关于poems综合征的预后介绍
POEMS综合征是一种慢性进行性病程,其预后取决于伴发疾病的性质和状况,目前的研究认为自首发症状起,患者的中位生存期为5~7年,孤立性溶骨性骨损害者预后较好,POEMS综合征临床症状的多少对生存没有影响,骨髓有浆细胞病变者预后较差。神经病变的不断恶化是POEMS综合征的常见结局和死因,而继发于疾病进展和化疗后的骨髓衰竭是多发性骨髓瘤的常见死因,患者主要死于疾病进展,肺炎,脓毒血症,卒中和多发性骨髓瘤。但是近年来随着对细胞因子及其结抗剂的生物学及应用研究的深入,同时辅助中药,中西医结合治疗,有望大大改善POEMS综合征的预后。......阅读全文
关于poems综合征的预后介绍
POEMS综合征是一种慢性进行性病程,其预后取决于伴发疾病的性质和状况,目前的研究认为自首发症状起,患者的中位生存期为5~7年,孤立性溶骨性骨损害者预后较好,POEMS综合征临床症状的多少对生存没有影响,骨髓有浆细胞病变者预后较差。神经病变的不断恶化是POEMS综合征的常见结局和死因,而继发于疾
POEMS综合征的预后保健方法
POEMS综合征是一种慢性进行性病程,其预后取决于伴发疾病的性质和状况,目前的研究认为自首发症状起,患者的中位生存期为5~7年,孤立性溶骨性骨损害者预后较好,POEMS综合征临床症状的多少对生存没有影响,骨髓有浆细胞病变者预后较差。神经病变的不断恶化是POEMS综合征的常见结局和死因,而继发于疾病进
关于poems综合征的基本信息介绍
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变
关于poems综合征的实验室检查介绍
1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者
治疗poems综合征的方法介绍
本病尚无标准的治疗方法。 1.支持对症治疗 患者要注意休息。糖尿病患者要注意饮食,若有水肿要低盐饮食。对那些呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者,持续给氧或者持续正压通气是有必要的。若激素缺乏则进行激素替代治疗,对周围神经病变患者可予理疗及营养神经治疗。 2.放射治疗 若在一个局限的区域发现单
如何诊断poems综合征?
由于本病少见,目前尚无统一的诊断标准,以下是国内提出的标准可作为参考: 1.多发性周围神经病变 2.有脏器肿大(肝脾大多见) 3.有内分泌病 4.有M蛋白或浆细胞瘤 5.有皮肤病变 6.有骨硬化病变 上述几项中,M蛋白和周围神经病两项是主要诊断标准,其余为次要标准。有研究报告提出骨
POEMS综合征的治疗方法
本病尚无标准的治疗方法。1.支持对症治疗患者要注意休息。糖尿病患者要注意饮食,若有水肿要低盐饮食。对那些呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者,持续给氧或者持续正压通气是有必要的。若激素缺乏则进行激素替代治疗,对周围神经病变患者可予理疗及营养神经治疗。2.放射治疗若在一个局限的区域发现单独的或多发的骨硬化病
POEMS综合征的诊断方法
由于本病少见,目前尚无统一的诊断标准,以下是国内提出的标准可作为参考:1.多发性周围神经病变2.有脏器肿大(肝脾大多见)3.有内分泌病4.有M蛋白或浆细胞瘤5.有皮肤病变6.有骨硬化病变上述几项中,M蛋白和周围神经病两项是主要诊断标准,其余为次要标准。有研究报告提出骨硬化病变、Castleman病和
关于Down综合征的预后介绍
婴幼儿时期常反复患呼吸道感染,伴有先心者常因此早期死亡。肌张力随年龄增长逐渐改善,而生长发育进度与正常儿差距逐渐加大。15岁时已停止长高,身材矮,智商低,嵌合型者可达50%以上。婴儿时期表现为“乖孩子”,儿童时期情绪多表现愉快,对人亲切,但情感调控能力差,波动较大,有时相当固执和调皮。要采用综合
关于帕金森综合征的预后介绍
帕金森病是进行性变性疾病,所有药物治疗均只能改进患者生活和工作质量,但不能阻止疾病发展,患者最终将丧失生活能力。从症状看,以震颤为主者,预后较好,而老年人以少动为主,故其预后较差。引起帕金森病死亡的主要原因为疾病晚期由于少动引起的并发症,如褥疮及败血症、心衰、肺部感染和泌尿系感染等,它们分别占帕
关于乔治综合征的预后介绍
加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。避免接种疫苗:对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种卡介苗而致全身性播散致死。所以,应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。
关于Turner综合征的预后介绍
先天性卵巢发育不全是一种先天性疾病,尚无治愈的方法,但可通过积极的对症治疗来改善临床症状。 Turner综合征的死亡率增加约3倍,寿命缩短6~13年(主要与可能存在的血管畸形破裂有关,否则不太影响寿命)。 [1] 做好病因预防,防止染色体畸变,对患儿进行早期治疗,以防后患。
关于重叠综合征的预后介绍
重叠综合征的预后均决定于其类型。Ⅰ型重叠综合征5年生存率30%,较单一系统性红斑狼疮5年生存率(大于70%)明显减低。其死亡原因主要为心血管并发症及中枢神经系统损害,死于肾衰者较少。Ⅲ型重叠综合征的预后决定于以哪一种结缔组织病为主。Ⅱ型综合征以MCTD为代表,预后较好。
关于Alport综合征的预后介绍
X连锁显性遗传型Alport综合征男性患者肾脏预后极差,几乎全部发展至终末期肾病。进展速度各家系间有差异,通常从肾功能异常开始至肾功能衰竭为5-10年。有作者根据家系中男性发生终末期肾病的年龄将Alport综合征家系分为青少年型(31岁前发生)和成年型(31岁以后发生)。部分X连锁显性遗传型Al
POEMS综合征的临床表现
