POEMS综合征的临床表现
本病少见,中位发病年龄51岁,男性多于女性,2~3:1。起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多个系统。1.多发性周围神经病变见于所有患者,多为首发症状,特点是慢性,对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常,伴肌无力。2.自主神经功能障碍部分患者可出现自主神经功能障碍,表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。3.有脏器肿大主要表现为肝、脾大及淋巴结肿大。其中肝大占24%~78%,脾大占22%~52%,淋巴结肿大占11%~24%。4.内分泌改变内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现,糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。5.皮肤改变50%~90%的患者有皮肤改变,其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见,其他表现有水肿、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。......阅读全文
POEMS综合征的临床表现
本病少见,中位发病年龄51岁,男性多于女性,2~3:1。起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多个系统。1.多发性周围神经病变见于所有患者,多为首发症状,特点是慢性,对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常,伴肌无力。2.自主神经功能障碍
概述poems综合征的临床表现
本病少见,中位发病年龄51岁,男性多于女性,2~3:1。起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多个系统。 1.多发性周围神经病变 见于所有患者,多为首发症状,特点是慢性,对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常,伴肌无力。 2.
如何诊断poems综合征?
由于本病少见,目前尚无统一的诊断标准,以下是国内提出的标准可作为参考: 1.多发性周围神经病变 2.有脏器肿大(肝脾大多见) 3.有内分泌病 4.有M蛋白或浆细胞瘤 5.有皮肤病变 6.有骨硬化病变 上述几项中,M蛋白和周围神经病两项是主要诊断标准,其余为次要标准。有研究报告提出骨
POEMS综合征的治疗方法
本病尚无标准的治疗方法。1.支持对症治疗患者要注意休息。糖尿病患者要注意饮食,若有水肿要低盐饮食。对那些呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者,持续给氧或者持续正压通气是有必要的。若激素缺乏则进行激素替代治疗,对周围神经病变患者可予理疗及营养神经治疗。2.放射治疗若在一个局限的区域发现单独的或多发的骨硬化病
POEMS综合征的诊断方法
由于本病少见,目前尚无统一的诊断标准,以下是国内提出的标准可作为参考:1.多发性周围神经病变2.有脏器肿大(肝脾大多见)3.有内分泌病4.有M蛋白或浆细胞瘤5.有皮肤病变6.有骨硬化病变上述几项中,M蛋白和周围神经病两项是主要诊断标准,其余为次要标准。有研究报告提出骨硬化病变、Castleman病和
关于poems综合征的预后介绍
POEMS综合征是一种慢性进行性病程,其预后取决于伴发疾病的性质和状况,目前的研究认为自首发症状起,患者的中位生存期为5~7年,孤立性溶骨性骨损害者预后较好,POEMS综合征临床症状的多少对生存没有影响,骨髓有浆细胞病变者预后较差。神经病变的不断恶化是POEMS综合征的常见结局和死因,而继发于疾
POEMS综合征的预后保健方法
POEMS综合征是一种慢性进行性病程,其预后取决于伴发疾病的性质和状况,目前的研究认为自首发症状起,患者的中位生存期为5~7年,孤立性溶骨性骨损害者预后较好,POEMS综合征临床症状的多少对生存没有影响,骨髓有浆细胞病变者预后较差。神经病变的不断恶化是POEMS综合征的常见结局和死因,而继发于疾病进
治疗poems综合征的方法介绍
本病尚无标准的治疗方法。 1.支持对症治疗 患者要注意休息。糖尿病患者要注意饮食,若有水肿要低盐饮食。对那些呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者,持续给氧或者持续正压通气是有必要的。若激素缺乏则进行激素替代治疗,对周围神经病变患者可予理疗及营养神经治疗。 2.放射治疗 若在一个局限的区域发现单
POEMS综合征的实验室检查
1.淋巴结活检病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。2.周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。3.M蛋白和骨髓异常所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。4.其他大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴
POEMS综合征的病因和发病机制
POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。
简述poems综合征的病因和发病机制
POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。
关于poems综合征的基本信息介绍
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变
关于poems综合征的实验室检查介绍
1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者
POEMS综合征骨显像表现为超级骨显像病例分析
病例女,58岁,因“四肢麻木乏力3年,伴腹胀2年入院”。3年前患者无明显诱因出现四肢麻木乏力,持续不能缓解,以双肘、双膝关节以下为主。2年前开始出现腹胀,当地医院检查发现腹水,给予利尿对症治疗,后因心包积液、腹水多次于我院治疗,腹胀有所缓解,仍有反复,四肢麻木乏力症状未见明显改善。患者自起病以来,体
POEMS综合征患者行开颅硬脑膜组织活检术的麻醉管理病...
