概述poems综合征的临床表现
本病少见，中位发病年龄51岁，男性多于女性，2～3：1。起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多个系统。 1.多发性周围神经病变 见于所有患者，多为首发症状，特点是慢性，对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常，伴肌无力。 2.自主神经功能障碍 部分患者可出现自主神经功能障碍，表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。 3.有脏器肿大 主要表现为肝、脾大及淋巴结肿大。其中肝大占24%～78%，脾大占22%～52%，淋巴结肿大占11%～24%。 4.内分泌改变 内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现，糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。 5.皮肤改变 50%～90%的患者有皮肤改变，其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见，其他表现有水肿、多毛（通常局限于四肢、胸部及面部）、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。......阅读全文
概述poems综合征的临床表现
本病少见，中位发病年龄51岁，男性多于女性，2～3：1。起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多个系统。 1.多发性周围神经病变 见于所有患者，多为首发症状，特点是慢性，对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常，伴肌无力。 2.
POEMS综合征的临床表现
本病少见，中位发病年龄51岁，男性多于女性，2～3：1。起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多个系统。1.多发性周围神经病变见于所有患者，多为首发症状，特点是慢性，对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常，伴肌无力。2.自主神经功能障碍
如何诊断poems综合征？
由于本病少见，目前尚无统一的诊断标准，以下是国内提出的标准可作为参考： 1.多发性周围神经病变 2.有脏器肿大（肝脾大多见） 3.有内分泌病 4.有M蛋白或浆细胞瘤 5.有皮肤病变 6.有骨硬化病变 上述几项中，M蛋白和周围神经病两项是主要诊断标准，其余为次要标准。有研究报告提出骨
POEMS综合征的诊断方法
由于本病少见，目前尚无统一的诊断标准，以下是国内提出的标准可作为参考：1.多发性周围神经病变2.有脏器肿大（肝脾大多见）3.有内分泌病4.有M蛋白或浆细胞瘤5.有皮肤病变6.有骨硬化病变上述几项中，M蛋白和周围神经病两项是主要诊断标准，其余为次要标准。有研究报告提出骨硬化病变、Castleman病和
POEMS综合征的治疗方法
本病尚无标准的治疗方法。1.支持对症治疗患者要注意休息。糖尿病患者要注意饮食，若有水肿要低盐饮食。对那些呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者，持续给氧或者持续正压通气是有必要的。若激素缺乏则进行激素替代治疗，对周围神经病变患者可予理疗及营养神经治疗。2.放射治疗若在一个局限的区域发现单独的或多发的骨硬化病
POEMS综合征的预后保健方法
POEMS综合征是一种慢性进行性病程，其预后取决于伴发疾病的性质和状况，目前的研究认为自首发症状起，患者的中位生存期为5～7年，孤立性溶骨性骨损害者预后较好，POEMS综合征临床症状的多少对生存没有影响，骨髓有浆细胞病变者预后较差。神经病变的不断恶化是POEMS综合征的常见结局和死因，而继发于疾病进
关于poems综合征的预后介绍
POEMS综合征是一种慢性进行性病程，其预后取决于伴发疾病的性质和状况，目前的研究认为自首发症状起，患者的中位生存期为5～7年，孤立性溶骨性骨损害者预后较好，POEMS综合征临床症状的多少对生存没有影响，骨髓有浆细胞病变者预后较差。神经病变的不断恶化是POEMS综合征的常见结局和死因，而继发于疾
治疗poems综合征的方法介绍
本病尚无标准的治疗方法。 1.支持对症治疗 患者要注意休息。糖尿病患者要注意饮食，若有水肿要低盐饮食。对那些呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者，持续给氧或者持续正压通气是有必要的。若激素缺乏则进行激素替代治疗，对周围神经病变患者可予理疗及营养神经治疗。 2.放射治疗 若在一个局限的区域发现单
POEMS综合征的实验室检查
1.淋巴结活检病理结果可为Castleman病（巨大淋巴结增生症）、反应性增生、慢性淋巴结炎。2.周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。3.M蛋白和骨髓异常所有患者均存在M蛋白，多为IgG或IgA，λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多，流式细胞可鉴定其为克隆性。4.其他大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴
POEMS综合征的病因和发病机制
POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚，目前认为可能与血管内皮生长因子（VEGF）、前炎症性细胞因子（proin-flammatorycytokines）、基质金属蛋白酶（MMP）以及HHV-8感染有关（1，2）。
关于poems综合征的基本信息介绍
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌障碍（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonal protein）血症和皮肤病变（skin changes）为特征，取各种病变
简述poems综合征的病因和发病机制
POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚，目前认为可能与血管内皮生长因子（VEGF）、前炎症性细胞因子（proin-flammatorycytokines）、基质金属蛋白酶（MMP）以及HHV-8感染有关（1，2）。
关于poems综合征的实验室检查介绍
