖脑苷脂酶替代治疗效果显著，预后最好。Ⅰ型GD脾切除后，肝和骨髓中GC蓄积加快，故可早期死于肺和肝功能障碍，感染出血等。 2.Ⅱ型GD多于发病后1年内死于继发感染，少数可存活2年以上。 3.Ⅲ型GD多由于神经系
戈谢病的预后
戈谢病Ⅰ型进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，但生长发育落后。对葡糖脑苷脂酶制剂替代治疗反应显著，预后最好。 戈谢病Ⅱ型多于发病后1年内死于继发性感染，少数患者可存活2年以上。 戈谢病Ⅲ型多由于神经系统症状较重，死于并发症。 产前诊断：患者的母亲再次妊娠时可取绒毛或羊水细胞经葡糖脑苷脂
关于小儿戈谢病的检查方式介绍
1.血常规 可正常，脾功能亢进者可见三系减少，或仅血小板减少。 2.骨髓涂片 在片尾可找到戈谢细胞，这种细胞体积大、直径20～80μm，有丰富胞浆，内充满交织成网状或洋葱皮样条纹结构，有一个或数个偏心核，糖原和酸性磷酸酶染色呈强阳性的苷脂包涵体。此外，在肝、脾、淋巴结中也可见到。 3.酶
关于戈谢病的基本信息介绍
戈谢病（GD）即葡糖脑苷脂病,是一种家族性糖脂代谢疾病,为染色体隐性遗传,是溶酶体沉积病中最常见的一种。葡糖脑苷脂是一种可溶性的糖脂类物质,是细胞的组成成分之一,在人体内广泛存在。由于葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病,产生相应的临床表现。
关于小儿戈谢病的鉴别诊断介绍
1.尼曼-皮克病（鞘磷脂贮积症） 脂质贮积病之一，常染色体隐性遗传，由神经鞘磷脂缺乏或活力减低所致。临床贫血、肝脾大，以肝大为主，多有神经系统受累的改变，眼底可见樱桃红斑，由骨髓涂片中找到尼曼-匹克细胞可基本确诊。进一步检查可测定神经鞘磷脂酶活性。 2.具有戈谢细胞的疾病 戈谢细胞可见于慢
戈谢病的病因介绍
戈谢病为常染色体隐性遗传，致病基因位于1号染色体。目前发现位于染色体1q21的GBA基因点突变。GBA基因可见到错义突变、剪接突变、转移突变、基因缺失、基因与假基因融合等，导致葡糖脑苷脂酶的催化功能和稳定性下降，使大量的葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼、肺和脑组织的单核-巨噬细胞中蓄积，形成典型的戈谢细
关于戈谢病的病因分析
戈谢病为常染色体隐性遗传,致病基因位于1号染色体。目前发现位于染色体1q21的GBA基因点突变。GBA基因可见到错义突变、剪接突变、转移突变、基因缺失、基因与假基因融合等,导致葡糖脑苷脂酶的催化功能和稳定性下降,使大量的葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼、肺和脑组织的单核-巨噬细胞中蓄积,形成典型的戈谢细
小儿戈谢病的基本介绍
戈谢病（GD）是溶酶体贮积病中最常见的一种，为常染色体隐性遗传。1882年PhillipeGaucher首先报道本病，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷酶在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酶酯缺
检查戈谢病的方法介绍
1.血常规 多为轻至中度,正细胞正色素性贫血,血小板可轻度减少,淋巴细胞比值相对增多。 2.组织病理学检查 骨髓细胞涂片的尾部找到戈谢细胞。戈谢细胞体积大,直径约20～80μm,多呈卵圆形,含有一或数个偏心胞核,核染色质粗糙,胞浆量多,呈淡蓝色,充满交织成网状或洋葱皮样的条纹结构。细胞做糖
