简述葡糖脑苷脂的性质
系鞘脂类的中性鞘糖脂内的脑苷脂类化合物之一。最初因积累于高歇氏病（Gaucher’s症，即家族性脾性贫血症）患者的脾脏中而被发现。在机体各脏器中含量虽少但普遍存在。以脑和神经系统中含量颇多。其分子的结构特点是：神经酰胺的1位上羟基借β-糖苷键与葡萄糖分子相连接，并在细胞表面把无极性尾部伸入到细胞膜的双层脂层结构的内部，而其糖基的头部暴露在膜的表面。它在体内可发挥重要的物生学功能（如血型专一、细胞识别等）。它也是生物合成除半乳糖脑苷脂、脑硫苷脂以外的一些鞘糖脂类的前体物质。在植物界中，以其甘油磷酸酯为主，在面粉中含有相当量的葡糖脑苷脂。主要见于患者高歇氏病的人脾脏。产品主要用于作生化试剂。......阅读全文
小儿戈谢病的基本介绍
戈谢病（GD）是溶酶体贮积病中最常见的一种，为常染色体隐性遗传。1882年PhillipeGaucher首先报道本病，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷酶在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酶酯缺
关于脑甙沉积病的鉴别诊断介绍
1、尼曼-皮克病（鞘磷脂贮积症） 见于婴儿，且肝、脾也肿大，但此病肝大比脾大明显；中枢神经系统症状不如脑甙沉积病显著。主要鉴别点为此病黄斑部有樱桃红色斑点，骨髓中所见特殊细胞与脑甙沉积病显著不同，且酸性磷酸酶反应为阴性，结合其他组织化学染色可资鉴别。 2、某些代谢性疾病 如脂质贮积病中的G
戈谢病的检查
1.血常规 多为轻至中度，正细胞正色素性贫血，血小板可轻度减少，淋巴细胞比值相对增多。 2.组织病理学检查 骨髓细胞涂片的尾部找到戈谢细胞。戈谢细胞体积大，直径约20～80μm，多呈卵圆形，含有一或数个偏心胞核，核染色质粗糙，胞浆量多，呈淡蓝色，充满交织成网状或洋葱皮样的条纹结构。细胞做糖
关于少年型脑苷脂沉积病的简介
又称少年型（Ⅲ型）Gaucher病，是常染色体隐性遗传葡糖脑苷脂贮积病，目前已发现，本病患儿存在lq21～31区1448位核苷酸等位突变，患儿多在10岁内发病，神经系统表现慢性进行性智力减退，小脑性共济失调，痫性发作如肌阵挛癫痫，锥体外系症状如手足徐动，震颤和肌张力障碍等。
半乳糖脑苷脂的基本信息
半乳糖脑苷脂，亦称半乳糖神经酰胺。系一种脑苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷键结合于神经酰胺上。大量存在于脑神经组织（特别是白质）、髓鞘中。除脑以外，肾脏中也有多量的存在。
概述脑苷脂沉积病的临床表现
该病依据起病年龄不同可区分为婴儿型、成年型和少年神经型。 1.成年型占本病的80%，起病隐匿无特殊原因的脾脏肿大、贫血血小板减少和病理性骨折为其常见的表现形式。病程进展不一几乎均不发生神经系统症状。早期表现面色苍白、肝脾肿大；严重者有出血倾向易发生病理性骨折；肝功损害和继发感染等可导致死亡。预
简述普伐他汀的物化性质
外观与性状：白色结晶粉末 熔点：171.2-173 °C 沸点：634.5ºCat 760 mmHg 闪点：213.2ºC 储存条件：2-8ºC
简述西米替丁的理化性质
1、基本信息 化学式：C10H16N6S 分子量：252.339 CAS号：51481-61-9 EINECS号：257-232-2 2、理化性质 密度：1.27 g/cm3 熔点：139-144°C 沸点：488ºC 闪点：248.9ºC 外观：白色结晶性粉末 溶解性：易
简述无义突变的性质