1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病（巨大淋巴结增生症）、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白，多为IgG或IgA，λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多，流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者
概述美尼尔综合征的临床表现
1.眩晕 多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转，闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚，个别患者即使突然摔倒，也保持着清醒状态。 眩晕持续时间多为数10分钟或数小时，最长者
概述Reiter综合征的临床表现
典型的临床表现为结膜炎，尿道炎，关节炎三联征，多伴有皮肤损害。 ①结膜炎 最早出现，持续时间较短，常为双侧，可为球结膜也可为睑结膜受累，严重者影响全结膜，伴有结膜水肿，眶周肿胀，偶有角膜炎和虹膜炎。 ②尿道炎 尿急，尿频，尿痛，可有黏液样分泌物，重者出现血尿，脓尿，尿痛，可有黏液样分泌物，重
概述Sipple综合征的临床表现
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例
概述Patau综合征的临床表现
本病主要特征为严重智能低下、特殊面容、手足及生殖器畸形，并可伴有严重的致死性畸形。 1.智能落后 绝大部分患儿都有严重的智能低下。 2.特殊面容 小头畸形，全前脑畸形，前额小，头颅发育不全，先天性头皮缺损；90%小眼球/无眼球，偶呈独眼畸形，眼距过窄，虹膜缺失，视网膜发育不良，晶体缺失，
概述hunt综合征的临床表现
1.前驱症状 全身不适、低热、头痛、食欲不振等。 2.耳痛及神经痛 首先出现耳廓、耳道内和耳后剧烈疼痛，烧灼样疼痛，有时如三叉神经痛，但无扳机点。可放射至咽部及面部。神经痛可持续数月甚至数年。 3.疱疹 耳廓（以耳甲腔为重）、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹，进而局部皮肤充血、肿胀、糜烂
概述West综合征的临床表现
特征为屈曲性婴儿痉挛发作、精神运动发育停滞、脑电图节律失调。 85%-90%的患儿在出生后1年内发病，发病高峰为6-8个月。发病性别无显著差异。一般起病时病情较轻，发作时间短，以后逐渐加重。表现为短促的强直性痉挛，以屈肌较显著，常呈突然的屈颈、变腰动作，也可涉及四肢。每次痉挛约1～15秒，常连
概述Alport综合征的临床表现
Alport综合征本质上是一个遗传性的、肾脏病变为主的临床综合征，因此在临床实践中对其表现既要注意肾脏异常的特点，也要注意“肾外”表现，还要通过家族史尽量推断遗传型，因为不同遗传型的Alport综合征临床表现特征以及预后不尽相同。
概述Maffucci综合征的临床表现
病变在儿童时期开始，发现骨和软骨畸形，两性患病率无明显差异。 1.血管瘤 大多数病例于出生时即有或婴儿期开始明显的血管损害，包括血管瘤、血管错构瘤、淋巴管瘤、静脉曲张等。这些损害常常是多发的，可以单侧或双侧。曾令济报道的1例外表皮肤或皮下可见10多处血管瘤。大多数血管瘤呈海绵状，少数为毛细血
概述Gardner综合征的临床表现
主要为消化道息肉病和消化道外病变两大方面。 1.消化道息肉病 息肉广泛存在于整个结肠，数量可达100个以上；胃和十二指肠亦多见，但空肠和回肠中较少见。息肉一般可存在多年而不引起症状。通常在青壮年后才有症状出现。主要症状为腹泻、腹痛、便血、贫血和肠梗阻，如有明显症状时肠息肉常常已发生癌变。
概述carney综合征的临床表现
CNC的临床表现复杂多样且个体差异明显，即使在同一个家族，表型变异也不少见。以下表格列出了CNC的主要特征和其预计发生率 [1] 。 皮肤损害 多数病人可见皮肤色素沉着，表现为直径为2-10mm的棕色或黑色斑点，常见部位有唇、眼睑、耳和生殖器官。此外，蓝痣和皮肤粘液瘤也是CNC常见的皮肤损害
概述肾病综合征的临床表现
NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、（高度）水肿和高脂血症，即所谓的“三高一低”，及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。 1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是最主要的临床表现，也是肾病综合征最基本的病理生理机制，是指成人每天尿蛋白排出量大于3.5g。早期一般不易发现，往往发展到水肿，患者才去就
概述病窦综合征的临床表现
临床表现轻重不一，可呈间歇发作。多以心率缓慢所致的脑、心、肾等脏器供血不足引起的症状，尤其是脑血供不足引起的症状为主。 轻者可出现乏力、头昏、眼花、失眠、记忆力差、反应迟钝或易激动等，常易被误诊为神经官能症，特别是老年人还易被误诊为脑卒中或衰老综合征。 严重者可引起短暂黑蒙、先兆晕厥、晕厥或
概述盆腔淤血综合征的临床表现
盆腔淤血综合征的主要表现，是范围广泛的慢性疼痛、极度的疲劳感和某些神经衰弱的症状。其中以慢性下腹部疼痛、低位腰痛、快感不快、极度的疲劳感、白带过多和痛经为最常见。 1.下腹部疼痛 多数为慢性耻骨联合上区弥漫性疼痛，或为两侧下腹部疼痛，常常是一侧较重，并同时累及同侧或下肢，尤其是大腿根部或髋部
概述雪泼综合征的临床表现
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例
概述沃纳综合征的临床表现
学龄期或青春期生长突然停滞，四肢和躯干同时发育停滞，故可保持均匀对称、身材矮小体型。鼻梁高耸，呈特有的鸟嘴样尖鼻（鹰钩鼻）。 1.皮肤损害、毛发变白为本病最早出现的体征 在10～20岁时就出现，通常从头皮和眉毛开始，并有进行性脱发，眉毛、阴毛亦脱落，至40岁时全部头发均可变白或成为秃头。颜面
概述狼疮样综合征的临床表现
DIL女性发病率较SLE为低，男女之比2：1，多见于中年以上男性。另外，根据药物种类不同，其发病年龄和性别有所差别。临床症状基本上与SLE相似，多数病人都有不同程度的体重减轻，疲乏无力，厌食和失眠等全身症状。 1.发热 约半数以上的病例有不同程度的发热，有时发热可为其主要临床症状，发热可为其
概述肝肺综合征的临床表现
本病由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征，临床以原发肝病及肺部病变为特点，肝肺综合征特征性表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀。 1.原发肝病临床表现 由于肝细胞功能损害程度及并发症不同有很大差别，最常见的有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹腔积液、消化道出血、肝功能异常