治疗戈谢病的方法介绍
1.脾切除 适用于巨脾,伴脾功能亢进者,年龄在4～5岁或5岁以上,可以改善临床症状。对于Ⅰ型和Ⅲ型部分患者建议脾切除术。 2.酶替代治疗 Ceredase基因重组的β-葡糖脑苷脂酶制剂,对于延长患者寿命、提高生存质量有显著效果。绝大多数临床症状改善,脏器不再继续受累。主要用于戈谢病Ⅰ型治疗
关于ATIN的预后介绍
大多数急性过敏性间质性肾炎若能及时诊断、迅速停药则病变是可逆的。一般预后良好，尽管超过35%的病例肾功能衰竭严重且持续时间长，需要透析治疗，但病死率低；部分病人遗留肾功能不全，最终进展为终末期肾衰竭。药物所致急性间质性肾炎，当停用致病药物后，急性间质性肾炎的临床综合征可自行缓解，而肾功能的完全恢
治疗小儿戈谢病的方法介绍
1.一般疗法 注意营养，预防继发感染。 2.对症治疗 贫血或出血多者可予成分输血、巨脾伴脾功能亢进，年龄在4-5岁以上，为防止脾破裂、改善出血和感染，对I型和部分Ⅲ型患者建议脾切除术。骨痛可用肾上腺皮质激素。 3.酶疗法 国外近年来采用β-葡糖脑苷脂酶治疗本病，取得一定疗效。此酶的来源
戈谢病的检查与诊断介绍
检查 1.血常规 多为轻至中度，正细胞正色素性贫血，血小板可轻度减少，淋巴细胞比值相对增多。 2.组织病理学检查 骨髓细胞涂片的尾部找到戈谢细胞。戈谢细胞体积大，直径约20～80μm，多呈卵圆形，含有一或数个偏心胞核，核染色质粗糙，胞浆量多，呈淡蓝色，充满交织成网状或洋葱皮样的条纹结构。
关于小肠瘘的预后介绍
小肠外瘘的死亡率为10%～20%，在其预后因素中，患者的年龄、肠外瘘的病因、腹腔感染、瘘口的部位和数目、肠液引流量的多少均是影响其预后的因素。如70岁以上的小肠外瘘死亡率达62%；高流量瘘的死亡率超过20%；多发瘘的死亡率高于单发瘘；正常肠段的肠瘘死亡率不足20%，而病例肠段可达48%，放射性肠
关于IgA肾病的预后介绍
老年患者、起病年龄较大者、持续性镜下血尿伴有蛋白尿、有肾功能不全、IgA肾病患者有高血压，特别是难于控制的严重高血压、病理类型在Lee分型Ⅲ级以上预后较差。
关于急性乙肝的预后介绍
急性乙肝病期一般在4个月内，少数至6个月临床完全恢复，个别超过6个月，90%以上的急性乙肝都能够最终获得痊愈，不留后患。有5%~10%的急性乙肝患者转过慢性乙肝，转为慢性乙肝的主要因素包括：遗传基因、感染乙肝病毒时的年龄、免疫功能低下等。婴幼儿时期感染乙肝病毒极易慢性化，乙肝病毒e抗原阳性的母亲
关于肛管损伤的预后介绍
预后：在考虑对盆底综合征患者进行手术之前，应先进行生物反馈疗法。这是一种需用在生理治疗学家的详细指导下方能进行的训练活动，通过有针对地对盆底进行锻炼，对便秘及肛门疼痛均有一定的疗效。对经过上述治疗失败的患者，仍应十分慎重地选取择期手术治疗，即使便秘患者合并有严重的肛门疼痛，也不能把消除疼痛作为手
关于老年结核的预后介绍
非耐药结核菌感染及早期诊治多可痊愈。胸膜结核未治疗者，25%在2年内发生肺或肺外结核。结核性脑膜炎有昏迷者病死率可达30%。下列情况预后也较差：肺结核并发肺纤维化、肺心病，心包结核患者年龄大、心包液发展快、心肌损害重，肠结核并发肠梗阻、肠穿孔，肝脾结核确诊晚、黄疸或结核性肝脓肿向胸、腹腔穿破者等
关于破伤风的预后介绍
破伤风患者死亡率较高，平均病死率为20%～30%，重症患者高达70%，新生儿及老年人的病死率尤其高。影响预后的不利因素有：起病急；潜伏期短；在开放性骨折、深刺伤、严重烧伤、坏疽、流产等基础上发生者。主要致死原因为窒息、肺不张、心力衰竭、肺栓塞等。
