四氢生物蝶呤缺乏症的简介
四氢生物蝶呤缺乏症又称异型苯丙酮尿症,属于常染色体隐性遗传病。患者四氢生物蝶呤合成或代谢途径中某种酶的先天性缺陷,导致苯丙氨酸代谢障碍,影响脑内神经递质的合成,出现严重的神经精神损害。国内外四氢生物蝶呤缺乏症的分布有明显的种族和地域差异。随着新生儿筛查的普及,多数患者获得早期诊断和有效治疗,预后有较大改善。 2018年5月11日,该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。......阅读全文
四氢噻吩检测仪特点
便携式四氢噻吩检测仪是我公司精心为您设计的一款高性价比的防水型单一气体检测仪,该机采用纯进口传感器,灵敏度高,稳定可靠。国内操作菜单,简便、无需更换电池、防水防尘防爆、配合可更换直插式气体传感模块、维护费用极低、是一款物超所值的新品!广泛适用于天燃气,煤气,液化氢等气体燃料的赋臭剂即警告剂,也可
四氢呋喃(THF)有哪些用途
四氢呋喃是pvc胶水中溶解糊树脂的一种主要溶剂,也可以与盐酸反应开环生成pu的聚醚多元醇单体和异氰酸酯交联制得海绵软泡沫。
四氢呋喃是什么及性质?
四氢呋喃是一类杂环有机化合物。它是最强的极性醚类之一,在化学反应和萃取时用做一种中等极性的溶剂。无色易挥发液体,有类似乙醚的气味。溶于水、乙醇、乙醚、丙酮、苯等多数有机溶剂。熔点(℃) -108.4℃相对密度(水=1)0.8892(20℃)沸点(℃) 65-66℃化学性质与空气混合可爆; 在空气中能
四氢呋喃是什么及性质
四氢呋喃是一类杂环有机化合物。它是最强的极性醚类之一,在化学反应和萃取时用做一种中等极性的溶剂。无色易挥发液体,有类似乙醚的气味。溶于水、乙醇、乙醚、丙酮、苯等多数有机溶剂。熔点(℃) -108.4℃相对密度(水=1)0.8892(20℃)沸点(℃) 65-66℃化学性质与空气混合可爆; 在空气中能
临床化验单详解叶酸介绍
叶酸介绍: 叶酸是一种水溶性维生素,它不存在于自然界中也无生物活性,但为具有生物活性的叶酸盐(folate)的前体。叶酸盐在自然界广泛存在,动植物中都有,肝、肾、绿叶蔬菜、土豆、麦麸等含量丰富。叶酸能传递一碳基团(甲基或甲酰)给脱氧尿苷酸,使之变为脱氧胸苷酸,进而合成DNA。叶酸正常值: (1) 血
临床化学检查方法介绍叶酸介绍
叶酸介绍: 叶酸是一种水溶性维生素,它不存在于自然界中也无生物活性,但为具有生物活性的叶酸盐(folate)的前体。叶酸盐在自然界广泛存在,动植物中都有,肝、肾、绿叶蔬菜、土豆、麦麸等含量丰富。叶酸能传递一碳基团(甲基或甲酰)给脱氧尿苷酸,使之变为脱氧胸苷酸,进而合成DNA。叶酸正常值: (1)
生化检测项目叶酸介绍
叶酸介绍: 叶酸是一种水溶性维生素,它不存在于自然界中也无生物活性,但为具有生物活性的叶酸盐(folate)的前体。叶酸盐在自然界广泛存在,动植物中都有,肝、肾、绿叶蔬菜、土豆、麦麸等含量丰富。叶酸能传递一碳基团(甲基或甲酰)给脱氧尿苷酸,使之变为脱氧胸苷酸,进而合成DNA。叶酸正常值: (1)
贫血原因检测项目介绍叶酸介绍
叶酸介绍: 叶酸是一种水溶性维生素,它不存在于自然界中也无生物活性,但为具有生物活性的叶酸盐(folate)的前体。叶酸盐在自然界广泛存在,动植物中都有,肝、肾、绿叶蔬菜、土豆、麦麸等含量丰富。叶酸能传递一碳基团(甲基或甲酰)给脱氧尿苷酸,使之变为脱氧胸苷酸,进而合成DNA。叶酸正常值: (1) 血
关于小儿生长激素缺乏症的简介
患儿因生长激素(GH)缺乏所导致的矮小,称为生长激素缺乏症,又称为垂体性侏儒症。身材矮小是指在相似环境下,儿童身高低于同种族、同年龄、同性别个体正常身高2个标准差以上,或者低于正常儿童生长曲线第3百分位。在众多因素中,内分泌的生长激素(GH)对身高的影响起着十分重要的作用。
预防小儿生长激素缺乏症的简介
