POEMS综合征的临床表现

本病少见,中位发病年龄51岁,男性多于女性,2~3:1。起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多个系统。1.多发性周围神经病变见于所有患者,多为首发症状,特点是慢性,对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常,伴肌无力。2.自主神经功能障碍部分患者可出现自主神经功能障碍,表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。3.有脏器肿大主要表现为肝、脾大及淋巴结肿大。其中肝大占24%~78%,脾大占22%~52%,淋巴结肿大占11%~24%。4.内分泌改变内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现,糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。5.皮肤改变50%~90%的患者有皮肤改变,其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见,其他表现有水肿、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。......阅读全文

POEMS综合征的临床表现

本病少见,中位发病年龄51岁,男性多于女性,2~3:1。起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多个系统。1.多发性周围神经病变见于所有患者,多为首发症状,特点是慢性,对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常,伴肌无力。2.自主神经功能障碍

概述poems综合征的临床表现

  本病少见,中位发病年龄51岁,男性多于女性,2~3:1。起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多个系统。  1.多发性周围神经病变  见于所有患者,多为首发症状,特点是慢性,对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常,伴肌无力。  2.

如何诊断poems综合征?

  由于本病少见,目前尚无统一的诊断标准,以下是国内提出的标准可作为参考:  1.多发性周围神经病变  2.有脏器肿大(肝脾大多见)  3.有内分泌病  4.有M蛋白或浆细胞瘤  5.有皮肤病变  6.有骨硬化病变  上述几项中,M蛋白和周围神经病两项是主要诊断标准,其余为次要标准。有研究报告提出骨

POEMS综合征的诊断方法

由于本病少见,目前尚无统一的诊断标准,以下是国内提出的标准可作为参考:1.多发性周围神经病变2.有脏器肿大(肝脾大多见)3.有内分泌病4.有M蛋白或浆细胞瘤5.有皮肤病变6.有骨硬化病变上述几项中,M蛋白和周围神经病两项是主要诊断标准,其余为次要标准。有研究报告提出骨硬化病变、Castleman病和

POEMS综合征的治疗方法

本病尚无标准的治疗方法。1.支持对症治疗患者要注意休息。糖尿病患者要注意饮食,若有水肿要低盐饮食。对那些呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者,持续给氧或者持续正压通气是有必要的。若激素缺乏则进行激素替代治疗,对周围神经病变患者可予理疗及营养神经治疗。2.放射治疗若在一个局限的区域发现单独的或多发的骨硬化病

治疗poems综合征的方法介绍

  本病尚无标准的治疗方法。  1.支持对症治疗  患者要注意休息。糖尿病患者要注意饮食,若有水肿要低盐饮食。对那些呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者,持续给氧或者持续正压通气是有必要的。若激素缺乏则进行激素替代治疗,对周围神经病变患者可予理疗及营养神经治疗。  2.放射治疗  若在一个局限的区域发现单

POEMS综合征的预后保健方法

POEMS综合征是一种慢性进行性病程,其预后取决于伴发疾病的性质和状况,目前的研究认为自首发症状起,患者的中位生存期为5~7年,孤立性溶骨性骨损害者预后较好,POEMS综合征临床症状的多少对生存没有影响,骨髓有浆细胞病变者预后较差。神经病变的不断恶化是POEMS综合征的常见结局和死因,而继发于疾病进

关于poems综合征的预后介绍

  POEMS综合征是一种慢性进行性病程,其预后取决于伴发疾病的性质和状况,目前的研究认为自首发症状起,患者的中位生存期为5~7年,孤立性溶骨性骨损害者预后较好,POEMS综合征临床症状的多少对生存没有影响,骨髓有浆细胞病变者预后较差。神经病变的不断恶化是POEMS综合征的常见结局和死因,而继发于疾

POEMS综合征的病因和发病机制

POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。

POEMS综合征的实验室检查

1.淋巴结活检病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。2.周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。3.M蛋白和骨髓异常所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。4.其他大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴

简述poems综合征的病因和发病机制

  POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。

关于poems综合征的基本信息介绍

  POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变

关于poems综合征的实验室检查介绍

  1.淋巴结活检  病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。  2.周围神经活检  病理为脱髓鞘样改变。  3.M蛋白和骨髓异常  所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。  4.其他  大部分患者

POEMS综合征骨显像表现为超级骨显像病例分析

病例女,58岁,因“四肢麻木乏力3年,伴腹胀2年入院”。3年前患者无明显诱因出现四肢麻木乏力,持续不能缓解,以双肘、双膝关节以下为主。2年前开始出现腹胀,当地医院检查发现腹水,给予利尿对症治疗,后因心包积液、腹水多次于我院治疗,腹胀有所缓解,仍有反复,四肢麻木乏力症状未见明显改善。患者自起病以来,体

POEMS综合征患者行开颅硬脑膜组织活检术的麻醉管理病...

