微血管病性溶血性贫血的预后和转归介绍

之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率80~90%,随着血浆置换的临床应用,预后大大改观,病死率降至10~20%。研究表明,TTP患者其ADAMTS13活性是一个比较理想预后指标。ADAMTS13严重缺乏的TTP患者其复发率要比非严重缺乏者高,分别为60%和19%。......阅读全文

治疗自身免疫性溶血性贫血的概述

  1、病因治疗  治疗原发病最为重要。  2、糖皮质激素  为治疗温抗体型AIHA的主要药物,泼尼松1~1.5mg/(kg·d),红细胞计数恢复正常后,每周减5~10mg,至30mg/d时减量放缓,1~2周减5mg,,最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15

概述免疫性溶血性贫血的治疗方案

  脾切除只对少数证实有大量红细胞在脾内被破坏者有效。  术前准备:  1、对门静脉高压患者,术前应改善肝功能,纠正出血倾向。  2、对某些严重贫血者,应反复多次输血后,再行脾切除。  3、对长期使用激素者,应预防性使用抗生素。  4、按普外科腹部手术前准备。  麻醉要求:  气管内插管麻醉。  术

自身免疫性溶血性贫血的疾病治疗

病因治疗治疗原发病最为重要。糖皮质激素为治疗温抗体型AIHA的主要药物,泼尼松1~1.5mg/(kg·d),红细胞计数恢复正常后,每周减5~10mg,至30mg/d时减量放缓,1~2周减5mg,,最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15mg/d以上才能维持者,

自身免疫性溶血性贫血的疾病分类

根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型(37℃时作用最活跃,不凝集红细胞,为IgG型不完全抗体)和冷抗体型(20℃以下作用活跃,低温下可直接凝集红细胞,为完全抗体,绝大多数为IgM)。还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体(Donath-Landsteiner antibody),在

自身免疫性溶血性贫血检验的应用

1)温抗体型自身免疫性溶血性贫血(WAIHA)血象:红细胞和血红蛋白:急性型迅速下降。周围血片红细胞呈小球形,表面凹凸不平,可见红细胞自身凝集、碎片,偶见红细胞被吞噬现象,常见有核和嗜多色性红细胞。网织红细胞增多,可超过10%。温抗体(主要)与红细胞结合 抗体Fc端构型变化 易被吞噬细胞所吞噬破坏或

自身免疫性溶血性贫血的疾病病因

原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有:①系统性红斑狼疮(SLE),类风湿性关节炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等;④肿瘤:白血病、胸腺瘤、结肠癌等;⑤其他:MDS、炎症性肠

关于疱疹性咽峡炎的诊断和预后介绍

  1、诊断  在疾病流行期间,根据典型症状和特征性咽峡部损害即作出诊断。最好通过从损害处分离到病毒或通过特征性抗体滴度升高加以证实,但这些检查并不推荐常规采用。  2、预后  大多数为轻型病例,有自限性(1~2周),预后良好。偶有腮腺炎、心肌炎等并发症。极少数病情进展迅速,可合并脑炎、肺水肿、肺出

怎样预防自身免疫性溶血性贫血

  对于继发于感染的患者,预防相关病原体(病毒、支原体、梅毒螺旋体)感染非常重要。对于冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿患者,保温、避免受寒即使机体所在环境温度超过冷抗体反应的最高温度是主要的预防措施。

如何诊断自身免疫性溶血性贫血?

  ①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA;②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。  ③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素综合

自身免疫性溶血性贫血临床路径

一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程(一)适用对象。第一诊断为自身免疫性溶血性贫血(ICD-10:D59.101/D59.601)。(二)诊断依据。根据《血液病诊断和疗效标准》(张之南、沈悌主编,科学出版社,2008年,第三版)、《临床诊疗指南-血液病学分册》(中华医学会编著,2006年,人

关于妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的饮食保健介绍

  1)饮食应该清淡、易消化。  2)供给充足的维生素和叶酸,动物性蛋白如肝、肾、瘦肉等均含有丰富的维生素;叶酸则多存在于绿叶蔬菜茶中,平时只要注意多吃动物蛋白和绿叶蔬菜,适当喝茶,就可以提供身体所需要的维生素和叶酸。  3)动物性蛋白如肝、肾、瘦肉等均含有丰富的维生素;叶酸则多存在于绿叶蔬菜茶中,

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗相关介绍

  冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则:  1.对急性继发性CAS 例如继发于肺炎支原体肺炎或传染性单核细胞增多症及急性PCH大多呈自限性患者要积极治疗原发病。保暖最为重要。一般患者病程较短,均能自行痊愈。可以补充叶酸。  2.对慢性冷抗体型AIHA患者 糖皮质激素和脾切除效果都不佳。对贫血不重

关于自身免疫性溶血性贫血的实验室检查介绍

  1)血象:血红蛋白和红细胞计数与溶血程度相关,周围血片可见球形红细胞、幼红细胞,偶见红细胞被吞噬现象,网织红细胞增多。  2)骨髓象:呈幼红细胞增生,偶见红细胞系统轻度巨幼样变,这与溶血时维生素B12和叶酸相对缺乏有关。  3)有关溶血的检查:血清胆红素升高,以间接胆红素为主;新鲜尿检查可见尿胆