POEMS综合征患者行开颅硬脑膜组织活检术的麻醉管理病例报告患者男,42岁,因“间断双眼充血、胀痛3年余,头晕10个月,加重1个月”于2019年11月7日入院。患者3年前因双掌指关节疼痛,双耳高频听力下降、右侧水平半规管功能减弱,诊断为“未分化脊柱关节炎”“复发性多软骨炎”,多次行激素序贯治疗及环磷
骨硬化性骨髓瘤病例分析
患者,男,57岁。因”双下肢肿胀无力伴感觉异常半年余”入院。患者于2015年4月无明显诱因下出现双下肢浮肿、无力、感觉异常,伴眼睑浮肿。于当地医院利尿治疗后,症状稍好转。6月,患者又出现双下肢尖锐样疼痛,并伴有右眼视物模糊,右侧视野自下而上缺损,为求进一步诊治,来医院就诊。既往有糖尿病史。发病以来皮
绝经综合征的临床表现
(1)月经紊乱:月经紊乱是绝经过渡期的常见症状,由于无 排卵,表现为月经周期不规则、经期持续时间长及经量增多或减少。此期症状的出现取决于卵巢功能状态的波动变化。 (2)血管舒缩症状:主要表现为潮热,是雌激素减低的特征性症状。其特点是反复出现短暂的面部和颈部及胸部皮肤阵阵发红,伴有轰热,继之出汗
雷诺综合征的临床表现
雷诺病的典型发作过程为当寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时,手指皮肤出现苍白和紫绀,手指末梢有麻木、发凉和刺痛,经保暖后,皮色变潮红,则有温热和胀感,继而皮色恢复正常,症状也随之消失。疾病早期,上述变化在寒冷季节频繁发作,症状明显,持续时间长,而在温热季节则反之。如病情较重,则一年四季均可频繁发作[
代谢综合征的临床表现
1.腹部肥胖或超重。2.脂代谢异常。3.高血压。4.糖尿病、胰岛素抵抗及/或葡萄糖耐量异常。
马方综合征的临床表现
1、骨骼肌肉系统 主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎
男性综合征的临床表现
本病的体征类似 Klinefelter 综合征:皮肤细白,阴毛稀少,外阴部完全男性样,阴茎娇小, 9% 的患者伴有尿道下裂( Klinefelter 综合征则极少见)和隐睾,两侧睾丸小。约 1/3 患者乳房女性化。 15% ~ 20% 的患者外生殖器性别难辨。可有喉结、胡须、腋毛稀疏。一般无智力
干燥综合征的临床表现
pSS属全球性疾病,在中国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁,也见于儿童。 疾病症状 本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间,临床表现多样,病情轻重差异较大。多数会有
预激综合征的临床表现
单纯预激并无症状。并发室上性心动过速与一般室上性心动过速相似。并发房扑或房颤者,心室率多在200次/min左右,除心悸等不适外尚可发生休克、心力衰竭甚至突然死亡。心室率极快如300次/min时,听诊心音可仅为心电图上心室率的一半,提示半数心室激动不能产生有效的机械收缩。
Reye综合征的临床表现
前驱表现 患儿发病前2周内常有呼吸道或消化道感染的前驱症状,如发热、流涕、咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻等。 中枢神经系统受累的表现 在病程中突然出现剧烈的头痛、频繁呕吐及烦躁不安的表现,之后神经系统症状快速进展,由开始时兴奋烦躁、精神错乱、嗜睡,转为惊厥、昏迷,甚至出现去大脑强直状态。随着病情的
女性综合征的临床表现
患者呈女性外观,第二性征发育欠佳,无阴毛、腋毛,乳房不发育,外阴呈幼稚型,可有阴蒂肥大。体内有条索状性腺,可见发育不全的子宫和输卵管。原发性闭经。 20 %~ 30% 的患者可发生性腺肿瘤。患者通常不伴有生殖系统以外的其它异常,患者智力和身高都正常,但由于性染色体重排畸变引起的患者会表现出 Tu
预激综合征的临床表现
单纯预激并无症状。并发室上性心动过速与一般室上性心动过速相似。并发房扑或房颤者,心室率多在200次/min左右,除心悸等不适外尚可发生休克、心力衰竭甚至突然死亡。心室率极快如300次/min时,听诊心音可仅为心电图上心室率的一半,提示半数心室激动不能产生有效的机械收缩。
白塞氏综合征的临床表现
1.好发人群:该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。 2.口腔溃疡:患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮“),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧
特纳综合征的临床表现
主要特征有:①躯体发育异常;②身材矮小;③第二性征不发育和不孕;④染色体核型异常。 1)特殊面容:面部多黑痣、内眦赘皮、眼距过宽、颈蹼、后发际低,偶有上眼睑下垂,有时耳轮突出,腭弓高尖,易反复发作中耳炎,导致听力下降、传导性耳聋。 2)骨骼改变:生长迟缓,表现为不同程度的身材矮小(发生率10
马方综合征的临床表现
1、骨骼肌肉系统 主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。 马方综合征 马方综合征 长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、
SAPHO综合征的临床表现
发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁,最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛,最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。其中胸骨为62%,其次为骶髂关节(33%),脊柱(24%),周围骨(19%),周围关节(10%)。81%的病人有两处以上病变,同时可伴有关节周