POEMS综合征患者行开颅硬脑膜组织活检术的麻醉管理病例报告患者男,42岁,因“间断双眼充血、胀痛3年余,头晕10个月,加重1个月”于2019年11月7日入院。患者3年前因双掌指关节疼痛,双耳高频听力下降、右侧水平半规管功能减弱,诊断为“未分化脊柱关节炎”“复发性多软骨炎”,多次行激素序贯治疗及环磷

骨硬化性骨髓瘤病例分析

患者,男,57岁。因”双下肢肿胀无力伴感觉异常半年余”入院。患者于2015年4月无明显诱因下出现双下肢浮肿、无力、感觉异常,伴眼睑浮肿。于当地医院利尿治疗后,症状稍好转。6月,患者又出现双下肢尖锐样疼痛,并伴有右眼视物模糊,右侧视野自下而上缺损,为求进一步诊治,来医院就诊。既往有糖尿病史。发病以来皮

X综合征的临床表现

  1.主要症状  X综合征的主要临床表现为发作性胸痛,既可表现为典型劳力性心绞痛又可表现为非典型胸痛,既可表现为稳定型心绞痛,也可表现为不稳定性心绞痛,持久的静息型胸痛。对含服硝酸甘油无效,胸痛持续时间可长达1~2小时之久,相当一部分患者诱发体力活动的阈值不恒定,可于凌晨痛醒,也有些患者表现为持续

Davison综合征的临床表现

  Davison综合征发病多急骤,常常数小时至数天内症状发展至高峰。此病常有根性疼痛或麻木,提示病变的上界。常见的病变区域多在颈或胸脊髓。其次位于腰段,位于延髓者较少见。  颈段脊髓前动脉血栓形成  根痛位于颈部或肩部。若位于颈膨大则根痛在上肢,继而出现手肌萎缩。脊髓受损后出现四肢瘫痪,初呈弛缓性

马方综合征的临床表现

  1、骨骼肌肉系统  主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎

Mirizzi综合征的临床表现

  临床上Mirizzi综合征多无特异性的症状和体征,临床表现与胆总管结石不易区别。本病多见于老年人,大多数Mirizzi综合征患者有胆囊结石病史,有反复发作的胆绞痛及黄疸,并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征;多数患者有轻度黄疸或黄疸史,也可无黄疸。在Mirizzi综合征患者胆囊可

代谢综合征的临床表现

  1、腹部肥胖或超重;  2、致动脉粥样硬化血脂异常[高甘油三酯(TG)血症及高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)]低下;  3、高血压;  4、胰岛素抗性及/或葡萄糖耐量异常;  5、有些标准中还包括微量白蛋白尿、高尿酸血症及促炎症状态(C-反应蛋白CRP)增高及促血栓状态(纤维蛋白原增高和纤溶酶原

雷诺综合征的临床表现

  多发生在20~40岁,女性多于男性。起病缓慢,开始为冬季发作,时间短,逐渐出现遇冷或情绪激动即可发作。一般多为对称性双手手指发作,足趾亦可发生。  发作时手足冷,麻木,偶有疼痛。典型发作时,以掌指关节为界,手指发凉、苍白、发紫、继而潮红。疾病晚期,逐渐出现手指背面汗毛消失,指甲生长变慢、粗糙、变

siadh综合征的临床表现

  1、有原发病症状或用药史。  2、低钠血症表现:  临床症状的轻重与ADH分泌和水负荷的程度有关。多数病人在限制水份时,可不表现典型症状。但如予以水负荷,则即可出现水中毒及低钠血症表现,可有进行性软弱无力,倦怠,血钠

雷诺综合征的临床表现

  雷诺病的典型发作过程为当寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时,手指皮肤出现苍白和紫绀,手指末梢有麻木、发凉和刺痛,经保暖后,皮色变潮红,则有温热和胀感,继而皮色恢复正常,症状也随之消失。疾病早期,上述变化在寒冷季节频繁发作,症状明显,持续时间长,而在温热季节则反之。如病情较重,则一年四季均可频繁发作[

赖特综合征的临床表现

  赖特综合征多见于男性,发病年龄20~40岁,常有不洁性交或腹泻病史,典型病人具有关节炎、尿道炎、结膜炎三联症。病人大多急性发病,关节炎呈多发性、不对称性、轻重不等,以下肢居多,最常见的是膝、踝、跖趾关节,指、趾小关节也可累及,呈红、肿、热、痛。受累关节附近的肌肉会出现萎缩,关节炎持续1~3个月自

白塞氏综合征的临床表现

  1.好发人群:该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。  2.口腔溃疡:患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮“),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧

Reye综合征的临床表现

  前驱表现  患儿发病前2周内常有呼吸道或消化道感染的前驱症状,如发热、流涕、咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻等。  中枢神经系统受累的表现  在病程中突然出现剧烈的头痛、频繁呕吐及烦躁不安的表现,之后神经系统症状快速进展,由开始时兴奋烦躁、精神错乱、嗜睡,转为惊厥、昏迷,甚至出现去大脑强直状态。随着病情的

挤压综合征的临床表现

  1.局部表现  由于皮肉受损,血离脉络,淤血积聚,气血停滞,经络闭塞,局部出现疼痛,肢体肿胀,皮肤有压痕,变硬,皮下淤血,皮肤张力增加,在受压皮肤周围有水疱形成,检查肢体血液循环状态时,值得注意的是如果肢体远端脉搏不减弱,肌肉组织仍有发生缺血坏死的危险,要注意检查肢体的肌肉和神经功能,主动活动与

马方综合征的临床表现

  1、骨骼肌肉系统 主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。  马方综合征  马方综合征  长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、

Turcot综合征的临床表现

   1.症状:癌变前症状多不明显,可首先出现结肠息肉病引起的不规则腹痛、腹泻、便血或黏液脓血便。也可先见神经胶质细胞瘤引起的症状,如腹痛、复视、视力障碍、运动意识障碍等。   2.体征:   (1)结肠息肉:①息肉数为100个左右(家族性结肠腺瘤症为200~1000个);②全结肠散在分布,体积较大