原发性生长激素缺乏症,多数患者原因不明,仅小部分有家族性发病史,为常染色体隐性遗传。继发性生长激素缺乏症较为少见,任何病变损伤垂体前叶或下丘脑时可引起生长发育停滞,常见者有肿瘤(如颅咽管瘤、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体黄色瘤等),感染(如脑炎、结核、血吸虫病、弓浆虫病等),外伤,血管坏死及X线损
原发性肉毒硷缺乏症的简介
原发性肉毒碱缺乏症属脂质沉积性肌病,而从广义上来说,属线粒体肌病。其病变部位可能位于细胞膜至线粒体外膜上,直接影响肌细胞对肉毒碱摄取和利用。但难以解释的是肌电图无肌源性损害 ,这可能与本病的临床或生化方面存在许多异质性有关。临床上这类肌病常误诊为多发性肌炎、重症肌无力、进行性肌营养不良、糖原沉积
溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的简介
溶酶体酸性脂肪酶缺乏症(LALD)是一种罕见的常染色体隐性遗传性溶酶体贮积病。其特点是胆固醇酯和三酰甘油在体内蓄积,引起内脏器官黄瘤样改变,常累及肝、肾上腺、脾、淋巴结、骨髓、小肠、肺和胸腺等多个器官。根据发病年龄和临床表现,可分为Wolman病和胆固醇酯贮积病两种类型,据报道它们的发病率分别为
关于精氨酸酶缺乏症的简介
精氨酸酶缺乏症(argininemia)又称精氨酸血症,是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病,患者血液、脑脊液中精氨酸明显升高,主要表现是智力和运动障碍、痉挛性瘫痪,早期常被误诊为脑性瘫痪及神经变性病,生存质量极差,预后不良。如能早期诊断,限制精氨酸摄入,纠正高氨血症,可缓解症状。肝移植可显著改善
关于G6PD缺乏症的简介
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病,本病有多种G-6-PD基因变异型,伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病,感染诱发的溶血,新生儿黄疸等。本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。呈X连锁不完全显性遗传。
关于维生素C缺乏症的简介
维生素C缺乏症也称为坏血病,所以维生素C称为抗坏血酸,在新鲜蔬菜和水果中,维生素C的含量较多,但是经过储存、加热后很容易被破坏。上一个世纪以前,维生素C未被人们认识,所以在航海人员中经常发生维生素C缺乏症,主要原因就是食物中缺乏新鲜蔬菜水果。这种病多见于婴幼儿,也可见于年长儿或成人。 [1]
二氢叶酸还原酶英文的基本信息
中文名称:二氢叶酸还原酶英文名称:dihydrofolate reductase;DHFR定义:编号:EC 1.5.1.3。催化二氢叶酸还原成四氢叶酸,受氨基蝶呤和氨甲蝶呤的竞争性抑制的酶。应用学科:生物化学与分子生物学(一级学科);酶(二级学科)
亚甲基四氢叶酸TYMS的作用介绍
胸苷酸合成酶利用5,10-亚甲基四氢叶酸(亚甲基四氢叶酸)作为辅因子催化脱氧尿苷酸甲基化为脱氧胸苷酸。此功能维持DNA复制和修复的关键DTMP(胸腺嘧啶-5-一磷酸素)池。这种酶作为肿瘤化疗药物的靶点一直备受关注。它被认为是5-氟尿嘧啶、5-氟尿嘧啶-2-原脱氧尿苷和一些叶酸类似物的主要作用部位。该
甲酰四氢叶酸钙的基本介绍
甲酰四氢叶酸钙(Calcium Folinate),也叫亚叶酸钙,是一种药品,与叶酸相似。常用于抗叶酸代谢药过量时的解毒剂,也用于治疗因疏忽造成的甲氨蝶呤过量及甲氨蝶呤排泄受损的患者。与氟尿嘧啶合用,可提高氟尿嘧啶的疗效,临床上常用于结直肠癌与胃癌的治疗。还可用于口炎性腹泻、营养不良、妊娠期或婴
简述四氢吡咯的毒理学数据
急性毒性:大鼠经口LD50:300mg/kg;小鼠经口LD50:450mg/kg;小鼠吸入LC50:1300g/m3/2h;小鼠经腹膜腔LD50:420mg/kg;小鼠经静脉注射LD50:56mg/kg;兔子经口LDLo:250mg/kg;豚猪经口LDLo:250mg/kg。