基因内一个氨基酸特定的密码子由于碱基取代或移码突变转换为多肽链合成的终止密码子，使多肽链合成中断；或相反地，基因内的终止密码子转换成一个氨基酸特定的密码子，使多肽链的合成不能在原定位点结束，而是继续延伸至下一个终止密码子为止，这种突变称为终止密码突变（或延长突变）。对于细菌的操纵子来说，无义突变
简述辅酶A的物化性质
外观与性状：透明金色液体带有一种恶臭 密度：1.1335 g/cm3 (20ºC) 熔点：-5ºC 沸点：146 -147 折射率：1.53 (20ºC) 稳定性：在正常储存和操作条件下在密闭容器中室温稳定 储存条件：-20ºC
简述寡糖的主要性质
低聚糖由单糖组成，因此具有与单糖相似的物理和化学性质，但也具其个性。 1. 低聚糖都可以形成晶体，可溶于水，有甜味。 2. 都具有旋光性。 3. 低聚糖根据其分子结构的不同，分为还原糖及非还原糖两种。还原糖具有与单糖相同的性质，如在水溶液中有变旋现象，可形成糖苷，可形成糖脎，可还原费林试剂
简述奎宁的物化性质
外观与性状：斜方晶系的针状物，无味 密度：1.13g/cm3 熔点：173-175ºC 沸点：495.9ºC at 760mmHg 闪点：253.7ºC 折射率：1.625 (15ºC) 稳定性：Stable under normal temperatures and pressur
简述肌苷酸的物化性质
IMP(C10H11N4O8PNa2·7.5H20)为白色细结晶，不吸湿，易溶于水。结晶状态的IMP稳定性较好，在水溶液和碱溶液中也稳定，但在酸性(pH小于4)溶液中稳定性较差，加热易发生降解。味鲜，无臭，在乙醇或者其他有机溶剂中溶解度极小。肌苷酸主要由肌肉中的ATP降解而产生。肌苷酸型鲜味剂属
简述植物固醇的基本－性质
植物固醇，又称植物甾醇，属于植物性甾体化合物。植物固醇的主要成分包括谷固醇、菜油固醇、豆固醇、菜籽固醇和相应的烷醇等，均以环戊烷全氢菲为主架结构，并含有醇基，它们与胆固醇结构上的区别是在C24上多了一些侧链，如谷固醇在C24上有—个乙基，菜油固醇在C24上有一个甲基，而豆固醇的结构与谷固醇一样，
简述轻链的性质介绍
轻链为免疫球蛋白分子中相对分子量较小的链。免疫球蛋白分子的基本结构是由二硫键连接的四条多肽链组成的对称结构，称为单体，呈“Y”或“T”字形。其中两条相同的长链，由450 ~550个氨基酸残基组成，相对分子量较大，称为重链。另两条相同的短链，由214个氨基酸残基组成，相对分子量较小，称为轻链。每条
简述卡托普利的理化性质
密度：1.272g/cm3 熔点：104-108°C 沸点：427ºC 闪点：212.1ºC 外观：白色至灰白色结晶性粉末 溶解性：溶于水，乙醇，氯仿
简述强的松的理化性质
一、基本信息 化学式：C21H26O5 分子量：358.428 CAS号：53-03-2 EINECS号：200-160-3 二、理化性质 密度：1.3g/cm3 熔点：236-238℃ 沸点：573.7℃ 闪点：314.8℃ 外观：白色结晶性粉末 溶解性：微溶于甲醇、二氧
简述泼尼松的理化性质
1、基本信息 化学式：C21H26O5 分子量：358.428 CAS号：53-03-2 EINECS号：200-160-3 2、理化性质 密度：1.3g/cm3 熔点：236-238℃ 沸点：573.7℃ 闪点：314.8℃ 外观：白色结晶性粉末 溶解性：微溶于甲醇、二氧
简述黄酮的理化性质
天然黄酮类化合物多以苷类形式存在 ，并且由于糖的种类、数量、联接位置及联接方式不同可以组成各种各样黄酮苷类。组成黄酮苷的糖类包括单糖、双糖、三糖和酰化糖。黄酮苷固体为无定形粉末，其余黄酮类化合物多为结晶性固体。黄酮类化合物不同的颜色为天然色素家族添加了更多色彩。这是由于其母核内形成交叉共轭体系，