本病少见,中位发病年龄51岁,男性多于女性,2~3:1。起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多个系统。1.多发性周围神经病变见于所有患者,多为首发症状,特点是慢性,对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常,伴肌无力。2.自主神经功能障碍
关于Bartter综合征的预后预防介绍
1、预后: 婴儿期发病者症状重,1/3有智力障碍,可因脱水、电解质紊乱及感染而死亡5岁以后发病者,几乎全部都有生长迟缓,部分患者呈进行性肾功能不全,甚至发展为急性肾功能衰竭。有报道11例死亡病例中,10例年龄在1岁以下,多死于脱水、电解质紊乱或反复感染,年长及成人多死于慢性肾功能衰竭 2、预
关于神经皮肤综合征的预后介绍
不同类型的神经皮肤综合征,其预后也不一。 色素失调症的皮肤病变可有逐渐减少的趋势,色素消退的可能,但伴随的秃发及牙、眼和中枢神经系统的病变常不随皮肤好转而好转;出现症状性癫痫,给予抗癫痫药治疗可以得到控制和减少发作。Ⅱ型神经纤维瘤手术效果差,容易复发,术后也可能出现面神经瘫痪、听力下降。
关于小儿赖特综合征的预后介绍
本病多呈自限性经过通常在2~6个月症状消退外周关节炎完全恢复皮肤和黏膜病变不遗留痕迹血沉及C反应蛋白均可恢复正常但本病有复发倾向约20%患者X线有骶髂关节炎的表现。
关于Horton综合征的预后预防介绍
1、预后 丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解,一般1年发作1~2次,有的患者发病有明显季节性,以春秋季多见。CH缓解期可持续数月至数年,本病60岁以上患者少见,提示其病程有自行缓解倾向。 2、预防 注意生活规律,避免过度疲劳、压力过大、防治亚健康状态等。
关于马凡综合征的预后介绍
病变发展速度个体差异很大,但总体看预后险恶。据Mardoch等调查,有1/3的马方综合征患者死于32岁以前,2/3死于50岁左右。1995年SilevermanJL报告平均年龄仅40岁。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的
关于Patau综合征的预后预防介绍
1、预后 本病患儿50%一月内死亡,70%六月内死亡,90%一岁内死亡。 2、预防 对高危孕妇可作羊水细胞或绒毛膜细胞染色体检查进行产前诊断。目前还可在孕中期筛查相关血清标记物。常用的三联筛查:即甲胎蛋白(AFP)、游离雌三醇(FE,)和绒毛膜促性腺激素(HCG)的检测。
关于肾病综合征的预后介绍
NS预后的个体差异很大。决定预后的主要因素包括: 1.病理类型 一般说来,微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎的预后好。微小病变型肾病部分患者可自发缓解,治疗缓解率高,但缓解后易复发。早期膜性肾病仍有较高的治疗缓解率,晚期虽难以达到治疗缓解,但病情多数进展缓慢,发生肾衰竭较晚。系膜毛细血
关于盆底综合征的预后介绍
在考虑对盆底综合征患者进行手术之前,应先进行生物反馈疗法。这是一种需用在生理治疗学家的详细指导下方能进行的训练活动,通过有针对性地对盆底进行锻炼,对便秘及肛门疼痛均有一定的疗效。对经过上述治疗失败的患者,仍应十分慎重地选取择期手术治疗。
关于李德氏综合征的预后介绍
李德氏综合征患者绝大多数的预后良好,患者可经历多年而无自觉症状,临床表现可无变化。少数病例可因各种并发症以致预后不良。Zupprioli等曾对经超声心动图检查证实为李德氏综合征的316例患者进行前瞻性研究,随访时间(102±32)个月。随访期间129例中发生33例严重或致死性并发症,总发生率为1
关于帕金森氏综合征的预后介绍
帕金森病是进行性变性疾病,所有药物治疗均只能改进患者生活和工作质量,但不能阻止疾病发展,患者最终将丧失生活能力。从症状看,以震颤为主者,预后较好,而老年人以少动为主,故其预后较差。引起帕金森病死亡的主要原因为疾病晚期由于少动引起的并发症,如褥疮及败血症、心衰、肺部感染和泌尿系感染等,它们分别占帕
POEMS综合征的病因和发病机制
POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。
POEMS综合征的实验室检查
1.淋巴结活检病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。2.周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。3.M蛋白和骨髓异常所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。4.其他大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴
概述poems综合征的临床表现
本病少见,中位发病年龄51岁,男性多于女性,2~3:1。起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多个系统。 1.多发性周围神经病变 见于所有患者,多为首发症状,特点是慢性,对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常,伴肌无力。 2.
关于DubinJohnson综合征的预后介绍
1、本病病程为良性过程,预后良好。 2、但病程较长且反复发作时,肝细胞内的这种色素物质长期沉积,会造成肝内微细胆管的破裂,直接影响肝细胞而导致肝细胞的变性,甚至坏死,以及纤维组织增生、假小叶的形成等一系列的病理性变化。 3、对黄疸较重并伴有其它症状者应积极退黄,以减轻肝细胞内的色素反复沉积,
关于脊髓前动脉综合征的预后介绍
预后与起病时神经功能缺损的严重程度密切相关。如果脊髓前动脉综合征的患者出现本体感觉障碍,则提示病灶较大,预后较差。肌力评分高的患者预后相对较好,运动功能恢复好。相比运动障碍的恢复,膀胱直肠功能恢复明显较差。另外,脊髓前动脉综合征的患者数月后还可能在感觉过敏区遗留神经根痛。