四氢嘧啶的主要作用及建议用量
在您的描述中,提及的“四氢密啶”似乎是指依克多因(Ectoine),这是一种天然存在的氨基酸衍生物,具有独特的生物学活性。然而,依克多因主要用于化妆品和个人护理产品中,而不是农业肥料。不过,基于您提供的信息,我们可以探讨依克多因在植物保护和作物增效方面的潜在应用。 四氢密啶(依克多因)的主要作
关于短链脂肪酸去氢酶缺乏症的诊断介绍
确定诊断的方法为检测患者的皮肤纤维母细胞(fibroblast)中脂肪酸的代谢状况。治疗方面则应避免让患者处于饥饿状态,如果发现患者有吃不好的状况时,建议立即到医院打点滴,避免患者的急性发作。如果病人的carnitine有次发性缺乏的状况,则建议补充患者的carnitine。根据报告,至今已有超
短链脂肪酸去氢酶缺乏症的基本症状介绍
大部分病人的临床症状包括低张力、呕吐、生长迟缓或发展迟缓、肌肉无力(muscle weakness)等现象。当病人进食状况不佳时,可能会引起代谢失衡,产生急性的发作如低血糖或酸血症等现象。尿液有机酸检查可以看到ethylmalonate 与methylsuccinate的产物增加。
关于磷酸氢二钠的简介
磷酸氢二钠,又名磷酸一氢钠,化学式为Na2HPO4,是磷酸生成的钠盐酸式盐之一。它为易潮解的白色粉末,可溶于水,水溶液呈弱碱性。 一、磷酸氢二钠的基本信息: 化学式:Na2HPO4 分子量:141.96 CAS号:7558-79-4 EINRCS号:231-448-7 二、磷酸氢二钠
磷酸二氢钠的用途简介
磷酸二氢钠(sodium dihydrogen phosphate),又称酸性磷酸钠,分子式为NaH2PO4,是一种无机酸式盐。易溶于水,几乎不溶于乙醇。 用途 磷酸二氢钠是制造六偏磷酸钠和焦磷酸钠的原料,主要用于制革、处理锅炉水,作为品质改良剂和制焙粉,及在食品工业、发酵工业中作缓冲剂和发
关于碳酸氢钙的简介
碳酸氢钙是一种无机酸式盐,化学式为Ca(HCO₃)₂,可溶于水,相对分子质量162.06,碳酸氢钙可以由碳酸氢钠和易溶于水的钙盐反应得到。碳酸氢钙在0摄氏度以下比较稳定;常温下易分解,得到碳酸钙固体。
关于碳酸氢根的简介
碳酸氢根是碳酸的共轭碱,也是碳酸根离子的共轭酸。碳酸氢根(HCO3-)的原子排布为平面结构,碳位于中心,与三个氧原子键连(一个C=O,一个C-OH,一个C-O-)。 水溶液中存在下列平衡,碳酸氢根既可发生电离生成碳酸根离子(CO32-)和氢离子(H+),也会水解生成氢氧根离子(OH-)和碳酸(
氨基蝶呤的定义
氨基蝶呤(4-aminofolic acid)黄色固体,分子式为C19H20N8O5,分子量为440.41300,密度为1.588g/cm3,熔点为228-235 °C (dec.),折射率为1.761。常温常压下稳定
简述氟尿嘧啶片的药物相互作用
1、孕妇及哺乳期妇女用药: 妇女妊娠初期三个月内禁用本药。应用氟尿嘧啶片期间禁止哺乳。 2、氟尿嘧啶片的药物相互作用: 曾报告多种药物可在生物化学上影响氟尿嘧啶的抗癌作用或毒性,常见的药物包括甲氨蝶呤、甲硝唑及四氢叶酸。与甲氨蝶呤合用,应先给甲氨蝶呤4~6小时后再给予氟尿嘧啶,否则会减效。
细胞色素C氧化酶缺乏症的简介
细胞色素C氧化酶缺乏症:本病可引起Fanconi综合征,这是因为肾小管上皮细胞线粒体中缺乏该酶而使电子传递链中ATP合成及氧化磷酸化过程障碍。患者多在出生后11~13周发病,主要表现为线粒体肌病,乳酸性酸中毒及肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿等肾小管功能障碍。
关于原发性肉毒碱缺乏症的简介
原发性肉毒碱缺乏症属脂质沉积性肌病,其病变部位可能位于细胞膜至线粒体外膜上,直接影响肌细胞对肉毒碱摄取和利用。 但难以解释的是肌电图无肌源性损害 ,这可能与本病的临床或生化方面存在许多异质性有关。临床上这类肌病常误诊为多发性肌炎、重症肌无力、进行性肌营养不良 、糖原沉积性肌病或类固醇性肌病等。