溶血性贫血的分类

  溶血性贫血有多种临床分类方法。按发病和病情可分为急性和慢性溶血。按溶血部位可分为血管内溶血和血管外溶血。临床意义较大的是按病因和发病机制分类。

溶血性贫血的概述

  溶血性贫血(hemolytic anemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短

溶血性贫血的原因

  溶血性贫血可能是由于红细胞自身异常所致,比如红细胞膜异常,可以见于遗传性红细胞酶缺陷、遗传性珠蛋白生成障碍等情况。  其次,红细胞外部因素也会诱发溶血性贫血,包括免疫性血管性溶血性贫血、生物因素所导致的溶血性贫血以及理化因素所导致的溶血性贫血等。

溶血性贫血概论

1)定义、分类 溶血性贫血是限指那些红细胞呈病理性的破坏增加,而骨髓对贫血的刺激反应良好的疾病,即是以红细胞的破坏和活跃的红细胞生成同时并存为特征的一组疾病。正常骨髓其红系统增生的能力可以达到正常时的6到8倍。所以,红细胞的寿命从正常的120天降低到15-20天时仍无贫血发生,此称为代偿性溶血性疾病

药物相关性免疫性溶血性贫血的鉴别诊断

  凡出现自身免疫性溶血性贫血者均应仔细询问病史,有肯定服药史者,一般诊断不难,加上停药后溶血迅速消失,可确立诊断,实验室检查可肯定溶血性质及与药物间的关系。  抗人球蛋白试验在诊断药物相关性免疫性溶贫中有一定价值,对半抗原型可测血清中的药物抗体,如青霉素抗体或结合在红细胞上后抗人球蛋白试验呈阳性;

药物相关性免疫性溶血性贫血的发病机制

  药物引起的免疫性溶血性贫血系指某些药物通过免疫机制对红细胞产生免疫性损伤,按照发病机制,药物性溶血性贫血可以归纳为3类:  ①药物性免疫,导致抗体介导的溶血反应;  ②药物作用于遗传性酶缺陷的红细胞;  ③药物对异常血红蛋白所致的溶血反应,不同药物引起自身免疫性溶血性贫血的机制不同,按照免疫原理

关于再生性障碍性贫血的预后评估介绍

  再障的预后依分型、骨髓衰竭程度、病人年龄及治疗早晚而定。重型再障近年来已有多种治疗方法,总的效果还不够满意,约1/3~1/2病人于数月至1年内死亡。死亡原因主要为感染和出血,尤其是脑出血。慢性再障治疗后约有80%的病人病情缓解,但仍有不少病人病情迁延不愈,少数病人能完全恢复。   本信息只供参

新生儿溶血性贫血的症状和体征

  受累最严重的胎儿可在宫内发生极重度贫血(参见第252节胎儿型有核红细胞增多症)伴宫内死亡,或出生时有胎儿水肿,胎儿在分娩前可通过超声检查诊断,显示头皮水肿,心脏扩大,肝肿大,胸水和腹水,也可存在羊水过多。这些新生儿极度苍白,严重的全身水肿,包括胸水和腹水;由于髓外造血而出现肝脾肿大;发生心功能衰

新生儿溶血性贫血的诊断和预防

  出生前  宫内脐带穿刺采集胎儿血样(用于测定红细胞压积,血型和直接Coomb试验),给严重受累的胎儿输注袋装红细胞。袋装Rh阴性O型血红细胞同样可通过腹膜内输注,输注前应先用放射线杀死会引起移植物抗宿主反应的淋巴细胞。这一过程应在围产监护室内由超声引导下进行。  分娩时  监测胎儿的心率,如果发

急性溶血性贫血的病因分析和检查诊断

  一、病因  本病的常见诱因有病毒感染、某些药物、自身免疫性因素、物理性损伤、过度疲劳、寒冷或情感刺激等。还常见于先天性遗传性球形细胞增多症、地中海贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。  二、检查  实验室检查发现血清胆红素增高、尿胆原增多或血红蛋白血

概述妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的

  1.该病临床表现多样化,轻重不一。一般起病缓慢,常表现为全身虚弱、头昏,以发热和溶血起病者较少见。急性型多见于小儿,但有时也见于成人,往往有病毒感染史。起病急骤,寒战、高热、腰痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克,神经系统表现有头痛、烦躁以至昏迷。  皮肤黏膜苍白及黄疸可见于1/3患者,半数以上患者

妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的简介

  自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anaemia,AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。 自身免疫性溶血性贫血不常见。Chaplin(1973)曾有妊娠并发原因不明自身免疫性溶血性贫血的

小儿自身免疫性溶血性贫血的病因分析

  本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度,可分为温抗体、冷抗体二类。根据病因分类可分为原因不明性(即原发性)及继发性两大类。据文献报道,温抗体较冷抗体显著为多,而继发性自免溶贫约占60%。  1.特发性  病因不明。  2.继发性  常见病因有:  ①感染可由细菌,病毒,支原体或疫苗接种等引起,病

自身免疫性溶血性贫血的临床表现

1)温抗体型多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。2)冷抗

关于自身免疫性溶血性贫血的病因分析

  原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。  继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有:①系统性红斑狼疮(SLE),类风湿性关节炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等;④肿瘤:白血病、胸腺瘤、结肠癌等;⑤其他:MDS、

自身免疫性溶血性贫血的临床表现

  1)温抗体型  多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。

小儿自身免疫性溶血性贫血的诊断标准

  根据有溶血的临床表现,抗人球蛋白试验阳性,即可作出诊断,诊断成立后,还应进一步确定是原发性或继发性,对此,可结合临床表现进行考虑,在有些继发性AIHA患者,其原发病常在出现溶血性贫血之后才出现,因此,长期追踪观察,可及时发现原发病,此外,血清学检查结果也可能有助于原发性与继发性AIHA的鉴别,一