关于高脂血症的预后治疗介绍
经积极的综合治疗，高脂血症的预后良好。但应注意高脂血症可导致冠心病等疾病发生，并能增加中风的发生风险，积极防治对于降低心血管病发病率及提高生活质量具有重要意义。 高脂血症的并发症： 1、由于血脂在血管内沉积引起动脉粥样硬化，引起冠心病、脑血管病、周围血管病，甚至心肌梗死。 2、高脂血症通过
关于肝硬化的预后介绍
终末期肝硬化很难自愈，其预后结果主要与临床分期、Child-Pugh分级、肝脏手术及其他的并发症有关。 一般来说，肝硬化临床1期死亡率最低，约1%；临床5期死亡率最高，在60%以上。呕血、黄疸、感染、腹水等并发症对其预后极其不利。 肝脏移植可以明显改变肝硬化患者的预后，移植后患者一年生存率9
关于急性胃痛的预后介绍
对于无基础疾病，由于不良的生活饮食习惯而诱发本症的患者，积极改善饮食习惯，对症治疗，预后较好。对于起病较急，病情较重的急腹症（急性胰腺炎，急性胆囊炎，胃肠穿孔等病），应早期诊断，积极采取相应的治疗手段，预后尚可，若不能及时诊治，则病情凶险，预后较差。
关于恶性黑素瘤的预后介绍
恶性黑素瘤的预后： 恶性黑素瘤依赖于诊断时的分期。局部、无淋巴结及远处转移者预后较好。Ⅰ/Ⅱ期女性生存率高于男性，躯干、头颈部原发黑色素瘤比四肢的差。高龄与黑色素瘤存活率成反比，Ⅲ期黑色素瘤具有明显不同的预后：溃疡和淋巴结转移数量多提示预后差，Ⅳ期黑色素瘤重要的预后因素是远处转移的位置，内脏转
关于IgA肾炎的预后介绍
本病可有自发缓解，约占4%～20%。每年约有1%～2%病例进入终末期肾衰。寿命表统计分析显示10年肾存活率为80%～90%。估计最终发展成尿毒症者约35%左右。其余为持续的血尿或蛋白尿。提示预后不良的因素有：起病时即有肾功能不全、蛋白尿超过1.5g/d、高血压和无肉眼血尿；肾活检有肾小球硬化、间
关于破伤风的预后介绍
年龄、性别、较短的潜伏期、发病至出现痉挛的间隔时间、发病至住院的间隔时间、缺乏清创均为影响破伤风死亡率的因素。 全身型破伤风肌肉痉挛持续时间一般为1～4周，完全恢复大约需要1月余。但痊愈后仍有一段时间存在局部肌肉紧张或反射亢进。恢复期间可能出现一些精神症状，如幻觉、言语和行动错乱等，但多能自行
关于硬膜外血肿的预后介绍
对于无其他严重并发症、原发脑损伤轻者,及时手术,预后多数良好。死亡率介于5%～25%之间,不同地区或单位悬殊较大。急性硬膜外血肿的死亡率与手术前病人的意识水平直接相关，在急性硬膜外血肿已昏迷的病人中，死亡率较高。而在那些术前清醒，不伴有局部神经功能损害的病人，死亡率几乎为零。合并有硬膜下血肿、脑
关于小儿白塞病的预后介绍
1.口腔溃疡有自限性，多于2周左右愈合；反复发作性，每年至少发作3次以上；继发性病变实质为血管BD，预后较好。 2.眼部损害占50%～85%，男性一般较易受累，症状严重，预后差。脉络膜视网膜炎、球后视神经炎、眼底出血或眼底动静脉炎、视神经萎缩、玻璃体病变，可导致视力严重下降甚至失明。 3.常
关于神经白塞病的预后介绍
1.NBD预后不佳，病死率高达40%，不少患者常在发病后1年内死亡。从临床分型看，脊髓型和周围神经病变型预后相对较好，脑膜脑炎型和脑干型预后较差 2.早期诊断及早期治疗，有可能改善NBD的预后。
关于泵衰竭的预后介绍
急性心肌梗死发生左心衰竭一般是一过性的，多数病人经治疗后可以恢复。但如持续3周以上而不易控制，则预后不良。据报告Ⅰ级泵衰竭病人预后较好，90%—96%可存话。Ⅱ级泵衰竭时，57%—95%病人可以存活。Ⅲ级泵衰竭时，则病人存活率仅为32%—85%。Ⅳ级泵衰竭时，病人存活率不到20%。