简述果糖的理化性质
InChI： InChI=1/C6H12O6/c7-1-3(9)5(11)6(12)4(10)2-8/h3,5-9,11-12H,1-2H2/t3-,5-,6-/m1/s1 密度：1.694g/cm3 沸点：551.7℃ at 760 mmHg 闪点：301.5℃ 蒸气压1.36E-09
简述β淀粉酶的性质
能将直链淀粉分解成麦芽糖的淀粉酶。广布于植物界如未发芽的大麦、小麦、燕麦、大豆、甘薯等中。可耐酸。将麦芽汁调节pH值为3.6，在0℃下可使α-淀粉酶失去活力，而余下β-淀粉酶。β-淀粉酶的唯一产物是麦芽糖，不是葡萄糖。
简述香兰素的理化性质
密度：1.056g/cm3 熔点：81-83℃ 沸点：285℃ 闪点：117.6℃ logP：1.19 折射率：1.588 外观：白色至微黄色结晶性粉末 溶解性：溶于热水、甘油和酒精，在冷水及植物油中不易溶解
简述乳酸的理化性质
纯品为无色液体，工业品为无色到浅黄色液体。无气味，具有吸湿性。相对密度1.2060(25/4℃)。熔点18℃。沸点122℃（2kPa)。折射率nD(20℃)1.4392。能与水、乙醇、甘油混溶，水溶液呈酸性，pKa=3.85。不溶于氯仿、二硫化碳和石油醚。在常压下加热分解，浓缩至50%时，部分变
简述可待因的理化性质
一、理化性质 熔点：154-156℃ 沸点：462℃ 密度：1.34g/cm3 闪点：75℃ 外观：白色结晶性粉末 二、计算化学数据 1.疏水参数计算参考值（XlogP）：无 2.氢键供体数量：1 3.氢键受体数量：4 4.可旋转化学键数量：1 5.互变异构体数量：0
简述葡甘露聚糖的性质
白色或奶油至淡棕黄色粉末。可分散于PH值为4.0~7.0的热水或冷水中并形成高粘度溶液。加热和机械搅拌可提高溶解度。如在溶液中加中等量的碱,可形成即使强烈加热也不熔融的热稳定凝胶。淡黄至褐色粉末。基本无臭、无味。其水溶液有很强的拖尾（拉丝）现象,稠度很高。对纤维物质有一定分解能力。主要成分为多糖
简述D乳酸的性质
D-乳酸90%是采用类似于糖的碳水化合物为原料，经生物发酵技术生产的具有高旋光性（手性）乳酸。D-乳酸成品是无色或淡黄色澄清粘性液体、微酸味；有引湿性，水溶液显酸性反应。与水、乙醇或乙醚能任意混合，在氯仿中不溶。
简述磷脂的基本性质
1、物理性质 依加工和漂白程度不同而呈乳白、浅黄或棕色，易溶于乙醚、苯、三氯甲烷、正己烷，不溶于丙酮、水等极性溶剂。属于两性表面活性剂，具有乳化性。 2、化学性质 可进行水解反应，乙酰基化，羟基化，酰基化，磺化，饱和化（氧化使磷脂饱和），活化（引入不饱和基团）等反应。
简述安替比林的物化性质
一、基本信息 中文名称：安替比林 中文别名：非那宗；二甲基苯基吡唑酮；2,3-二甲基-1-苯基-5-吡唑啉酮； 英文名称：antipyrine 英文别名：2,3-dimethyl-1-phenyl-3-pyrazolin-5-one；Azophen；Sedatin； CAS号：60-8
简述酮康唑的物化性质
外观与性状：白色至灰白色结晶粉末 密度：1.38g/cm3 熔点：146°C 沸点：753.4ºC at 760 mmHg 闪点：409.4ºC 折射率：-10.5 ° (C=0.4, CHCl3) 溶解性：不溶于水 稳定性：在正常储存和操作条件下在密闭容器中室温稳定 储存条件：
简述亚硝胺的物化性质
亚硝基—NO的氮原子与氨基中的氮原子连接的化合物。以芳族亚硝胺较为重要。由重氮盐用过量碱处理而生成（见重氮盐）：在碱性介质中稳定。 制备：用酸或蒸汽处理时重新生成重氮盐。 用途：用于制造染料（快色素）等。